Интенционная судорога Рюльфа

Интенционная судорога Рюльфа, или пароксизмальный кинезогенный хо-реоатетоз, проявляется в детском или молодом возрасте приступами судорог при ясном сознании, возникающими обычно при быстрых неподготовленных движени­ях. Приступ длится до 15 с. Каждый приступ сопровождается вегетативными реакциями (нехватка воздуха, сухость во рту, покраснение лица, тахикардия, симптомы Хвостека, Труссо). Судороги локальны и, как правило, не переходят в генерализованные. Иногда приступы удается гасить болевым воздействием на участок тела, в котором начинается судорога. Частота приступов от 1—2 в нед до 10 и более в день. После приступа общее состояние не меняется, нередко больные даже отмечают прилив бодрости. На ЭЭГ нет признаков очаговых изменений и пароксизмальной активности. На ЭМГ отмечаются изменения, характерные для тетании, содержание микроэлементов в крови при этом в норме. В последнее время заболевание рассматривается как пароксизмальный кинетический хореоатетоз. Наследуется по доминантному типу. Есть мнение о наличии редких случаев пароксизмального некинезогенного хореоатетоза, имеющего ту же клиническую картину, приступы при нем возникают спон­танно, обычно после длительного пребывания в покое. Патогенез спорный. Возможны аномалии в моторной зоне коры.

Для лечения применяют дифенин, финлепсин, фенобарбитал, препараты кальция, витамин D2, транквилизаторы, барбитураты, антслепсин.

Adblock detector