Рубрика «ПАТОЛОГИЯ ГЛАЗ И ИХ ПРИДАТКОВ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ»

ПАТОЛОГИЯ ГЛАЗ И ИХ ПРИДАТКОВ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ

ВЕГЕТАТИВНАЯ ИННЕРВАЦИЯ ГЛАЗ И ИХ ПРИДАТКОВ В НОРМЕ И ПРИ ПАТОЛОГИИ

Диаметр зрачка измеряется специальной пупиллометрической или милли­метровой линейкой. В среднем в условиях умеренной диффузной освещеннос­ти он равен 3,5—4,5 мм. Анизокория — разница в величине зрачков возможна и в норме (почти у 30% здоровых людей), но если она превышает 0,9 мм, то ее следует признать патологической. Гладкие мышцы глаз и их придатков, как и другие гладкие мышцы, ин-нервируются вегетативной нервной системой. Размер зрачка зависит от со­стояния двух гладких внутренних мышц глаза: сфинктера зрачка и дилататора зрачка (m. sphincter pupillae et m. dilatator pupillae). Сфинктер зрачка имеет парасимпатическую иннервацию, а дилататор — симпатическую. Если нарушена только парасимпатическая иннервация, сфинктер парали­зован и зрачок расширяется, при этом на свет он не реагирует; в случае же рас- стройства симпатической иннервации парализован дилататор зрачка и зрачок сужен, но он может реагировать на свет. Таким образом, зрачок может быть расширен при возбуждении иннерви-рующих его мышцы симпатических структур или при подавлении функций парасимпатических структур; сужение же зрачка может быть следствием воз­буждения парасимпатических структур, участвующих в иннервации сфинктера зрачка или подавлении функций симпатических структур. Симпатическую и парасимпатическую денервацию зрачка можно отдиффе­ренцировать, проверяя реакцию зрачка на свет и прибегая к фармакологичес­ким пробам (рис. 30.2 и 30.3), при этом учитывается гиперчувствительность нервно-мышечного рецептора, возникающая после денервации. Поэтому, если при нормальной иннервации зрачка закапывание в конъюнктивальный ме­шок раствора адреналина в разведении 1:1000 не сопровождается расширением зрачка, то при наличии симпатической денервации расширение зрачка про­исходит. При парасимпатической денервации по той же причине возникает сужение зрачка при закапывании 2,5% раствора метахолина, тогда как в норме такая реакция отсутствует. У больных с полной денервацией гладких мышц, определяющих ширину зрачка, указанные пробы позволяют выявить как сим­патическую, так и парасимпатическую денервацию. Надо иметь в виду, что парасимпатическая денервационная гиперчувствительность развивается у 80% больных с диабетической вегетативной невропатией, чаще она выявляется у болеющих сахарным диабетом более 2 лет.     Сужение зрачка — миоз — является патологическим, если его диаметр при обычном освещении оказывается меньше 2 мм. Спастический миоз обусловлен возбуждением парасимпатических структур системы глазодвигательного нерва (медикаментозный спастический миоз мо­жет быть следствием введения пилокарпина и других Н-холиномиметиков, а также оказывающих подобное действие антихолинестеразных препаратов). Па­ралитический миоз — следствие подавления симпатической иннервации мыш­цы, расширяющей зрачок, возникающий, в частности, при синдроме Горнера. Умеренный двусторонний миоз при сохранной реакции зрачков на свет от- Рис. 30.2. Изменение зрачков при право­стороннем височно-тенториальном вкли­нении. а — нормальное состояние зрачков; б — раздражение глазодвигательного нерва, в связи с этим правый зрачок сужен; в — выпадение функции глазодвигатель­ного нерва, ранее суженный зрачок рас­ширяется, реакция зрачка на свет вялая, г — справа зрачок расширен, на свет не реагирует в связи с поражением пара­симпатического пучка глазодвигательно­го нерва, слева — в связи с раздражением глазодвигательного нерва зрачок сужен; д — в связи с выраженным двусторонним поражением глазодвигательных нервов зрачки с обеих сторон широкие и на свет не реагируют.     Рис. 30.3. Исследование реакции зрачков на свет для дифференциальной диагностики поражений зрительного и глазодвигательного нервов. а — поражение правого зрительного нерва (афферентной части дуги зрачкового реф­лекса). При освещении правого глаза отсутствуют как прямая, так и содружественная реакция зрачков, при освещении левого глаза обе реакции вызываются; б — пораже­ние правого глазодвигательного нерва (эфферентной части дуги зрачкового рефлекса). Справа отсутствует прямая реакция зрачка на свет, при этом содружественная реакция зрачка левого глаза сохраняется. При освещении левого глаза слева вызывается реакция зрачка на свет, при этом содружественная реакция зрачка правого глаза отсутствует. мечается во время сна, а также при двустороннем поражении диэнцефальной области и при ее центральном транстенториальном вклинении. Точечные, ре­агирующие на свет зрачки наблюдаются при поражении моста мозга, при ин­токсикации наркотическими препаратами. Для выявления реакции зрачков на свет в таких случаях следует пользоваться увеличительным стеклом (лупой). Мидриаз — расширение зрачка. Может быть патологическим, если его диаметр при обычном освещении больше 4,5 мм. Паралитический мидри­аз — следствие нарушения функции парасимпатических структур глазодвига­тельного нерва и паралича мышцы, суживающей зрачок. Так, одностороннее расширение зрачка при отсутствии его реакции на свет у больного в коме мо­жет быть обусловлено сдавлением глазодвигательного нерва или ножки мозга вследствие височно-тенториального вклинения (зрачок Гетчинсона). Подоб­ный медикаментозный мидриаз может быть следствием закапывания в глаз раствора атропина или других М-холинолитиков. При паралитическом рас­ширении зрачка нарушаются прямая и содружественная реакция его на свет. Спастический мидриаз — следствие сокращения мышцы, расширяющей зра­чок, при раздражении иннервирующих ее симпатических структур, например при синдроме Пти. Симпатическая иннервация гладкой мускулатуры глаза и его придатков обеспечивается так называемым цилиоспинномозговым центром, представ­ленным клетками боковых рогов сегментов CVI1,—Th(, спинного мозга, которые имеют связи с задней группой ядер гипоталамической области, проходящие через покрышку стволовых структур и центральное серое вещество на шей­ном уровне спинного мозга. Отходящие от расположенных здесь вегетативных клеток преганглионарные волокна, пройдя через соответствующие передние спинномозговые корешки, спинномозговые нервы и белые соединительные ветви, проникают в паравертебральную симпатическую цепочку на уровне звездчатого узла. Пройдя транзитом звездчатый и средний шейный узлы, они достигают клеток верхнего шейного узла, где происходит переключение сим­патических импульсов с преганглионарных волокон на клетки этого узла и их аксоны, являющиеся постганглионарными волокнами. Последние формируют симпатические сплетения наружной сонной артерии и ее ветвей, проникают в глазницу и достигают гладких мышц глаза: мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupillae), глазничной мышцы (т. orbitalis) и верхней мышцы хря­ща века (т. tarsalis superior). Нарушение их иннервации, возникающее при по­ражении любого участка пути следования к ним симпатических импульсов от цилиоспинномозгового центра, ведет к парезу или параличу указанных мышц. В связи с этим на стороне патологического процесса развивается синдром Гор-нера (синдром Клода Бернара—Горнера), проявляющийся сужением зрачка (паралитический миоз), небольшим (1—2 мм) энофтальмом и так называемым псевдоптозом (приспущенностью верхнего века), обусловливающим некоторое сужение глазной щели. Ввиду сохранности парасимпатической иннервации сфинктера зрачка на стороне синдрома Горнера сохраняются реакции зрачка на свет (подробнее см. в главе 13). Раздражение симпатических нервных структур может вести к развитию син­дрома Пти («обратный» синдром Горнера) — расширение зрачка и глазной щели, небольшой экзофтальм. Проявление всей триады симптомов при раз­дражении симпатических структур, проводящих импульсы от цилиоспинно­мозгового центра, необязательно. Чаще приходится встречать лишь анизокорию в связи с расширением зрачка на стороне раздражения симпатических струк­тур. Причин такой анизокории много. Одной из них может быть туберкулез­ный очаг в верхушке легкого (симптом Роке). Расширение зрачка слева иногда возникает вследствие гипертрофии сердца, аневризмы дуги аорты. При недо­статочности аортального клапана возможна «пульсация» зрачков: зрачки сужа­ются при систоле и расширяются при диастоле сердца (признак Ландольфи). В связи с тем, что цилиоспинномозговой центр получает импульсацию от эрготропных структур задних отделов гипоталамуса, проходящую через по­крышку ствола и шейные сегменты спинного мозга, поражение этих отделов центральной нервной системы также может вызывать проявления паралити­ческого пареза или паралича гладких мышц глаз, имеющих симпатическую иннервацию. Такие расстройства функций гладкой мускулатуры глаз, особен­но мышцы, расширяющей зрачок, являются одним из признаков поражения покрышки ствола мозга и могут проявляться, в частности, при некоторых фор­мах коматозного состояния. Характер выявляемых в таких случаях зрачковых расстройств может содействовать решению вопроса о причине патологических проявлений в стволе, а иногда и о причине коматозного состояния. Узкие, реагирующие на свет зрачки (паралитический миоз) могут указывать на метаболический характер комы или на ее обусловленность поражением ди-энцефального отдела мозга. Не реагирующие на свет зрачки средней величины обычно являются следствием поражения крыши среднего мозга. Широкий, не реагирующий на свет зрачок указывает на ипсилатеральное поражение веге­тативных парасимпатических ядер в покрышке среднего мозга, корешка или ствола глазодвигательного нерва. Очень узкие (точечные) зрачки с сохранной реакцией их на свет — признак поражения моста мозга. Из этих правил сущес­твуют и исключения. Так, при метаболической коме, обусловленной отрав­лением антихолинергическими (холинолитическими) средствами (атропином, скополамином и т.п.), зрачки резко расширены, не реагируют на свет (пара­литический мидриаз). Широкие, не реагирующие на свет зрачки наблюдаются во время большого судорожного припадка, характерны для выраженной гипо­термии, могут быть признаком смерти мозга. Надо иметь в виду, что на размеры зрачков и их реакцию на свет могут влиять также структуры различных отделов системы зрительного анализатора и парасимпатического отдела системы глазодвигательного нерва. Так, значи­тельное снижение зрения и тем более слепота с одной стороны, обусловлен­ные поражением сетчатки глаза или зрительного нерва, сопровождаются ани-зокорией за счет расширения зрачка на стороне понижения остроты зрения, при этом прямая реакция зрачка на свет отсутствует, а содружественная — со­хранена (симптом Гунна). При двусторонней слепоте, возникшей в связи с поражением зрительной системы от сетчаток до подкорковых центров, зрачки расширены и при этом отсутствуют как прямая, так и содружественная реакция зрачков на свет. Расширение зрачков может возникать при интенсивной головной боли у больных с гипертоническим кризом, при приступах мигрени (симптом Реде-ра), а также при других выраженных болевых синдромах и болях, возникаю­щих в связи с внешними воздействиями. Причиной расширения зрачков могут быть и стрессовые психотравм и рующие ситуации. Анизокория и деформация зрачков нередко наблюдаются при нейросифи-лисе, тогда возможна и извращенная реакция зрачков на свет (расширение при усилении освещенности сетчатки и сужение зрачков при их затемне­нии — зрачковый симптом Говерса). Широко известен при нейросифилисс синдром Робертсона (Аргайла Робертсона), для которого характерно отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет, тогда как реакция их на конвергенцию и аккомодацию остается сохранной, при этом зрачки обычно узкие, могут быть неравномерными и деформированными. Надо иметь в виду, что синдром Робертсона неспецифичен и иногда встречается при опухоли или травматическом поражении среднего мозга, сахарном диабете. Он обусловлен нарушением парасимпатической иннервации гладких глазных мышц в связи с раздражением клеток парасимпатических ядер Эдингера—Вестфаля в покрышке среднего мозга. При эпидемическом энцефалите возможен «обратный» синд­ром Робертсона: отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранной прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Зрачок Гетчинсона — расширение зрачка и расстройство его прямой и со­дружественной реакции на свет. Это признак супратенториальной, чаще ви­сочной, опухоли или гематомы, обусловившей синдром вклинения мозговой ткани в щель Биша и сдавления глазодвигательного нерва. Расширение зрачка на стороне патологического процесса может быть и признаком синдрома Кнап- па, при котором в связи со сдавлением в аналогичной ситуации ножки мозга наряду с гомолатеральным расширением зрачка на другой стороне возникает центральный гемипарез. Анизокория при прогрессивном параличе известна как признак Байярже, по имени описавшего этот признак французского психиатра J. Baillarger (1809— 1890). Анизокория за счет расширения правого зрачка может быть признаком аппендицита или холецистита (симптом Московского). Синдром стенки пеще­ристого синуса (синдром Фуа), синдромы Вебера, Бенедикта, Клода описаны в главе 11. Таким образом, изучение состояния глаз и их придатков, взора, состоя­ния черепных нервов, обеспечивающих иннервацию наружных и внутренних мышц глаза, дает весьма существенную информацию о топике и характере патологического процесса, что позволяет выработать в каждом конкретном случае наиболее рациональную врачебную тактику.

КОСОГЛАЗИЕ

Косоглазие (страбизм) встречается у 1—2% людей. Наиболее часто наблюда­ется так называемое содружественное косоглазие (strabismus concomitans), обус­ловленное недостаточной остротой зрения одного глаза. При содружественном косоглазии подвижность глазных яблок возможна в полном объеме, однако ввиду недостаточности способности к слиянию зрительных ощущений в коре проекционной зоны зрительного анализатора содружественность движений глазных яблок нарушается и при этом осознается информация, поступающая только от одного глаза с более высокой остротой зрения. Поэтому при содру­жественном косоглазии нет двоения в глазах (диплопии). При содружественном косоглазии сохраняется возможность подвижности каждого глаза в отдельнос­ти в пределах физиологической нормы. Для невропатолога большее практическое значение имеет паралитическое косоглазие (strabismus paralyticus), обычно возникающее вследствие поражения глазодвигательного аппарата. Паралитическое косоглазие является следствием врожденной или приобретенной недостаточности функций III, IV, VI черепных нервов или поражения иннервируемых им поперечнополосатых мышц глаза (см. главу 11). В таких случаях возможны различные варианты косоглазия, которые в случае поражения III черепного нерва могут сочетаться с признаками нару­шения функций внутренних, гладких мышц глаза. Сочетанное поражение всех этих нервов может вызвать паралич (полную неподвижность) глазного яблока. Паралитическое косоглазие всегда сопровождается диплопией. В случае его развития жалоба на диплопию нередко предшествует появлению признаков косоглазия, выявляемых при обычном неврологическом обследовании больно­го. В таких случаях иногда возможно наличие скрытого страбизма. По положению глазных яблок, объему их движений, сочетанности или рас­согласованности взора можно судить о том, какие поперечнополосатые мыш­цы глаз страдают в данном случае. Для уточнения причины страбизма могут применяться различные приемы: I) исследуемый следит обоими глазами за перемещением в разные стороны находящегося перед ним предмета; врач, пе­ремещая предмет, контролирует содружественность движения глазных яблок и выявляет ограничения подвижности одного или обоих глаз; 2) исследуемый фиксирует одним глазом (второй глаз при этом прикрыт) палец врача или на­ходящийся в его руке предмет, который перемещается от исходного среднего положения в разные стороны. Врач фиксирует объем движений исследуемого глазного яблока. При паралитическом косоглазии подвижность глазного яблока ограничена в направлении действия паретичной или парализованной мышцы глаза, при этом глаз отклоняется в сторону, обратную направлению действия его паретичной или парализованной мышцы, так как происходит смещение глаза в сторону более сильной мышцы, являющейся антагонистом пораженной. Исходное от­клонение косящего глаза называют первичным отклонением. Если больной волевым усилием пытается повернуть глаз в сторону пара­лизованной (паретичной) мышцы, это приводит к повышению тонуса здо­ровой мышцы-антагониста и мышцы-синергиста другого глаза. В результате при попытке больного посмотреть в сторону паретичной мышцы величина отклонения косящего глаза в противоположную сторону нарастает, а смеще­ние здорового глаза в заданном направлении становится более выраженным. В этом случае отклонение здорового глаза называется вторичным отклонением. В результате при паралитическом косоглазии вторичное отклонение оказыва­ется больше первичного, а при содружественном косоглазии вторичное откло­нение глаза равно первичному или меньше его. Кроме того, при паралитичес­ком косоглазии проявляется компенсирующее отклонение головы, тогда как при содружественном косоглазии оно отсутствует. Уточнение характера страбизма может быть произведено и путем опреде­ления характера диплопии. Диплопия обычно сильнее выражена первое время после возникновения страбизма. В последующем она становится для больного менее заметной и приблизительно через 4 года, как правило, существенно уменьшается или даже исчезает. Это можно объяснить устранением из созна­ния изображения фиксируемого косящим глазом пространства (наступает его амблиопия), больной практически перестает видеть косящим глазом и видит, осознает только информацию, поступающую в корковый конец зрительного анализатора благодаря функции здорового глаза. Применяя различные методы определения характера косоглазия, удается установить, функция какой мышцы или мышц в данном случае нарушается и, следовательно, с поражением какого черепного нерва это может быть связано. Информация о функции мышц глаза и иннервирующих их VI, IV, III череп­ных нервов, а также клиническая картина их поражения рассмотрены в главах 10, 11. Нарушения функций этих нервов могут быть обусловлены различными факторами. Среди них ведущее место занимают черепно-мозговая травма с повреждением глазницы и ее содержимого, а также воспалительные процессы в глазнице, возникающие при них миозиты наружных мышц глаза и невриты. Причиной инфекции нередко оказываются воспалительные процессы в при­даточных полостях носа. Поражение отводящего нерва часто является следствием перелома основания черепа, базального менингита (туберкулезного, сифилитического), в сочетании с тригеминальной болью оно наблюдается при синдроме верхушки пирамиды височной кости (синдром Градениго), а также при альтернирующих синдромах Фовилля и Гаспарини (см. главу 10). Двусторонняя недостаточность функции отводящих нервов — возможный признак внутричерепной гипертензии. Нарушение функции блокового нерва приводит к парезу или параличу верхней косой мышцы глаза, проявляющемуся лвоением в горизонтальной плоскости, нарастающим при попытке посмотреть вниз и кнаружи. Глазодвигательный нерв страдает при поражениях среднего мозга: при эпи­демическом энцефалите, при острой алкогольной энцефалопатии Гайе—Вер-нике, при аневризме в зоне сосудистого круга большого мозга (чаще при суп-раклиноидной аневризме задней соединительной артерии), при тенториальном вклинении медиобазальных отделов височной доли в щель Биша в случаях объемного патологического очага в средней черепной ямке в тенториальное отверстие, чаще при опухоли височной доли большого полушария. Кроме того, упомянутые черепные нервы могут быть поражены при деми-елинизирующем процессе типа рассеянного склероза, нарушениях мозгового кровообращения и опухолях в стволе мозга, при миастении, сахарном диабете, ботулизме, дифтерии, спинной сухотке, столбняке, алкогольном полиневрите, гиповитаминозе В,, интоксикации свинцом, фосфором, эрготамином, барби­туратами, углекислым газом и пр. В месте прохождения VI, IV, III черепных нервов по субарахноидальным пространствам они вовлекаются в патологичес­кий процесс при менингитах, саркоидозе и карциноматозе мозговых оболочек, при болезни Лайма, нейролейкемии. Быстро нарастающее поражение наруж­ных, а иногда и внутренних мышц глаза, обычно с обеих сторон, приводя­щее к параличу глазных яблок, может быть проявлением демиелинизирующей полирадикулоневропатии, протекающей по типу синдрома Фишера (описал в 1956 г. американский невролог Fisher СМ.). Варианты косоглазия при поражениях медиального продольного пучка рас­смотрены в главе 11.

ОФТАЛЬМОПАРЕЗ И ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ

Возможен избирательный парез или паралич только наружных (попереч­нополосатых) мышц глазного яблока — наружные офтальмопарез или офталь­моплегия. В случае поражения только внутренних (гладких) мышц глаза в результа­те нарушения их парасимпатической иннервации развивается внутренняя оф­тальмоплегия^ что проявляется изолированным параличом ресничной мышцы и сфинктера зрачка. В результате происходит расширение зрачка (паралити­ческий мидриаз), нарушение реакции его на свет (иридоплегия) и паралич ресничного тела (цилиоплегия), ведущий к расстройству аккомодации хрус­талика. Полная офтальмоплегия — сочетание наружной и внутренней ее форм. Пол­ная офтальмоплегия может развиться, если в патологический процесс вов­лечены все черепные нервы (III, IV и VI), обеспечивающие движения глаз, включая парасимпатическую порцию III черепного нерва. Значительно чаще, чем офтальмоплегия, встречается парез глазного яблока, т.е. ограничение его подвижности в ту или иную сторону, возникающее при неполном нарушении функций ядерного аппарата или отдельных стволов III, IV и VI черепных нервов и наружных мышц глаза. В таких случаях обычно нарушается синхронность движений глазных яблок и возникает косоглазие (страбизм) и двоение в глазах (диплопия). Офтальмоплегия или офтальмопарез могут быть врожденными и приобре­тенными. Врожденная офтальмоплегия наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу. Возможен врожденный птоз верхнего века в сочетании с офтальмопаре-зом, при этом могут быть также анизокория, нистагм. Основой этой формы патологии является врожденное недоразвитие ядер III, IV и VI черепных не­рвов, обеспечивающих движения глазных яблок. Врожденный офтальмопарез обычно не сопровождается диплопией. Возникшее в связи с аномалией развития сочетание птоза верхнего века и офтальмопареза обусловлено врожденной периодической недостаточностью функций наружных мышц глаза, временами сменяющейся их судорожным сокращением. Известно как синдром циклического паралича глазодвигательных мыши, (синдром Аксенфельда—Шуренберга). Описали его в 1920 г. немецкие оф­тальмологи R.T. Axenfeld (1867—1930) и О. Schurenberg. Офтальмоплегия может быть и приобретенной. Так, при опухоли среднего мозга иногда наблюдается маска Гетчинсона — сочетание двустороннего птоза верхних век, офтальмоплегии и компенсаторного запрокидывания головы на­зад (описал английский врач Hatchinson J., 1828—1913). Наружная прогрессирующая офтальмоплегия (болезнь Грефе) проявляется в возрасте 30—40 лет, редко в юношеском и детском возрасте. Начинается медленно нарастающим офтальмопарезом, обусловленным дегенеративными изменениями в ядрах III, IV и VI черепных нервов, при этом вегетативные ядра III черепного нерва остаются сохранными. В дебюте заболевания чаще отмечается постепенно нарастающий птоз верхних век, который может быть асимметричным. В последующем развивается наружный офтальмопарез, пере­ходящий в офтальмоплегию. Жалобы на диплопию при этом редки. С целью скомпенсировать птоз верхних век больной обычно запрокидывает голову на­зад, а в связи с неподвижностью взора — поворачивает голову и туловище в нужную сторону. Описал болезнь в 1948 г. немецкий офтальмолог A. Graeffe (1823-1970). Прогрессирующий надъядерный паралич Стила—Ричардсона—Ольшевского. Представляет собой заболевание с преимущественным вовлечением подкор­ковых и стволовых структур, проявляющееся сочетанием глазодвигательных нарушений, признаков псевдобульбарного паралича, постуральной неустойчи­вости, прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома и деменции. Проявляется в среднем или пожилом возрасте, чаше в 40-60 лет, дегенера­тивное заболевание, характеризующееся нарастающим ограничением произ­вольных движений глаз в вертикальной (прежде всего парезом взора вниз), а затем и в горизонтальной плоскости при сохранности следящих движений глаз и фиксации объекта взором при пассивном перемещении головы. Другими словами, при этом заболевании нарушаются произвольные движения взора, движения его по команде, но сохраняются рефлекторные двигательные реак­ции взора. Кроме того, у больных наблюдается расширение глазных щелей за счет ретракции верхних век, что придает лицу выражение удивления. В далеко зашедшей стадии болезни глаза оказываются в положении централь­ной фиксации, при этом исчезают окулоцефалический и вестибулоокулярный рефлексы, возможны проявления пирамидной недостаточности, аксиальная экстензорная ригидность шеи, элементы псевдобульбарного синдрома, в том числе нарушение речи по типу псевдобульбарной дизартрии, дисфагия. Могут присоединиться элементы акинетико-ригидного синдрома, апатия, деменция. При прогрессирующем надъядерном параличе доказано снижение уровня до­фамина в центральных адренергических структурах в связи с происходящими в них дегенеративными процессами, при этом выявляются двусторонняя де­генерация, утрата нейронов и глиоз в зубчатых ядрах мозжечка, ретикулярной формации среднего мозга, претектальной области, черной субстанции, блед­ном шаре, красных, субталамических и вестибулярных ядрах, в сером вещест­ве, окружающем водопровод мозга, в верхних буграх четверохолмия. Страдают корково-ядерные проводящие пути, медиальный продольный пучок, ядерные структуры глазодвигательных нервов. В сохранившихся нейронах отмечается нейрофибриллярная дегенерация. Описали паралич в 1963—1964 гг. канадец J. Stelle и американцы J. Richardson и J. Olszewski. Межъядерная офтальмоплегия возникает вследствие нарушения связей меж­ду ядрами III, IV и VI черепных нервов, совместная деятельность которых обеспечивает содружественные движения глазных яблок, при этом весьма зна­чительна роль медиальных продольных пучков. Поражение одного из них при­водит к ограничению поворота гомолатерального глазного яблока внутрь, в это же время другой глаз, поворачивающийся кнаружи, совершает непроизволь­ные колебательные движения в горизонтальной плоскости (мононуклеарный нистагм). Межъядерная офтальмоплегия — признак поражения покрышки ствола мозга — возможное проявление инсульта, рассеянного склероза, энце­фалита, черепно-мозговой травмы; может быть и проявлением лекарственной интоксикации, в частности фенитоином (дифенином). Болевая офтальмоплегия — нарушение функций черепных нервов, обеспе­чивающих движения глазных яблок, в сочетании с болевым синдромом в об­ласти глазницы и вокруг нее. Причины такой формы патологии могут быть различными, при этом возможна локализация патологического очага в задней, средней черепных ямках или в глазнице. Сопутствующий экзофтальм может указывать на наличие патологического процесса в глазнице. Если при этом выявляется и синхронный с пульсом объективный пульсирующий шум, велика вероятность наличия каротидно-кавернозного соустья. Офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с выраженной болью в глазнице и вокруг нее характерны для синдрома Толосы—Ханта (см. главу 11). Этот синдром развивается вследствие негнойного воспаления (пахименингита) наружной стенки пещеристого синуса, верхнеглазничной щели или ретробуль-барного отдела глазницы. В воспалительный процесс вовлекаются черепные нервы, обеспечивающие движения глазных яблок (III, IV и VI), а также глаз­ная, а иногда и верхнечелюстная, ветвь тройничного (V) нерва. Синдром Толосы-Ханта иногда именуется как стероидно-чувствительная офтальмоплегия, так как для него характерна положительная реакция при ле­чении кортикостероидами в достаточной дозе. При применении преднизоло-на эта доза составляет 1 — 1,5 мг/кгсут. Кроме того, целесообразно лечение анальгетиками, антиагрегантами, лидазой, иногда целесообразно введение ге­парина, карбамазспина. Возможно применение физиотерапии (фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез новокаина, лидокаина, анальгетиков). Причинами болевой офтальмоплегии, иногда в сочетании с экзофтальмом, могут быть сахарный диабет и грибковая инфекция в придаточных пазухах носа, в области глазницы и пещеристого синуса. Возможно также сочетание офтальмопареза с локальной болью в глазничной области при системной крас­ной волчанке или болезни Крона. Поражение мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, и первой вет­ви тройничного нерва составляет основу синдрома верхней глазничной щели, син­дрома вершины глазницы Ролле, синдрома дна глазницы Дежана, синдрома Колле, описанных в главе 11 (11.6). Причиной этих форм патологии могут быть воспа­лительные процессы или онкологические заболевания в области глазницы.

РАССТРОЙСТВА ВЗОРА

В норме взор всегда содружественный, при этом глазные яблоки всегда совершают лишь сочетанные движения. Для оценки состояния взора больного просят следить за предметом, перемещающимся перед его глазами в горизон­тальном, вертикальном и диагональных направлениях. В норме при макси­мальном повороте взора в стороны край роговицы (область лимба) подходит к вн>тренней или наружной спайке век, хотя иногда между ними может ос­таваться участок белковой оболочки шириной до 2 мм. Отклонение глаз при повороте взора вверх должно быть до 45°, вниз — от 20 до 45°. Парез или паралич взора — нарушение содружественных движений глаз­ных яблок, проявляется ограничением или невозможностью содружествен­ных движений глазных яблок в горизонтальной или вертикальной плоскости (рис. 30.1). Паралич взора возможен при нарушении функции коры заднего отдела вто­рой лобной извилины, поля 8, по Бродману (корковый центр взора), обеспечи­вающей поворот взора в противоположную сторону. Корковый паралич взора обычно сочетается с гемипарезом на противоположной патологическому очагу стороне. При повреждении коркового центра взора (инфаркт мозга, кровоиз­лияние) больной не может произвольно отвести глазные яблоки в сторону, противоположную очагу поражения, при этом они оказываются повернутыми в сторону патологического очага (больной «смотрит на очаг и отворачивается от парализованных конечностей»). Это обусловлено тем, что при нарушении функций коркового центра взора и связанных с ним надъядерных путей пре­кращаются нисходящие нервные влияния на мостовой центр взора, медиаль-     Рис. 30.1. Обеспечение содружественного движения взора в горизонтальной плос­кости влево. 1 — вторая извилина правой лобной доли (корковый центр взора); 2 — переднее бедро внутренней капсулы; 3 — мостовой центр взора в ретикулярной формации моста; 4 — ядро отводящего нерва; 5 — отводящий нерв; 6 — крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва (клеточ­ная группа его, сопряженная с медиаль­ной прямой мышцей глаза); 7 — глазо­двигательный нерв; 8 — интерстициальное ядро; 9 — ядро Дейтерса; 10 — вестибу­лярный ганглий Скарпе; 11 — полукруж­ные каналы; 12 — медиальный продоль­ный пучок. ный продольный пучок и его связи, необходимые для организации содружес­твенного движения глаз в противоположную сторону. При раздражении коркового центра взора происходит поворот головы и взора или только взора в сторону, противоположную патологическому очагу (больной «отворачивается от очага»). Этот феномен может возникать во вре­мя эпилептического припадка (фокальный или вторично-генерализованный припадок с адверсивным компонентом), а также кратковременно проявляться в острейшей фазе геморрагического инсульта в большом полушарии мозга. В первом случае отклонение взора исчезает в процессе припадка или с его пре­кращением, при геморрагических инсультах поворот взора в сторону, противо­положную патологическому очагу, может удерживаться в течение нескольких секунд или минут и обычно сменяется параличом коркового центра взора. При двустороннем поражении лобной части коры возможно нарушение про­извольных движений глазных яблок (апраксия взора). Надъядерное поражение системы, обеспечивающей движения взора, может обусловить развитие синдрома Рота—Бильшовского (псевдоофтальмоплегия Биль-шовского). Он проявляется потерей способности к произвольным движениям глазных яблок в стороны при сохранности их реакций на раздражение лабиринта, при этом возможна конвергенция глаз и сохранены движения их в вертикальной плоскости. Может быть проявлением сосудисто-мозговой патологии, рассеянно­го склероза. Синдром описали в 1901 г. отечественный невропатолог В. К. Рот (1848—1916), в 1903 г. немецкий невропатолог М. Bielschowsky (1869—1940). Поражение задней части покрышки моста в зоне расположения ядра VI не­рва и так называемого мостового центра взора проявляется параличом взора в сторону патологического очага. Возникает при тромбозе ветвей базилярной артерии, рассеянном склерозе, геморрагическом полиэнцефалите, энцефалите или опухоли ствола, при этом глазные яблоки повернуты в сторону, противо­положную патологическому очагу. Таким образом, при поражении мостового центра взора больной «отворачивается от очага», а в случае вовлечения в про­цесс проходящего рядом корково-спинномозгового пути «смотрит на парали­зованные конечности». В таких случаях при более обширном очаге поражения возможно развитие развернутого синдрома Раймона—Сестана (см. главу 10). В случае поражения (компрессии) покрышки среднего мозга на уровне верх­него двухолмия (опухоль, нарушение мозгового кровообращения, вторичный верхнестволовой синдром при повышении внутричерепного давления, а также при кровоизлияниях и инфарктах в полушариях большого мозга, реже — при энцефалите, геморрагическом полиоэнцефалите, нейросифилисе, рассеянном склерозе, при центральном вклинении мозга) возникает парез или паралич взо­ра вверх, что характерно для синдрома Парино. При синдроме Парино, наряду с парезом взора вверх, возможны расстройство конвергенции глаз, вертикаль­ный нистагм и ослабление прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Возникает он при поражении задней спайки мозга, ядер Даркшевича, входя­щих в состав метаталамуса, оральной части медиального продольного пучка и парацентрального отдела ретикулярной формации в среднем мозге на уровне четверохолмия и покрышки моста. Синдром Парино возможен при опухоли шишковидного тела, окклюзии перфорирующих артерий средней линии (ветвей основной артерии) с формированием двусторонних инфарктов среднего мозга. Описал синдром в 1886 г. французский офтальмолог Н. Parinaud (1844—1905). Особая форма расстройства взора, при котором одно глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи, известно как симптом Гертвига—Мажанди (см. главу 11), характерный для по­ражений покрышки ствола мозга. Проявлением нарушения функции покрышки среднего мозга или диффуз­ного угнетения метаболических процессов в стволе вследствие отравления седа-тивными или снотворными препаратами, а также в результате некоторых форм эндогенной интоксикации (печеночная кома и т.п.) может быть катафория (от греч. kata — сверху вниз, phoros — несущий) — отклонение взора вниз. Нарушения рефлекторных движений взора составляют основу окулоцефали-ческого рефлекса (феномен «голова и глаза куклы») и вестибулоокулярного кало­рического рефлекса, которые могут проверяться у пациентов, находящихся в бессознательном состоянии (см. главы 11, 31).

ПТОЗ ВЕРХНЕГО ВЕКА

Верхнее веко поднимается при сокращении поперечнополосатой мышцы (m. levator palpebrae superioris), иннервируемой глазодвигательным нервом, и гладких мышечных волокон, образующих мышцу Мюллера, которая имеет симпатическую иннервацию. Птоз (опущение) верхнего века ведет к сужению или закрытию глазной щели. В норме при взгляде вперед верхнее веко обычно прикрывает верхний сектор роговицы, но не достигает верхнего края зрачка. Если же веко птози-ровано и прикрывает зрачок, больной обычно пытается поднимать веки за счет напряжения лобных мышц, при этом приподнимаются и брови, иногда непроизвольно голова запрокидывается назад. Приобретенный птоз верхнего века чаще является следствием недостаточнос­ти функций глазодвигательного нерва различной этиологии на любом участке его протяженности. Эта форма птоза может быть постоянной или временной в зависимости от характера обусловившего его процесса. При поражении гла­зодвигательного нерва птоз верхнего века обычно сочетается с нарушением подвижности глаза во все стороны, кроме наружной, и расширением зрачка, т.е. парезом или параличом наружных и внутренних мыши глаза, иннервиру-емых этим нервом. Птоз верхнего века может быть одним из проявлений сочетанного пораже­ния III, IV и VI черепных нервов, а также первой ветви V черепного нерва, при синдроме верхней глазничной шели или при повреждении латеральной стенки пещеристого синуса, а также в некоторых случаях черепно-мозговой травмы, сопровождающейся поражением костей средней черепной ямки или глазницы. Причиной птоза верхнего века может быть и сдавление III черепного нерва при височно-тенториальном вклинении (см. главу 21). Причиной птоза, со­пряженного с другими признаками поражения глазодвигательного нерва, мо­жет быть аневризма, расположенная на основании черепа (супраклиноидная аневризма). При восстановлении функций глазодвигательного нерва возможно образо­вание патологических синкинезий, в частности глазопальпебральной синкине-зии, или симптом Фукса: когда глазные яблоки поворачиваются вниз, верхнее веко на стороне поражения не опускается, как обычно, а приподнимается. Приспущенность верхнего века может быть следствием проводившейся ра­нее глазной операции (повреждение векорасширителем мышцы, поднимаю­щей верхнее веко). Неполный птоз, иногда именуемый псевдоптозом, в сочетании с сужением зрачка и энофтальмом формирует синдром Клода Бернара—Горнера. Птоз или полуптоз верхнего века с одной или с обеих сторон может быть проявлением миастении, миопатии, диабетической полиневропатии. Птоз верхних век может быть стойким (например, при миопатии) или интермиттируюшим (при глаз­ной или генерализованной форме миастении). Неполный птоз легче обнаружить, если больной поворачивает взор вверх: верхние веки при этом не приподнимаются. В сомнительных случаях проводят следующий тест: если больной с прикрытыми глазами пытается спокойно, без усилий открыть их по команде обследующего, на стороне частичного птоза веко поднимается медленнее и в меньшей степени, а бровь при этом остается неподвижной. Затем больному предлагают максимально широко раскрыть гла­за. Во время выполнения этого задания бровь на стороне поражения поднима­ется, лоб сморщивается, а веко остается на прежнем уровне или явно отстает от века на здоровой стороне. Наличие неполного птоза века, при котором оно частично прикрывает зрачок, может быть уточнено и с помощью периметрии. При конвергенции глазных яблок птоз век уменьшается, при отведении — на­растает. Врожденный птоз верхних век может быть и наследственным признаком, передающимся по аутосомно-доминантному типу, и в таких случаях нередко наблюдается и у других членов семьи, что обычно объясняют недостаточным развитием мышцы, поднимающей верхнее веко, или неполным развитием призванной обеспечивать иннервацию этой мышцы группы клеток ядра глазо­двигательного нерва, расположенного в покрышке среднего мозга. Он может проявляться в сочетании с другими аномалиями глаз и их придатков (микроф-тальм, эпикантус, врожденная катаракта, паралич верхней прямой мышцы), а также с врожденным нистагмом и пр. При одностороннем врожденном неполном птозе века возможна пальпеб-романдибулярная синкинезия (челюстно-мигательный феномен, симптом Мар­куса Гунна): при открывании рта во время еды, разговора свисающее веко приподнимается выше века на здоровой стороне. В случаях пальпеброманди-булярной синкинезии предполагается наличие патологических связей между ядрами III, V и VII черепных нервов. Описал эту форму синкинезии в 1883 г. английский офтальмолог М. Gunn (1850—1909). Существует и «обратный» че-люстно-мигательный феномен, при котором характерна врожденная слабость с обеих сторон мышцы, поднимающей верхнее веко, проявляющаяся при от­крывании рта. Возможна обусловленность птоза базальным туберкулезным или сифилитичес­ким, а иногда и цереброспинальным менингитом. Птоз верхних век может быть одним из проявлений позднего нейросифилиса, в частности спинной сухотки. При эпидемическом энцефалите нередко рано проявляется двусторонний час­тичный птоз, иногда он бывает более выражен к концу дня. Двусторонний птоз обычен при полиоэнцефалите Вернике, он может сочетаться с наружной офтальмоплегией. Неполный птоз возможен и при мозжечковой атаксии Пье­ра Мари. Кратковременный птоз может быть одним из проявлений ауры при офталь-моплегической мигрени, а также при так называемой болезни Герлье, которая проявляется приступами продолжительностью 10—15 мин, во время которых возникают двусторонний птоз, диплопия, головокружение, головная боль, и, как правило, снижается острота и сужаются поля зрения. Стойкий птоз верх­них век может быть одним из признаков хронической прогрессирующей оф­тальмоплегии.

НАРУШЕНИЕ РОГОВИЧНОГО РЕФЛЕКСА

Угасание физиологического роговичного (корнеальиого) рефлекса может быть следствием поражения тройничного или лицевого нервов, по которым проходят афферентная и эфферентная части его дуги. Угасание также возмож­но при наличии патологического процесса в стволе мозга с вовлечением в него ядерного аппарата и зоны замыкания дуги роговичного рефлекса. Роговичный рефлекс можно проверить и у больного, находящегося в бессознательном со­стоянии. Для этого пальцем одной руки обследующий приподнимает верх­нее веко больного, а другой рукой с помощью ватки раздражается роговица. При сохранном роговичном рефлексе глазное яблоко поворачивается кверху и через глазную щель становится видна только белковая оболочка глаза. Дву­стороннее отсутствие роговичных рефлексов может указывать на выраженное расстройство функций ствола мозга. Выпадение или отчетливое снижение роговичного рефлекса на стороне снижения слуха, шума в ухе — вероятный признак невриномы VIII черепного нерва, обусловленный воздействием опухоли на тройничный нерв в боковой цистерне моста.

ЛАГОФТАЛЬМ

Лагофтальм (от греч. lagoos — заячий, ophthalmos — глаз), заячий глаз, — неполное смыкание век вследствие мышечной слабости (обычно признак по­ражения лицевого нерва), при котором попытка прикрыть глаз сопровождает­ся физиологическим поворотом глазного яблока вверх, пространство глазной щели занимает лишь белковая оболочка (симптом Белла). Лагофтальм создает условия для подсыхания роговицы и конъюнктивы и развития в них воспали­тельного и дистрофического процессов. Причиной поражения лицевого нерва, приводящего к развитию лагофталь-ма, обычно являются невропатия, неврит, а также травматическое поврежде­ние этого нерва, в частности в процессе операции по поводу невриномы VIII черепного нерва. Невозможность смыкания век иногда наблюдается у тяжело­больных людей, особенно у детей младшего возраста. Наличие паралитического лагофтальма или невозможность закрыть глаза по другой причине требует мер, направленных на профилактику возможного поражения глаза, прежде всего его роговицы (искусственная слеза, антисепти­ческие капли и мази на конъюнктиву глаз). В случае необходимости, которая особенно вероятна при поражении лицевого нерва, сопровождающегося су­хостью глаза (ксерофтальмией), может оказаться целесообразным временное сшивание век — блефарорафия.

ЭНОФТАЛЬМ

Энофтальм — расположение глазного яблока в глазнице глубже обычного. Может быть последствием ранее перенесенной травмы с переломом костей глазницы и повреждением глазного яблока. Однако чаще всего приходится встречать односторонний энофтальм в случае нарушения симпатической ин­нервации глаза и его придатков при синдроме Горнера, для которого харак­терны также псевдоптоз и миоз (см. главу 13). Равномерное западение глазных яблок по типу энофтальма может возникать при прогрессирующей мышечной дистрофии, при кахексии, а также в старческом возрасте. Случаи врожденной микрофтальмии (глазные яблоки малого размера) не принято относить к проявлениям энофтальма.

ЭКЗОФТАЛЬМ

Экзофтальм (пучеглазие, protrusio bulbi) — выстояние глазного яблока. Об­наружение экзофтальма, особенно одностороннего, всегда следует считать важным, тревожным признаком, требующим уточнения его причины. Прово- дят осмотр, пальпацию, офтальмометрию с помощью экзофтальмомстра. При наличии экзофтальма надо выяснить: односторонний он или двусторонний, каковы темп его развития и характер течения, смещается ли глазное яблоко внутри глазницы, пульсирует ли глазное яблоко, есть ли диплопия, ощущается ли при аускультации шум в глазнице и каков характер этого шума. В даль­нейшем в большинстве случаев целесообразны рентгенография глазниц, КТ-, МРТ-, АГ-исследования. Односторонний экзофтальм обычно обусловлен местным патологическим процессом в глазнице или по соседству с ней, оказывающим влияние на со­держимое глазницы. Этиология и клинические проявления. Быстро прогрессирующий экзоф­тальм может быть следствием травмы или локального воспалительного про­цесса в тканях глазницы. При травмах возможны перелом стенок глазницы, эмфизема, гематома. Инфицирование тканей глазницы может обусловить раз­витие флегмоны, тромбофлебита, тенонита, периостита. Экзофтальм (иногда двусторонний) может быть следствием кровоизлияния в глазнииу при заболеваниях крови и сосудов (гемофилия, лейкемия, лимфогра­нулематоз, различные формы анемии, васкулиты, авитаминоз С). По данным J. Brown (1972) в 10% случаев экзофтальм у детей обусловлен ретробульбарным кровоизлиянием. При посттравматической эмфиземе тканей глазничной области характерна их крепитация, выраженное припухание верхнего века, нарастание экзофталь­ма при сморкании. При гематоме возможен отек и сине-фиолетовый цвет покровных тканей в зоне глазницы (симптом «очков»). При флегмоне выра­жены отек и покраснение век, общие признаки инфекции (причиной флег­моны, кроме травматического поражения тканей, могут быть ринит, синусит, рожистое воспаление, коклюш, сепсис). После излечения флегмоны глазницы экзофтальм может сохраняться в связи с развитием в глазнице гиперплазии и рубцевания мезедермальных тканей. Возможной причиной тромбофлебита в глазнице могут быть гнойные процес­сы в верхней части лица, в полости рта, в зубах, глотке, септический процесс. Возможно распространение проявлений тромбофлебита на пещеристую (кавер­нозную) венозную пазуху (в этих случаях экзофтальм чаще становится двусто­ронним). Двусторонний характер экзофтальма в таких случаях обусловлен тем, что правый и левый пещеристые синусы обычно сообщаются между собой. При теноните экзофтальм умеренный, но значителен отек конъюнктивы (химоз), болезненность при движениях глазного яблока, ограничение его под­вижности. Причиной серозной формы тенонита могут быть ветряная оспа, скарлатина, сифилис и другие общие инфекции. Гнойная форма тенонита обычно является следствием расположенного поблизости воспалительного очага или гематогенных бактериальных метастазов. Экзофтальм с сохраняющейся возможностью смещения глазного яблока развивается при ангиомах глазницы, артериовенозной аневризме, варикоз­ном расширении вен глазницы, при передних оболочечных грыжах (менин-гоцеле). Ангиомы глазницы могут быть простыми и кавернозными. В первом случае ангиома поверхностная и экзофтальм небольшой. При кавернозной аневризме экзофтальм больше выражен, глазное яблоко поддается смещению назад, при натуживании он увеличивается. Наличие шума в глазнице при ангиоме неха­рактерно. При каротидно-кавернозной аневризме экзофтальм может быть с одной или с обеих сторон, характерен пульсирующий дующий шум, соответствующий пульсу в области глазницы. Экзофтальм особенно выражен при тромбозе ка­вернозного синуса или развитии каротидно-кавернозного соустья, образовавше­гося при разрыве стенки внутренней сонной артерии на участке, проходящем через кавернозный синус. В таком случае экзофтальм может быть резко выра­жен (до 20 мм), он пульсирует, при этом можно наблюдать синхронное с пуль­сом изменение степени выпячивания глазного яблока. Развитие экзофтальма, чаще одностороннего, сопровождающегося отеком тканей глазного яблока и параорбитальных тканей, химозом в связи с отеком конъюнктивы — следствие нарушения венозного оттока из глазного яблока и других тканей глазницы. При пальпации глаза определяется его пульсация, при аускультации — пуль­сирующий шум (выраженный, синхронный с пульсом шум, является облигат-ным признаком каротидно-кавернозного соустья). Пульсация глазного яблока и пульсирующий шум в глазнице, прослушиваемый с помощью фонендоскопа, обычно исчезают, если на шее на несколько секунд пережать гомолатеральную внутреннюю сонную артерию. В 60% случаев такая форма сосудистой патоло­гии развивается при каротидно-кавернозном соустье в кавернозном синусе, которое может быть следствием разрыва аневризмы внутренней сонной арте­рии или повреждением сифона этой артерии при черепно-мозговой травме. Выраженный экзофтальм часто сочетается с расширением зрачка, ограниче­нием активных движений глазного яблока (офтальмопарезом) и с диплопией. При варикозном расширении глазничных вен характерно нарастание экзоф­тальма при склоненной вниз голове. Оболоченная или оболочечно-мозговая грыжа (менингоцеле или менинго-энцефалоцеле), сопровождающаяся экзофтальмом, исходит, как правило, из костного дефекта в верхневнутренней части глазницы. Попытка «вправить» содержимое грыжевого мешка может вызвать общемозговые симптомы (голо­вную боль, рвоту, общие вегетативные реакции). Односторонний медленно развивающийся несмещаемый «твердый» экзоф­тальм позволяет предположить наличие в глазнице хронического воспали­тельного процесса или опухолевого роста. Воспалительный процесс, явившийся причиной экзофтальма, может проте­кать, в частности, в форме сифилитического или туберкулезного периостита. Первый из них характеризуют боли, при втором возможно образование фис­тул. Экзостозы при этом чаще выявляются на краниограммах, обычно они располагаются на верхней или внутренней стенках глазницы, граничащих с придаточными пазухами носа. Среди опухолей в глазнице чаще встречаются дермоидная киста, возмож­ны фиброма, фибросаркома, остеома, невринома, а также глиома, исходящая из ретробульбарного отдела зрительного нерва. Иногда опухоль проникает в глазницу из прилежащих к ней тканей. Среди таких опухолей может быть менингиома латеральных отделов малого крыла основной кости, при которой выступающее вперед глазное яблоко несколько смещается вниз и медиально, при этом рано возникает диплопия в связи со смещением оси глазного яблока и нарушением бинокулярного зрения. В глазницу может проникать саркома, исходящая из близко расположенных тканей. При мукоцеле, растущем обычно из лобной пазухи или решетчатой кости, экзофтальм сопровождается смеще­нием глазного яблока в латеральном направлении. Болезненным бывает разви­тие эпителиомы, растущей из слизистой оболочки носа или его придаточных полостей. В процессе увеличения указанных объемных процессов нарастают выраженность экзофтальма, ограничение подвижности глаза, диплопия, воз­можно нарастающее расстройство зрения. Иногда экзофтальм ошибочно диагностируется у людей с конституциональ­ными особенностями строения лицевого черепа. В отдельных случаях склады­вается впечатление об экзофтальме у близоруких людей, а также при выражен­ном общем ожирении. Возникающее при дифтерийной полиневропатии сочетание легкого экзоф­тальма, редкого мигания и паралича аккомодации известно как синдром Вид-ровитца. Небольшой экзофтальм может возникать при раздражении цилиоспинального центра или симпатических структур на шее, обычно на той же стороне, отме­чаются также мидриаз и расширение глазной щели (синдром Пти, или «обрат­ный» синдром Горнера). Двусторонний экзофтальм можно признать облигатным признаком выражен­ного гипертиреоза. В таких случаях его иногда называют доброкачественным. Распознать происхождение экзофтальма при гипертиреозе можно по нали­чию и других проявлений, характерных для гиперпродукции гормонов щито­видной железы. При гипертиреозе возможны некоторые глазные симптомы, выявляемые при общем неврологическом осмотре: (симптом Грефе — отстава­ние верхнего века при повороте взора вниз, симптом Мебиуса — недостаточ­ность конвергенции глазных яблок, симптом Штельвага — редкие мигания и ретракция верхних век). Уточнению диагноза способствуют также дополни­тельные обследования, применяемые при изучении функционального состоя­ния щитовидной железы. Субъективно больной иногда отмечает слезотечение, ощущение присутствия инородного тела в глазу, утомляемость при чтении. Ха­рактерны тремор, учащенное сердцебиение, повышенная эмоциональность. Двусторонний экзофтальм у детей может возникать в связи с гидроцефа­лией, краниостенозом, буфтальмом (выраженным гидрофтальмом), при врож­денной глаукоме. Злокачественный экзофтальм (экзофтальмическая офтальмоплегия, прогрес­сирующий экзофтальм, адреногипофизарный офтальмотропизм, экзофталь­мическая миопатия) — форма эндокринной офтальмопатии, которая, как это предполагается, обусловлена избыточной секрецией, так называемой экзоф-тальмогенной субстанции, продуцируемой неуточненными структурами гипо-таламо-гипофизарной системы. В последнее время возможной причиной экзофтальмической офтальмо­патии признается эндокринная интраорбитальная миопатия. К экзофтальму при этой форме патологии приводит нарастающая внутриглазничная гипертен-зия, вызванная отеком и резким увеличением объема тканей, расположенных в глазнице. В редких случаях причиной синдрома злокачественного экзофтальма может быть лимфогранулематозная инфильтрация — проявления лимфогра­нулематоза, или болезнь Ходжкина. Описал болезнь в 1832 г. английский врач Th. Hodgkin (I798-1866). При типичном злокачественном экзофтальме выявляются отек и инфиль­трация лейкоцитами соединительной ткани, мышц. Объем поперечнополоса­тых мышц глаза увеличивается в несколько раз. Отек сопряжен с накоплением гликозаминогликанов, резко повышающих гидрофильность тканей. В даль­нейшем развивается фиброз всех мягких тканей глазницы, глазное яблоко ока­зывается фиксированным. В случаях злокачественного экзофтальма выстояние глазного яблока может быть с одной или с обеих сторон. Его характеризует выраженный твердый отек век, конъюнктивы (химоз). Злокачественный экзофтальм часто сопровождает­ся поражением роговицы — кератитом. Больного обычно беспокоят ощущение раздражения и боли в глазу, светобоязнь, диплопия. Характерны слезотечение, отек периорбитальной ткани, конъюнктивит, диплопия, нарастающее огра­ничение подвижности глазных яблок, повышение внутриглазного давления. По мере развития процесса снижается острота зрения в связи с атрофическим процессом в зрительном нерве. Возможно развитие слепоты. При закапывании в глаза пилокарпина (в связи с глаукомой) возникают неприятные ощущения, усиление боли в глазах. Лечение. При злокачественном экзофтальме лечение сопряжено с больши­ми трудностями. Применяются дегидрирующие средства, кортикостероиды. Зачастую приходится прибегать к рентгеновскому облучению (инфильтрат в полости глазниц обычно обладает высокой рентгеночувствительностью). Есть мнение о целесообразности рентгеновского облучения гипофиза с целью ос­лабления его тиреотропной функции. При неэффективности консервативного лечения и предвестниках потери зрения (чрезмерное слезотечение, светобо­язнь, диплопия, язвы роговицы, нарастающая боль в глазах) ставится вопрос о хирургической декомпрессии глазных яблок, которая может способствовать сохранению оставшегося зрения и даже некоторому его улучшению.

СНИЖЕНИЕ ОСТРОТЫ ЗРЕНИЯ, СЛЕПОТА, АМБЛИОПИЯ

Быстро развивающееся снижение осгроты зрения у молодых людей чаще всего является следствием ретробульбарной невропатии зрительного нерва, или ретробульбарного неврита, возникающего чаще с одной стороны, значительно реже одновременно или последовательно с обеих сторон. Пациент сначала отмечает появление тумана, пелены перед глазом, иногда боли в глубине глазницы. Снижение остроты зрения при этом в течение не­скольких часов или нескольких суток может достигать О, I-0,2; полная слепо­та наступает редко. Зрачок на стороне патологического процесса может быть расширен, прямая реакция его на свет снижена. Причиной такой формы па­тологии чаще является демиелинизащш волокон зрительного нерва. Ввиду ретро­бульбарной локализации процесса отклонения от нормы на глазном дне появ­ляются не сразу, иногда вовсе отсутствуют. Однако при вовлечении в процесс начального его отрезка — диска зрительного нерва возможно и выявление при офтальмоскопии признаков папиллита: гиперемии и выстояние диска зритель­ного нерва в стекловидное тело, возможна некоторая стертость его границ, иногда перииапиллярные кровоизлияния; вместе с тем существенной гипе­ремии вен сетчатки при этом, как правило, не возникает. Последнее обстоя­тельство помогает при офтальмоскопии отличить папиллит от застойного дис­ка зрительного нерва. Основной же критерий для их дифференциации прост: при ретробульбарном неврите, в частности при обусловленном им папиллите. снижение остроты зрения возникает остро или подостро и бывает весьма вы­раженным, тогда как при застойном диске острота зрения довольно долго (не­дели, месяцы) не меняется или ее изменения остаются незначительными. При ретробульбарном неврите возможна некоторая болезненность при движениях глазных яблок и давлении на них. Характерна преимущественная утрата центрального зрения, при этом периферическое зрение может в той или иной степени оставаться сохранным. Одной из основных причин ретро-бульбарного неврита является аутоиммунное воспаление, сопровождающееся демиелинизацией волокон зрительного нерва. Восстановление остроты зрения обычно происходит постепенно в течение нескольких недель после ее снижения, и в итоге зрение восстанавливается, в большинстве случаев достигая исходного уровня. Иногда в поле зрения пора­женного глаза сохраняется небольшая центральная или парацентральная ско­тома. Позднее, вследствие нисходящей атрофии части волокон центрального пучка зрительного нерва, может выявляться некоторое побледнение его диска, особенно значительное с височной стороны. Проявления ретробульбарного неврита могут рецидивировать. Улиц, перенесших ретробульбарный неврит, в дальнейшем, втечение 10—15 лет, в 20—40% случаев развиваются признаки демиелинизации в других отделах ЦНС, что позволяет диагностировать общее демиелинизирующее заболевание, чаще — рассеянный склероз. Другими причинами, вызывающими остро или подостро проявляющееся одностороннее снижение остроты зрения, Moiyr быть острый рассеянный эн­цефаломиелит, задний хореоидит, вирусные инфекции, саркоидоз, сосудистые расстройства. Лечение. При ретробульбарном неврите показано лечение кортикостсрои-дами, которые могут вводиться ретробульбарно. Эффективна и пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг в 200 мл 5% раствора глюкозы внутривенно ка-пельно 1 раз в день течение 3 дней с последующим быстрым снижением дозы и переключением на прием преднизолона внутрь по 1 мг/кгсут с последующим постепенным снижением суточной дозы на 5 мг в сут). Такое лечение ускоряет восстановление зрения, однако возможность развития в последующем развер­нутой клинической картины рассеянного склероза при этом сохраняется. Двусторонний неврит зрительных нервов может на несколько дней или не­дель предшествовать развитию клинической картины поперечного миелита. Сочетание ретробульбарного неврита с обеих сторон и острого поперечного миелита известно как острый оптикомиелит, или болезнь Девика. Преходящая моноокулярная слепота — приступы быстро развивающегося равномерного снижения (затемнения, угасания) зрения на один глаз. Остро возникающая слепота на один глаз, сохраняющаяся в течение 10—15 секунд, реже — до нескольких минут, иногда имеющая рецидивирующий ха­рактер и не сопровождающаяся болевыми ощущениями, известна как amaurosis Jugax (от греч. amaurosis — потемнение, fugax — мимолетный) и обычно является следствием преходящей ишемии сетчатки, чаще возникающей на фоне стеноза внутренней сонной артерии. В таких случаях кратковременная моноокулярная слепота или выраженное снижение зрения на один глаз является признаком расстройства кровотока во внутренней сонной артерии или ее ветви — глазной артерии. Amaurosis Jugax обычно является признаком стеноза в одном из названных сосудов и может быть предвестником развития ишемического инсульта. Повтор­ное острое нарушение кровообращения в глазной артерии может завершиться стойкой слепотой на один глаз. Если нарушение кровотока происходит во внут­ренней сонной артерии, то обычно amaurosis fugax сочетается с кратковремен­ным центральным гемипарезом на противоположной стороне, и тогда говорят о преходящем офтальмогемиплегическом синдроме, который в случае развития ишемического инсульта может приобрести стойкий характер. При преходящей моноокулярной слепоте или снижении зрения на один глаз, обусловленном сте­нозом внутренней сонной артерии, возможен шум при аускультации этого со­суда. Подтверждение наличия гемодинамических расстройств в бассейне внут­ренней сонной артерии могут обеспечить УЗДГ и дуплексное сканирование, а также каротидная ангиография. Тактика лечения обычно определяется с учетом данных, полученных при применении этих диагностических методов. Моноокулярная слепота иногда оказывается следствием микроэмболии ар­терий сетчатки (артерио- или кардиоартериальной микроэмболии), а также стеноза центральной артерии сетчатки и передней ишемической невропатии зрительного нерва и ретинопатии, обусловленной гигантоклеточным артерии­том или атеросклеротическим поражением глазной артерии и ее ветвей. При передней ишемической невропатии зрительного нерва характерна острая безбо­лезненная потеря зрения на один глаз; в тяжелых случаях возникающая при этом слепота может оказаться стойкой; на глазном дне возможны отек и побледненис диска зрительного нерва, перипапиллярные очажки кровоизлияния. Преходящая моноокулярная слепота может быть и аурой ретинальной фор­мы мигрени, для которой характерны дисгемические проявления в системе ар­терий сетчатки. В таких случаях снижение остроты зрения на один глаз вскоре сопровождается характерной головной болью, обычно на той же стороне по типу гемикрании, особенно интенсивной в лобно-глазничной области. Иногда на снижение зрения на один глаз во время приступа мигрени жалуются и боль­ные с чаще встречающейся аурой при офтальминеской форме мигрени. В таких случаях уточнение анамнеза позволяет установить, что на самом деле аура проявлялась в форме гомонимной гемианопсии, обычно объясняемой спаз­мом сосудов в бассейне задней мозговой артерии. Кстати, при офтальмичес-кой мигрени во время ауры в гомонимных половинах поля зрения обоих глаз обычно возникают мерцающие фотопсии и скотомы, в таких случаях головная боль по типу гемикрании обычно проявляется на противоположной стороне. Это характерно при приступах офтальмической мигрени, в процессе которой расстройства гемодинамики проявляются в базилярной артерии или в обеих задних мозговых артериях возможны проявления зрительной ауры (фотопсии, скотомы, гомонимная гемианопсия), распространяющиеся по всему полю зре­ния, они могут возникать чередуясь или одновременно с обеих сторон. Токсико-метаболическая невропатия зрительных нервов обычно характеризу­ется одновременным, но не всегда симметричным по степени выраженности снижением зрения с обеих сторон. В течение нескольких дней или недель после отравления могут формироваться центральные или центроцекальные (центральные, сливающиеся со слепым пятном) скотомы. Причиной токсико-метаболической невропатии в таких случаях может быть ин­токсикация левомицетином, стрептомицином, сульфаниламидами, изониазидом (тубазидом), наперстянкой, дигоксином, мышьяком, свинцом, таллием, тетурамом (антабусом). В случаях отражения метиловым спиртом (метанолом) расстройства зрения проявляются на фоне общего состояния опьянения в виде остро возника­ющих больших симмегричных центральных скотом или полной слепоты, а также другими признаками неврологической и соматической патологии, ацидозом. Метаболическая невропатия зрительных нервов может быть следствием де­фицита фолиевой кислоты, витаминов В, и В|2, обычно связанного с неадек­ватным питанием, мальабсорбцией, голоданием, алкоголизмом. Дегенеративные изменения сетчатой оболочки глаз и зрительных нервов — воз­можное следствие целого ряда наследственных заболеваний, в частности бо­лезни Лебера (оптической невропатии Лебера), наследуемой по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу и потому встречающейся только у мужчин. При болезни Лебера амавроз может быть врожденным или же снижение зрения дебютирует позже, в возрасте до 30 лет. В таких случаях параллельно сужаются поля зрения, нарастает снижение остроты зрения вплоть до слепоты. Офталь­москопическая картина при этом может варьировать в широких пределах. Воз­можны, в частности, признаки первичной атрофии дисков зрительных нервов, сужение артериол сетчатой оболочки глаз, пигментация глазного дна, появление на глазном дне зернистости в области желтого пятна, диффузных белых очагов, признаков хориоретинальной дистрофии. На электроретинограммах отмечаются выраженные изменения, характерные для тапеторетинальной дегенерации. Выраженное расстройство зрения вплоть до слепоты в связи с поражением сетчатки и зрительного нерва является одним из наиболее важных признаков группы лизосомальных заболеваний, относящихся к ганглиозидозам и наследу­емых по аутосомно-рецессивному типу, которые до недавнего времени были известны как амавротические идиотии (болезнь Тея—Сакса и др.). Нередко утончение сетчатки в макулярной зоне ведет к формированию в ее центре красного пятнышка — симптома вишневой косточки. Наконец, к снижению зрения, иногда к слепоте, ведут сенильная макулярная дегенерация и различные формы пигментного ретинита, дегенерация и отслойка сетчатки, катаракта, а также заболевания и травматические поражения пре­ломляющих сред глаза. От снижения зрения и слепоты (амавроза) с раннего детства существенно от­личается амблиопия — понижение зрения, обусловленное функциональными осо­бенностями структур, относящихся к зрительному анализатору. Варианты амбли-опии: а) анизометропическая амблиопия — характеризуется плохо корректируемым понижением остроты зрения глаза с более выраженной аметропией (аномалией рефракции); б) рефракционная амблиопия, обусловленная аномалией рефракции (преимущественно при гиперметропии высокой степени и астигматизме), не под­дающейся оптической коррекции; в) амблиопия вследствие анопсии — результат функционального бездействия глаза, например при выраженном его косоглазии и постоянном торможении в связи с этим функции центрального зрения. Особый интерес представляет истерическая слепота, возникающая обычно у людей с истерическим неврозом во время выраженных эмоциогенных стрес­сов. Выявить истерический характер слепоты помогают анамнез, отсутствие признаков органического поражения структур, участвующих в обеспечении функции зрения, наблюдение за реакциями больного на различные зритель­ные раздражители и, наконец, проверка вызванных зрительных потенциалов.

Adblock detector