АНОМАЛИИ И ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА

К краниовертебральным костным аномалиям относится симптом Ольени-ка — окципитализация I шейного позвонка (атланта) — сращение его (ассими­ляция, конкресценция) с затылочной костью. Этот симптом может сопровож­даться признаками краниовертебральной патологии, вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, нарушениями ликвородинамики. На спондило-граммах иногда выявляется феномен проатланта — наличие элементов допол­нительного («затылочного») позвонка в виде рудиментов передней дуги, тела, бокового отдела или задней дуги. Чаше они находятся в состоянии слияния с затылочной костью, атлантом, верхушкой зубовидного отростка II шейного (осевого) позвонка, однако могут сохраняться и в виде свободных косточек, расположенных в связочном аппарате между затылочной костью и атлантом.

Проявлением врожденного костного дефекта является аномалия Кимерли. Борозда позвоночной артерии на тыльной стороне боковой массы атланта ока­зывается преобразованной в частично или полностью замкнутый канал в связи с образованием над ней костного мостика. Это может обусловить сдавливание проходящей через этот канал позвоночной артерии и развитие вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности, которая иногда проявляется с юных лет. Описал патологию в 1930 г. М. Kimerly.

Подвывих и расклинивание атлантоосевого сустава, или сустава Крювелье, обусловлены дефектностью его формирования и нередким внедрением в него свободных фрагментов проатланта, что ведет к развитию в этом суставе при­знаков деформирующего артроза. Возможно проявление болезни Дауна, болез­ни Моркио, ревматоидного полиартрита, травмы шеи. К развитию подвывиха атлантоосевого сустава предрасполагают слабость связочного аппарата шеи, гипоплазия зубовидного отростка, а также наличие так называемой суставо-подобной щели между зубовидным отростком и телом II шейного позвонка. Больные обычно отмечают боли в шее и ограничение подвижности головы, при ее поворотах болезненность и хруст. Неврологические расстройства воз­никают в результате нестабильности в атлантоосевом суставе и нередко прово­цируются легкой травмой шеи, при этом возможно смещение атланта вперед и сдавленис верхнешейного отдела спинного мозга.

В случаях поражения двух верхних шейных позвонков при туберкулезной ин­фекции (болезнь Руста), сифилисе, ревматизме, метастазах раковой опухоли на спондилограммах отмечаются соответствующие этиологическому фактору изме­нения в верхних шейных позвонках, иногда и в затылочной кости (см. главу 29).

Болезнь Гризеля (кривошея Гризеля) — спондилоартрит верхнешейного от­дела. Возникает чаше у детей на фоне инфекционных заболеваний, иногда является осложнением синусита. Характерно поражение сочленения между ат­лантом и зубом осевого позвонка. Проявляется резкой болью и болезненнос­тью в верхней шейной области, а также противоболевой контрактурой мышц, прикрепляющихся к атланту. Характерна стойкая спастическая кривошея, при которой голова наклонена в сторону очага поражения и слегка ротирована в противоположном направлении (см. главу 29).

Синдром осевого позвонка является следствием аномалии развития зубовидно­го отростка осевого позвонка, служит основой формирования синдрома зубовид­ного отростка, который оказывается не сращенным с его телом и представлен самостоятельной зубовидной костью (os odontoideum). Эта кость свободно сме­щается при наклонах головы, сужая таким образом позвоночный канал, что может обусловить развитие на верхнешейном уровне компрессионной миело-патии; в таком случае возможно возникновение проводниковой симптоматики и дыхательных нарушений, а также появление признаков деформирующего артроза преимущественно в боковых атлантоосевых сочленениях с увеличе­нием их суставных поверхностей за счет костных разрастаний с постепенной миграцией суставов вперед и вниз, т.е. с формированием краниовертебрально-го спондилолистеза. Могут возникать и проявления сосудистой вертсбрально-базилярной недостаточности.

Синдром Клиппеля—Фейля (синдром короткой шеи) представляет собой врож­денные аномалии и сращение шейных позвонков, часто сочетается с синдро­мом Ольеника. Возможна неполная дифференцировка шейных позвонков и умень­шение их числа, иногда количество их не превышает четырех. В клинической картине характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности го­ловы. В тяжелых случаях подбородок упирается в грудину, мочки ушных рако­вин касаются надплечий, иногда — кожные складки идут от ушных раковин к плечам. Может сочетаться с гидроцефалией, элементами бульбарного синд­рома, вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, проводниковы­ми нарушениями, высоким стоянием лопаток, проявлениями дизрафического статуса. По данным рентгенологических исследований, выделяют две крайние формы синдрома Клиппеля—Фейля: 1) атлант слит с другими шейными позвон­ками, общее количество которых в связи с этим уменьшено, обычно их не бо­лее 4; 2) признаки синдрома Ольеника и синостоз шейных позвонков, высота их тел снижена. Нередко сочетается с платибазией, возможны другие пороки развития. Описали синдром в 1912 г. французские невропатологи М. Klippel (1858-1942) и A. Feil (род. в 1884 г.).

Мышечная врожденная кривошея — укорочение грудино-ключично-сосце-видной мышцы вследствие очагового ее фиброза, в результате чего голова на­клонена в пораженную сторону. Причина возникающего при этом синдрома замещения участка мышцы соединительной тканью неизвестна.

Конкресценция позвонков — сращение соседних позвонков в связи с анома­лией их развития или вследствие туберкулезного спондилита, болезни Бехтере­ва, посттравматического сгюндилеза и других патологических процессов.

Платиспондилия — расширение и уменьшение высоты тел позвонков в свя­зи с развитием в них дегенеративных или некротических процессов.

Генерализованная платиспондилия (синдром Дрейфуса) — энхондральный дизостоз, проявляющийся обычно на втором году жизни ребенка (когда он начинает ходить) болью в спине и слабостью фиксирующего позвоночник свя­зочного аппарата с последующим развитием кифоза или кифосколиоза. Ха­рактерны короткие шея и туловище при относительно длинных конечностях, гипотрофия и чрезмерная растяжимость мышц, разболтанность суставов. На спондилограмме видна множественная платиспондилия, при этом высота тел позвонков может быть уменьшена в 2—3 раза, расширение пространств между телами позвонков, возможны уменьшенные размеры костей таза и крестца, врожденный вывих бедра или бедер. Описал синдром в 1938 г. французский врач J.R. Dreyfus.

Остеопатия тела позвонка, проявляющаяся обычно у детей в 4—9-летнем возрасте, известная как синдром плоского позвонка (болезнь Кальве). На спон-дилограммах отмечается остеопороз центральной части тела позвонка, уп­лотнение замыкательных пластинок с последующим прогрессивным его уп­лощением (платиспондилия) до 25—30% его исходной высоты. Уплощенный позвонок отделен от соседних расширенными межпозвонковыми дисками (см. главу 29).

Патологический лордоз и кифоз позвоночника. Позвоночный столб в норме имеет физиологические изгибы. Изгиб вперед (лордоз) обычно имеет место на шейном и поясничном уровнях, изгиб назад (кифоз) — на грудном. Чрез­мерная выраженность лордоза ведет к увеличению нагрузки на задние отделы межпозвонковых дисков, а также на межлозвонковые суставы, в которых в таких случаях могут развиваться дистрофические явления. При цервикалгии или люмбалгии на соответствующем уровне отмечается уплощение лордоза, а иногда и трансформация его в кифоз. При миопатиях обычно усиление выра­женности поясничного лордоза.

Патологический кифоз характерен для туберкулезного спондилита, он может возникать при цервикалгии или люмбалгии у больных с остеохондрозом позво­ночника, резко выражен при юношеском кифозе, синдроме Линдемана, синдроме Шейермана (см. главу 29).

Если лордоз и кифоз могут быть физиологическими, то сколиоз — стой­кий изгиб позвоночника в сторону — всегда признак отклонения от нормы. Выделяются 3 степени сколиоза: I — выявляется только при функциональных пробах, в частности при наклонах туловища в сагиттальной и фронтальной плоскостях; II — определяется при осмотре стоящего больного, исчезает при подтягивании на выпрямленных руках, на параллельных брусьях или на спин­ках двух стульев, а также в положении лежа на животе; III — стойкий сколиоз, не исчезающий при подтягивании на гимнастической стенке и т.п. и в поло­жении лежа на животе. Рентгенологически обнаруживаемое расширение ще­лей между телами позвонков на выпуклой стороне искривления позвоночника при сколиозе нередко именуется признаком Кона — по имени отечественного ортопеда И.И. Кона (род. в 1914 г.), описавшего этот признак как проявление прогрессирующего сколиоза. Сочетание кифоза и сколиоза называется кифо-сколиозом.

Синдром ригидного позвоночника — миопатический синдром, сочетающийся с фиброзом и укорочением аксиальной мускулатуры, особенно разгибателей позво­ночника, при этом нарушается сгибание головы и туловища, обычен сколиоз

грудного отдела позвоночника с контрактурами проксимальных суставов ко­нечностей. На ЭМГ отмечаются признаки поражения клеток передних рогов спинного мозга и мышц. Характерны мышечная слабость, миогипотрофии, признаки кардиомиопатии и изменение активности креатинфосфокиназы. Наследуется по аутосомно-рецессивному или по Х-сцепленному рецессивно­му типу. Описали в 1865 г. английский врач V. Dubowitz, а под названием «врожденный артрогрипоз позвоночника» в 1972 г. — отечественная невропато­лог Ф.Е. Горбачева.

Деформации позвоночника могут возникать в процессе инволюции. Такие изменения формы позвоночника наблюдаются, в частности, при синдроме Фо-рестье, проявляющемся у лиц 60-80-летнего возраста, при этом характерна круглая старческая спина.

При чрезмерном поясничном лордозе вследствие давления остистых отрос­тков друг на друга возможна их деформация (синдром Бострупа, «целующийся» остистый отросток). Проявляется болью в поясничной области при разгибании позвоночника. На спондилограммах выявляются ложные суставы между упло­щенными остистыми отростками.

Уплощение тела позвонка и заострение при этом его передней части пред­ставляют собой одно из проявлений остеохондродистрофии, известное как де­формация Моркио—Брейлсфорда.

О последних трех клинических феноменах см. также в главе 29.

Adblock detector