СИНДРОМЫ, ВКЛЮЧАЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА И ЕГО ЧЕРЕПНЫХ НЕРВО

Синдром Денди—Уокера — врожденный порок развития каудального отдела ствола мозга и червя мозжечка, ведущий к неполному раскрытию срединной (Мажанди) и латеральных (Лушки) апертур IV желудочка мозга. Проявляется признаками гидроцефалии, а нередко и гидромиелии. Последнее обстоятель-

ство в соответствии с гидродинамической теорией Гарднера может обусло­вить развитие сирингомиелии, сирингобульбии. Выраженный синдром Де­нди—Уокера характеризуется проявлениями функциональной недостаточности продолговатого мозга и мозжечка, симптомами внутричерепной гипертензии. Уточняется диагноз визуализирующими мозговую ткань методами — КТ и МРТ, при этом выявляются признаки гидроцефалии и, в частности, выражен­ное расширение IV мозгового желудочка, при МРТ можно выявить деформа­цию указанных структур мозга. Описали в 1921 г. американские нейрохирурги W. Dandy (1886-1946) и A. Walker (род. в 1907 г.).

Синдром Ларюэлля характеризуется признаками внутричерепной гипертен­зии, в частности приступообразной интенсивной диффузной головной болью, контрактурой шейных мышц, тоническими судорогами, дыхательными и сер­дечно-сосудистыми расстройствами. Возможна деструкция краев большого за­тылочного отверстия (симптом Бабчина). Описал при опухолях субтенториаль-ной локализации бельгийский невропатолог М. Laruelle.

Аномалия Арнольда*-Киари—Соловцева (см. главу 24).

Осциллопсия — иллюзия колебания неподвижных предметов. Осциллопсия в сочетании с вертикальным нистагмом, неустойчивостью и вестибулярным головокружением наблюдается при краниовертебральных аномалиях, в част­ности при синдроме Арнольда—Киари.

Симптом Ортнера — осиплость голоса, иногда афония как результат паре­за или паралича голосовых связок, обусловленного поражением возвратных гортанных нервов. Причиной может быть сдавливание их опухолью средосте­ния, а также гипертрофированным сердцем или левой легочной артерией при стенозе митрального клапана. Описал в 1897 г. австрийский врач N. Ortner (1865-1935).

Синдром Лермитта—Монье (симптом Тсоканакиса) — расстройство глотания, обусловленное спазмами мышц глотки и пищевода, возникающими при раз­дражении блуждающих нервов патологическим процессом на основании че­репа или в тканях шеи и средостения. Встречается, в частности, при опухоли средостения. Описали французские невропатологи J. Lhermitte (1887—1959), Monier и греческий врач Тсоканакис (Tsocanakis).

Невралгия языкоглоточного нерва (синдром Сикара—Робино) — острая при­ступообразная боль, начинающаяся в корне языка или в миндалине и распро­страняющаяся на нёбную занавеску, глотку, иррадиирующая в ухо, в нижнюю челюсть, в шею. Приступы боли могут провоцироваться движениями языка, глотанием, особенно при приеме горячей или холодной пищи. Болевой при­ступ длится до 2 мин. Выделяются эссенциальная и симптоматическая формы невралгии. Причиной болезни может быть перегиб (ангуляция) и компрессия подъязычного нерва в месте его соприкосновения с задненижним краем шило-глоточной мышцы или сдавливание корешка нерва уплотненной позвоночной или нижней мозжечковой артериями, а также воспалительные и бластоматоз-ные процессы или аневризмы в задней черепной ямке. Описали французс­кий невропатолог R. Sicard (1872—1949), французский морфолог М. Robineau (1870-1960).

Синдром барабанного сплетения (синдром Рейхерта) — приступы острой боли в глубине наружного слухового прохода, нередко иррадиирующей в заушную область, в висок, иногда в гомолатеральную половину лица. В отличие от не­вралгии языкоглоточного нерва отсутствуют боли в языке, миндалинах, нёбе, изменения слюноотделения. К тому же возникновение боли не связано с дви-

жениями языка и глотанием. Обычно сопровождается отеком и гиперемией в области наружного слухового прохода. Выделяются эссенциальная и симпто­матическая формы болезни. Описал синдром при раздражении барабанного сплетения в 1933 г. американский хирург F. Reichert (род. в 1894 г.).

Синдром блокады мозжечково-мозговой цистерны — ригидность шейных мышц (разгибателей головы), резкая боль в затылочной области, диффузная распирающая головная боль и другие признаки окклюзионной гидроцефалии (см. главу 20), возможны бульбарные симптомы, в частности расстройство ды­хания, застойные явления на глазном дне и другие признаки внутричерепной гипертензии. Описан в 1925 г. Lange и Kindler.

Синдром яремного отверстия (синдром Берне, синдром Сикара—Колле) — со­четание признаков поражения IX, X и XI черепных нервов, выходящих из полости черепа через яремное отверстие. Возникает вследствие перелома ос­нования черепа, проходящего через яремное отверстие затылочной кости, или наличия в зоне яремного отверстия опухоли, чаше метастатической.

Описали в 1918 г. французские врачи: невропатологи М. Vernet (I887—1974), J. Sicard (1872-1929) и оториноларинголог F. Collet (1870-1966).

Ретропаротитный синдром (синдром Вилларе) — сочетание признаков одно­стороннего поражения IX, X, XI и XII черепных нервов и шейного симпати­ческого ствола, что ведет к комбинации проявлений синдрома Сикара—Колле и синдрома Горнера. Обычно указывает на экстракраниальное расположение патологического процесса, чаще в ретропаротитном пространстве (опухоль, лимфаденит околоушной области). Описал в 1922 г. французский невропато­лог М. Villaret (1887-1944).

Синдром Сержана — сочетание признаков поражения блуждающего нерва или его ветви — верхнегортанного нерва с синдромом Горнера при патологи­ческом процессе (опухоль, туберкулезный очаг и пр.) в верхней доле легкого. Описал французский терапевт F. Sergent (I867-1943).

Синдром арнольдова нерва — рефлекторный кашель, вызываемый раздра­жением наружного слухового прохода и нижнезадней части барабанной пере­понки — зоны, иннервируемой ушной ветвью блуждающего нерва, известной и как нерв Арнольда.

Нерв назван по имени немецкого анатома F. Arnold (1803—1890).

Синдром Энгла—Штерлинга — врожденное или приобретенное удлинение или искривление рогов подъязычной кости, фиброз шилоподъязычной склад­ки, обусловливающие раздражение X—XII черепных нервов на той же стороне. Возможны приступы стягивания мышц гортани, удушья, чувство «перевора­чивания» языка, затруднение фонации и глотания, вращения головой. При шиловидно-глоточном типе данного синдрома возникают боли в горле (в тон-зиллярной ямке и миндалине), иррадиирующие в ухо и в область подъязыч­ной кости. При шиловидно-каротидном типе синдрома боль обычно бывает в области лба, глазницы, в глазном яблоке и отсюда иррадиирует в висок и темя. Описали американский стоматолог Е. Angle (I855-1930) и польский невропа­толог W. Sterling (род. в 1877 г.).

Ретрооливарный синдром (синдром Мак—Кензи) — сочетание осиплости голо­са (дисфонии), нарушения глотания (дисфагии), гипотрофии и пареза языка, в котором возможны фибриллярные подергивания. Возникает при поражении в покрышке продолговатою мозга двойного (относящегося к системам IX и X че­репных нервов) и подъязычного (XII) моторных ядер или же аксонов входящих в их состав мотонейронов, формирующих соответствующие черепные нервы в мес-

те их выхода из продолговатого мозга в передней боковой борозде между нижней оливой и пирамидой. Описал английский врач S. McKenzie (1844—1909).

Синдром Джексона — альтернирующий синдром, при котором патологичес­кий очаг находится на одной стороне продолговатого мозга, при этом пора­жены корешок подъязычного (XII черепного) нерва и волокна корково-спин-номозгового проводящего пути, переходящие на другую сторону на границе продолговатого и спинного мозга. Характеризуется развитием на стороне пато­логического очага периферического пареза или паралича половины языка, на противоположной стороне при этом возникает центральный гемипарез или ге-миплегия. Описал в 1864 г. английский невропатолог J. Jackson (1835—1911).

Медиальный медуллярный синдром (синдром Дежерина) — альтернирующий синдром, при котором на стороне патологического очага развивается перифе­рический паралич половины языка, а на противоположной стороне — цент­ральный гемипарез или гемиплегия в сочетании с нарушением глубокой, виб­рационной и снижением тактильной чувствительности. Возникает обычно в связи с окклюзией коротких ветвей базилярной артерии и верхней части перед­ней спинномозговой артерии, питающих парамедианную область продолгова­того мозга. Описал французский невропатолог J.J. Dejerine (1849-1917).

Дорсолатеральный синдром продолговатого мозга (синдром Валленберга—За-харченко, синдром нижней задней мозжечковой артерии) — альтернирующий синдром, возникающий вследствие ишемии в бассейне нижней задней моз­жечковой артерии. Проявляется головокружением, тошнотой, рвотой, икотой, дизартрией, осиплостью голоса, расстройством глотания, снижением глоточно­го рефлекса, при этом на стороне поражения отмечаются гипестезия на лице, снижение корнеального рефлекса, парез мягкого нёба и мышц глотки, геми-атаксия, синдром Горнера, нистагм при взгляде в сторону очага поражения. На противоположной стороне выявляется снижение болевой и температурной чувствительности по гемитипу. Описали в 1885 г. немецкий врач A. Wallenberg (1862-1949), а в 1911 г. отечественный врач М.А. Захарченко (1879-1953).

Синдром Авеллиса — альтернирующий синдром, возникающий в связи с поражением продолговатого мозга на уровне расположения двойного ядра, от­носящегося к IX и X черепным нервам. При синдроме Авеллиса на стороне патологического очага развивается паралич или парез нёбной занавески, го­лосовой связки, мышц пищевода. Проявляются дисфония и дисфагия, а на противоположной стороне — центральный гемипарез, иногда гемигипестезия. Описал в 1891 г. немецкий оториноларинголог G. Avellis (1864—19I6).

Синдром Шмидта — альтернирующий синдром, при котором поражение продолговатого мозга ведет к тому, что на стороне патологического очага развивается периферический паралич мягкого нёба, глотки, голосовой связ­ки, грудино-ключично-сосцевидной мышцы и верхняя часть трапециевидной мышцы (следствие поражения IX, X, XI черепных нервов), а на противопо­ложной стороне — центральный гемипарез, иногда — гемигипестезия. Описал в 1892 г. немецкий врач A. Schmidt (1865-1918).

Синдром Сестана—Шене — альтернирующий синдром, возникающий при поражении продолговатого мозга на уровне двойного ядра. Проявляется па­раличом или парезом мышц, иннервируемых IX и X черепными нервами, мозжечковой недостаточностью и признаками синдрома Горнера на стороне патологического очага, а на противоположной стороне — проводниковыми на­рушениями (центральным гемипарезом, гемигипестезией). Описали в 1903 г. французские невропатологи Е. Cestan (1872-1933) и L. Chenais (1872-1950).

Синдром Бабинского—Нажотта — альтернирующий синдром, при котором на стороне патологического очага возникает поражение нижней мозжечко­вой ножки, оливомозжечкового пути и симпатических волокон, а также пи­рамидного, спиноталамического путей, медиальной петли. На стороне пора­жения отмечаются мозжечковые расстройства (гемиатаксия, гемиасинергия, летеропульсия), синдром Горнера, на противоположной стороне — централь­ная гемиплегия (гемипарез) в сочетании с гемианестезией (гемигипестезией). Описали в 1902 г. французские неврологи J. Babinski (1857—1932) и J. Nageotte (1866-1948).

Синдром Воллештейна — альтернирующий синдром, при котором в пок­рышке продолговатого мозга поражены верхняя часть двойного ядра и спи-ноталамический путь. На стороне патологического очага выявляется парез голосовой связки, а на противоположной стороне — нарушение болевой и температурной чувствительности. Описал немецкий врач К. Wollestein.

Синдром Тапиа — альтернирующий синдром, обусловленный поражением продолговатого мозга, при котором на стороне патологического очага возни­кает поражение ядер или корешков XI и XII черепных нервов (перифери­ческий паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, а также половины языка), а на противоположной стороне — центральный ге­мипарез. Описал в 1905 г. при тромбозе нижней задней мозжечковой артерии испанский оториноларинголог A. Tapia (1875—1950).

Синдром Греноува — альтернирующий синдром, при котором на одной сто­роне продолговатого мозга страдает нижнее ядро тройничного нерва и спи-ноталамический путь. Гомолатсрально проявляется расстройством болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу на лице, контралате-рально — нарушением болевой и температурной чувствительности по провод­никовому типу на туловище и конечностях. Описал немецкий врач A. Groenouw (1862-1945).

Синдром поражения пирамид — изолированное поражение пирамид, рас­положенных на вентральной стороне продолговатого мозга, через которые проходит приблизительно 1 млн аксонов, составляющих собственно корко-во-спинномозговой путь, ведет к развитию центрального, преимущественно дистального тетрапареза, при этом более значителен парез кистей рук. Мы­шечный тонус в таких случаях невысок, пирамидные патологические знаки могут отсутствовать. Синдром является возможным признаком опухоли (чаще менингиомы), ската основания черепа (блюменбахова ската).

Adblock detector