Рубрика «МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ С ПРИЗНАКАМИ МОЗЖЕЧКОВОЙ ПАТОЛОГИИ»

МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ С ПРИЗНАКАМИ МОЗЖЕЧКОВОЙ ПАТОЛОГИИ

Оливопонтоцеребеллярная дистрофия (болезнь Дежерина-Тома)

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга. При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являют­ся спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома …

Наследственная мозжечковая атаксия (болезнь Пьера Мари)

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявля­ющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми рас­стройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зре­ния, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной …

Наследственная атаксия Фридрейха

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пе-нетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни. Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте. Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется …

Спиномозжечковые атаксии

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследствен­ные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают струк­туры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ С ПРИЗНАКАМИ МОЗЖЕЧКОВОЙ ПАТОЛОГИИ

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенера-тивных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокаль-ный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисис­темность клинических проявлений.

Adblock detector