Рубрика «МЕДЛЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ -МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ»

МЕДЛЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ -МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ

Торсионная дистония. Торсионный спазм

Генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, про­является выраженной лабильностью мышечного тонуса (подвижным спаз­мом), гиперкинезами и патологическими позами. Повышения тонуса осо­бенно значительны в аксиально расположенных мышечных группах, что ведет к непроизвольным изменениям положения туловища, чаще враща­тельного характера. Гиперкинезы медленные по темпу, неритмичны, вы­чурны (рис. 6.4). Торсионная дистония чаще проявляется с детства и может быть идиопа-тической или симптоматической, обусловленной родовой травмой, ядерной желтухой новорожденных, гипоксией головного мозга, перенесенным энцефа­литом, болезнью Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральной дегенерацией.  У взрослых иногда (редко) возникает вследствие цереброваскулярного забо­левания, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ганглии. На КТ возможны признаки поражения хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламу-са. Генерализованный торсионный спазм может возникать у детей, страдаю­щих билирубиновой или гипоксической энцефалопатией. Чаще других встре­чается наследственная торсионная дистония.

Хореоатетоз

Хореоатетоз — сочетание хореичес­кого гиперкинеза с атетозом. Возни­кает в связи с поражением полосатого тела, ведущим к развитию медиаторно-го дисбаланса

Атетоз

Атетоз (от греч. atetosis — подвижный, неустойчивый, изменчивый) — форма мы­шечной дистонии, характеризующаяся не­произвольными неритмичнымиf медленными, вычурными, червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей, гримасничаньем, проявляющимися на фоне нерегулярного чередующегося повыше­ния тонуса мышц-агонистов и антагонистов. Произвольные движения резко нарушены из-за спонтанного появления гиперкинезов, в которые могут включаться мышцы лица и языка (рис. 6.2). Атетоз может быть обусловлен перина­тальным повреждением полосатых тел, при котором в них происходит гибель мелких нейронов вследствие нарушений кровообра­щения, что приводит к формированию гли- альных рубцов, напоминающих про­жилки мрамора; в связи с этим такая структура полосатых тел обычно назы­вается мраморным состоянием (status marmoratus). Генерализованный атетоз может быть самостоятельным заболе­ванием, известным как двойной атетоз, или проявлением детского церебраль­ного паралича (ДЦП), гепатоцереб-ральной дегенерации, гипоксической энцефалопатии. Односторонний атетоз (гемиатетоз) возможен у детей, пере­несших инсульт (постгемиплегический атетоз). Атетоз нередко сочетается с другими двигательными расстройства­ми (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и пр.), чаше он сочета­ется с хореей (хореоатетоз). Интеллект у больных с атетозом, в том числе и с двойным атетозом, обычно сохранен, однако его развитие затруднено в связи с практически неизбежными трудно­стями общения с окружающими.

Спастическая кривошея

Спастическая кривошея (рис. 6.1) явля­ется нередко встречающейся регионарной мышечной дистонией у взрослых; она при­обрела признание самостоятельной формы патологии.

Писчий спазм (писчая судорога, графоспазм)

Писчий спазм относится к профессиональным дистониям. Это наиболее часто встречающаяся форма локального тонического спазма, возникает в мышцах руки, как правило, во время письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем распространяется в проксимальном направлении, может со­провождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний. Заболевание чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Среди больных преобла­дают люди, которым приходится много писать. Частота писчего спазма у слу­жащих учреждений составляет 5,4 на 1000. Еще чаще болеют врачи, учителя, журналисты. Описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную передачу предрасположенности к этому заболеванию. Извес­тно, что писчий спазм встречался у древнекитайских писцов. Его описал де Градо в 1470 г. Писчий спазм был у президента США Вудро Вильсона. В процессе лечения назначают мидокалм, тизанидин, или сирдалуд, бак-лофен, а также физиопроцедуры, воздействующие на периферический ней-ромоторный аппарат (тепло, массаж, парафин, грязи, озокерит, димексид, гальванизация — анод на шее, катод на руке, фонофорез гидрокортизона); в случаях тоннельного синдрома — декомпрессия нервов. Иногда целесообразно обучение письму другой рукой, приобщение к пишущей машинке, компьюте­ру. При лечении всех форм дистонических синдромов показаны седативные средства, бензодиазепины.

Спастическая дисфония

Спастическая дисфония — нейрогенное нарушение голосообразования, прояв­ляющееся напряженно-сдавленной, прерывистой фонацией по типу спасти­ческого заикания, существенно затрудняющей вербальное общение. Ларин­госкопическая картина при этом обычно не соответствует тяжести нарушения голосообразования. Другие органические неврологические проявления этой болезни не свойственны.

Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония — пароксизмальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта и мышцы нижней челюсти, при этом воз­можны чередования смыкания нижней челюсти с верхней и насильственного раскрытия рта. В процесс могут вовлекаться жевательные мышцы, мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Пароксизмы могут быть спонтанными и спровоцированными речевым актом, жеванием и другими подобными движениями. Встречается оромандибулярная дистония в нескольких вариантах. 1.  Идиопатинеская форма у пожилых— сенильная орофациальная дисто­ния, спонтанная шечно-язычно-жевательная дискинезия пожилых людей. 2.  Лекарственная орофациальная дистония (нейролептическая — симптом Куленкампфа—Тырнова), обычно следствие длительного приема нейролептиков (фенотиазинов, бутирофенонов), редко — флунаризина, циннаризина. 3.  Вторичная симптоматическая форма возникает при поражении лимби-ко-ретикулярного комплекса, в частности при токсической энцефалопатии у больных с хронической почечной недостаточностью. При лечении оромандибулярной дистоний показаны тромблекс и некото­рые не провоцирующие дискинезии нейролептики (азалептин, этаперазин, пимозид, а также лепонекс, эглонил, тиаприд, обладающие и холинолитичес-ким действием). Применяются также антихолинестеразные препараты (галан-тамин, калемин и т.п.), агонисты ГАМК (вальпроат натрия, депакин, бакло-фен), дифенин, тиаприд, амитриптилин. Возможно лечение местными инъекциями ботулинического токсина (ботокса).

Блефароспазм

Блефароспазм — спастическое сокращение круговой мышцы глаза, обычно сопровождающейся интенсивным тоническим или тонико-клоническим смы­канием век — локальное проявление мышечной дистонии. Может быть само­стоятельной формой патологии — эссеницальный блефароспазм, проявляющий­ся чаще в возрасте 40—50 лет; возможен и рефлекторный блефароспазм, чаще возникающий при глазной патологии, истерический и симптоматический бле­фароспазм, отмечающийся, в частности, при лицевом гемиспазме и лицевом параспазме. Блефароспазм и другие формы спазмов мимической мускулатуры, иногда в форме патологических синкинезий, могут быть при синдроме Гал-лервордена—Шпатца, очагах демиелинизации в мозговом стволе, отравлении угарным газом, передозировке нейролептиков. Блефароспазм может быть в сочетании с дистопией и других мимических мыши,, а также жевательных мышц, мышц языка, гортани, шеи. Он усиливается при ярком свете, волнении. При блефароспазме показаны клоназепам в дозе 4—6 мг/сут, а также эгло-нил или санопакс, успокаивающие средства, бутирофеноны, фенибут. Возможно также лечение инъекциями ботулотоксина в мышцы, окружа­ющие глазное яблоко. Ботулинический токсин применяется с 1981 г. в виде препаратов «Botox» (США) и «Dysport» (Великобритания) для лечения мы­шечных спазмов. При фокальных дистониях ботокс вводят в напряженные мышцы,  эффект проявляется через 4-14 дней и сохраняется до 3-6 мес. В настоящее время инъекции ботулинического токсина многими признаются лучшим способом симптоматического лечения фокальных дистоний. Помимо блефароспазма, он применяется при лечении оромандибулярной дистоний, спастической кривошеи, писчего спазма, лицевого теми- и параспазма. Его широкое применение ограничивает высокая стоимость препарата. При блефароспазме и лицевом параспазме целесообразно ношение темных очков.

МЕДЛЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ -МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ

Медленные гиперкинезы — изменчивость тонуса мышц с тенденцией к его повышению по пластическому типу, сопровождающаяся периодическим не­произвольным, продолжительным, главным образом тоническим мышечным сокращением. Проявляется замедленными, напряженными, насильственными движениями. Мышечные дистонии могут быть первичными (идиопатическими), которые составляют 90% таких гиперкинезов и нередко наследуются. По распростра­ненности выделяются дистонии фокальные, сегментарные, мулътифокальные, односторонние, генерализованные. Движения могут быть сгибатсльными, разги-бательными, вращательными, мимическими, при этом возникают неадекват­ные жесты, позы, гримасы, которые постоянно меняются, бывают вычурными, нелепыми, усиливаются при попытке к целенаправленным движениям, при волнении, уменьшаются в покое, при отвлечении, исчезают во сне. Одновре­менное повышение тонуса мышц-агонистов и антагонистов сопровождается устойчивым напряжением, длительностью от 1 с и более. При тяжелом тече­нии возможно развитие фиксированных патологических позных установок и вторичных контрактур. Наследуемые деформирующие мышечные дистонии обычно проявляются в детском возрасте и имеют распространенный характер. Локальные ее формы чаще возникают в зрелом возрасте спонтанно или после перенесенных забо­леваний либо интоксикаций. Наличие ограниченных по распространенности дискинезий подтверждает мнение о существовании в структурах экстрапира­мидной системы соматотопического представительства

Adblock detector