БУЛЬВАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЕ СИНДРОМЫ

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич, — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего, доба­вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш­ков, стволов. Проявляется бульбарной дизартрией или анартрией, в частности носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией), расстройством глотания (дисфонией). Возможны атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке, «кисетный рот», проявления вялого па­реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Обычно угаса­ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны возникающие при этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Бульбарная дизартрия — расстройство речи, обусловленное вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску­латуры). Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику­ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков в связи с вариабельностью степени вялого пареза отдельных мышц речедвига-тельного аппарата. Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Бульбарная дизартрия являет­ся одним из проявлений бульбарного синдрома.

Синдром Бриссо характеризуется тем, что у больного с бульбарным синдро­мом периодически, чаще ночью, возникают общая дрожь, побледнение кожи, холодный пот, расстройства дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха. Вероятно, является следствием дис­функции ретикулярной формации на уровне мозгового ствола. Описал фран­цузский невропатолог Е. Brissaud (1852—1909).

Псевдобульбарный синдром, или псевдобульбарный паралич, — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей. Кли­ническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подерги­ваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повыше­ны. Кроме того, характерна выраженность рефлексов орального автоматизма, неконтролируемые эмоциональные реакции — насильственный плач, реже — насильственный смех.

Псевдобульбарная дизартрия — расстройство речи, обусловленное централь­ным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гну­савый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных заднего ряда (е, и). Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произне­сение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушает­ся в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нараста­ние проявлений дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является одним из проявлений псевдобульбарного синдрома.

Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних про-приоцептивных рефлексов, в формировании их рефлекторных дуг принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физио­логическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражени­ем оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосатель­ным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизволь­ное выпячивание губ в ответ на лег­кое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого (рис. 9.15). Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев (1857-1927).

Сосательный рефлекс (сосатель­ный рефлекс Оппенгейма) — появле­ние сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреп-geim (1859-1919).

Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со­сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Это один из рефлексов орального автоматизма. Опи­сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.

Оральный рефлекс Оппенгейма — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невро­патолог Н. Oppenheim.

Рефлекс Эшериха — резкое вытягивание губ и застывание их в этом по­ложении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich (1857—1911).

Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Относится к рефлек­сам орального автоматизма. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский (род. в 1873 г.).

Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров (1877—1936).

Оральный рефлекс Геннеберга — сокращение круговой мышцы рта в от­вет на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg (1868-1962).

Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От­носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро­патологи И.С. Карчикян (1890-1965) и И.И. Растворов.

Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового реф­лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва­ет в положении «готовности к приему пищи». Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов (1900-1980).

Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбород­ка при приближении к лицу молоточка. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.

 

Рис. 9.15. Хоботковый рефлекс.

I убоподбородочный рефлекс — сокращение мышц подбородка при раздра­жении губ. Является признаком орального автоматизма.

Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткры­того рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин (1854—

1909).

Клонус нижней челюсти  (симптом Даны) — клонус нижней челюсти при

постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на

зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться

при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский

врач Ch.L. Dana (1852-1935).

Носоглазной рефлекс Гийена — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein (1876—1961).

Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф­лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. Вызывается штриховым раздражени­ем кожи ладони в области возвышения большого пальца, при этом на той же стороне возникает сокращение подбородочной мышцы. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па­тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част­ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku (1863—1938) и французский врач I.G. Radovici (род. в 1868 г.).

Насильственный плач и смех — спонтанно возникающая, не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимика, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально­го напряжения. Один из признаков псевдобульбарного синдрома.