Спонтанный нистагм

Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным, маят-никообразным (качательным) или толчкообразным.

Выявление спонтанного нистагма происходит в процессе обычного невро­логического осмотра без дополнительных воздействий на вестибулярный аппа­рат обследуемого, необходимых для вызывания экспериментального нистагма. При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят друг напротив друга, глаза их находятся приблизительно на одном уровне; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале пациенту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает этот предмет в одну, затем в другую сторону, вверх и вниз, по диагонали. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследования врач наблюдает за меняющимся положением глаз больного и выявляет возможные проявления нистагма.

Для оценки нистагма учитываются направленность, амплитуда, скорость, ритмичность, характер движений глазных яблок, бинокулярность или моно-окулярность (в последнем случае — диссоциированный нистагм).

В зависимости от направления взора, при котором проявляется спонтанный толчкообразный нистагм, различают нистагм трех степеней (Благовещенс­кая Н.С., 1990): нистагм I степени появляется только при взгляде в сторону быстрой его фазы, нистагм II степени возникает уже при прямом взгляде, нис­тагм III степени наблюдается и при взгляде в сторону медленной его фазы.

В случае проверки спонтанного нистагма у здорового человека при крайних отведениях глазных яблок могут возникать единичные мелкоразмашистые по­дергивания глазных яблок, которые быстро прекращаются. Это явление пред­ставляет собой установочный, фиксационный нистагм и обычно обозначается термином «нистагмоид», который не следует относить к патологии.

Чаще приходится наблюдать спонтанный горизонтальный нистагм. Траек­тория движений глаз при горизонтальном нистагме направлена в горизонталь­ной плоскости по отношению к голове вне зависимости от ее наклона.

При маятникообразном горизонтальном нистагме характерны ритмичные, плавные, синусоидальные колебания глаз. Обе его фазы одинаковы по ско­рости и длительности, и движения глазных яблок напоминают качательные движения маятника. Маятникообразный нистагм чаще врожденный.

Толчкообразный горизонтальный нистагм чаще бывает приобретенным — глазные яблоки при этом совершают движения в одну сторону быстрые, а в другую — медленные, в таких случаях сторонность толчкообразного горизон­тального нистагма принято определять по быстрому его компоненту. Вместе с тем при этой форме нистагма определяющими являются медленные движения глаз, они провоцируют возникновение и продолжение нистагма. Быстрые же движения глаз являются лишь корригирующими.

Толчкообразный нистагм может быть клоническим и тоническим. Клони-ческим признается частый по ритму толчкообразный спонтанный нистагм. Он может быть периферическим или центральным. Тонический нистагм характе­ризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение быстрой и медленной фаз 1:10-1:30), при этом нистагм замедлен, однако ритмичность его сохраняется. Тонический нистагм — признак тяжелого состояния больно­го, обычно он центральный, возникает при поражении мозга и указывает на острый патологический процесс (нарушение кровообращения в стволе, тяже­лая черепно-мозговая травма, стадия декомпенсации внутричерепной гипер-тензии и т.п.).

Физиологический нистагм может возникать у здорового человека. Так, если человек смотрит на быстро перемещающиеся в сторону предметы, появляется физиологический оптокинетический нистагм. Движение предметов при этом может быть абсолютным или относительным. Абсолютным является движе­ние проходящего перед вами поезда, вызывающего оптокинестический нистагм. Относительным признается кажущееся движение предметов, вызывающее по­добный нистагм у смотрящего в окно движущегося поезда пассажира (желез­нодорожный нистагм).

Патологический нистагм возникает при нарушении механизмов, обеспечи­вающих фиксацию взора. В большинстве случаев это вестибулярный нистагм, являющийся обычно толчкообразным, который характеризуется чередовани­ем активной медленной фазы и корригирующей быстрой фазы (соотношение длительности этих фаз чаще составляет 1:3—1:5). Как уже было отмечено, на­правление толчкообразного нистагма определяется по его быстрой фазе, так как она обычно четче выражена.

Оптический нистагм обусловлен нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, он проявляется с рождения или с раннего детства. Возможен при высокой степени близорукости (6 дптр и более) и разнообразных заболе­ваниях, ведущих к снижению остроты зрения. При снижении остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным. Оптичес­кий нистагм обычно маятникообразный (качательный).

Врожденный нистагм обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный) и проявляется с момента рождения. Он может быть оптическим, т.е. обусловленным очень низким зрением. Однако врожденный нистагм мо­жет проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Есть мнение (Камянов И.М. и др., 1989), что в таких случаях он может свидетельствовать о врожденной недостаточности структур нервной системы, контролирующих фиксацию взора, и тогда нередко сочетается с минимальной церебральной дисфункцией, заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и т.п. Врожденный нистагм отмечается обычно с момента рождения, он постоян­ный, проявляется при направленном вперед взгляде, при поворотах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает.

Врожденный нистагм может быть и толчкообразным, в таком случае он, как правило, крупноразмашистый. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме нет. Его патогенез и локализация поражения обычно остаются неуточненными. Существует мнение, что появление врожденного нистагма обусловлено нерав­номерной активностью механизмов вестибулярного рефлекса, ответственных за саккадические движения глазных яблок.

Симптом Луи—Бар. Если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае приобретенного нистагма амплитуда его осцилляции со временем нарастает, а при врожденном нистагме — уменьшается. Описала французский врач D. Louis-Bar.

Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные формы врожденного нистагма обычно передаются по рецессивному типу, сцепленно­му с Х-хромосомой, реже — по аутосомно-доминантному типу.

В клинике нервных болезней чаще встречается приобретенный, толчкооб­разный, вестибулярный нистагм. Он может быть обусловлен поражением раз­личных уровней вестибулярной системы: полукружных каналов, преддверного ганглия, преддверной части VIII черепного нерва, вестибулярных ядер, распо­ложенных в покрышке ствола на дне IV желудочка мозга, и их связей через посредство структур ретикулярной формации ствола и медиального продоль­ного пучка с ядрами VI, IV и III черепных нервов в стволе мозга, а также с мозжечком и структурами спинного, промежуточного и большого мозга. Обус­ловленный расстройством функций структур ЦНС вестибулярный нистагм расценивается как центральный, в остальных случаях он периферический.

При обследовании больного может быть выявлен спонтанный нистагм и нистагм экспериментальный.

Вестибулярный нистагм обусловлен раздражением или деструкцией структур вестибулярного анализатора. В соответствии с законом Эвальда (немецкий фи­зиолог J. Ewald, I855—1921) в случае обусловленности нистагма раздражением рецепторного аппарата вестибулярной системы его медленная фаза направлена в сторону того полукружного канала лабиринта, в котором ток лимфы переме­щается к ампуле. Вестибулярный нистагм — обязательный компонент вестибу-лярно-окулярного рефлекса. Он толчкообразный, при этом первичной реакцией в ответ на раздражение является медленная фаза нистагма, за ней следует кор­ригирующая быстрая фаза, направленная в противоположную сторону.

Вестибулярный нистагм может быть периферическим и центральным, а также спонтанным и экспериментальным.

Периферический нистагм возникает при поражении периферических струк­тур вестибулярной системы. Периферический нистагм по направленности мо-

жет быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Возникает он при патологии лабиринта или преддверной части VIII черепного нерва. Может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилимфатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом височной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабиринта (при приеме стрептомицина и пр.), невриномы VIII черепного нерва, давления прилежащих сосудов на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва. При раздраже­нии рецепторов лабиринта нистагм (его быстрая фаза) направлен в противопо­ложную сторону, при деструкции лабиринта — в сторону очага поражения. При периферическом нистагме обычен латентный период длительностью в 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено затухание, возможны тошнота, реже — рвота.

Позиционный нистагм периферического происхождения — нистагм, появля­ющийся или меняющийся при перемене положения тела. Обычно появляется через 3—10 секунд после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду реакции), нередко сочетается с голово­кружением и тошнотой, продолжается около 10 секунд. Такой нистагм обычно затухает после нескольких последовательных попыток его вызывания.

Центральный нистагм — следствие поражения структур центральной не­рвной системы, чаще вестибулярных ядер и их связей с медиальным продоль­ным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с моз­жечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма центральный нистагм может быть различной направленности. Горизонталь­ным он бывает чаще при поражении средней части ромбовидной ямки (меди­альное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональным — при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), ротаторный нистагм указывает на раздражение структур ее нижней части.

Позиционный нистагм центрального происхождения проявляется при со­судистой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, рассеянном склерозе, кистозных опухолях мозжечка, черепно-мозговой травме средней тяжести, алкогольном опьянении. Возникает сразу после изменения положе­ния головы, сохраняется более 10 секунд, не затухая; может сопровождаться тошнотой и рвотой.

Синдром Боннье. Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга сопровождается расстройством функций латерального вестибу­лярного ядра (ядро Дейтерса) и прилежащих структур. Характеризуется нис­тагмом, головокружением, тошнотой, расстройством слуха, иногда косогла­зием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза и тригеминальной болью, которая может быть приступообразной. Описал в 1903 г. французский оториноларинголог P. Bonnier (186I—1918).

Множественный центральный нистагм (сочетание его вариантов) отмеча­ется при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга на большом протяжении. Центральный нистагм может быть одним из прояв­лений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебрально-бази­лярной системе, демиелинизирующий процесс).

Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Вращение при нем нередко сочетается с горизонтальным или вертикальным его компонен­тами. Вращательный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении

каудального отдела ствола. При поражении промежуточного мозга возможен высокоамплитудный вращательный нистагм, в таких случаях он может быть основой пилообразного нистагма.

Циркулярный нистагм — вариант маятникообразного нистагма, при ко­тором глазное яблоко осциллирует по кругу; может быть приобретенным и врожденным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма при нем ос-цилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновременных горизонтальных и вертикальных осцилляции, различающихся по фазе на 90°, при этом амплитуды обоих компонентов равны. Возможен при рассеянном склерозе и тогда обычно сочетается с атаксией.

Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маятни-кообразных осцилляции, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и циркуляр­ный нистагм, встречается главным образом при рассеянном склерозе и обычно сочетается с атаксией.

Косой, или диагональный, нистагм может быть маятникообразным или толч­кообразным. Обычно относится к приобретенным формам нистагма.

Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке фиксировать зрение. Иногда отмечается у больных, находящихся в коме. Является следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка мозга. Может сочетаться с изменением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии и снижением остроты зрения. Описал эту патологию в 1963 г. Н. Lourie.

Приобретенный в раннем детстве нистагм может быть обусловлен про­грессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено ме­дицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз.

Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Обычно центральный, отражает нарушения функции ствола мозга и/или мозжечка. Может быть про­явлением, в частности, сосудистых и демиелинизируюших поражений мозга. Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но может быть мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Возмож­на неидентичность выраженности нистагма одного и другого глаза; при этом степень выраженности нистагма может не соответствовать состоянию остроты зрения.

Нистагм, индуцированный лекарственными средствами и алкоголем, часто бывает толчкообразным, может быть горизонтальным или горизонтально-ро­таторным, реже — вертикальным; иногда нистагм симметричный взоропаре-тический, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Он может быть индуцирован хиной, барбитуратами, фенотиазином, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, алкоголем.

При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед со-

бой. Нистагму, индуцированному лекарственными средствами и алкоголем, могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточне­нию диагноза обычно способствуют анамнез и скринирующие тесты на при­сутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови.

Конвергирующий нистагм — редкая форма приобретенного, маятникообраз-ного, горизонтального нистагма. Он проявляется чередованием сближения и расхождения глазных яблок. Проявляется при фиксации взора на предмете, находящемся на небольшом расстоянии, или при конвергенции глазных яб­лок. Конвергирующий нистагм обычно является следствием первичного пора­жения среднего мозга или его сдавления при тенториальных мозговых грыжах. Возможен при прогрессирующем надъядерном параличе.

Диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм имеет выраженную асимметрию амплитуды или направления (в отличие от ассоци­ированного, при котором движения глазных яблок сочетанны). Диссоцииро­ванный нистагм чаще возникает при отведении глаза (абдукционный нистагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. Маятникообразный диссоциирован­ный нистагм может быть у больных с рассеянным склерозом. Чаще наблюда­ется в случаях субтенториальной локализации патологического процесса.

Абдукционный нистагм (нистагм «атаксический» Харриса) — диссоцииро­ванная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быс­трой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Обычно воз­никает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается неподвижным в первичной позиции. Наблюдается у больных с межъядерной офтальмоплегией и проявляется на стороне, противоположной пораженному медиальному продольному пучку. При двусторонней межъядерной офталь­моплегии абдукционный нистагм будет наблюдаться при крайних отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные движения только того глаза, который поворачивается кнаружи.

Вертикальный нистагм — нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Является признаком поражения верх­них отделов ствола мозга или лекарственной интоксикации, чаще обусловлен­ной приемом завышенных доз барбируратов.

Вертикальный диссоциированный нистагм — диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации средне­го мозга и промежуточного ядра Кахаля. Является возможным признаком опу­холи селлярной области, в частности краниофарингиомы, черепно-мозговой травмы. Вертикальный диссоциированный нистагм может сочетаться с битем-поральной гемианопсией, обусловленной вовлечением в процесс центральной части хиазмы.

Нистагм Брунса — горизонтальный диссоциированный толчкообразный нистагм, направление которого зависит от возможности фиксации взора. Ха­рактерен для опухоли мостомозжечкового угла. При взгляде, направленном в сторону патологического процесса, нистагм становится крупноразмашистым, при этом направление его быстрых фаз совпадает с направлением взгляда, а для медленных фаз характерно убывание скорости по экспоненте. При взгляде в сторону, противоположную патологическому очагу, отмечается низкоамп­литудный нистагм с медленными и быстрыми фазами, направление которых совпадает с направлением взгляда.

Нистагм Брунса — вариант горизонтального нистагма, обусловленного од­носторонним давлением патологического очага на ствол мозга и подавлением вестибулярных функций на стороне компрессии стволовых структур.

Центростремительный нистагм — горизонтальный толчкообразный нис­тагм, медленная фаза которого характеризуется убыванием скорости по эк­споненте и направлена от центра, быстрая фаза его при этом направлена к центру. Центростремительный нистагм, односторонний или двусторонний, чаше возникает в связи с поражением мозжечка. Также может быть признаком нарушения функций лабиринта. Проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать, что при поражении лабиринта нистагм направлен в сторо­ну пораженного лабиринта при всех положениях взгляда, и медленная стадия его линейна, тогда как при поражении мозжечка скорость медленной фазы нистагма экспоненциально уменьшается.

Моноокулярный нистагм — изолированный нистагм одного глазного ябло­ка. Встречается редко. Является следствием поражения вестибуло-глазодвига-тельных связей в системе медиального продольного пучка.

Вариантами центрального вертикального нистагма являются нистагм, бью­щий вниз, и нистагм бьющий вверх.

Нистагм, бьющий вниз, — своеобразная форма вертикального толчкообраз­ного нистагма, характеризующаяся периодами непостоянных, спонтанных, обычно содружественных, быстрых движений глазных яблок вниз с последу­ющим медленным возвращением их в первоначальное положение, напомина­ющих движения поплавка при рыбном «клеве». Максимально выражен при отклонении взора в сторону и чуть ниже горизонтальной плоскости. Как пра­вило, проявляется при выраженных первичных или вторичных повреждениях нижних отделов ствола мозга. Является вероятным признаком патологическо­го процесса в краниовертсбральной области, например при платибазии, ано­малии Арнольда—Киари, при поражении мозжечка (опухоль, атрофический процесс и пр.), возможен, в частности, при рассеянном склерозе, может быть следствием токсической реакции на прием противосудорожных препаратов. Описал эту патологию американский невропатолог СМ. Fisher.

Нистагм, бьющий вверх, — при взгляде прямо может быть следствием пора­жения передних отделов червя мозжечка, диффузного поражения ствола голов­ного мозга при энцефалопатии Вернике, менингита, обшей интоксикации.

Adblock detector