Рубрика «ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ И АНОМАЛИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА, ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА»

ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ И АНОМАЛИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА, ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА

АНОМАЛИИ СПИННОГО МОЗГА

Диастематомиелия — разделение спинного мозга по длиннику на две части костной, хрящевой или фиброзной перемычкой. Для такой формы аномалии нет облигатных признаков, так как имеющиеся симптомы возможны и при других пороках развития позвоночника и спинного мозга. Тем не менее диа­стематомиелия может сопровождаться кожными проявлениями, отклонением от нормы в состоянии опорно-двигательного аппарата и неврологическими расстройствами. При …

ДИЗРАФИИ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА, СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Спинальная дизрафия представляет собой порок развития, связанный с не­полным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхожде­ния вдоль срединного шва (от греч. rhaphe — шов) — средней линии поз­воночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром …

АНОМАЛИИ И ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА

К краниовертебральным костным аномалиям относится симптом Ольени-ка — окципитализация I шейного позвонка (атланта) — сращение его (ассими­ляция, конкресценция) с затылочной костью. Этот симптом может сопровож­даться признаками краниовертебральной патологии, вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, нарушениями ликвородинамики. На спондило-граммах иногда выявляется феномен проатланта — наличие элементов допол­нительного («затылочного») позвонка в виде рудиментов передней дуги, тела, бокового отдела или задней …

Детские церебральные параличи

Детские церебральные параличи (ДЦП) — гетерогенная группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутроб­ном, интранатальном (во время родов) и раннем постнатальном периодах. Харак­терная особенность ДЦП — нарушение моторного развития ребенка, обусловлен­ное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений (парезы, параличи, атаксия, гиперкинезы). Отмеченные двигательные расстройства могут сочетаться с приступами эпилепсии, …

АНОМАЛИИ И ДЕСТРУКЦИИ НА КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНОМ УРОВНЕ

В зоне перехода черепа в позвоночник часто встречаются краниовертеб-ральные аномалии. Они могут обусловить нарушение кровообращения в поз­воночных артериях, расстройство ликворообращения. В результате проявле­ния разнообразных неврологических расстройств, в том числе вестибулярные, мозжечковые симптомы, признаки внутричерепной гипертензии, элементы бульбарного синдрома, в частности нарушения функций черепных нервов бульбарной группы, корешковые симптомы на верхнешейном уровне, призна­ки пирамидной недостаточности, нарушения …

ФАКОМАТОЗЫ

Факоматозы (от греч. phakos — пятно, ота — суффикс, означающий «ново­образование», «опухоль», osis — суффикс, означающий «процесс», «болезнь») — группа наследственных заболеваний, при которых наблюдается сочетание пораже­ний нервной системы, кожи и внутренних органов. Характерными проявлениями факоматоза являются участки нарушенной пигментации покровных тканей (ги-перпигментированные или депигментированные пятна), шагреневые бляшки, фибромы, папилломы, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологи­ческими, …

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА

Пороки развития вентрикулярной системы обычно проявляются в области ее анатомических сужений. Возможны сужения (стеноз и атрезия) межжелу­дочковых отверстий, водопровода мозга (сильвиева водопровода), срединной и латеральных апертур IV желудочка мозга. В таких случаях характерно разви­тие внутренней гидроцефалии, при этом в случае атрезии межжелудочкового отверстия с одной стороны возникает асимметричная гидроцефалия. Стеноз или атрезия водопровода мозга, а …

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Пороки развития могут проявляться в различных сочетаниях. Так, напри­мер, при синдроме Дуранда—Дзунина признаки дизрафии сочетаются с гид­роцефалией, сопровождающейся увеличением  мозгового  черепа,  агенезией прозрачной перегородки, расщеплением дужек позвонков, искривлением стоп и двусторонней гипоплазией почек, ведущей к нарушению водного обмена. Синдром имеет семейный, по-видимому, наследственный характер. Описали его в 1955 г. итальянские педиатры S. Durand и F. …

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока разви­тия формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около …

ПАТОЛОГИЯ ЧЕРЕПА ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КОСТЕЙ

Некоторые неврологические расстройства сопряжены с системными забо­леваниями костей, с которыми в связи с этим должен быть знаком врач-невро­патолог, поэтому ниже приводится краткая информация о такого рода костной патологии. Для фиброзной остеодисплазии, или болезни Брайцева—Лихтенштейна, ха­рактерно нарушение костеобразующей функции мезенхимы, проявляющееся в одной или нескольких костях, что ведет к их деформации и образованию в них очагов …

Adblock detector