Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера — первичное дегенеративное заболевание мозга, яв­ляющееся самой частой причиной деменции у пожилых людей. По данным Ю.В. Попова и В.Д. Вида (1997), болезнь Альцгеймера диагностируется у 50—60% больных с деменцией, в 15-20% она сочетается с проявлениями со­судистой деменции. Считают, что болезнь Альцгеймера может быть наследс­твенной или возникающей спорадически. Проявляется она в возрасте 45—65 лет (деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом) или в 65—75 лет и позже (деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом), и постепенно выраженность ее нарастает в течение 2—3 лет и более. Заболевание протекает по типу простой формы старческого слабоумия. В США болезнь Альцгеймера в 1954 г. была зарегистрирована у 3 млн человек (Lipman S., 1955).

Было отмечено, что больные с синдромом Дауна подвержены высокому рис­ку развития болезни Альцгеймера, а затем установлено и наличие при этих за­болеваниях общих патологических генов. Наследственная предрасположенность к болезни Альцгеймера передается определенными патологическими генами, унаследованными по аутосомно-доминантному типу или, чаще, обусловленны­ми мутацией генов, расположенными на хромосомах 14, 19 или 21. Есть мнение, что существующие варианты болезни Альцгеймера, проявляющиеся в пресе-нильном и сенильном возрасте, нельзя рассматривать как варианты единого патологического процесса (Rapoport S.I. et al., 1991; Lord Volton, 1998).

Патогенез болезни Альцгеймера не уточнен. Однако известно, что пато­генез этого заболевания связан с нарушениями метаболизма и отложением белка бета-амилоида. Вероятно, эта болезнь возникает вследствие воздействия различных факторов, приводящих в конечном итоге к сходным клиническим и патоморфологическим изменениям. Бета-амилоид является важнейшим компонентом амилоидных бляшек. Он откладывается также в сосудах мозга и мозговых оболочек. Существует мнение, что патологическое накопление бета-амилоида при болезни Альцгеймера вызывает избирательную гибель уязви-

мых нейронов. Кроме того, для этой болезни характерно снижение количества активности фермента, синтезирующего ацетилхолин, — холинацетилтрансфе-разы в гиппокампе и в коре головного мозга. В связи с этим при развитии болезни Альцгеймера большое значение придается нейротрансмиттерным на­рушениям — дефициту ацетилхолина, изменениям в состоянии норадренер-гической и серотонинергической систем, а также повышению накопления в мозге солей алюминия. Среди различных факторов, которые могут иметь от­ношение к процессу гиперпродукции в мозге филаментозных (нитевидных) структур, характерных для болезни Альцгеймера, имеет значение повышенное образование аммиака в ткани головного мозга (Ноуег S., 1990). Обсуждается роль вирусной инфекции, повышения содержания в мозге марганца, патогене­тической роли в развитии заболевания скопления в мозге нейрофибриллярных нитей и сенильных бляшек.

Болезни Альцгеймера свойственны проявления нарастающего амнести-ческого синдрома, начинающиеся с расстройства кратковременной памяти. Мнестический дефект при этом может быть объяснен патологическим влия­нием интерферирующих процессов в мозге, сужением объема непосредствен­ного запоминания, нарушением избирательности при воспроизведении усвоен­ной информации. По мере прогрессирования расстройств памяти при болезни Альцгеймера характерны сужение круга интересов, нарушения ориентировки во времени, недостаточная находчивость, невнимательность, рассеянность, пассив­ность, замедленность двигательных реакций и мышления, временами растерян­ность, раздражительность, при этом долго сохраняется зрительный и слуховой i нозис. Позже у больных отмечается расстройство понимания происходящих вокруг событий, возникают персеверации, преобладают пониженное настрое­ние, апатия. Больной становится некритичным к себе, неадекватным по от­ношению к окружающим; наблюдаются оптико-пространственные нарушения, проявляющиеся в пробах Хеда, расстановке стрелок на «слепых» часах и пр.

Только в ранней стадии заболевания больной в состоянии осознавать сни­жение своих возможностей и может проявлять по этому поводу обеспокоен­ность. Со временем могут возникать параноидные и бредовые идеи, галлюци­нации. Больные становятся суетливыми, беспомощными, забывают названия предметов, перестают узнавать близких, не могут выполнить по заданию эле­ментарные действия. Появляются псевдобульбарные симптомы, хватательный рефлекс, наблюдаются дефекты кинестетической и особенно кинетической основы движений, проявления логоклонии, элементы афферентной и эффе­рентной моторной афазии, амнестической афазии, алексии, аграфии, агнозии, теменной апраксии. Со временем развиваются тотальная деменция, локомо­торные расстройства, мышечная ригидность, контрактуры, кахексия, наруша­ется контроль за состоянием функций тазовых органов, возможны эпилепти­ческие припадки. Средняя продолжительность жизни после начала болезни Альцгеймера составляет 6 лет, при этом длительность ее варьирует в пределах от 2 до 20 лет. Погибают больные обычно от интеркуррентных заболеваний.

На КТ головы при выраженных проявлениях болезни выявляется диффуз­ная атрофия коры, особенно значительная в теменно-височной области боль­ших полушарий, вторичная внутренняя и наружная заместительная гидроце­фалия.

При патологоанатомическом исследовании мозговой ткани больных обыч­но обнаруживаются значительное уменьшение популяции нейронов за счет их дегенерации, при этом характерны специфические гистопатогенетические

признаки, основными из которых являются внутриклеточные нейрофибрил-лярные клубочки и амилоидные (сенильные) бляшки. Они концентрируются преимущественно в области гиппокампа, голубого пятна, наличие в височно-теменной области и лобной коре нейрофибриллярных сплетений (узелков), аргентофильных бляшек, преимущественно амилоидных, имеющих опреде­ленную тенденцию к накоплению грануловаскулярных телец. Выраженность морфологических изменений обычно прямо пропорциональна клинической симптоматике.

Уточнение диагноза в случае предполагаемой болезни Альцгеймера воз­можно на основании результатов биопсии мозга. Наряду с морфологическими изменениями могут выявляться нейрохимические изменения в мозге: умень­шение активности фермента ацетилхолинтрансферазы, содержания ацетилхо-лина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов. Описал заболевание в 1907 г. немецкий психиатр A. Alzheimer (1864-1915).

Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой демен-цией. В таких случаях иногда говорят о сосудисто-альцгеймеровской деменции. Отмечается большое разнообразие нарушений психических функций за счет снижения энергетического обеспечения психической деятельности, дефектов ее программирования, контроля за ходом мыслей и воспроизводимыми дви­гательными актами. При этой смешанной форме деменции повышена вероят­ность осложнений в форме острых нарушений мозгового кровообращения.

Adblock detector