Рубрика «ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ»

ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Среди патологических состояний, проявляющихся повышением внутриче­репного давления, особое место занимает синдром первичной доброкачест­венной внутричерепной гипертензии (синдром псевдоопухоли головного мозга, pseudotumor cerebri). Он характеризуется умеренной гипертензионной головной болью, повышением внутричерепного давления (до 250—500 мм вод.ст.), выявля­емого при диагностическом поясничном проколе. При удовлетворительном об­щем состоянии развиваются застойные диски зрительных нервов. У 5% больных на этом фоне со временем формируются признаки вторичной атрофии дисков зрительных нервов, что сочетается с необратимыми расстройствами зрения. На РЭГ и АГ обычно удается выявить признаки выраженного венозного за­стоя в полости черепа. На КГ и МРТ головы видны нормальные по размеру и форме или несколько расширенные желудочки мозга и субарахноидальные пространства, иногда — зоны отека в больших полушариях головного мозга. Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии проявляется обычно в возрасте 20—45 лет, чаще у женщин с избыточной массой тела, при этом уве­личение массы тела нередко происходит незадолго до развития застойных дисков зрительных нервов. Это позволяет связывать появление признаков доброкачест­венной внутричерепной гипертензии с повышением синтеза эстрогенов. Иногда прослеживается связь развития синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии с нарушением менструального цикла, беременностью, применением оральных контрацептивов. Определенное значение в развитии синдрома доброкачественной внутриче­репной гипертензии, возможно, имеет и нарушение оттока из полости черепа венозной крови, в частности в связи с тромбообразованисм в венозных синусах, повышением давления в грудной полости, которое может быть сопряжено с опухолью средостения или с хроническим заболеванием легких, сопровожда­ющимся выраженной эмфиземой. Возможными факторами, провоцирующими внутричерепную гипертензию, являются гиперпаратиреоз, гипер- или гиповита­миноз Л, резкая отмена лечения кортикостероидами, некоторые лекарствен­ные средства (прогестерон, эстрогены, кетамин, производные фенотиазина, амиодарон, тироксин, препараты лития, некоторые антибиотики, в частнос­ти тетрациклин, пенициллин). Есть мнение о возможной обусловленности доброкачественной внутричерепной гипертензии кортикостероидной недо­статочностью, неспецифическими инфекциями, системными заболеваниями соединительной ткани, хроническим отравлением угарным газом, свинцом, перегреванием, физическим перенапряжением. Больные, как правило, жалуются на головную боль, которая может быть диффузной или преимущественно ретроорбитальной и варьирует по степени вы­раженности. Боль усиливается при кашле, чиханье, натуживании, физическом напряжении, иногда сопровождается шумом в голове. Возможны (чаще по ут­рам) тошнота, редко — рвота, периодические эпизоды затуманивания, нечет­кости изображения предметов, болезненность при движениях глазных яблок, липлопия. В неврологическом статусе очаговых симптомов обычно выявить не удается за исключением отмечаемой иногда слабости прямых наружных мышц глаз, сознание и когнитивные функции не изменены. При офтальмоскопии выявляются застойные диски зрительных нервов, при кампометрии — увеличение слепых пятен, при периметрии возможно определить концентрическое сужение полей зрения. КТ- и МРТ-исследование позволяют исключить наличие в полости черепа объемного патологического очага. При поясничном проколе — давление выше 200-250 мм вод.ст., состав ЦСЖ без осо­бенностей. Другие лабораторные исследования также не выявляют каких-либо специфических особенностей. Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии обычно разрешается спонтанно в течение года, но может сохраняться и длительнее, иногда это ве­дет к трансформации застойных дисков зрительных нервов в состояние их вто­ричной атрофии, стойкому, необратимому нарушению остроты зрения вплоть до слепоты. Поэтому должно проводиться лечение, направленное на снижение внутричерепного давления с целью прежде всего предотвращения падения остро­ты зрения.

Клинические проявления внутричерепной гипертензии

Клиническая картина нарастающей внутричерепной гипертензии на на­чальном этапе проявляется приступообразно усиливающейся, чаще по утрам, диффузной распирающей головной болью, на фоне которой возможны мозговая рвота, не связанная с приемом пищи, а также признаки пирамидной недоста­точности, угнетение психических функций: заторможенность, загруженность. Выраженность головной боли усиливают кашель, чиханье, натуживание. На­растание гипертензионной головной боли и других признаков внутричереп­ной гипертензии могут провоцировать сгибание и разгибание шеи и сдав-ление яремных вен, ведущие к затруднению венозного оттока из полости черепа (гипертензионные симптомы Тинеля — французский невролог Tinel J., 1879-1952), а также развитие объемного патологического очага на шее или в средостении. Нарастание внутричерепной гипертензии в связи с затруднением венозного оттока может быть и следствием пребывания больного в течение некоторого времени в положении нагнувшись вперед, а также при опущенном головном конце кровати, на которой без подушки лежит больной. При пре­бывании больного с внутричерепной гипертензией в указанных позах иногда появляется нистагм (симптомы Розе — Rose E., 1836—1914). Кроме того, в та­ких ситуациях возможно временное ухудшение зрения, появление «тумана», «пелены» перед глазами — ранний клинический признак застойных дисков зри­тельных нервов. Приступы гипертензионной головной боли в период ее кульминации не­редко сопровождаются мозговой рвотой, возникающей без предшествующих ощущений больным тошноты и дискомфорта в эпигастрии, как это бывает при патологии пищеварительного тракта. Мозговая рвота может возникать на­тощак, неожиданно для больного и имеет фонтановидный характер. Нередко после нее на какой-то период снижается степень выраженности головной боли. При внутричерепных новообразованиях мозговая рвота — проявление резко выраженной внутричерепной гипертензии и может быть относительно ранним признаком заболевания, особенно при опухолях субтенториальной локализа­ции. При опухолях в области IV желудочка мозга (эпендимома, эпендимобласто-ма) мозговая рвота нередко возникает в дебюте клинической картины болезни, в таких случаях она часто сочетается с упорной икотой и может рассматриваться как очаговый симптом, обусловленный раздражением ромбовидной ямки и расположенных поблизости структур ретикулярной формации, образующих, в частности так называемый рвотный центр. Такая икота и рвота являются при­знаками витальной опасности, требующей необходимости принятия срочных мер но спасению жизни больного. Опасным проявлением внутричерепной гипертензии, свидетельствующим о нарушении функций ствола мозга, является также брадикардия (реже 60 уд/ мин), протекающая нередко в сочетании с повышением систолического АД и урежением дыхания (триада Кушинга — американский нейрохирург Н. Cushing, 1868-1939). По мере повышения внутричерепного давления обычно возникает развитие выявляемых при офтальмоскопии застойных дисков зрительных нервов. Термин введен в офтальмологическую практику в 1886 г. Альбрехтом фон Грефе. Не­которые авторы, в частности И.И. Меркулов (1979), считают целесообразным применять с той же целью термин pupilloedema (отек соска, или диска, зри­тельного нерва). Застойные диски зрительных нервов увеличены, отечны, границы их раз­мыты, вены расширены, артерии сужены. Развитию застойных дисков зри­тельных нервов обычно предшествует увеличение слепых пятен, что может быть выявлено при кампометрии (Федоров С.Н., 1957). Полная или почти полная длительная сохранность остроты зрения при за­стойных дисках зрительных нервов позволяет отдифференцировать их от име­ющих сходную офтальмоскопическую картину проявлений неврита зрительно­го нерва, так как при неврите этой патологии острота зрения резко снижается в дебюте патологического процесса. Офтальмоскопическая картина отека застойного диска зрительного нерва за­висит от стадии его развития. Первым признаком начинающегося застоя на глазном дне является стертость границ диска и небольшое проминирование его краев, при этом отмечается расширение вен и незначительный перегиб их в местах отечной ткани диска. Постепенно отек распространяется на весь диск, диаметр которого при этом увеличивается. Нарастает также степень выстояния диска в стекловидное тело. В последнюю очередь отек захватывает область сосудистой воронки диска. Нарастающие расширение и извитость вен сочета­ются с сужением артерий сетчатки. Выстояние застойного диска зрительного нерва в стекловидное тело может достигать 6,0-7,0 дптр, т.е. 2—2,5 мм; значи­тельно увеличивается его диаметр, при этом вены представляются фрагменти-рованными, так как местами они перекрываются отечной тканью. В этой дале­ко зашедшей стадии застойного диска возможны кровоизлияния в его краевой зоне. Кровоизлияния могут быть мелкими или крупными, единичными или множественными, чаще они линейные, иногда —дугообразные, по периферии отечного диска. Если лечение, чаще хирургическое, приводит к ликвидации внутричерепной ги­пертензии, то при этом сначала при кампометрии можно выявить постепенное уменьшение размеров слепого пятна, а затем уже появляются признаки регресса застойных дисков зрительных нервов. При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов (не­сколько месяцев, иногда год и больше) они приобретают серовато-белый цвет, отек диска постепенно идет на убыль, диаметр диска уменьшается, сосуды су­жаются. В итоге наступает вторичная атрофия диска зрительного нерва. В отли­чие от того, что наблюдается при первичной атрофии зрительных нервов, при которой границы атрофичного диска имеют четкие границы, при вторичной атрофии диска обычно сохраняется их некоторая размытость. Развитие вто- ричной атрофии дисков зрительных нервов сопровождается прогрессирующим сужением полей зрения и снижением остроты зрения вплоть до слепоты. Проявлением выраженной внутричерепной гипертензии может быть слабость прямой наружной мышцы глаза, обычно возникающая с обеих сторон. В связи с этим выявляется недоведение глазных яблок кнаружи при поворотах взора в стороны — следствие компрессии отводящих (VI) черепных нервов. При длительном и стойком повышении внутричерепного давления развива­ются характерные изменения костей черепа: порозность и укорочение спинки турецкого седла, задних наклоненных (клиновидных) отростков. Контуры этих костных структур постепенно становятся нечеткими, размытыми. На кранио-граммах они напоминают тающий сахар, при этом вход в турецкое седло ока­зывается расширенным и оно приобретает ладьевидную форму. Обычно обращается внимание на появление при длительной внутричерепной гипертензии истончения внутренней пластинки костей свода черепа, при этом на ней как бы отпечатывается рельеф извилин больших полушарий — пальцевые вдавления (impressiones digitatae). Наличие последнего признака не стоит пере­оценивать, так как он обычно и в норме выявляется у детей и иногда у молодых женщин. Возможным признаком внутричерепной гипертензии некоторыми ав­торами признается неровность края большого затылочного отверстия. Нарастающая внутричерепная гипертензия обычно сопровождается измене­ниями в психической сфере больного. Он становится вял, апатичен, при этом сужается круг интересов, отмечается торпидность реакций на внешние раздра­жители. Возникают загруженность, повышенная истощаемость. При выражен­ной внутричерепной гипертензии лицо больного амимично, взгляд погасший («туморозное лицо», facics tumorosica). На вопросы он отвечает односложно, с промедлением, речь монотонная, слабо модулированная, иногда прерывается длительными паузами, при этом может наступить состояние сомнолентности. Возможно развитие проявлений апатоабулического синдрома. Дальнейшее на­растание внутричерепного давления может обусловить развитие оглушения, сопорозного состояния, комы. Для прямого определения внутричерепного давления нередко прибегают к поясничному проколу. Необходимо учитывать, что при выраженной внутри­черепной гипертензии, в частности при наличии застойных дисков зритель­ных нервов, изъятие ЦСЖ во время пункции может осложниться смещением мозговой ткани и ее вклинением в тенториальное или (чаще) большое заты­лочное отверстие, что ведет к нарушению функций ствола мозга и развитию опасных для жизни больного осложнений, в частности к остановке дыхания. Поэтому наличие признаков выраженной внутричерепной гипертензии, например застойных дисков зрительных нервов, следует считать противопоказанием для поясничного прокола. Остро возникающая окклюзия ликворных путей, обеспечивающих выход ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидалъные пространства (в частности, при опухоли в области IV желудочка мозга или опухоли мозжечка), может обус­ловить быстрое нарастание внутричерепного давления и развитие при этом синдрома Брунса (Bruns L., 1856—1916). Для него характерны резкое усиление головной боли, повторные рвоты, головокружение, нистагм, оглушенность, переходящая в сопор, в коматозное состояние, периодические тонические су­дороги (при этом конечности обычно разогнуты), нарушение окулоцефали-ческого рефлекса, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Синдром Брунса требует срочных мер, направленных на спасение жизни больного.

Патогенез

Могут быть выделены компенсированная и декомпенсированная стадии внутричерепной гипертензии. Стадия компенсации — состояние, при кото­ром внутричерепная гипертензия, обусловленная возрастающим суммарным объемом тканей, находящихся в полости мозгового черепа, компенсируется путем уменьшения в ней количества крови и ЦСЖ, при этом кровь переме­щается из сосудов полости черепа в резервные сосудистые пространства, а уменьшение объема ЦСЖ происходит за счет усиленной ее резорбции. Таким образом, существует определенный приспособительный механизм, позволя­ющий при умеренно выраженном отеке мозга или на начальном этапе роста объемного образования как бы притормозить развитие клинических прояв­лений внутричерепной гипертензии, результатом чего является отсутствие линейной зависимости между объемом патологического процесса и выра­женностью внутричерепного давления. Истощение упомянутых резервных возможностей, способных притормозить проявления повышения внутричерепного давления, ведет к развитию нарастаю­щей декомпенсации внутричерепной гипертензии. В итоге процесс увеличения внутричерепного давления на графике может быть представлен в виде парабо­лической кривой, при этом на каком-то этапе дегидратация, противоотечная терапия, направленная на уменьшение количества воды в тканях, заключен­ных в полости черепа, вентрикулопункция могут обусловить переход (возмож­но, временный) синдрома внутричерепной гипертензии из состояния деком­пенсации в его компенсированную стадию. Дальнейшее увеличение внутричерепного давления сопровождается все труд­нее корригируемым нарастанием клинических признаков внутричерепной ги­пертензии. Это ведет к снижению перфузионного давления в сосудах мозга, ко­торое обычно соответствует разности между средним артериальным давлением (половина суммы максимального и минимального артериального давления) и внутричерепным давлением. Если перфузионное давление оказывается ниже 50 мм рт.ст., механизм саморегуляции АД в мозговых сосудах истощается, при этом артериальный кровоток в мозге оказывается недостаточным. Если сред­нее артериальное давление в сосудах мозга уравнивается с внутричерепным давлением, кровоток в мозговых сосудах прекращается, так как перфузионное давление оказывается равным нулю. В таких случаях при ангиографии конт­растное вещество не проходит дальше сифона внутренней сонной артерии, что иногда неверно трактуется как ее окклюзия. Осложнением высокого внутричерепного давления можно признать и разви­тие застойных дисков зрительных нервов, которые со временем могут подвергнуть­ся вторичной атрофии, сопровождающейся необратимым снижением зрения. Тяжелейшим осложнением внутричерепной гипертензии при наличии оча­гового патологического процесса является смещение и вклинение мозговой тка­ни (см. главу 21). Причиной повышения внутричерепного давления могут быть различные пато­логические процессы, прежде всего объемные патологические внутричереп­ные образования (опухоли, гематомы, абсцессы, инфекционная гранулема), менингит, энцефалит, черепно-мозговая травма, эклампсия, гипонатриемия, метаболическая или гипоксическая энцефалопатия, окклюзионная, гиперсек­реторная и арезорбтивная формы гидроцефалии. Большинству из них уделено внимание в соответствующих главах. Одной из причин повышения внутриче­репного давления является краниостеноз, при котором возникает преждевре­менное сращение костей мозгового черепа, ведущее к недостаточности объема его полости (см. главу 24). Ниже дается описание клинической картины внутричерепной гипертензии различного происхождения, гидроцефалии, сопровождающейся повышением внутричерепного давления.

ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Внутричерепная гипертензия возникает при увеличении суммарного объема расположенных в полости черепа тканей (отек мозга, венозный застой, скопле­ние избыточного количества ЦСЖ, внутричерепной объемный патологический процесс: новообразование, абсцесс мозга и т.п.), а также при патологической недостаточности либо уменьшении объема относительно замкнутой полости мозгового черепа (краниостеноз, вдавленный перелом костей свода черепа).

Adblock detector