АНОМАЛИИ И ДЕСТРУКЦИИ НА КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНОМ УРОВНЕ

В зоне перехода черепа в позвоночник часто встречаются краниовертеб-ральные аномалии. Они могут обусловить нарушение кровообращения в поз­воночных артериях, расстройство ликворообращения. В результате проявле­ния разнообразных неврологических расстройств, в том числе вестибулярные, мозжечковые симптомы, признаки внутричерепной гипертензии, элементы бульбарного синдрома, в частности нарушения функций черепных нервов бульбарной группы, корешковые симптомы на верхнешейном уровне, призна­ки пирамидной недостаточности, нарушения чувствительности по проводни­ковому типу, а также корешковые симптомы на верхнешейном уровне. Могут выявляться многообразные костные аномалии, проявления дизрафического статуса: базилярное вдавление, выстояние верхушки зубовидного отростка выше линий Чемберлена и де ля Пети, ассимиляция атланта (синдром Ольене-ка), феномен проатланта и др. Для краниовертебральных аномалий характер­ны короткая шея, низкая граница роста волос на шее, шейный гиперлордоз; возможны асимметрия лица, гипоплазия нижней челюсти, готическое нёбо, расширение позвоночного канала на уровне верхних шейных позвонков, ки-фосколиоз позвоночника, расщепление дужек позвонков, деформация стоп по типу «стопы Фридрейха».

Врожденные аномалии развития на краниовертебральном уровне характе­ризуются дефектами развития затылочной кости и расположенных в задней черепной ямке структур и верхнего отдела позвоночника и спинного мозга. К ним относятся синдромы Денди-Уокера и синдром Киари.

Синдром Денди—Уокера представляет собой врожденный порок развития ка-удального отдела ствола и черня мозжечка, ведущий к неполному раскрытию срединной (Мажанди) и латеральных (Лушки) апертур IV желудочка мозга. Проявляется признаками гидроцефалии, а нередко и гидромиелии. Последнее обстоятельство в соответствии с гидродинамической теорией Гарднера может обусловить развитие сирингомиелии, сирингобульбии. Синдром Денди—Уокера характеризуется проявлениями функциональной недостаточности продолговатого мозга и мозжечка, симптомами гидроцефалии, внутричерепной гипертензии. Уточ­няется диагноз с помощью визуализирующих мозговую ткань методов — КТ- и МРТ-исследований. Выявляются признаки гидроцефалии, в частности выра­женное расширение IV желудочка мозга, при МРТ-исследовании можно вы­явить деформацию указанных структур мозга. Описали синдром в 1921 г. амери­канские нейрохирурги W. Dandy (1886-1946) и A. Walker (род. в 1907 г.).

Синдром Киари (синдром Арнольда-Киари—Соловцева, или синдром це-ребелломедулярного уродства) — порок развития субтенториальных структур ромбовидного мозга, проявляющийся опущением ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Нередко сочетается с аномалиями костей основания черепа и верхних шейных позвонков (платибазией, бази-лярной импрессией, ассимиляцией атланта, синдромом Клиппеля—Фейля), с проявлениями дизрафического статуса, в частности с сирингомиелией, си-рингобульбией. При синдроме Киари могут возникать ущемление продолго­ватого мозга, структур мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, окклюзия ликворных путей, что ведет к бульбарным, мозжечковым и про­водниковым симптомам, к окклюзионной гидроцефалии. Описали синдром в

1894 г. немецкий патолог J. Arnold (1835—1915) и в 1895 г. австрийский пато­лог Н. Chiari (185I-1916).

В настоящее время, основываясь на результатах МРТ-сканирования, неко­торые авторы выделяют два варианта синдрома Киари.

Мальформация I типа (Киари I) характеризуется смещением миндалин мозжечка до уровня большого затылочного отверстия. Возможно опущение продолговатого мозга, его удлинение и передняя компрессия продолговатого мозга зубовидным отростком, сужение IV желудочка мозга и большой затылоч­ной цистерны, ликвородинамические расстройства, признаки недоразвития и атипичного строения артерий вертебрально-базилярного бассейна. В невроло­гическом статусе возможны глазодвигательные, кохлеарные и вестибуломоз-жечковые, бульбарные, а также проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения. Отсутствие неврологических сим­птомов, однако они могут проявиться позже (иногда на 3—4 десятилетии жиз­ни, что свидетельствует о переходе процесса в мальформацию II типа.

При мальформации И типа (Киари II) отмечается протрузия в большое заты­лочное отверстие миндалин и червя мозжечка, структур продолговатого мозга, который принимает S-образную форму. Характерны спастический тетрапарез, боли в затылочной области и шее, мозжечковая атаксия, вертикальный «бью­щий» вниз нистагм, элементы бульбарного синдрома, признаки сирингомие-лии, проявления гидроцефалии, проводниковые нарушения.

Неврологическая симптоматика при синдроме Арнольда—Киари может про­являться с 5—7 лет, иногда позже, возможно в 30—40-летнем возрасте, и имеет прогредиентное течение. Проявления аномалии Арнольда—Киари нередко со­четаются с краниовертебральной костной аномалией (базилярная импрессия, ассимиляция атланта, краниостеноз по типу скафокрании и др.). В диагностике синдрома Киари и определении его типа особенно ценной обычно является информация, полученная при МРТ головного мозга и краниовертебральной об­ласти, а также при транскраниальной допплерографии (Крупина Н.Е., 2003).

Симптом Бабчина — атрофия заднего полукольца большого затылочного отверстия и внутреннего гребешка затылочной кости. Выявляется при кранио­графии, выполненной в задней полуаксиальной проекции. Описан симптом отечественным нейрохирургом И.С. Бабчиным при опухолях краниовертеб­ральной локализации.

Adblock detector