Рубрика «ГИПЕРКИНЕЗЫ»

ГИПЕРКИНЕЗЫ

Акатизия

Акатизия (от греч. а — отрицание, kathisis — усаживание) — неусидчивость, состояние психического и двигательного беспокойства, характеризующееся невозможностью оставаться в одной и той же позе. Постоянная потребность в движениях, сопровождающаяся мучительным чувством непреодолимого дискомфорта. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может провоцироваться приемом нейро­лептиков, реже — резерпина, трициклических антидепрессантов, ингибиторов МАО, препаратов L-ДОФА. Иногда сочетается с тремором, дистонией, пар­кинсонизмом. При акатизии применяют холинолитики, бензодиазепины, конвулекс, бак-лофен, пропранолол; иногда акатизия, возникшая при лечении нейролептика­ми, исчезает после повышения их дозы. После отмены нейролептиков спрово­цированная их приемом акатизия проходит через несколько дней или недель, но может сохраняться и несколько месяцев, а в некоторых случаях трансфор­мируется в прогрессирующую клиническую картину паркинсонизма.

Синдром гиперактивности, или дефицита внимания

Болезнь дефицита внимания — нарушение поведения у детей, проявляюще­еся нецеленаправленным двигательным беспокойством, недостаточным внима­нием, затруднением при выполнении структурированных задан. Иногда сочета­ется с диспраксией, дезадаптацией, хорееоЪормными гиперкинезами. Возможно наличие минимальной мозговой недостаточности, проявляющейся в том, что при близком к норме или нормальном интеллекте ребенок не может на чем-то сосредоточиться, и это ведет к изменениям внимания, восприятия, развития языковых навыков и в связи с этим, в частности, к низкой успеваемости в школе. Характерные клинические признаки синдрома (американская класси­фикация DSM-III): невнимательность и отвлекаемость, импульсивность, гипе­рактивность. Гиперактивность проявляется тем, что ребенок не может играть тихо, спокойно, у него проявляется неуместная избыточная активность, часто наблюдаются непроизвольные навязчивые движения в кистях, стопах; сидя на стуле, ребенок обычно вертится, постоянно меняет позу, спокойно сидеть не может, часто переходит с одного незавершенного действия к другому, поэтому при выполнении задания испытывает сложности, не связанные с негативиз­мом или непониманием, часто совершает опасные действия, не задумываясь о возможных последствиях, при этом не ищет приключений или острых ощуще­ний, нетерпелив, болтлив. Складывается впечатление, что ребенок игнорирует обращенную к нему речь, мешает другим, пристает к окружающим. В неврологическом статусе детей с синдромом гиперактивности какой-либо характерной органической симптоматики выявить не удается, хотя нередко от­мечаются неловкость, неуклюжесть, иногда элементы статико-локомоторной и динамической атаксии, отдельные хорееформные или тикозные насильствен­ные движения. Эти симптомы обычно со временем нивелируются и могут быть объяснены отставанием созревания отдельных нервных структур. Нарушения внимания, поведения, повышенная эмоциональность и отставание развития личности обусловливают трудности в учебе и в формировании социальных контактов. Причины возникновения синдрома гиперактивности остаются недоста­точно выясненными. Существенная роль придается генетическим факторам (Бадалян Л.О. и др., 1993), при этом возможна ведущая роль унаследованного медиаторного дисбаланса. При синдроме гиперактивности применяют медикаментозные препараты и используют психотерапевтические методы. Улучшения состояния больных удается добиться приблизительно в 60% случаев. Из лекарственных средств применяются стимуляторы ЦНС: метилфенидат (меридил, риталин, центед-рин) 0,3—0,8 мг/кг/сут в 2 приема, перед завтраком и обедом; ноотропы: пира-цетам (ноотропил), церебролизин; трициклические антидепрессанты: имизин (имипрамин, мелипрамин), амитриптилин (триптизол); нейролептики: тиори-дазин (меллерил, сонапакс), начальная суточная доза 10 мг, в дальнейшем ее постепенно повышают до 0,5—1 мг/кг/сут после еды, в 2 приема.

Манерные движения

Манерные движения — причудливая, вычурная форма выполнения целе­направленных действий в результате включения лишних стереотипных эле­ментов в целенаправленные действия.

Привычные манипуляции

Сосание пальца, обкусывание ногтей, манипуляции с носом, трихотилло-мания, руминация (мерицизм, или срыгивание, описал в 1687 г. Г. Фабрици­ус, позже у себя — Ш. Броун—Секар).

Гиперэкплаксии

Гиперэкплаксии — повышенная двигательная активность, суетливость в сочетании с расстройством внимания, вздрагивания, общее мышечное напря­жение, прыжки и другие неадекватные двигательные реакции в ответ на не­ожиданное воздействие (патологически усиленный четверохолмный рефлекс, старт-рефлекс). Может проявляться у детей с 4 мес в форме вздрагиваний в от­вет на звуки, свет и пр. В разных странах описывались формы гиперэкплаксии под разными названиями: лата (в Малазии), морячит (в Сибири), прыгающий француз из штата Мен (Канада) и др. Первичная гиперэкплаксия наследуется по доминантному типу. Вторичные гиперэкплаксии возможны при детском церебральном параличе (ДЦП), при двойном атетозе и некоторых других па­тологических состояниях. При лечении назначают клоназепам, фенобарбитал, вальпроат натрия, пи-рацетам.

Лицевой параспазм

Лицевой параспазм (медиальный спазм лица, болезнь Мейжа) описали в 1902 г. Н. Meige и М. Frindel. В 1976 г. лицевой параспазм было предложено именовать синдромом Брейгеля, так как на картине этого художника «Зева­ка* (XVI в.) якобы изображен больной во время приступа лицевого парасназ-ма. Проявляется лицевой параспазм обычно в 30-50 лет. В дебюте заболева­ния возможен двусторонний блефароспазм, затем появляются симметричные приступообразные судороги мышц лица, распространяющиеся на мышцы языка, глотки, шеи, плечевого пояса, рук. Возможны оромандибулярная дистопия, «бруксизм» — непроизвольные изменения положения нижней челюсти, ее боковые движения со скрежетанием зубов, временами широкое раскрывание рта, тризм. Может сочетаться с писчим спазмом, спастической кривошеей. Возможны корригирующие жесты. Процесс прогрессирующий, со временем (чаще через несколько лет) воз­можна стабилизация выраженности клинических проявлений. Спонтанные ремиссии редки. Предполагается дисфункция подкорковых ядер. Редко встре­чается при глиомах ствола мозга. Патогенез заболевания неясен. Для лечения применяют нейролептики (галоперидол, эглоиил, этапе-ризол), холинолитики (циклодол, паркопан, треблекс), ГАМКэргические препараты (фенибут, баклофен); возможен эффект от применения проти-восудорожных средств (карбамазепин, дифенин, клоназепам, препараты вальпроевой кислоты). Последнее время иногда проводится лечение боту-лотоксином.

Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) — стереотипные гиперкинезы, начина­ющиеся обычно с блефароспазма, иногда с одновременных судорог век и щеки. Произвольные движения, эмоции провоцируют судороги. Постепенно судо­рога распространяется на все мышцы половины лица. Болезнь прогрессирует годами. Характеризуется тоническими мышечными спазмами или клиническими судорогами (тикозный гиперкинез). Со временем на половине лица беднеет ми­мика (тоническая полумаска: глазная щель уже, рот и нос оттянуты, подкожная мышца шеи — platysma — напряжена). Иногда тоническая или тонико-клони-ческая судорога длится часами. В период между пароксизмами не отмечаются парез мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Иногда приступ пре­рывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Воз­можен разновременный гемиспазм лица с обеих сторон («двойной» гемиспазм). Возникает гемиспазм чаще у женщин, обычно пожилых. Гемиспазм не рас­пространяется за пределы зоны, иннервируемой VII черепным нервом. Возможна обусловленность гемиспазма поражением корешка этого нерва (арахноидит, давление аневризмы) или его ядерного аппарата. С целью лечения лицевого гемиспазма назначают дифенин, сосудорасши­ряющие средства, антиагреганты, дегидратационную терапию, вегетотропные и седативные препараты, транквилизаторы, иглотерапию. При показаниях проводят оперативную декомпрессию лицевого нерва.

Интенционная судорога Рюльфа

Интенционная судорога Рюльфа, или пароксизмальный кинезогенный хо-реоатетоз, проявляется в детском или молодом возрасте приступами судорог при ясном сознании, возникающими обычно при быстрых неподготовленных движени­ях. Приступ длится до 15 с. Каждый приступ сопровождается вегетативными реакциями (нехватка воздуха, сухость во рту, покраснение лица, тахикардия, симптомы Хвостека, Труссо). Судороги локальны и, как правило, не переходят в генерализованные. Иногда приступы удается гасить болевым воздействием на участок тела, в котором начинается судорога. Частота приступов от 1—2 в нед до 10 и более в день. После приступа общее состояние не меняется, нередко больные даже отмечают прилив бодрости. На ЭЭГ нет признаков очаговых изменений и пароксизмальной активности. На ЭМГ отмечаются изменения, характерные для тетании, содержание микроэлементов в крови при этом в норме. В последнее время заболевание рассматривается как пароксизмальный кинетический хореоатетоз. Наследуется по доминантному типу. Есть мнение о наличии редких случаев пароксизмального некинезогенного хореоатетоза, имеющего ту же клиническую картину, приступы при нем возникают спон­танно, обычно после длительного пребывания в покое. Патогенез спорный. Возможны аномалии в моторной зоне коры. Для лечения применяют дифенин, финлепсин, фенобарбитал, препараты кальция, витамин D2, транквилизаторы, барбитураты, антслепсин.

Торсионная дистония. Торсионный спазм

Генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, про­является выраженной лабильностью мышечного тонуса (подвижным спаз­мом), гиперкинезами и патологическими позами. Повышения тонуса осо­бенно значительны в аксиально расположенных мышечных группах, что ведет к непроизвольным изменениям положения туловища, чаще враща­тельного характера. Гиперкинезы медленные по темпу, неритмичны, вы­чурны (рис. 6.4). Торсионная дистония чаще проявляется с детства и может быть идиопа-тической или симптоматической, обусловленной родовой травмой, ядерной желтухой новорожденных, гипоксией головного мозга, перенесенным энцефа­литом, болезнью Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральной дегенерацией.  У взрослых иногда (редко) возникает вследствие цереброваскулярного забо­левания, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ганглии. На КТ возможны признаки поражения хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламу-са. Генерализованный торсионный спазм может возникать у детей, страдаю­щих билирубиновой или гипоксической энцефалопатией. Чаще других встре­чается наследственная торсионная дистония.

Хореоатетоз

Хореоатетоз — сочетание хореичес­кого гиперкинеза с атетозом. Возни­кает в связи с поражением полосатого тела, ведущим к развитию медиаторно-го дисбаланса

Adblock detector