Рубрика «БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ»

БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

Баллизм

Баллизм (от греч. ballo — бросать, метать), синдром люисова тела, синдром Матцдорффа—Лермитта — резкие бросковые движения конечностей, обус­ловленные вращением плеча или бедра; является следствием поражения суб-таламического ядра (люисова тела, nucleus subthalamicus Luisi), точнее, содер­жащихся в нем глицинергических нейронов и связей этого ядра с латеральным отделом таламуса. Субталамическое ядро оказывает тормозное действие на бледный шар, при его устранении возникает гиперкинез (следствие медиатор-ного дисбаланса). Чаще встречается односторонний баллизм — гемибаллизм, проявляющий­ся на стороне, контралатеральной пораженному люисову телу. Сила и тонус мышц на стороне гиперкинеза могут быть несколько снижены. Гемибализм чаще возникает вследствие нарушения кровоснабжения люисова тела (синдром Экономо—Фишера), которое снабжается кровью ветвями передней ворсинча­той артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система). Для лечения применяются бензодиазепины, нейролептики, глицин, стерео-таксическое разрушение гомолатерального патологическому очагу вентролате-рального ядра бледного шара.

Хорея

Хореей называются неритмичные, быстрые, разбросанные, порывистые, толчкообразные, беспорядочные гиперкинезы разной, в том числе и макси­мальной, амплитуды. Сначала, как правило, в процесс вовлекаются дисталь-ные, а затем проксимальные отделы конечностей и мышцы лица и языка. Хореические движения неожиданны, бессмысленны, могут грубо деформиро­вать произвольные движения. В некоторых случаях гиперкинез хореического характера полностью лишает больного возможности совершать целенаправ­ленные действия. Возможно развитие так называемой двигательной бури, при которой резкие, большой амплитуды и мощи беспорядочные насильственные движения не только делают человека совершенно беспомощным, но и ведут к ушибам различных частей тела (особенно конечностей) об окружающие предметы. Помимо гиперкинезов, для хореи характерно снижение мышечного тонуса. Хореические гиперкинезы представляют собой основное проявление неко­торых заболеваний, в частности так называемой малой (ревматической) хореи и наследственной хореи Гентингтона, при которых хронические миоклонии сочетаются с нарастающей деменцией. Вместе с тем они могут быть и одним из проявлений различных патологических состояний, в том числе энцефалита, нарушения мозгового кровообращения, отравления окисью углерода. Возмож­но и их появление при передозировке препаратов из группы L-дофа, ней­ролептиков, психостимуляторов, дифенина, карбамазепина, при пользовании контрацептивами.

Миоклонус-эпилепсия

Миоклонус-эпилепсия — миоклония, на фоне которой периодически возни­кают эпилептические припадки, относится к корково-подкорковым формам патологии. Может быть приобретенной (вторичной) или наследственной. Эпилепсия Кожевникова является вариантом приобретенной миоклонус-эпи-лепсии (описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым), в настоящее время рассматри­вается как вероятное проявление хронической формы клещевого энцефалита, но может быть обусловлена и другими причинами, в частности травматичес­ким поражением мозга. Представляет собой перманентный локальный мио-клонический гиперкинез, чаще на одной стороне в руке и лице. Периодически на этом фоне возникают генерализованные судорожные эпилептические при­падки. Возможна локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний. Миоклонус-эпилепсия Унферрихта—Лундборга проявляется чаще на вто­ром десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептически­ми припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклоний. В дальнейшем обычны повышение мышечного тонуса по плас­тическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция. Реже заболевание дебютирует миоклоническими гиперкинезами. Миоклоний сопровождаются непроизвольными перемещениями частей тела в пространс­тве, нарушающие нормальные двигательные акты. Возможны дизартрия, атаксия, мерциальные скотомы. Степень выраженности миоклоний может варьировать («хорошие» и «плохие» дни). Со временем наступает кахексия. Прогноз неблагоприятный. Заболевание наследуется по аутосомно-рсцессив-ному типу.

Миоритмии

Миоритмии — ритмические с частотой от 2 до 120 в секунду локализо­ванные местные судороги. Обычно сохраняются во сне. Возможны миорит­мии нёбной занавески, мягкого нёба («нистагм» мягкого нёба, глотки, языка, известен как синдром Груше-Бергера), голосовых связок, языка, диафрагмы (икота), евстахиевой трубы (при этом характерно постоянное потрескивание в ухе, напоминающее треск цикад), велофаринголарингеальные миоритмии. Причиной некоторых форм миоритмии может быть эпидемический энцефа­лит.

Миокимии

Миокимии (парамиоклонии Фридрейха) — миофасцикуляции без дви­гательных реакций. Миокимии (доброкачественные грубые фасцикуляции) иногда приводят к ошибочной диагностике бокового амиотрофического скле­роза. Могут рассматриваться как следствие миоклоний в небольших группах двигательных единиц. Миокимии характерны, в частности, при синдроме Иса-акса (синдром постоянной активности мышечных волокон, сочетается с бо­лезненными crampi и ригидностью), возможны при рассеянном склерозе.

Миоклонии

Миоклонии (от греч. myos — мышца + klonos — беспорядочное движе­ние) — стато-кинетические гиперкинезы, проявляющиеся одиночными или серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными мышечными сокра­щениями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. Могут возникать в покое, спонтанно, а также в ответ на раздражение или при целенаправленных движениях («миоклонус действия»). В последнем случае возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности при приеме пищи, одева­нии и т.п., искажения речи, письма, походки. В случаях миоклонии в отде­льных двигательных единицах смещения частей тела в пространстве не возни­кает, и миоклонии проявляются выраженными фасцикулярными мышечными подергиваниями (миокимии, парамиоклонус Фридрейха). Чаще миоклонии распространяются на группы мышц, в результате чего части тела резко меняют положение в пространстве, происходит быстрое рывковое движение. Миокло­нии могут быть локальными, односторонними, генерализованными, симмет­ричными или несимметричными, варьирующими по амплитуде. Возможны их «вспышки» в разных частях тела. Миоклония может быть проявлением многих неврологических и дисмета-болических расстройств. Иногда они встречаются у практически здоровых лю­дей. Так, ночная миоклония — разбросанные, неритмичные, несинхронные, несимметричные сокращения различных мышечных групп, чате на ногах, возникающие при засыпании или во время сна — признается физиологичес­кой (гипническая миоклония). Этиологическая классификация миоклонии (Лисе Дж. А., 1989) А. Миоклонии генетически обусловленные. 1.  Эссенциальная миоклония. 2.  Фамильная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта—Лундборга. 3.  Мозжечковая миоклоническая диссенергия (болезнь Рамзая Хунта). 4. Туберозиый склероз. 5.  Метаболические нарушения — гепатолентикулярная дегенерация, фенилкетонурия и т.п. Б. Приобретенные формы миоклонии при заболеваниях. 1.  Гипоксия: а) плода при родах; б) постаноксическая интенционная миоклония Ланце—Адамса (возникает, например, при кратковременной остановке сердца). 2.  Обменные нарушения (уремия, почечная энцефалопатия). 3.  Интоксикация органическими веществами, ядами, в том числе пени-циллиновая энцефалопатия, свинцовая энцефалопатия и пр. 4.  Энцефалиты, постэнцефалитический синдром, токсоплазмоз. 5.  Травма мозга, стереотаксические операции. 6.  Сосудисто-мозговые нарушения. 7.  Рассеянный склероз. 7. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба.

Тики

Тик описал в 1873 г. французский невропатолог Е. Бриссо (Brissaud E., 1852—1909) и дал этой форме гиперкинезов название, которое объясняется как подражание звуку, возникающему при вздергивании головы взнузданной но­ровистой лошади. Это гиперкинез, наиболее часто встречающийся в детском возрасте (у 0,85-6% детей). Тики — неритмичные, нерегулярные гиперкинезы, проявляющиеся отрывис­тыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды, в которые вовлекаются определенные группы мышц. Тики обычно напоминают произволь­ные движения, варьируют в зависимости от локализации, частоты и интенсив­ности, временно могут подавляться волевым усилием. Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических мышц, движения головой, напоминающие попытку высвобождения от тугого воротника, подергивание над-плечья и т.п. Тикозные гиперкинезы часто сочетаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной причиной неуспеваемости в школе. Выделяются следующие формы тика: остро возникающий и имеющий пре­ходящее или хроническое течение тик; он может быть простым, т.е. монова­риантным (стереотипным), или сложным (множественным), при котором ти­козные непроизвольные движения многовариантны. Следует отметить, что, как и другие формы гиперкинезов, тик нарастает в периоды эмоционального напряжения; тик непроизволен, но может усилием воли временно подавлять­ся. От него следует отличать произвольные тикоподобные движения (тик по подражанию), которые иногда встречаются у детей и в таких случаях могут рассматриваться как дурная привычка. Е. Бриссо расценивал тики как редуци­рованный вариант хореи и в соответствии с принятым тогда общим мнением о происхождении гиперкинезов признавал его проявлением невроза. Выделяются также первичные и вторичные тики. К первичным (идиопатичес-ким) тикам имеется наследственная предрасположенность. В возникновении их придается значение избыточной допаминергической активности в неуста­новленных зонах мозга. Проявляется обычно в возрасте 6—9 лет, не позже 18 лет, при этом отсутствуют признаки других неврологических заболеваний. Час­тота идиопатического тика у детей 1:20, при этом в 2—3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Обычно фоном к развитию этой формы гиперкинеза являются гиперсенситивность, впечатлительность, неуверенность в своих возможностях, склонность к сомнениям, тревожность. У 16% больных тиком наблюдается заикание. Проявлению тика зачастую предшествует психотравмирующая си­туация, однако ее скорее следует рассматривать не как причину заболевания, а как повод к его проявлению в фенотипе. Первичные тики подразделяют- ся на транзиторные моторные или вокальные, продолжающиеся не более года, и хронические, протекающие без значительных по длительности ремиссий и продолжающиеся более 1 года. К первичным, идиопатическим хроническим тикам относится и генерализованный тик (синдром Туретта). Наряду с первичным тиком возможны тикозные гиперкинезы вторичного характера, являющиеся одним из признаков интоксикации, остаточным яв­лением черепно-мозговой травмы, энцефалита и других органических патоло­гических состояний. При первичных тиках далеко не всегда требуется прибегать к лекарствен­ным препаратам. Создание благоприятного психологического климата в семье может быть эффективнее лекарственных средств, тем более, что на сегодня нет препаратов, которые могли бы надежно прекратить гиперкинез, не вызывая при этом значительных побочных явлений. Необходимо объяснить родителям ребенка с тикозным гиперкинезом, что тик не угрожает снижением его физи­ческих и интеллектуальных возможностей, что при благоприятных условиях бытия возможно спонтанное прекращение тиков. Окружающим ребенка лю­дям, и прежде всего родителям и учителям, не следует фиксировать внимание ребенка на проявлениях тика. Классификация тиков и тикоподобных состояний (ВОЗ, 1981) Идиопатические тики: а) острые преходящие, б) персистируюшие простые и сложные, в) хронические простые и сложные. Синдром Туретта — множественный хронический тик, возникающий в детском, реже в юношеском возрасте. Гиперкинезы при этом многовариантны (подмигивание, гримасничание, сплевывание. подергивания надплечий, приседание, подпрыгивание и др.). Характерен и вокальный тик (тик речедвигательного аппарата, сопровожда­ющийся произношением невербальных звуков, звукосочетаний, иногда отдельных слов). При волнении может трансформироваться в хореический гиперкинез. Обычна изменчивость состояния эмоциональной сферы. Течение хроническое. Может насле­доваться по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Тики, возникающие при структурном поражении мозга: а) постэнцефалитические, б) после малой хореи, в) после черепно-мозговой травмы, г) отравлении окисью углерода. Тики, вызванные приемом лекарственных средств (психостимуляторов, L-дофа, нейролептиков). Тикоподобные гиперкинезы и близкие к ним состояния: гиперэкплаксии, привыч­ные манипуляции, стереотипии, манерные движения, фокальные дистонии, кло-нические спазмы. Для лечения тика рекомендуются седативные препараты, бензодиазепины, на­пример рудотель, клоназепам или транксен в течение месяца, в сочетании с ноо-тропилом или пиридоксином, а также глицин, препараты из группы производных ГАМ К: фенибут и пантогам, а также тиаприд (тиапридаль). Е.С. Бондаренко и со-авт. (1995) отмечают эффект от лечения финлепсином в дозе 50-100 мг/сут или фенобарбиталом в дозе 50—150 мг/сут. Для лечения тика при выраженных его проявлениях применяются также клофе-лин или гуанфацин, которые, уменьшая выраженность тика, снижают и иногда со­путствующие ему вспышки негативизма, расстройства внимания. При выраженных сложных тиках иногда прибегают к назначению нейролептиков, в частности пимо-зида 0,5-4 мг/сут, сульприда (эглонила) 100-400 мг/сут, фторфеназина (модитена) 0,5-3 мг/сут, галоперидола 0,5-3 мг/сут, обычно в сочетании с антихолинергичес-кими средствами (циклодолом и т.п.). Однако нейролептики чаще применяются при генерализованном тике.

Тремор

Тремор (от лат. tremor — дрожание) — ритмические колебания в определен­ных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннерви-руемых мышц-антагонистов. Длительное время тремор пытались объяснить как следствие расстройств функции так называемого треугольника Гийена—Молляре, который составля­ют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубча­тое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса. Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локаль­ный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко — туловища (например, при гепатолен-тикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхожде­нию (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотокси-ческий и пр.). Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиоло­гический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях рту­тью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, кол-лагеновых заболеваниях, гспатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза. Далее приводятся краткие сведения о некоторых формах тремора. Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре-цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества мо­торных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введе­ния бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической ак­тивности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеи­на, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЗМГ выявляется слабо синхронизированная активность периферических двигательных нейронов, которая при мышечном напряже­нии превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов. Паркинсонический тремор (тремор покоя) — ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в со­стоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он програм­мируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинно­мозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора. В эксперименте показано, что паркинсонический тремор покоя может воз­никать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических нейро­нов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красно-ядерно-спинномозговых проводящих путей. Антихолинергические препараты (циклодол и т.п.) и умеренные дозы пре­паратов L-ДОФА могут уменьшать паркинсонический тремор; однако они не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало того, они могут даже усиливать выраженность последнего. В связи с наслоением на паркинсонический тремор покоя тремора дви­жения изометрическое сокращение мышц, например сжатие кистей в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ возникают признаки син­хронного сокращения антагонистических мышц. Есть мнение, что паркинсо­нический тремор провоцируется дисбалансом в экстрапирамидных структурах уровня серотонина и гистамина (относительное преобладание гистамина). Тремор движения (динамический тремор) может подразделяться на а) тре­мор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитаци­онных усилиях (например, в положении с вытянутыми в стороны руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками); б) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); в) тремор интенционный, возникающий при целе­направленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для наследуемого эссенциального тремора, для патологически усиленного физиологического тремора, для тремора при пора­жении денторуброталамических связей. Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и мо­жет поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокаторами. У 5—10% больных паркинсонизмом имеет место сочетание тремора покоя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анаприлин, а также прием небольшого количества спиртных напитков. Эссенциальный тремор (от лат. essentia — сущность, idios — собственный, своеобразный), или болезнь Минора — форма наследственного тремора. Осцилляторный тремор (от лат. oscillatum — колебаться) — статодинамичес-кий, крупноразмашистый тремор, чаще встречается при поражениях мозжечка, в частности в случаях гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) (особенно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при этом за­болевании часто сочетается с мозжечковой атаксией, мышечной ригидностью. Обычны изменения психики, эмоционально-волевой сферы, наличие кольца Кайзера-Флейшера, повышенное содержание меди в моче. Осцилляторный тремор при ГЦД может охватывать мышцы лица, нижнюю челюсть, мягкое нёбо, надгортанник, язык, голосовые связки, дыхательную мускулатуру, вклю­чая диафрагму. Причиной его признается рассогласованность пирамидного, экстрапирамидного, в частности мозжечкового, а также вестибулярного влия­ний на периферические мотонейроны. Дрожательно-ригидная форма гепатоцерсбральной (ГЦД) обычно проявля­ется в 15—20-летнем возрасте, при этом осцилляторный тремор более выражен в руках, тогда как спастичность особенно значительна в мышцах ног. Диагнос­тике ГЦД способствует снижение содержания церулоплазмина в крови (норма 240-450 мг/л, при ГЦД 0—200 мг/л). Диагностическую значимость имеет так­же выявление гипокупремии (ниже 14 мкмоль/л, норма 14,22—22,6 мкмоль/л) и гиперкупрурии (свыше 1,6 мкмоль/сут, норма 0,14—1,06 мкмоль/сут), гипер-аминацидурии (свыше 7,1 мкмоль/сут). Определенное значение в диагностике может иметь выявление на КТ и МРТ головного мозга признаков гипотрофии больших полушарий головного мозга, мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией, а также очагов пониженной плотности на КТ и усиление сигнала в области чечевицеобраз-ных ядер и таламусов на МРТ в режиме Т-2. Эти изменения могут выявляться раньше развития у больного признаков характерной для ГЦД неврологической патологии. Мозжечковый тремор — следствие поражения мозжечка и его связей, пред­ставляет собой интеницонный («дрожательная атаксия») и постуральный ди­намический тремор (тремор движения) с частотой 3—5 Гц. Проявляется при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом по­ложении, например в вытянутых руках. При тонких целенаправленных дви­жениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении непод­вижных конечностей. Мозжечковый тремор не проявляется в неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного движе­ния, однако по мере приближения к цели в конечности возникают и нарастают по амплитуде толчкообразные ритмические подергивания, которые продолжа­ются до тех пор, пока действие не завершено. Иногда напоминает резко выра­женный физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в отличие от тремора проявляется расстройством координации движений в связи с изменчивостью мышечного тонуса. Сочетание мозжечкового тремора и атаксии иногда назы­вают атаксическим тремором. Мозжечковому тремору обычно сопутствуют мышечная гипотония, утомля­емость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение мышц, контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной связи, необходимой для коррекции производимого двигательного акта. В свя­зи с этим отмечено, что идушая к мозжечку информация о положении частей тела в пространстве может приобретать большую определенность при увеличе­нии физической нагрузки, поэтому, к примеру, если рука больного удерживает гирю, то в ней обычно удается наблюдать существенное уменьшение амплиту­ды мозжечкового тремора. Мозжечковый тремор может быть проявлением рассеянного склероза, на­следственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травмы с повреждени­ем субтенториально расположенных структур мозга, интоксикации барбитура­тами, фенитоином, литием. Статокинетический тремор возникает при сочетании поражения подкорко­вых ганглиев и мозжечка. Наблюдается у больных со стрионигральной дегене- рацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинетической форме гепатоцеребральной дегенерации (ГЦД). Рубральный тремор — крупноразмашистый статокинетический тремор пре­имущественно в проксимальных отделах конечностей, возникает при нару­шении функций красных ядер и их связей, в частности красноядерно-спин-номозговых проводящих путей, связывающих структуры красного ядра с периферическими мотонейронами спинного мозга. Сочетается с дисметрией и атаксией — вариант атаксического тремора. Невропатический тремор — высокочастотный тремор движений, сопровож­дает некоторые врожденные невропатии (болезни Шарко—Мари—Тута, Рус­ей—Леви), а также синдром Гийена-Барре и отдельные формы приобретенной полиневропатии. В патогенезе невропатического тремора существенна роль расстройства проприоцептивной чувствительности. Тремор при алкоголизме проявляется высокочастотным дрожанием конеч­ностей. Признак алкогольной энцефалопатии, при этом характерен феномен Кинко — ощущение дрожания, передающееся обследующему при соприкосно­вении его ладоней с ладонями пациента. Тремор при тиреотоксикозе — тремор с малой амплитудой, высокой часто­той (10—12 Гц), при этом в процесс не вовлекаются мышцы шеи. Напоминает усиленный физиологический тремор. Первичный ортостатический тремор. Встречается редко, иногда расценива­ется как вариант эссенциального тремора, проявляющийся высокочастотным (до 16—18 Гц) дрожанием в ногах, который проявляется только при вставании и в некоторых случаях приводит к падению. Атеросклеротический тремор — обычно смешанный, статокинетический. В случаях отсутствия при этой форме тремора, ригидности мышц и бради-кинезии противопаркинсоническая терапия неэффективна. Определенный клинический эффект может быть получен при этиологической и седативной терапии. Применяются бензодиазепины, бета-адреноблокаторы (пропранолол и пр.), антелепсин (ривотрил, клоназепам), тиапридаль (тиаприд), фенибут. Порхающий тремор (флеппинг-тремор), или астериксис (от греч.: а — отри­цание + sterigma — поддержка, фиксированное положение), или «печеночный хлопок» — практически обязательное проявление острой или обострения хрони­ческой соматогенной энцефалопатии, в частности портальной системной энце­фалопатии (гепатоцеребральный синдром). Возможен также при энцефалопатии вследствие уремии, гипокалиемии, морфинизме, отравлении барбитуратами, ртутью, свинцом, марганцем, противосудорожными препаратами, рентгенокон-трастными веществами (метризамид), а также при гипоксической энцефалопа­тии. В таких случаях порхающий тремор обычно двусторонний. Односторонним он бывает редко, в частности иногда после поражений головного мозга в зоне, кровоснабжаемой передней или средней мозговыми артериями, а также после стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса. Порхающий тремор проявляется быстрыми неритмичными движениями, возникающими вследствие кратковременного прерывистого тонического со­кращения поперечнополосатых мышц. Клинически астериксис обычно пред­ставлен в виде мышечного напряжения, наступающего после кратковременно­го падения постурального тонуса, при этом, в частности, возникает быстрое непроизвольное разгибание в запястьях или голеностопных суставах. На ЭМГ характерны периоды молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследова­нии всех мышечных групп какой-либо из конечностей. В этот период запяс- тье вытянутой руки опускается вниз, после чего резко (рывком) возвращается в исходное положение. Астериксис описали в 1953 г. Р. Адаме (Adams R.) и Ф. Фоли (Foley F.) у больных с почечной энцефалопатией. Психогенный (функциональный) тремор наблюдается у пациентов с выражен­ными невротическими нарушениями, вегетативной дистонией, некоторыми формами психопатологии. Характеризуется значительной частотой, изменчи­востью амплитуды, прямой зависимостью выраженности тремора от ситуации и эмоционального состояния больного.

Adblock detector