Миоклонии

Миоклонии (от греч. myos — мышца + klonos — беспорядочное движе­ние) — стато-кинетические гиперкинезы, проявляющиеся одиночными или серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными мышечными сокра­щениями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. Могут возникать в покое, спонтанно, а также в ответ на раздражение или при целенаправленных движениях («миоклонус действия»). В последнем случае возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности при приеме пищи, одева­нии и т.п., искажения речи, письма, походки. В случаях миоклонии в отде­льных двигательных единицах смещения частей тела в пространстве не возни­кает, и миоклонии проявляются выраженными фасцикулярными мышечными подергиваниями (миокимии, парамиоклонус Фридрейха). Чаще миоклонии распространяются на группы мышц, в результате чего части тела резко меняют положение в пространстве, происходит быстрое рывковое движение. Миокло­нии могут быть локальными, односторонними, генерализованными, симмет­ричными или несимметричными, варьирующими по амплитуде. Возможны их «вспышки» в разных частях тела.

Миоклония может быть проявлением многих неврологических и дисмета-болических расстройств. Иногда они встречаются у практически здоровых лю­дей. Так, ночная миоклония — разбросанные, неритмичные, несинхронные, несимметричные сокращения различных мышечных групп, чате на ногах, возникающие при засыпании или во время сна — признается физиологичес­кой (гипническая миоклония).

Этиологическая классификация миоклонии (Лисе Дж. А., 1989) А. Миоклонии генетически обусловленные.

1.  Эссенциальная миоклония.

2.  Фамильная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта—Лундборга.

3.  Мозжечковая миоклоническая диссенергия (болезнь Рамзая Хунта).

4. Туберозиый склероз.

5.  Метаболические нарушения — гепатолентикулярная дегенерация, фенилкетонурия и т.п.

Б. Приобретенные формы миоклонии при заболеваниях.

1.  Гипоксия: а) плода при родах; б) постаноксическая интенционная миоклония Ланце—Адамса (возникает, например, при кратковременной остановке сердца).

2.  Обменные нарушения (уремия, почечная энцефалопатия).

3.  Интоксикация органическими веществами, ядами, в том числе пени-циллиновая энцефалопатия, свинцовая энцефалопатия и пр.

4.  Энцефалиты, постэнцефалитический синдром, токсоплазмоз.

5.  Травма мозга, стереотаксические операции.

6.  Сосудисто-мозговые нарушения.

7.  Рассеянный склероз.

7. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба.

Adblock detector