Рубрика «ВЫСШИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ И ПРИЗНАКИ ИХ РАССТРОЙСТВА. НЕКОТОРЫЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ БОЛЬШОГО МОЗГА»

ВЫСШИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ И ПРИЗНАКИ ИХ РАССТРОЙСТВА. НЕКОТОРЫЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ БОЛЬШОГО МОЗГА

Признаки поражения височной доли

Поражение височной доли доминантного полушария обычно ведет к речевой агнозии и расстройству речи по типу сенсорной афазии, сочетающейся с алексией и аграфией, реже наблюдаются проявления семантической афазии. При пораже­нии задних отделов височной доли возможна буквенная агнозия и обусловленные этим алексия и аграфия без афазии, которые нередко сочетаются с акалькулией. Поражение правой височной доли может сопровождаться нарушением диф-ференцировки неречевых звуков, в частности амузией. В таких случаях право-полушарная патология подчас ведет к расстройству адекватной оценки речевых интонаций обращенной к больному речи. Он понимает слова, но не улавливает их эмоциональной окраски, которая обычно отражает настроение говорящего. В связи с этим шутка или ласковая тональность обращенной к больным речи им не улавливаются. Результатом могут быть неадекватные с его стороны ре­акции на сказанное. При раздражении височной доли могут быть слуховые, обонятельные, вку­совые, иногда и зрительные галлюцинации, которые обычно представляют собой ауру припадков, характерных для височной эпилепсии. Височная эпилепсия может проявляться в форме психических эквивалентов, периодов амбула­торного автоматизма, метаморфопсии — искаженного восприятия размеров и формы окружающих предметов, в частности макро- или микрофотопсии, при которых все окружающие предметы представляются слишком большими или неестественно мелкими, а также состояния дереализации, при которых у боль­ного оказывается измененным отношение к действительности. Незнакомая си­туация воспринимается как знакомая, уже виденная (deja vu), уже пережитая (deja vecu), известное — как неизвестное, никогда не виденное (jamais vu) и т.п. При височной эпилепсии обычны выраженные вегетативные расстройства, не­адекватные эмоциональные реакции, прогрессирующие изменения личности, при этом эпилептогенный очаг чаще располагается в медиальных структурах височной доли. Двустороннее поражение медиобазальных отделов височной доли, входящих в состав гиппокампова круга, обычно сопровождается нарушениями памяти, прежде всего памяти на текущие события, подобные амнезии при синдроме Корсакова. При локализации патологического очага в глубинных отделах височной доли на противоположной стороне возникает верхнеквадрантная гомонимная конгру­энтная (симметричная) гемианопсия, обусловленная поражением зрительной лучистости. При поражении расположенного в глубине переднемедиальных отделов височной доли миндалевидного тела возникают сложные изменения в эмоциональной и психической сферах, вегетативные расстройства — повышение артериального давления. Известный в литературе синдром Клювера—Бьюси (неспособность к опозна­нию предметов с помощью зрения или ощупывания и возникающее при этом стремление хватать их ртом в сочетании с эмоциональными расстройствами) был описан в 1938 г. американскими исследователями — невропатологом Н. Kluver и нейрохирургом Р. Вису, наблюдавшими эту патологию в экспери­менте на обезьянах после удаления у них с обеих сторон медиобазальных отде­лов височных долей. В условиях клиники этот синдром пока никто не видел. ++ Затылочная доля обеспечивает главным образом зрительные ощущения и восприятия. Раздражение коры медиальной поверхности затылочной доли вы­зывает фотопсии в противоположных половинах полей зрения. Фотопсии могут быть проявлением зрительной ауры, указывающей на вероятную затылочную локализацию эпилептогенного фокуса. Кроме того, причиной фотопсии мо­гут быть проявления выраженной ангиодистонии в бассейне корковых ветвей задней мозговой артерии в дебюте приступа офтальмической (классической) мигрени. Деструктивные изменения в одной из затылочных долей ведут к полной или частичной гомонимной конгруэнтной гемианопсии на противоположной стороне. при этом поражение верхней губы шпорной борозды проявляется нижнеквад­рантной гемианопсией, а развитие патологического процесса в нижней губе той же борозды ведет к верхнеквадрантной гемианопсии. Надо обратить вни­мание на то, что даже полная (обрезная) гомонимная гемианопсия обычно сопровождается сохранностью центрального зрения. Поражение конвекситальной коры затылочной доли (поля 18, 19) может обусловить нарушения зрительного восприятия, появление иллюзий, зритель­ных галлюцинаций, проявления зрительной агнозии, синдрома Балинта. В случаях нарушения функции таламокорковых проводящих путей, в част­ности зрительной лучистости, может проявиться синдром Риддоха. Его характе­ризуют снижение внимания, нарушение ориентации на местности, способнос­ти точно локализовать видимые предметы. Трудность понимания положения предмета в пространстве нарастает, если предмет находится на периферии по­лей зрения. Больные не осознают своего дефекта (своеобразная анозогнозия). Возможны гомонимные гемигипопсия или гемианопсия, но центральное зре­ние при этом обычно сохранено. Синдром описал в 1935 г. английский врач G. Riddoch (1888-1947).

Признаки поражения теменной доли

Поражение постцентральной извилины проявляется расстройствами чувс­твительности в соответствующей части противоположной половины тела. В случае раздражения патологическим очагом, например экстрацеребральной опухолью, чаще менингиомой, участка коры постцентральной извилины в соответствующей части противоположной половины тела обычно возникают парестезии, проявляющиеся в форме сенситивных локальных эпилептических пароксизмов джексоновского типа. Поражение центральной извилины вызывает в соответствующей части про­тивоположной половины тела зоны гипалгезии, при этом обычно в большей степени нарушается проприоцептивная чувствительность. Последнее обсто­ятельство может быть причиной афферентного пареза, обусловленного рас­стройством поступления импульсации, обеспечивающей обратную афферен-тацию. В результате в зоне нарушения глубокой чувствительности появляется неловкость движений, которая отчасти может быть скомпенсирована зритель­ным контролем за ними. Если нарушается функция верхней теменной дольки (поля 7 и 5), возможен так называемый теменной парез, для которого характерны слабость в проти­воположной половине тела или преимущественно в более ограниченной ее части — в руке (при поражении поля 7) или в ноге (в случаях поражения поля 5), на мимические мышцы теменной парез не распространяется. Для темен­ного пареза характерно, что мышечная слабость преимущественно выражена в дистальной части конечности, тонус паретичных мышц при этом несколько снижен, сухожильные рефлексы на стороне пареза не изменены или несколь­ко повышены, патологические пирамидные знаки при этом не выявляются. В паретичной части тела возможны замедленность и неловкость движений, иногда отчетливо проявляется атаксия позы — больной не в состоянии копи­ровать паретичной конечностью движения, которые демонстрирует находя­щийся перед ним врач. В отечественной литературе теменной парез описала в 1951 г. невропатолог Л.О. Корст. Теменной парез в сочетании с темигипалгезией и нарушением глубокой чувствительности (главным образом тактильной и проприоцептивной) в паре­тичной части тела, а также с сенситивной атаксией и апраксией на стороне, противоположной патологическому очагу, известен как синдром верхней те­менной дольки Тома (французский невропатолог Tomas A., I867—1953). При поражении других участков коры теменной области на первый план выступает теменной сенсорный синдром, известный также как синдром Верже— Дежерина—Моузона (французские врачи Verger М., род. в 1915 г.; Dejerine J., 1849-1917; а также Mouzon P.). Его составляют обусловленные поражением ассоциативных зон расстройства сложных видов чувствительности: чувства положения, локализации, тактильной дискриминации (выявляется при пробе Тауберга), двухмерно- и трехмерно-пространственного чувства (стереогноза). Синдром нижней теменной дольки, или синдром Крапфа—Куртиса (амери­канский психиатр Krapf E. и немецкий врач Curtis F., род. 1896 г.), — рас­стройство трехмерно-пространственного чувства (астереогноз, описал в 1894 г. немецкий невролог Wernicke К., 1840—1905), пространственная и конструк­тивная апраксия, нарушение схемы тела, а при локализации патологического очага слева — пальцевая агнозия, возможны также проявления амнестической и семантической афазии, алексии и аграфии в связи с развитием буквенной агнозии. Поражение в левом полушарии прилежащих к нижней части постцентраль­ной извилины структур нижней теменной дольки, входящих в состав надкра-евой извилины, может обусловить оральную апраксию и сопряженное с ней расстройство речи по типу афферентной моторной афазии, обусловленное на­рушением кинестетической основы движений артикуляционного аппарата. При патологическом очаге справа возможны игнорирование левой полови­ны тела и окружающего пространства, ощущение лишних конечностей (псев-домелия), ощущение деформации и изменения размеров левых руки и ноги, убежденность в наличии слева дополнительных конечностей — синдром Ленца (немецкий психиатр Lenz H., род. в 1912 г.). Иногда при поражении теменной доли возникает аутотопогнозия, прояв­ляющаяся, в частности, отсутствием защитных реакций в ответ на болевые раздражители, — синдром Шильдера—Штенгля (американский врач Schilder P., 1886-1940, HStenglK.). В случаях поражения теменно-затылочной области коры правого полуша­рия возможно развитие апрактоагностического синдрома Г. Экаэна (описал в 1956 г. английский врач Hecaen Н.), который представляет собой сочетание левосторонней пространственной агнозии, аутотопогнозии, апрактических расстройств, в частности апраксии одевания вследствие нарушения топогра­фических представлений и понятий. Поражение коры теменно-височной области левого полушария может обус­ловить сочетание сенсорной афазии, буквенной агнозии и акалькулии — син­дром Бьянки (итальянский психиатр Bianchi L., 1848-1927). При поражении теменно-затылочной области доминантного полушария характерны буквенная агнозия, ведущая к алексии и аграфии, элементы амнестической афазии, паль­цевой агнозии и, возможно, гемианопсии — синдром Дежерина (французский невропатолог Dejerine J., 1849—1917). При раздражении оперкулярной зоны и островка Рейля характерны непро­извольные жевательные движения, причмокивания, облизывания, глотатель­ные движения (оперкулярный синдром).

Признаки поражения лобной доли

Лобный синдром может быть следствием расстройства многих механизмов, участвующих в формировании поведенческих и высших психических функ­ций. При поражении премоторной области лобных долей характерна патологи­ческая инертность, пассивность, гипокинезия. При более массивном пора­жении инертными становятся и механизмы, ответственные за формирование программы действия. Это ведет к замене сложных двигательных актов на уп­рощенные, «полевые» формы поведения или инертные стереотипы, нередко сочетающиеся с «лисьей походкой» (ступни ставятся на одной линии, «след в след») или с элементами лобной атаксии — атаксии Брунса (немецкий не­вропатолог Bruns L., 1858—1916), астазии-абазии — симптома Блока (фран­цузский невропатолог Bloq P., 1860-1096). Иногда при лобном синдроме во время ходьбы появляется тенденция к отклонению туловища назад, что ведет к неустойчивости больного и может привести к его падению — симптом Хеннера (чешский невропатолог Неппег К., 1895—1967). Преимущественное поражение базальных отделов и полюсов лобных долей сопровождается расстройством внимания, расторможенностью, может прояв­ляться асоциальными поступками. При лобном синдроме характерны расстройства активного восприятия, абс­трактного мышления, переключения с одного вида действия на другой, при этом обычны персеверации — повторения действий (поликинезии), при разго­воре повторение одних и тех же слов, при письме — слов или отдельных букв в слове, иногда отдельных элементов буквы. В таких случаях в ответ на задание простучать ритм, например «сильно — слабо — слабо», больной осуществля­ет серию равномерных по интенсивности постукиваний. Обычно отмечается снижение критики к своему состоянию — синдром Кшпбелла (австрийский невропатолог Campbell А., 1868-1937) и поведению, которые определяются главным образом мотивациями биологического характера. Расстройство активного восприятия приводит к тому, что больной судит о происходящем импульсивно, по случайным признакам, не может дифферен­цировать воспринимаемую информацию, выделить из нее основное звено. Ему трудно из однородного фона выделить заданную фигуру, например на шахмат- ной доске черный крест с белым центром (проба дАллона, 1923), понять содер­жание сложной сюжетной картины, оценка которой требует активного анализа и сопоставления деталей, создания гипотез и их проверки. Патологический процесс в доминантном полушарии в зоне Брока (поля 44, 45) обычно ведет к развитию афферентной моторной афазии, поражение левой премоторной об­ласти может обусловить динамическую афазию или фонетико-артикуляционные расстройства (корковую дизартрию). Если страдает передняя часть поясной из­вилины, возможны речевая акинезия, дисфония, которая в восстановительный период обычно сменяется шепотной, а в дальнейшем хриплой речью. В случае поражения лобной доли на противоположной патологическому очагу стороне обычно проявляется хватательный рефлекс Янишевского—Бех­терева (Янишевский А.Е., род. в 1873 г.; В.М. Бехтерев, 1857—1927) — схваты­вание и удержание предмета, которым производится штриховое раздражение кожи ладони у основания пальцев. Тоническое разгибание пальцев возможно и на стопе при штриховом ее раздражении — хватательный симптом Германа (польский невропатолог Herman Е.). Могут быть положительны также сим­птомы орального автоматизма. Сочетание хватательного рефлекса и прояв­лений орального автоматизма известно как симптом Штерна (немецкий нев­ропатолог Stern К.). Иногда хватательный рефлекс настолько выражен, что у больного возникает непроизвольное стремление к схватыванию предметов, на­ходящихся на расстоянии и попадающих в поле зрения, — симптом Шустера (немецкий невропатолог Schuster W., род. в 1931 г.). При лобном синдроме обычно вызываются также суставные рефлексы Майера и Лери, лобный рефлекс Ботеза (румынский невропатолог Botez J., 1892—1953) — в ответ на штрихо­вое раздражение ладонной поверхности супинированной кисти в направлении от гипотенара к основанию большого пальца возникает тоническое сгибание пальцев, увеличение вогнутости ладони и небольшое приведение кисти; лобный симптом Барре (французский невропатолог Вагге J., 1880—1956) — длительное застывание руки больного в приданном ей положении, даже если это поло­жение неестественно и неудобно. Иногда отмечается склонность больного к частым прикосновениям к носу, напоминающим его вытирание, — симптом Дуффа, Признаком поражения лобной доли является и бедренный симптом Раздольского (отечественный невропатолог Раздольский И.Я., 1890—1962) — непроизвольное сгибание и отведение бедра в ответ на щипок кожи передней поверхности бедра, а также при постукивании молоточком по подвздошному гребню или по передней поверхности голени. На стороне, противоположной пораженному полушарию мозга, возможна слабость мимической мускулатуры, более отчетливая в нижней части лица, — симптом Винсента (американский врач Vensent R., род. в 1906 г.), при этом можно отметить невыразительность произвольных мимических движений при сохранной непроизвольной мими­ке — симптом Монрада-Крона. При поражениях коркового центра взора, обычно локализованного в задних отделах средней лобной извилины (поля 6, 8), а иногда и при патологическом очаге, достаточно отдаленном от этих участков коры, возникает поворот взора в горизонтальном направлении, при этом в острейшем периоде (эпилептичес­кий припадок, инсульт, травма) взор может быть повернут в строну патологи­ческого очага, в дальнейшем — обычно в противоположную сторону — симп­том Прево (швейцарский врач Prevost J., 1838—1927). Условно выделяют два основных варианта лобного синдрома: апатико-абу-лический синдром и лобный синдром психомоторной расторможенности. Лпатико-абулический (апатии и безволия) синдром характерен для пораже­ния каллезного тела, особенно при лобно-каллезной локализации патологи­ческого процесса (синдром Бристоу, описанный английским невропатологом Bristowe J., 1823—1895). Апатико-абулический синдром представляет собой со­четание пассивности, безынициативности и абулии (безволия, безучастности, которые лишь иногда отчасти могут преодолеваться под воздействием интен­сивных внешних стимулов, имеющих для больного большую личностную зна­чимость). Характерная для лобно-каллезного синдрома триада: аспонтанность, адинамия и абулия — известна как синдром Сервисного, так как была описана отечественным психиатром М.Я. Серейским (1885—1957). Лобный синдром психической расторможенности, или синдром Брунса—Яст-ровитца (немецкие невропатологи Bruns L., 1858-1916, и Jasrowitz P.) харак­теризуется прежде всего чрезмерной расторможенностью больного, который при этом в своих действиях руководствуется главным образом биологическими мотивациями, игнорируя этические и эстетические нормы. Характерны бол­тливость, плоские ш>тки, каламбуры и остроты, беззаботность, беспечность, эйфория, потеря чувства дистанции в общении с окружающими, нелепые поступки, иногда агрессивность, направленная на реализацию биологических потребностей. Чаще отмечается при поражении базальных отделов и полюсов мозга. Может быть следствием менингиомы передней черепной (ольфактор-ной) ямки или глиальной опухоли передних отделов лобных долей, а также их контузии при черепно-мозговой травме. При поражении лобных долей у больных, находящихся в тяжелом состоя­нии, возможен паракинеЗу или симптом Якоба (описал в 1923 г. немецкий не­вропатолог А. Jakob, 1884—1931), при котором возникают сложные автоматизи­рованные жестикуляции, внешне напоминающие целенаправленные действия: собирание, потирание, поглаживание, похлопывание и т.п. При центральной гемиплегии паракинез может возникать на стороне патологического очага, что особенно характерно в острой стадии инсульта, когда паракинез может соче­таться с горметонией, психомоторным возбуждением, что особенно характер­но для паренхиматозно-внутрижелудочкового кровоизлияния.

Другие нарушения высших психических функций

Следует отметить, что нарушения высших психических функций возможны не только при поражении коры большого мозга. Они могут быть следствием снижения уровня сознания, возникающего, в частности, при поражении ак- тивирующих кору больших полушарий структур ретикулярной формации на уровне среднего мозга и их связей с корой, проходящих через паравентрику-лярные отделы мозга и его белое вещество. Нарушения этих структур лежат в основе синдрома акинетического мутизма, динамической афазии, вегетатив­ного состояния. Причиной снижения уровня сознания, внимания, а вместе с тем и сужения круга интересов, нарушения интеллектуально-мнестических функций и дви­гательной активности могут быть не только первичные поражения нервной системы, но и вторично влияющие на нее соматические заболевания, общие инфекции, метаболические расстройства, эндогенные и экзогенные интокси­кации.

Амнезия

Память — это сложный психический процесс, характеризующийся фикса­цией, закреплением (консолидацией), сохранением и в последующем извле­чением и воспроизведением неосознанной информации и возникающих на ее основе восприятий, представлений, мыслей. Память обеспечивает возможность накопления опыта, знаний, способствует пониманию вновь поступающей ин­формации путем ее сопоставления с уже приобретенными ранее сведениями. Она позволяет размещать все события по оси времени. Различаются виды памяти: кратковременная (оперативная, фиксационная) и долговременная, механическая и логическая (смысловая), произвольная и эмоциональная. Расстройство памяти — гипомнезия или амнезия (грен, amnesia — забывчи­вость, потеря памяти) — нарушение того или иного звена процесса, именуемого памятью, или всех составляющих ее элементов. Оно проявляется, в частности, при корсаковском синдроме, описанном в 1889 г. С.С. Корсаковым у больных алкоголизмом. При этом синдроме, как писал С.С. Корсаков, «почти исключительно расстроена память недавнего, тогда как впечатления давнишние запоминаются довольно хорошо». Текущая информация в таких случаях обычно сохраняется в пределах 2 мин, после чего «стирается». Возможны и нарушения сохранения усвоенной ранее информации или ее вспоминание, извлечения, а также чувства времени и порядка прошедших со­бытий, сопряженные с этим конфабуляции (замещения провалов памяти вы­мыслом, который самим больным воспринимается как вероятный факт), па­рамнезии (обобщенное название ложных воспоминаний и провалов памяти). Амнезия возникает обычно при поражении медиобазальных отделов полуша­рий большого мозга, особенно парагиппокампа и других структур, составляющих гиппокамповый круг, или круг Пейпица, включающий также свод мозга, меди­альные структуры таламуса и сосцевидное тело. Понимание, каким образом удается сохранять в памяти информацию и извлекать ее, до сих пор не достиг­нуто. Предполагается, что местом долговременного хранения информации яв­ляются белковые молекулы клеток мозга, возможно клеток глии, скорее всего астроцитов. Глобальные расстройства памяти имеют модально-неспецифический ха­рактер. Возможны и модально-специфические формы амнезии. Основные из них — зрительная (образная, иконическая) и слуховая амнезия, при первой из них у больного возникает невозможность представить зрительный образ человека или предмета, при второй — сохранить в памяти звуки, интонацию, мелодию. Вариантами нарушения памяти являются ретроградная и антеградная амне­зия, чаще проявляющиеся после черепно-мозговой травмы. Ретроградной называ­ется амнезия, предшествующая событию, антеградная амнезия — расстройство памяти, проявившееся после события. Событием, вызывающим эти расстройс­тва, обычно является черепно-мозговая травма, сопровождающаяся потерей сознания. Антеретроградная амнезия — сочетание ретро- и антеградной форм нарушения памяти. Возможна также эпизодическая (периодическая) амнезия. Хроническое, прогрессирующее расстройство памяти может сочетаться с проявлениями деменции. Такое сочетание характерно для токсической и дис-цируляторной энцефалопатии, пресенильных и сенильных психозов, в част­ности при болезнях Альцгеймера и Пика (см. главу 26).

Акалькулия

При поражении задних отделов теменно-височной области доминантного полушария возможна акалькулия — нарушение способности к проведению счет­ных операций, особенно опирающихся на внутренние пространственные схемы, в частности оперирование многозначными числами, в которых значение каждой цифры определяется ее разрядом. Акалькулия нередко сочетается с семанти­ческой афазией и оптической алексией. Описал шведский патолог Ф. Хеншен (F. Henschen, род. в 1881 г.).

Аграфия

Аграфия — приобретенное нарушение способности писать правильно по фор­ме и смыслу при сохранности необходимых для этого двигательных функций. Обычно сочетается с афазией (кроме случаев буквенной агнозии) и алексией. При выраженных проявлениях афазии больной вообще не в состоянии писать, в более легких — письмо возможно, но выявляются литеральные и вербаль­ные параграфии, проявляющиеся заменой, пропусками, перестановками букв и слов. Иногда, обычно при поражении задних отделов средней лобной изви­лины левого полушария (поле 6), отмечается изолированная аграфия.

Алексия

Алексия — приобретенное расстройство чтения, которое в большинстве слу­чаев может рассматриваться как следствие афазии. При относительно легких проявлениях афазии чтение возможно, но при этом появляются пропуски и перестановки букв (литеральная паралексия), пропуски и замена слов (вер­бальная паралексия), непонимание прочитанного. В тяжелых случаях афазии чтение как вслух, так и про себя становится невозможным. Алексия в сочетании с аграфией при отсутствии афотических расстройств может быть следствием одного из вариантов зрительной агнозии, известной как буквенная агнозия. Она возникает при поражении коры задней части угловой извилины теменной доли (поле 39) доминантного полушария, при этом больной при чтении и письме не распознает буквы или ошибается при дифференци-ровке сходных по начертанию букв (И-Н-П, 3-Е, Ш-Щ-Ц и т.п.). Возможно также расстройство адекватного восприятия цифр, нотных знаков. Такая фор­ма патологии известна как оптическая, или париетальная, афазия. Описал ее в 1919 г. австрийский психиатр О. Пётцль (Potzl О., 1877—1962). Крайне редко встречается алексия без аграфии, при которой патологичес­кий очаг находится в коре медиальной части затылочной доли и в валике мозолистого тела. Алексия в таких случаях сопровождается правосторонней гемианопсией и агнозией на цвета.

Афазии

Афазия (от греч. а — отрицание + р has is — речь) — обобщающее обозначение расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляторным аппара­том и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивает­ся возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств или (и) понимать слышимую речь. При афазии нарушается грамматическая и лексическая структура речи. Термин «афазия» ввел в 1864 г. французский врач А. Труссо (Trousseau A., 1801 —1867). Целенаправленное изучение речевой функции началось во второй половине XIX в. В 1861 г. П. Брока (Вгоса Р.) описал нарушение способности говорить, возникающее при поражении задних отделов третьей лобной извилины (центр Брока). В 1873 г. К. Вернике (Wernicke К.) обнаружил, что при нарушении функций задней трети верхней височной извилины (центр Вернике) нарушено понимание речи. Первая из упомянутых форм расстройства речи получила название моторной (эфферентной, экспрессивной) афазии, вторая — сенсор­ной (афферентной, импрессивной). Тогда же отмечалось, что афазии обычно возникают при патологическом процессе в левом полушарии мозга, которое является ведущим (доминантным) у большинства людей-правшей. В той же гемисфере в дальнейшем в 1914 г. были описаны участки коры, поражение которых ведет к избирательному нарушению чтения — алексии (угловая изви­лина теменной доли) (Dejerine J.J., 1914) и письма — аграфии (задние отделы средней лобной извилины) (Exner S., 1881). В 1874 г. немецкий врач К. Вернике (Wernicke К., 1840-1905) и в 1885 г. швейцарский врач Л. Лихтгейм (Lichtheim L., 1845—1928) предложили класси­фикацию афазий, которая была признана классической. Авторы стремились отразить в ней возможные особенности афазии, встречающиеся в случаях поражений различных зон доминантного полушария. Ими было выделено 7 форм афазии, из них 2 основные: корковые моторная и сенсорная. Осталь­ные 5 форм афазии рассматривались как следствие нарушения связей между центрами Брока и Вернике (проводниковая афазия), между этими центрами и гипотетическим центром понятий (транскортикальные моторная и сенсорная афазии) и объясняемые поражением проекционных волокон, идущих к основ­ным речевым центрам: субкортикальные моторная и сенсорная афазии. В 1908 г. К. Уилсон (Wilson К.) и в 1913 г. Г. Липманн (Liepmann H., 1863— 1925) рассматривали основные формы афазии как своеобразные варианты апраксии и агнозии, что встретило серьезные возражения. X. Джексон (Jackson J.H., 1834—1911), уделивший много внимания высшим психическим функциям и методам их исследования в норме и при заболеваниях мозга, при­шел к убеждению, что воля, память, мышление, речь являются элементами сознания и не могут быть локализованы на каком-то участке мозга. Он был первым среди неврологов, провозгласившим динамический подход к про­явлениям его поражения. Подобной точки зрения придерживался и Г. Хед (Haed H.), предложивший рассматривать нарушения речи, опираясь прежде всего на достижения лингвистики. Как и X. Джексон, он отрицал возможность связывать те или иные особенности речевой функции с определенными учас­тками мозга. Им были выделены 4 формы афазии: вербальная, номинативная, синтаксическая и семантическая. В 60—70-х голах XX в. А.Р. Лурия разработал классификацию афазии, в ос­нову которой положены результаты синтеза морфологических, синдромологи-ческих и лингвистических понятий. Классификация формировалась в процес­се постоянного общения с нейрохирургическими больными и, таким образом, проходила клиническую апробацию. А.Р. Лурия выделял 3 формы нарушения экспрессивной речи (моторной афазии): афферентную (кинестетическую), эфферентную (кинетическую) и динамическую, а также 2 формы нарушения импрессивной речи: сенсорную и семантическую афазии; кроме того, он при­знавал существование амнестической афазии. Афферентная моторная афазия возникает при повреждении постцентраль­ных отделов доминантного полушария (нижняя часть корковых полей 1, 2, 59 7, частично 40), получающих информацию от проприорецепторов рсчедвига-тельного аппарата и обеспечивающих кинестетическую основу артикуляции. При поражении указанного отдела мозга возникает нарушение координации работы мышц, участвующих в формировании речи, и появляются ошибки при произнесении отдельных речевых звуков, прежде всего гомоорганных, т.е. со сход­ными фонетическими особенностями (например, переднеязычные «т», «д», «н»; щелевые «ш», «щ», «з», «х»; губные «п», «б», «м»). В связи с этим экспрессивная речь оказывается невнятной, в ней возника­ют многочисленные замены звуков, что делает ее непонятной для окружаю­щих, сам же больной не в состоянии ее контролировать ввиду своеобразной сенситивной атаксии в структурах, обеспечивающих формирование речи. Аф­ферентная моторная афазия обычно сочетается с оральной (шечно-язычной) апраксией (неспособностью воспроизводить по заданию движения языком и губами, требующие значительной точности — поместить язык между верхней губой и зубами и т.п.) и характеризуется нарушением всех видов речевой про­дукции (речи спонтанной, автоматизированной, повторной, называния). Под­робная информация об афферентной моторной афазии представлена в моно­графии Е.Н. Винарской (1971). Эфферентная моторная афазия — следствие повреждения нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока: корковые поля 44 и 45). Артикуляция отдельных звуков возможна, однако затруднено пе­реключение с одной речевой единицы на другую. Речь больного замедленная, он немногословен, отмечается плохая артикуляция, требующая от него значи­тельных усилий, речь изобилует многочисленными литеральными и вербальны­ми персеверациями (повторениями), что проявляется, например, расстройством способности к чередованию отдельных слогов (ма-па-ма-па). Из-за пропуска вспомогательных слов и падежных окончаний речь больного иногда становит­ся «телеграфной». При выраженных проявлениях этой формы афазии возмож­но формирование у больных «речевых эмболов» — повторение некоторых слов (нередко бранных), которые больной проговаривает «не к месту», передавая при этом интонацией свое отношение к ситуации. Иногда больному удается повторение вслед за обследующим отдельных слов, однако он не может повто­рить фразу, особенно необычную, лишенную смысла. Номинативная функция речи (называние предметов), активное чтение и письмо нарушены. Вместе с тем относительно сохранно понимание устной и письменной речи. Возможна со­хранность фрагментарной автоматизированной речи, пения (больной может напеть мелодию). Больные, как правило, осознают наличие расстройства речи и подчас тяжело переживают наличие этого дефекта, проявляя склонность к депрессии. При эфферентной моторной афазии Брока на стороне субдоминантного полушария обычно имеется гемипарез, при этом выраженность пареза значительнее в руке и на лице (по брахиофациальному типу). Динамическая моторная афазия возникает при поражении префронтальной области кпереди от зон Брока (поля 9, 10, 11, 46), характеризуется снижением речевой активности, инициативы. Значительно меньше страдают репродуктив­ная (повторение вслед за обследующим слова, фразы) и автоматизированная речь. Больной в состоянии артикулировать все звуки, произносить слова, но у него снижена мотивация к речи. Это особенно отчетливо проявляется в спон­танной повествовательной речи. Больные как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь у них упрощенная, редуцированная, истощающаяся в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уров­ня психической активности. Активация речи в таких случаях возможна пу­тем стимулирующего воздействия на больного, в частности разговора на тему, имеющую для больного высокую степень личностной значимости. Эта форма афазии описана А. Р. Лурия. Она может быть объяснена как следствие снижения влияний на корковые структуры со стороны активирующих систем ретикуляр­ной формации оральных отделов ствола мозга. Сенсорная афазия, или акустико-гностическая афазия, возникает при повреж­дении зоны Вернике, расположенной рядом с корковым концом слухового анализа­тора в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе сенсорной афазии — расстройство распознания речи в общем звуковом потоке вследствие нарушения фюнематического слуха (фонемы — единицы языка, с помощью ко­торых дифференцируются и отождествляются его составляющие; в русской речи к ним, в частности, относятся звонкость и глухость, ударность и безудар­ность), при этом возникает и нарушение звуко-буквенного анализа и отчуж­дение смысла слов. В результате при сенсорной афазии больной теряет способность дифферен­цировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «замок» и «замок» и т.п., не может повторять такие сочетания слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать собственную речь. Вместе с тем он говорит бег­ло, многословен, при этом речь его изобилует аграмматизмами в связи с мно­жественными литеральными и вербальными парафазиями (подменой нужных звуков, слов другими звуками и словами); таким образом, экспрессивная речь больного засорена неточностями, парафазиями, неологизмами, словами-пара­зитами и превращается в «словесный салат», в котором окружающим трудно обнаружить смысл. Больной же, не улавливая неправильность собственной речи, нередко возмущается непонятливостью, бестолковостью окружающих, при этом неосознаваемую дефектность своей речи он стремится скомпенсиро­вать нарастающим количеством речевой продукции. При сенсорной афазии утеряна и способность к повторению слов. Больной не может правильно называть знакомые предметы. Наряду с нарушением уст­ной речи больного нарушена и возможность к пониманию речи письменной, к чтению. В связи с расстройством фонематического слуха больной с сенсорной афазией делает ошибки при письме, особенно при письме под диктовку, при этом прежде всего характерны замены букв, отражающих ударные и безудар­ные, твердые и мягкие звуки. В результате собственная письменная речь боль­ного, как и устная, представляется бессмысленной, однако почерк при этом может быть неизмененным. При типичной, изолированной сенсорной афазии проявления гемипареза на стороне, противоположной доминантному полушарию, могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Однако возможна верхнеквадрантная гемианоп-сия в связи с вовлечением в патологический процесс, проходящий через ви­сочную долю мозга, нижней части зрительной лучистости (пучок Грасиоле). Семантическая афазия возникает при повреждении нижней теменной доль­ки (поля 39 и 40). Она проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, возвратных и атрибутивных логико-грамматических оборотов, выражающих пространственные отношения. Боль­ной не ориентируется в смысловом значении предлогов, наречий, окончаний: под, над, перед, за, сверху, снизу, светлее, темнее и т.п. Ему трудно понять, чем различаются фразы: «Солнце освещается Землей» и «Земля освещается Сол­нцем», «Брат отца» и «Отец брата», дать правильный ответ на вопрос: «Если Ваня идет за Петей, то кто идет впереди?», нарисовать по заданию треугольник в круге, крест над квадратом и т.п. Амнестическая (аномическая) афазия наблюдается при повреждении задних отделов теменной и височной долей левого полушария, главным образом угловой извилины (поля 37 и 40), и проявляется невозможностью называть предметы; при этом больной может правильно высказаться об их назначении (например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну, это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается). Под­сказка помогает ему вспомнить нужное слово, обозначающее название пред­мета, при этом он может повторить это слово. В речи больного с амнестичес-кой афазией мало существительных и много глаголов, при этом активная речь беглая, сохранено понимание как устной, так и письменной речи. Сопутству­ющий гемипарез на стороне субдоминантного полушария нехарактерен. Тотальная афазия — сочетание моторной и сенсорной афазии: больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается неспособ­ным к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочета­ется с выраженным гемипарезом на стороне субдоминантного полушария. Один из ведущих современных афазиологов М. Кричли (Critchley M., 1974) предложил учитывать нередко встречающиеся в клинике проявления мини­мальной дисфазии, или преафазии, при которой речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамечен­ным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. (резидуальная дисфазия). Ее выявление требует особенно тщательного исследования. Она может проявляться в фор­ме речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способнос­ти быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. Более редкие слова при­поминаются с трудом и с промедлением и больной часто замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте словами. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, речевые «штампы», привычные речевые обороты. Не найдя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем проявляется чрез­мерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больной выполняет верно, то осуществление серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золо­тые руки», «взять быка за рога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возмож­ны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую выявляются при составлении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей, в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обус­ловленная этим замедленность реакций на него. Методики выявления афазии. С целью выявления афазии проверяются экс­прессивная речь: спонтанная речь (участие больного в диалоге, способность давать конкретные ответы на вопросы), автоматизированная речь (перечис­ление времен года, дней недели, месяцев и т.п.)> называние предметов и их изображений, повторная речь — повторение вслед за обследующим гласных, щелевых, взрывных, переднеязычных, губно-губных согласных звуков и зву­косочетаний, имеющих различную фонетическую основу: «б-п», «т-д», «г-к», «па-ба», «да-та», «то-до»), повторение простых слов («стол», «лес», «гром»), более трудных слов («конституция», «кораблекрушение»), различных по слож­ности фраз, скороговорок («Клара украла кораллы», «тридцать третья артилле­рийская бригада» и т.п.). При проверке импрессивной речи следует убедиться в понимании больным смысла отдельных слов и фраз (он должен показать называемые обследующим предметы, части тела, изображения на картинках, разъяснить различие между похожими по звучанию словами, например, «боч­ка-почка-дочка»). Также проверяется понимание больным простых и более сложных заданий: коснуться пальцем левой руки правого уха, трижды посту­чать по столу. Для проверки фонематического слуха выявляется способность больного различать близкие фонемы («са-за», «да-та»), проверяется понима­ние смысла фраз, имеющих усложненную логико-грамматическую структуру, подобных приведенным в абзаце о семантической афазии. Афазия может сочетаться с другой нейропсихологической и очаговой не­врологической симптоматикой: алексией, аграфией, акалькулией, апраксией, агнозией, дизартрией, речевым акинезом, афонией, признаками пирамидной недостаточности. Поэтому для определения топического и нозологического диагноза обычно возникает необходимость полного неврологического и ней-ропсихологического обследования больного, а при необходимости и дополни­тельных исследований (нейрофизиологических, рентгенологических и пр.). При диагностике афазии следует учесть уровень интеллектуального развития больного, состояние его слуха, общее состояние и уровень сознания в период обследования. Возможна необходимость дифференцировать проявления афа­зии от дизартрии, афонии, мутизма, алалии. Следует учитывать, что характер речи может меняться с развитием деменции и различных форм психической патологии и имеет в этих случаях особенности, отличающие ее от афазии. Афазия обычно сочетается с нарушениями чтения (алексия) и письма (агра­фия), тогда как при афонии и дизартрии они нехарактерны. Больной в таких случаях обычно может писать и читать, при этом в первом случае нарушена звуч­ность голоса, во втором отмечается нечеткость произношения, однако у больного нет нарушений понимания обращенной к нему речи и чтение «про себя» соот­ветствует уровню интеллектуального развития и общему состоянию пациента. Надо отметить также, что дизартрия, проявляющаяся лишь дисфункцией речедвигательного аппарата, возможна при поражении различных уровней го­ловного мозга. При поражении коры прецентральной извилины доминантного полушария возможна корковая дизартрия, характеризующаяся фонетико-арти-куляционными расстройствами.

Апраксин

Апраксин — расстройство произвольных  целенаправленных действий,  дви­гательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движений. В норме приобретенные двигательные навыки зависят от сформированных ранее схем движений, которые запоминаются и могут при соответствующих обстоятельствах воспроизводиться. Любая осознанная деятельность при этом состоит из этапов. Первым из них является побуждение к действию, возника­ющее в стимулирующей ситуации. У большинства людей (у правшей) побуж­дение к действию и включение ранее усвоенной схемы двигательного акта и ее реализация сопряжены с состоянием левой теменно-височной области, име­ющей связи с левой премоторной зоной, контролирующей движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигательной зоной правого полуша­рия, контролирующей движения левых конечностей. В связи с этим пораже­ние срединных отделов мозолистого тела ведет к апраксии в левых конечнос­тях, поражение же левой теменно-височной области может вести к тотальной апраксии (рис. 15.3). Рис. 15.3. Формирование апраксии в левой руке при поражении мозолис­того тела. 1 — кора левой теменной доли; 2 — патологический очаг; 3 — предцен-тральная извилина, зона проекции руки; 4 — кортико-спинальные пути; 5 — периферический мотонейрон в шейном утолщении спинного мозга.   Апраксия может быть выявлена при выполнении больным определенных двигательных актов (больной должен показать, как он пользуется расческой, зубной щеткой и т.п., повторить жесты врача, осуществить те или иные про­стые действия по словесному заданию). В 1900 г. по предложению Н. Liepmann (1863—1925) выделяют идеаторную, моторную и конструктивную апраксию. В дальнейшем описывались и другие ее формы. Особенно значительными в изучении апраксий и других расстройств высших психических функций при­знаются работы отечественного нейропсихолога А.Р. Лурия и его школы. Идеаторная апраксия, или апраксия замысла, характеризуется невозможнос­тью составить план последовательных действий, необходимый для выполне­ния не заученного ранее сложного двигательного акта, при этом больной не в состоянии корригировать свои действия. Однако если такое действие было заучено раньше, то оно может быть выполнено автоматически за счет уже сло­жившихся рефлекторных механизмов. Патология описана немецким психиат­ром Н. Lipmann как следствие поражения премоторной зоны коры лобной доли доминантного полушария большого мозга. Идеомоторная апраксия — апраксия, при которой нарушено выполнение дейс­твий по заданию (сжать кулак, зажечь спичку и т.п.), тогда как действия эти при выполнении автоматизированных двигательных актов больным выполня­ются правильно. Особенно сложно для больного имитировать действия с от­сутствующими предметами: показать, как размешивается в стакане сахар, как пользоваться ложкой, молотком, расческой и т.п. Заболевание является след­ствием поражения коры премоторной зоны доминантного полушария большого мозга. При локализации патологического очага слева у правшей идеомоторная апраксия является двусторонней. Если очаг локализуется в правой теменной области или в средней трети мозолистого тела, то идеомоторная апраксия про­является только слева. Моторная, или кинетическая, апраксия характеризуется нарушением осу­ществления двигательного акта при сохранной возможности его планирования, при этом невыполнимы и действия по подражанию, а также и по заданию. Од­нако осуществляемые движения оказываются нечеткими, неловкими, зачас­тую избыточными, плохо координированными. Больной не может выполнить символические движения (погрозить пальцем, отдать честь и т.п.). Иногда эта патология сочетается с моторной афазией и аграфией и проявляется чаще в правой руке при поражении нижних отделов левой лобно-теменной области. За­болевание описал в 1805 г. Н. Liepmann (1863—1925). Вариантом моторной апраксий является лобная апраксия — следствие на­рушения возможности программирования и выполнения последовательной серии движений. Проявляется расстройством их темпа и плавности, нарушением «ки­нетической мелодии», необходимых для данного целенаправленного действия. Характерна тенденция к двигательной персеверации (повторению элементов двигательного акта или всего движения), общему мышечному напряжению. Больной при этом не может отстучать в определенной последовательности серию из сильных и слабых ритмических ударов, при письме отмечается пов­торение отдельных букв или их элементов. Лобная апраксия — проявление по­ражения премоторной области лобной доли. Конструктивная апраксия — апраксия, при которой затруднено размещение предметов в двухмерном и трехмерном пространствах, при этом больной не может сложить целое из частей, например заданную фигуру из спичек или из мозаики, кубиков, сложить рисунок из его фрагментов и т.п. Подобные дейс- твия больной не может выполнить как по заданию, так и в результате подра­жания. Обычно возникает при утрате способности к нормальной ориентации в пространстве в случаях поражения коры угловой извилины, области внутрите-менной борозды и прилежащих отделов затылочной доли, Апраксин одевания (синдром Брейна) — нарушение одевания в связи с тем, что больной путает стороны одежды, обычно особенно трудно надевание ле­вого рукава, левого ботинка. Апраксин одевания — вариант конструктивной апраксий, при этом очаг поражения чаще локализуется в правой теменно-заты-лочпой области. Синдром описал английский нейрофизиолог W. Brain (род. в 1885 г.). Кинестетическая, или афферентная, апраксия — проявление поражения зон коры теменной области, прилежащих к постиентральной извилине, на участ­ке противоположной стороны тела, проецируемом на ближайший фрагмент задней центральной извилины, сопровождается расстройством тонких диф­ференцированных движений. Является следствием дефицита информации о положении частей тела в пространстве (нарушение обратной афферентаици), что ведет к расстройству движений. В период активного движения больной не может контролировать ход его выполнения, поэтому движения становятся неуверенными, нечеткими, особенно затруднены движения, требующие зна­чительной сложности. Кинестетическая апраксия включает в себя элементы идеомоторной и кинетической апраксий. Кинестетическую (афферентную) ап-раксию описал в 1947 г. отечественный нейропсихолог А.Р. Лурия. Вариантом кинестетической апраксий является оральная апраксия, прояв­ляющаяся нарушением функции мышц, участвующих в обеспечении речи, глотания, ведет к нарушению речи по типу афферентной моторной афазии. Пространственная апраксия — расстройство пространственно ориентиро­ванных движений и действий. Проявляется, например, при имитации движе­ний рук врача, находящегося напротив пациента при пробах Г. Геда (Н. Head, 1861-1940). Апраксия взора — отсутствие произвольных движений глазных яблок в сто­роны при сохранности непроизвольных движений взора. Например, больной не может поворачивать взор по заданию, но следит глазами за перемещающимся предметом. Апраксия ходьбы характеризуется нарушением ходьбы при отсутствии дви­гательных, проприоцептивных, вестибулярных расстройств, наблюдается при поражении коры лобных долей (премоторной области).

Adblock detector