ДИЗОСТОЗЫ ЧЕРЕПА

Деформации черепа могут быть проявлением различных вариантов дизос-тоза.

Черепно-лицевой дизостоз Крузона, или «попугайная» болезнь, — краниосте-ноз, обусловленный сочетанием недоразвития костей черепа и преждевремен­ным зарастанием черепных швов. Проявляется изменением формы мозгового и лицевого черепа, при этом характерны гипертелоризм, экзофтальм, стра­бизм, своеобразная крючковатая форма носа, напоминающего клюв орла или по­пугая. Возможны недоразвитие нижней челюсти, нарушение прикуса: нижние зубы впереди верхних (прогнатия), снижение слуха, пирамидная и мозжеч­ковая недостаточность, реже — другие очаговые неврологические симптомы. Могут быть различные аномалии костей туловища и конечностей. На глазном дне нередко отмечаются признаки застоя, который может смениться вторич­ной атрофией дисков зрительных нервов, сопровождающейся нарушением зрения.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1912 г. французский врач О. Crouzon (1874-1938).

Черепно-лицевой дизостоз Франческетти—Цвалена характеризуется грубыми нарушениями строения мозгового и лицевого отделов черепа («рыбье лицо»). Лицо вытянуто, разрез глаз антимонголоидный, верхняя и нижняя челюсти с обеих сторон недоразвиты, отмечаются гипоплазия структур пирамид височ­ных костей, деформации ушных раковин, выраженное снижение слуха, иногда вплоть до глухоты. Нередко сочетается с другими пороками развития. Насле­дуется по аутосомно-доминантному типу.

Черепно-ключично-тазовый дизостоз Шенте—Мари—Сентона — семейное за­болевание, характеризующееся запаздывающим зарастанием черепных швов и родничков, брахицефалией, выраженным гипертелоризмом, гиперостозом дна средней черепной ямки, отсутствием пневматизации пирамид височных костей, недоразвитием верхних челюстей и гайморовых пазух, запоздалым раз­витием и дистрофией постоянных зубов, частичным или полным недоразви­тием ключиц (вследствие чего плечевые суставы можно сближать на груди до их соприкосновения), сколиозом, глубоким поясничным лордозом, иногда расщеплением дужек позвонков, спинномозговыми грыжами. Возможны про­явления сдавливания плечевых сплетений. Грудная клетка конической формы, таз узкий, позднее окостенение лобковых костей, брахидактилия, брахиме-зофалангия, иногда прогрессирующее снижение слуха. При рентгенографии выявляют склероз костной ткани, деформации костей, множественные шпо-ровидные костные утолщения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возможны и спорадические случаи. Описали в 1898 г. J. Shentaner, P. Marie и R. Sainton.

Adblock detector