Рубрика «ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА. АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ СИНДРОМ»

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА. АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ СИНДРОМ

ДОПАМИНЕРГИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ РАЗВИТИЯ АКИНЕТИКО-РИГИДНОГО СИНДРОМА

С расширением возможностей нейрохимического и нейрофизиологическо­го обследования больных было установлено, что при паркинсонизме снижена концентрация допамина в структурах стриарной системы. Это обстоятельство привело к проведению серии исследований, обусловивших создание в 1965 г. допаминовой теории развития паркинсонизма Р. Хасслера (Hassler R.), позволив­шей трактовать его как синдром стриарной допаминергической недостаточ­ности. В основе теории лежит представление о ряде биохимических реакций (катехоламинового ряда), обеспечивающих образование катехоламинов, кото­рые выполняют функцию медиаторов: допамина (ДА), норадреналина (НА) и адреналина (А). В начале этого биохимического ряда, в котором каждый предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием определенного фермен­та, стоит аминокислота фенилаланин (Ф). Катехоламиновый ряд биохимичес­ких реакций может быть представлен следующим образом: Ф — тирозин — ДОФА (диоксифенилаланин) — ДА — НА — А. Каждый этап приведенных биохимических превращений осуществляется при участии определенного фер­мента. Так, превращение тирозина в ДОФА происходит с помощью фермента тирозин г идроксил азы; ДОФА превращается в ДА благодаря дофадекарбокси-лазе и т.д. Установлено, что ДА продуцируется клетками черной субстанции. Его де­генерация при паркинсонизме была обнаружена в 1919 г. (Третьяков К.Н.). Аксоны этих допаминергических нигростриарных нейронов передают тормоз­ной биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума. Если в связи с повреждением или гибелью нигростриарных нейронов в стриатум попа­дает недостаточное количество медиатора допамина, холинергические нейроны стриарного тела оказываются расторможенными и их собственное тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится чрезмерньш. Снижение же функции структур паллидума провоцирует ригидность мышц и сказывается по­давлением двигательной активности, проявляющимся гипокинезией или акинезией. Кстати, изложение теории Р. Хасслера демонстрирует и примеры феноме­нов, часто наблюдаемых в ЦНС: 1) феномен гетерогенности нейронов единой нейронной цепи (ее составляют нейроны, различные но продуцируемым ими медиаторам); 2) феномен анатомо-биохимической диссоциации (поражение од­ной морфологической структуры ведет к биохимическим изменениям в других структурах мозга и нарушению их функций). Таким образом, в норме ДА-ергичсские нейроны черной субстанции оказы­вают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума, сдерживая их тормозящее действие на паллидум, В случае же поражения черной субстан­ции в подкорковых структурах нарушается баланс между содержанием ДА и АХ (дефицит ДА при относительном избытке АХ), при этом растормаживает­ся стриатум и его тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к развитию характерного для паркинсонизма акинетико-ригидного синдрома. Восстановить нарушенный таким образом медиаторный баланс между кон­центрацией ДА и АХ в экстрапирамидной системе можно путем уменьшения в стриопаллидарной системе уровня АХ или увеличения содержания ДА. Отсюда понятна эффективность лечения паркинсонизма лекарственными препаратами из группы М-холинолитиков (циклодол и пр.). Вместе с тем очевидна и воз­можность лечения паркинсонизма путем увеличения концентрации в мозговой ткани ДА. С этой целью в клинической практике обычно применяют пред­шественник допамина в катехоламиновом ряду биохимических реакций — ле-вовращающего изомера диоксифенилаланин (препарат L-ДОФА) и агонисты допамина. Следует отметить, что допаминергическая теория Р. Хасслера имеет несом­ненное большое практическое значение, так как помогает в большинстве слу­чаев подобрать оптимальную схему лечения больного, однако и она не отража­ет всей полноты патогенетических проявлений, определяющих многообразие вариантов клинической картины синдрома паркинсонизма. Краткая информация о патологических насильственных движениях приве­дена в следующей главе.

Акинезия и ригидность

Вариантами снижения двигательной активности являются: акинезия — от­сутствие движений, брадикинезия — замедленность движений, олигокинезия — бедность движений, гипокинезия — недостаточность двигательной активности. При этих изменениях двигательных функций проявляются также инерция по­коя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти клиничес­кие явления «скрадывают выразительность» движений, действий и не имеют прямой зависимости от выраженности обычно сопутствующего им повышения мышечного тонуса по пластическому типу (мышечной ригидности). Снижение двигательной активности при паркинсонизме сопряжено с недо­статочностью побуждения, инициативы к движению, с трудностью для боль­ного начинать движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выра­женности инерцию покоя. Сила мышц при этом сохраняется, хотя достижение ее максимума проявляется с запозданием. В итоге у больного развиваются двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять принятое положение, фиксированную позу, напоминая в таких случаях боль­ного в ступорозном состоянии. Проявлением снижения двигательной активности и повышенного напряже­ния мышц могут быть гипомимия — бедность мимики, гипофония — ослабление звучности и монотонность речи, микрография — мелкий почерк. Характерно нарушение физиологических автоматизированных, содружественных движе­ний — синкинезий (например, ахейрокинез — отсутствие содружественных дви­жений рук при ходьбе). Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для каждого человека индивидуальные особенности по­ходки, жестикуляции, мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать, делают больных с характерным для паркинсонизма акинетико-ригидным синдромом похожими друг на друга. При выраженном акинетико-ригидном синдроме лишь глаза, точнее — взор, сохраняют свою подвижность. Изучение акинезии подтверждает, что базальные ядра имеют важное значе­ние в осуществлении начала (запуска) движения и автоматизированного вы­полнения действий в соответствии с ранее приобретенными двигательными навыками. Нейрохимические исследования позволили установить, что гипо­кинезия — следствие возникающего в стриарной системе дефицита допамина, обусловленное недостаточностью функции нигростриарных нейронов, рас­положенных в черной субстанции. Причиной такой неврологической пато­логии является развитие дегенеративных процессов в черной субстанции, что было установлено в 1919 г. в лаборатории клиники нервных болезней медицинского факультета Парижского университета нашим соотечественником К.Н. Треть­яковым. В результате растормаживаются расположенные в стриатуме стрио-паллидарные холинергические нейроны, что сказывается чрезмерным торможе­нием паллидарной системы, стимулирующей активные двигательные акты. Кроме того, на развитие акинезии может влиять и повреждение содержа­щихся в черной субстанции допаминергических, нигроретикулярных нейро­нов, аксоны которых направляются в ретикулярную формацию (РФ) ствола. Там происходит переключение импульсов на нервные клетки, аксоны которых участвуют в формировании ретикулоспинномозгового пути. Снижение интен­сивности импульсации, проходящей по ретикулоспинальным путям, вызывает торможение клеток гамма-мотонейронов, что способствует повышению тону­са поперечнополосатой мускулатуры и при этом ведет к развитию мышечной ригидности. Нельзя исключить и того, что в патогенезе гипокинезии-акинезии и за­медленности мышления (акайрии), опре­деленную роль играет угнетение функций коры больших полушарий, возникающее вследствие подавления влияния на нее активирующей ретикулярной формации, описанной Г. МэгуномиР. Моруцци (Ма-goun H., Moruzzi R., 1949 г.). Ригидность — постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряже­ния, которое свойственно как мышцам-агонистам, так и мышцам-антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного обследующим ощущается не ме­няющееся, вязкое, воскоообразное сопро­тивление. Сам больной предъявляет пре­жде всего жалобы на скованность. При акинетико-ригидном синдроме в начальной стадии его развития мышеч­ная ригидность при болезни Паркинсона обычно асимметрична, может проявляться в какой-либо одной части тела, однако в дальнейшем, по мере прогрессирова-ния заболевания, она становится все более распространенной и со временем генерализованной. Меняется поза больного (рис. 5.3): голова и туловище наклоняются вперед, при этом подбородок нередко почти касается груди, руки прижаты к туло­вищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы рук согнуты в пястно-фаланговых и разогнуты в межфаланговых суставах, при этом большой палец находится в состоянии оппозиции к остальным. Повышение тонуса в мышцах шеи приводит к тому, что уже на раннем этапе заболевания на оклик больные склонны поворачиваться всем туловищем или максимально повора­чивать взор, оставляя голову неподвижной. Основные различия между ригидностью и спастичностью: 1.  Распределение зон повышенного мышечного тонуса: ригидность прояв­ляется как в мышцах-сгибателях, так и в мышцах-разгибателях, но более вы­ражена в сгибателях туловища, значительна и в мелких мышцах лица, языка и глотки. Спастичность сочетается с парезом или параличом и при гемипарезе имеет тенденцию к формированию позы Вернике-Манна (рука согнута, нога разогнута). 2.  Качественные показатели гипертонуса: ригидность — сопротивление пассивным движениям постоянное, тонус «пластический», положителен симп­том «свинцовой трубки» (при пассивных движениях мышечное сопротивление равномерное, как при сгибании свинцовой трубки). Для спастического состо­яния мышц характерны симптом отдачи и симптом «складного ножа». 3.  Ригидность меньше связана с повышенной активностью дуги сегментар­ных рефлексов, что характерно для спастичности и больше зависит от часто­ты разрядов в мотонейронах. В связи с этим сухожильные рефлексы при ри гидности не меняются, при спастичности — повышаются, при ригидности не возникает характерных для спастического пареза клонусов и патологических знаков (симптом Бабинского и т.п.). 4. Облигатным проявлением ригидности является феномен «зубчатого коле­са» , при спастическом парезе этот феномен не возникает. При паркинсонизме выраженность гипокинезии и мышечной ригидности могут в определенной степени зависеть от общего состояния больного. В по­кое гипокинезия и мышечная ригидность выражены резче, при медленных пассивных движениях иногда наблюдается некоторое ослабление ригидности. На гипокинезию и ригидность в значительной степени влияет психическое состояние больного, особенно отрицательные эмоции, которые иногда резко усиливают мышечный тонус. Вместе с тем по утрам, после сна может значи­тельно уменьшаться выраженность обоих компонентов акинетико-ригидного синдрома. Это же иногда проявляется и в некоторых экстремальных ситуациях (кратковременные проявления парадоксальной кинезии). Некоторое снижение выраженности ригидности мышц отмечается и во время пребывания больного в теплой ванне или при лечебном массаже. Все это позволяет судить о том, что функциональный дефект при акинезии и при ригидности в определенных пределах изменчив, в некоторых случаях он может колебаться в степени выра­женности: от состояния обшей обездвиженности до эпизодов почти полного восстановления функциональных возможностей моторной сферы.

Общие положения

Сложность строения и функций стриопаллидарной системы, наличие в ней определенных элементов соматотопического представительства, обусловливает большое многообразие клинических проявлений ее поражения. Прежде всего выделяют две группы экстрапирамидных синдромов. Основой одной из них является акинетико-ригидный синдром, для другой ведущими оказываются различные варианты гиперкинезов. Уже к 1918 г. признавалось, что мышечный тонус и двигательная активность зависят от состояния подкорковых узлов. Происхождение акинезии и ригидности объяснялось при этом нарушением баланса между влиянием паллидарной и стри-арной систем. Предполагалось, что преобладание функции паллидарной системы проявляется непроизвольными движениями (гиперкинезами) на фоне низкого мышечного тонуса. Обращалось внимание на то, что такая форма дисбаланса ха­рактерна для новорожденных детей в связи с тем, что созревание структур палли-дума происходит раньше, чем стриатума (отсюда выражение: «новорожденный — паллидарное существо»). В связи с этим у новорожденных снижен мышечный тонус и имеется тенденция к осуществлению многочисленных нецеленаправлен­ных движений. В дальнейшем, в процессе дозревания структур стриатума движе­ния ребенка становятся все более целенаправленными и скоординированными. Расстройства баланса паллидарной и стриарной систем оказываются бо­лее выраженными в случае поражения стриопаллидарной системы. Наруше­ние функции ее стриарного отдела ведет к развитию быстрых гиперкинезов, возникающих на фоне понижения мышечного тонуса (например, хореические гиперкинезы). Если же поражается паллидум и доминирующей оказывается функция стриарной системы, развивается акинетико-ригидный синдром, ха­рактерный, в частности, для паркинсонизма. Для паркинсонизма экстрапира­мидного акинетико-ригидного синдрома ведущими клиническими признака­ми являются снижение двигательной активности и ригидность. Этой гипотезой врачи руководствовались длительное время. Третья группа экстрапирамидных нарушений обусловлена поражением мозжечка и его связей, однако ее из дидактических соображений принято рас­сматривать отдельно, и мы по той же причине уделили ей главу 7.

СТРУКТУРЫ И ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Чечевицеобразное ядро — самое крупное из расположенных в глубине боль­шого полушария мозга ядерное образование, состоит из трех члеников, сфор­мированных из серого вешества. Два из них (медиальные), более светлые, со­ставляют так называемый бледный шар (globus pallidus). Бледный шар состоит из крупных клеток, расположенных в петлях, которые образованы миелино-выми волокнами, находящимися здесь в большом количестве и обусловливаю­щими его «бледность». Латерально расположенный членик чечевицеобразно-го ядра называется скорлупой (putamen). Скорлупа и находящееся поблизости хвостатое ядро состоят из большого количества мелких клеток с короткими ветвящимися отростками и больших мультиполярных нейронов между ними, имеющих длинные аксоны. Сходство фило- и онтогенеза, гистологического строения и биохимическо­го состава, а также определенная общность функций служат основанием для объединения скорлупы и хвостатого ядра в полосатое тело (corpus striatum seu neostriatum) у или стриарную систему. Исчерченность полосатого тела обусловле­на наличием чередования в нем участков серого и белого вещества. Стриарной системе противопоставляется паллидарная система, которая известна и как paleostriatum, так как является более древней в филогенетическом отношении и раньше формируется в процессе онтогенеза. Стриарная и паллидарная системы имеют различное происхождение, разную структуру и в какой-то степени противоположные функции. Скорлупа и хвос­татое ядро происходят из паравентрикулярных структур, расположенных вбли­зи бокового желудочка, тогда как бледный шар, располагаясь вблизи III желу­дочка, имеет общее происхождение с субталамическим ядром. В паллидарной и стриарной системах предполагается наличие элементов соматотопического представител ьства. Хвостатое ядро повторяет очертания бокового желудочка и имеет форму эллипса, при этом хвост его почти достигает миндалевидного ядра. Скорлупа находится снаружи бледного шара и отделена от него слоем миелинизирован-ных волокон — боковой медуллярной пластинкой бледного шара. Латеральная сторона скорлупы отграничена от ограды наружной капсулой (capsula externa). В ее состав входят ассоциативные волокна, связывающие слуховую область коры височной доли с моторной и премоторной корой. Паллидарная и стриарная структуры объединяются понятием стриопаллидар-ная система. Это объединение обусловлено тем, что при нормальной жизнеде­ятельности организма функции их взаимно уравновешивают друг друга, и благо­даря этому стриопаллидарная система оказывает влияние на двигательные акты как единое целое. Причем в этой единой функциональной системе паллидарные структуры обычно признаются активирующими, а стриарные — тормозящими. Стриопаллидарная система — составная часть экстрапирамидной системы, по­нятия более широкого, включающего в себя и ряд других структур мозга. Структуры стриопаллидарной системы имеют связи между собой, а также афферентные и эфферентные связи с другими отделами экстрапирамидной системы, в частности с черной субстанцией, красным ядром, ретикулярной формацией, мозжечком, а также с корой больших полушарий и перифери­ческими мотонейронами ствола и спинного мозга. Через переднюю спайку мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие подкорковых уз­лов правого и левого полушарий. Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамического отдела мозга определяет ее роль в механизмах эмо­циональных реакций. Полосатое тело получает импульсы от многих отделов мозговой коры, при этом особенно значительны ее ипсилатеральныс связи с двигательными зона­ми (заднелобные отделы, предцентральная извилина, парацентральная долька). Нервные волокна, обеспечивающие эти связи, расположены в определенном порядке. Поступающая по ним импульсация оказывает в основном тормозное действие на клетки полосатого тела. Другая система афферентных волокон обеспечивает передачу импульсов в полосатое тело из центромедианного ядра таламуса. Эти импульсы оказывают на собственные клетки полосатого тела, скорее всего, активирующее действие. Афферентные пути из хвостатого ядра и из скорлупы, составляющие поло­сатое тело, направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, разделенным тонкой медуллярной пластинкой. Кроме того, полосатое тело имеет прямые и обратные связи с черной субстанцией, которая обеспе­чивается соответственно аксонами стрионигральных и нигростриарных ней­ронов. Нигростриарные нейроны являются допаминергическими, тормозящими функцию априорных холинергических нейронов и уменьшающими таким образом их тормозное влияние на структуры паллидума. ГАМКергические стриониграль-ные нейроны тормозят активность клеток черной субстанции. Они оказывают тормозное действие как на дофаминергические нигростриарные нейроны, так и на нигроспинальные нейроны, аксоны которых направляются к гамма-мото­нейронам спинного мозга, регулируя таким образом тонус поперечнополоса­тых мышц. Часть нервных волокон, идущих от полосатого тела, обеспечивает его влияние на многие ядерные образования, относящиеся к экстра пирамид­ной и к лимбико-ретикулярной системам. Из эфферентных волокон, исходящих из медиального сектора бледного шара, состоит, в частности, так называемая чечевичная петля (ansa lenticularis). Ее волокна идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу, гипоталамусу и к субталамическому ядру. После перекреста эти проводящие пути, несущие импульсы из паллидарной системы, направляются в ретикулярную формацию ствола, откуда начинается цепь нейронов, фор­мирующих ретикулоспинномозговой путь, заканчивающийся у мотонейронов передних рогов спинного мозга. Основная масса волокон, исходящих из бледного шара, входит в состав та-ламического пучка (fasciculus thalamicus), состоящего из паллидоталамических и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую и обратную связи между паллидумом и таламусом. Обоюдными являются и нервные связи меж­ду правым и левым таламусами и корой больших полушарий. Существование таламокортикальных и кортикостриарных связей обеспечивает образование реверберирующих кругов, по которым нервные импульсы могут распростра­няться в обоих направлениях, обеспечивая согласованность функций таламу­са, коры и полосатого тела. Импульсация, направляющаяся к коре со стороны таламуса и стриарной системы, по всей вероятности, влияет на степень актив­ности двигательных зон коры больших полушарий. Регуляцию двигательной активности, адекватность темпа, амплитуды и координации движений обес­печивают также связи подкорковых узлов с вестибулярной, мозжечковой и проприоцсптивной системами. Кора больших полушарий воздействует на функциональное состояние стрио-паллидарной системы. Влияние коры на экстрапирамидные структуры осу­ществляется через посредство эфферентных, нисходящих проводящих путей. Большинство их проходит через внутреннюю капсулу, меньшая часть — через наружную капсулу. Из этого следует, что поражение внутренней капсулы обычно прерывает не только пирамидные пути и корково-ядерные связи, но и ведет к из­менению функционального состояния экстрапирамидных образований, в частнос­ти вызывает характерное в таких случаях выраженное повышение мышечного тонуса в контралатеральной части тела. Деятельность сложно организованной экстрапирамидной системы, а также нервных пучков, составляющих корковоспинальный путь, в конце концов, на­правлена на обеспечение отельных движений и их коррекцию, а также на фор­мирование сложных двигательных актов. Реализация влияния экстрапирамид­ных структур на мотонейроны спинного мозга осуществляется эфферентными системами. Эфферентные импульсы, идущие из образований стриопаллидар-ной системы, направляются к клеткам ретикулярной формации, вестибуляр­ных ядер, нижней оливы и других структур экстрапирамидной системы. Пере­ключившись в них с нейрона на нейрон, нервные импульсы направляются в спинной мозг и, проходя по ретикулоспинальному, тектоспинальному (начи­нающемуся в ядрах четверохолмия), руброспинальному пути Монакова, меди­альному продольному пучку (начинающемуся от ядер Даркшевича и Кахаля), вестибуло-спинномозговому и другим экстрапирамидным проводящим путям, достигают клеток его передних рогов. Большая часть проводников (по пути следования от подкорковых узлов к клеткам передних рогов спинного мозга) совершает перекрест на разных уров­нях мозгового ствола. Таким образом, подкорковые узлы каждого полушария мозга и другие клеточные образования головного мозга, относящиеся к экс­трапирамидной системе (кроме мозжечка), оказываются связанными, главным образом, с альфа- и гамма-мотонейронами противоположной половины спин­ного мозга. Через проводящие пути, относящиеся к экстрапирамидной систе­ме, а также через пирамидные полисинаптические пути они контролируют и регулируют состояние мышечного тонуса и двигательную активность. От деятельности экстрапирамидных структур зависит способность чело­века принимать оптимальную для предстоящего действия позу, поддержи­вать необходимое реципрокное соотношение тонуса мышц-агонистов и ан­тагонистов, двигательную активность, а также плавность и соразмерность двигательных актов во времени и пространстве. Экстрапирамидная система обеспечивает преодоление инерции покоя и инерции движений, координа­цию произвольных и непроизвольных (автоматизированных) и, в частности, локомоторных движений, спонтанную мимику, влияет на состояние вегета­тивного баланса. В случаях нарушения функций той или иной структуры экстрапирамидной системы могут возникать признаки дезорганизации деятельности всей систе­мы, что ведет к развитию различных клинических феноменов: изменения по­буждения к движениям, полярные изменения мышечного тонуса, нарушение способности к осуществлению рациональных, экономичных, оптимальных по эффективности как автоматизированных, так и произвольных двигательных актов. Такие изменения, в зависимости от места и характера обусловившего их патологического процесса, могут варьировать в широких пределах, проявляясь в различных случаях подчас диаметрально противоположной симптоматикой: от двигательной аспонтанности до различных вариантов насильственных, из­быточных движений — гиперкинезов. Много ценной информации о сущности деятельности нервных структур, относящихся к экстрапирамидным структурам, внесло изучение медиаторов, обеспечивающих регуляцию их функций.

ПОНЯТИЕ ОБ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ

Движения обеспечиваются поперечнополосатыми мышцами. На их состоя­ние влияют периферические мотонейроны, функция которых определяется сум­марным воздействием на них многообразной импульсации. Длительное время при изучении движений сначала признавалось влияние на них, главным об­разом, больших пирамидных клеток (клетки Беца), входящих в состав V слоя двигательной зоны коры передней центральной извилины (главным образом поля 4, по Бродману). Считалось, что связи между центральными (корковы­ми) и периферическими двигательными нейронами, которые сейчас иногда называют, соответственно, верхними и нижними мотонейронами, могут быть только моносинаптическими, так как они осуществляются лишь через пос­редство аксонов клеток Беца. Эфферентные проводящие пути, связующие эти нейроны, принято именовать пирамидными, в связи с тем, что они участвуют в формировании находящихся на вентральной поверхности продолговатого моз­га пирамид. Когда наличие пирамидной системы уже стало общепризнанным, иссле­дователи обратили внимание на то, что в обеспечении двигательных функций принимают участие и многие другие клеточные структуры, расположенные на разных уровнях ЦНС, которые стали именовать экстрапирамидными (термин был введен в 1908 г. английским невропатологом С. Вильсоном (Wilson S., 1878-1937). В дальнейшем было установлено, что большинство связей между цент­ральными и периферическими мотонейронами полисинаптические, так как в них включаются и клетки, которые находятся в различных экстрапирамидных структурах, расположенных в подкорковых отделах больших полушарий и в стволе мозга. По предложению Р. Гранита (Granit R., 1973) структуры так называемых пирамидных путей, от которых главным образом зависят активные движения тела и его частей, были названы физическими. Экстрапирамидные структуры, влияющие на двигательные акты, положение, поддержание равновесия тела и его позу, названы Р. Гранитом тоническими. Фазические и тонические структуры находятся между собой в отношении взаимного реципрокного контроля. Они образуют единую систему регуляции движений и позы, состоящую из фазической и тонической подсистем. На всех уровнях этих подсистем, начиная от коры и заканчивая мотонейронами спин­ного мозга, существуют коллатеральные связи между ними. Тоническая и фазическая подсистемы являются не только взаимодополня­ющими, но и в определенном смысле взаимоисключающими. Так, тоническая система, обеспечивая сохранение позы, фиксирует положение тела напряже­нием «медленных» мышечных волокон, а также предотвращает возможные движения, которые могут привести к перемещению центра тяжести и, следо­вательно, изменению позы. С другой стороны, для осуществления быстрого движения необходимо не только включение фазической системы, ведущее к сокращению определенных мышц, но и снижение тонического напряжения мышц-антагонистов, что обеспечивает возможность выполнения быстрого и точного двигательного акта. В связи с этим статическое состояние, гиподи­намия характеризуется гиперактивностью тонической системы и избыточным коллатеральным торможением фазической системы. Вместе с тем патологи­ческие синдромы, характеризующиеся быстрыми фазическими, избыточными, непроизвольными движениями (хорея, гемибаллизм и т.п.), обычно сочетают­ся с атонией. Принятое деление нервных структур, обеспечивающих двигательные акты, на пирамидные и экстрапирамидные — не бесспорно, а названия им даны случайно. Проводящий путь, именуемый пирамидным, был выявлен на спи-нальном уровне и обозначен этим термином П. Флексигом в 1885 г. В даль­нейшем было создано представление о двухнейронной пирамидной системе, представляющей собою кортико-спинальный путь. В 1908 г. английский невролог С. Вильсон (Wilson S., 1878-1937) в про­цессе изучения заболевания, известного теперь как гепато-лентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона—Коновалова, отметил, что на состояние двигательных функций влияют и подкорковые узлы, не входящие в понятие о пирамидной системе. С тех пор все структуры головного мозга, которые, как выяснялось позже, влияют на состояние поперечнополосатых мышц и, следо­вательно, участвующие в обеспечении движений, стали именовать экстрапира­мидными. Однако на сегодня известно, что с точки зрения учения о филогене­зе и онтогенезе нервной системы, экстрапирамидные структуры формируются раньше пирамидных. Экстрапирамидные структуры в двигательной системе могут рассматриваться как базисные, тогда как признаваемые классическими моносинаптические пирамидные волокна (аксоны клеток Беца) составляют в кортико-спинальных проводящих путях человека всего лишь 2—2,5%. Их можно рассматривать как своеобразную надстройку над экстрапирамидными путями, возникающую у приматов с необходимостью выполнения тонких и точных двигательных актов. У человека такая потребность достигла наиболее высокого уровня в связи с совершенствованием произвольных движений рук, главным образом кисти и пальцев, а также тонких движений, осуществляемых за счет мимических мышц и речедвигательного аппарата, или, по выражению В.М. Бехтерева, «особенных» движений. В 1973 г. ведущий американский физиолог П. Милнер (Milner P.) высказал­ся по этому поводу так: «Само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, оно явилось следствием исторического заблуждения, возникшего из начального представления о том, что пирамидная система является единственной двига­тельной системой. Поэтому те части мозга, участие которых в двигательных функциях было выявлено позднее, были объединены под названием экстра­пирамидной системы.  Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг». Высказанное П. Милнером мнение вполне логично, однако пока по тради­ции большинство нейрофизиологов и клиницистов признают целесообразность выделения пирамидной и экстрапирамидной системы. К экстрапирамидной системе обычно относят многочисленные клеточные образования, располо­женные в больших полушариях мозга, в промежуточном мозге и в стволе моз­га, а также афферентные и эфферентные связи между этими образованиями (рис. 5.1, 5.2). Основной частью экстрапирамидной системы принято считать подкорко­вые узлы или базальные ганглии, находящиеся в глубине больших полуша­рий. Прежде всего это такие парные образования, как чечевицеобразное ядро (nucleus lentiformis) и хвостатое ядро (nucleus caudatus), а также миндалевидное тело (corpus amygdaloideum). Рис 5.1. Фронтальный срез головного мозга на уровне сосцевидных тел. 1 — межполушарная продольная шель; 2 — свод; 3 — мозолистое тело; 4 — сосудис­тое сплетение бокового желудочка; 5 — лучистость мозолистого тела; 6 — медиаль­ное ядро таламуса; 7 — хвост хвостатого ядра; 8 — гиппокамп; 9 — субталамическое ядро; 10 — III желудочек; II — сосцевидные тела; 12 — основание ножки мозга; 13 — миндалевидное тело; 14 — зрительный тракт; 15 — нижний рог бокового желудочка; 16 — верхняя височная борозда; 17 — ограда; 18 — островок; 19 — латеральная борозда, 20 — покрышка; 21 — скорлупа; 22 — бледный шар; 23 — внутренняя капсула; 24 — латеральные ядра таламуса; 25 — хвостатое ядро; 26 — мозговая пластинка таламуса; 27 — передние ядра таламуса.   Рис 5.2. Горизонтальный срез головного мозга на уровне мозолистого тела. 1 — колено мозолистого тела; 2 — свод; 3 — наружная капсула; 4 — самая наружная капсула; 5 — ограда; 6 — чечевицеобразное ядро; 7 — III желудочек; 8 — внутренняя капсула; 9 — сосудистое сплетение бокового желудочка; 10 — задняя таламическая лу­чистость; II — шпорная борозда; 12 — продольная межполушарная щель; 13 — валик мозолистого тела; 14 — задний рог бокового желудочка; 15 — латеральные ядра тала-муса; 16 — медиальные ядра таламуса; 17 — передние ядра таламуса; 18 — островок; 19 — внутренняя капсула Кроме того, к экстрапирамидной системе относятся субталамическое ядро Льюиса (nucleus subthalamicus), расположенное в промежуточном мозге; чер­ная субстанция и красное ядро (substantia nigra et nucleus ruber), находящиеся в среднем мозге; вестибулярные ядра и нижняя олива (nucleus vestibularis et oliva inferior) — образования продолговатого мозга; а также ретикулярная фор­мация ствола, мозжечок и участки главным образом медиобазальных отделов коры больших полушарий, имеющие связи с перечисленными образованиями мозга.

Adblock detector