МЕДИАЛЬНЫЙ ПРОДОЛЬНЫЙ ПУЧОК И ПРИЗНАКИ ЕГО ПОРАЖЕНИЯ

Медиальный (задний) продольный пучок (fasciculis longitudinalis medialis) — парное, сложное по составу и функции образование, начинающееся от ядра Даркшевича и промежуточного ядра Кахаля на уровне метаталамуса. Меди­альный продольный пучок проходит через весь ствол мозга вблизи средней линии, вентральнее центрального околоводопроводного серого вещества, и под дном IV желудочка мозга проникает в передние канатики спинного мозга, заканчивается у клеток его передних рогов на шейном уровне. Он представля­ет собой совокупность нервных волокон, относящихся к различным системам. Состоит из нисходящих и восходящих проводящих путей, связывающих между собой парные клеточные образования ствола мозга, в частности III, IV и VI ядра черепных нервов, иннервирующих мышцы, обеспечивающие движения глаз, а также вестибулярные ядра и клеточные структуры, входящие в состав ретикулярной формации, и передних рогов шейного отдела спинного мозга.

Благодаря ассоциативной функции медиального продольного пучка в нор­ме движения глазных яблок всегда являются содружественными, сочетанны-ми. Вовлечение в патологический процесс медиального продольного пучка ведет к возникновению различных окуловестибулярных расстройств, характер которых зависит от локализации и распространенности патологического оча­га. Поражение медиального продольного пучка может обусловить различные формы расстройства взора, косоглазие и нистагм. Поражение медиального пучка чаще возникает при тяжелой черепно-мозговой травме, при нарушении кровообращения в стволе мозга, при его компрессии в результате вклинения структур медиобазальных отделов височной доли в щель Биша (щель между краем вырезки намета мозжечка и ножкой мозга), при сдавлении ствола мозга опухолью субтенториальной локализации и пр. (рис. 11.5).

При поражении медиального продольного пучка возможны следующие синдромы.

Парезы взора — следствие нарушения функций медиального пучка — не­возможность или ограничение содружественного поворота глазных яблок в ту или иную сторону по горизонтали или вертикали.

Для оценки подвижности взора пациента просят следить за перемещаю­щимся по горизонтали и вертикали предметом. В норме при повороте глазных яблок в стороны латеральный и медиальный края роговицы должны коснуться соответственно наружной и внутренней спайки век или приближаются к ним на расстояние не более 1—2 мм. Поворот глазных яблок вниз в норме возмо­жен на 45°, вверх — на 45—20° в зависимости от возраста больного.

Парез взора в вертикальной плоскости — обычно является следствием пора­жения покрышки среднего мозга и метаталамуса на уровне задней спайки моз­га и расположенной на этом уровне части медиального продольного пучка.

 

 

 

Рис. 11.5. Иннервация глазных мышц и медиальные продольные пучки, обеспечиваю­щие их связи между собой и с другими структурами мозга.

I   — ядро глазодвигательного нерва; 2 — добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича—Эдингера—Вестфаля); 3 — заднее центральное ядро глазодвигатель­ного нерва (ядро Перлиа), 4 — ресничный узел; 5 — ядро блокового нерва; 6 — ядро от­водящего нерва; 7 — собственное ядро медиального продольного пучка (ядро Даркше-вича); 8 — медиальный продольный пучок; 9 — адверсивный центр премоторной зоны коры большого мозга; 10 — латеральное вестибулярное ядро.

Синдромы поражения 1а и 16 — крупноклеточного ядра глазодвигательного (111) нерва,

II  — добавочного ядра глазодвигательного нерва; III — ядра IV нерва; IV — ядра VI не­рва; V и VI — поражение правого адверсивного поля или левого мостового центра взора Красным цветом обозначены пути, обеспечивающие содружественные движения глаз.

Парез взора в горизонтальной плоскости развивается при поражении пок­рышки моста на уровне ядра VI черепного нерва, так называемого мостового центра взора (парез взора в сторону патологического процесса).

Парез взора в горизонтальной плоскости возникает и при поражении кор­кового центра взора, расположенного в задней части средней лобной изви­лины. В таком случае глазные яблоки оказываются повернутыми в сторону патологического очага (больной «смотрит» на очаг). Раздражение коркового центра взора может сопровождаться сочетанным поворотом глазных яблок в сторону, противоположную патологическому очагу (больной «отворачивается» от очага), как это иногда бывает, например, при эпилептическом припадке.

Симптом плавающих глаз заключается в том, что у больных в коматозном со­стоянии при отсутствии пареза глазных мышц вследствие нарушения функции медиальных пучков глаза спонтанно совершают плавающие движения. Они медленны по темпу, неритмичны, хаотичны, могут быть как содружественны­ми, так и асинхронными, проявляются чаще в горизонтальном направлении, однако возможны и отдельные перемещения глаз в вертикальном направлении и по диагонали. При плавающих движениях глазных яблок обычно сохраняется окулоцефалический рефлекс. Эти движения глаз являются следствием дезор­ганизации взора и не могут воспроизводиться произвольно, всегда указывая на наличие выраженной органической мозговой патологии. При выраженном угнетении стволовых функций плавающие движения глаз исчезают.

Симптом Гертвига—Мажанди — особая форма приобретенного косоглазия, при котором глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положение глаз сохра­няется и при изменениях положения взора. Симптом обусловлен поражением медиального продольного пучка в покрышке среднего мозга. Чаще возникает вследствие нарушения кровообращения в стволе мозга, возможен при опухо­ли субтенториальной локализации или черепно-мозговой травме. Описали в 1826 г. немецкий физиолог К.Н. Hertwig (1798-I887) и в 1839 г. французский физиолог F. Magendie (1783—1855).

Межъядерная офтальмоплегия — следствие одностороннего повреждения медиального продольного пучка в покрышке ствола мозга на участке между средней частью моста и ядрами глазодвигательного нерва и возникающей при этом деэфферентации этих ядер. Ведет к нарушению взора (содружественных движений глазных яблок) в связи с расстройством иннервации ипсилатераль-ной внутренней (медиальной) прямой мышцы глаза. В результате возникает паралич этой мышцы и невозможность поворота глазного яблока в медиаль­ном направлении за среднюю линию или же умеренный (субклинический) парез, ведущий к снижению скорости приведения глаза (к аддукционной его задержке), при этом на противоположной пораженному медиальному про­дольному пучку стороне обычно наблюдается монокулярный абдукционный нистагм. Конвергенция глазных яблок сохранена. При односторонней межъ­ядерной офтальмоплегии возможно расхождение глазных яблок в вертикаль­ной плоскости, в таких случаях глаз расположен выше на стороне поражения медиального продольного пучка. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия характеризуется парезом мышцы, приводящей глазное яблоко, с обеих сторон, нарушением содружественных движений глаз в вертикальной плоскости и по­воротах взора при проверке окулоцефалического рефлекса. Поражение меди­ального продольного пучка в передней части среднего мозга к тому же может вести и к нарушению конвергенции глазных яблок. Причиной межъядерной

офтальмоплегии могут быть рассеянный склероз, нарушения кровообращения в стволе мозга, метаболические интоксикации (в частности, при паранеоплас-тическом синдроме) и др.

Синдром Лютца — вариант межъядерной офтальмоплегии, характеризую­щийся супрануклеарным параличом отведения, при котором нарушаются про­извольные движения глаза кнаружи, однако рефлекторно, при калорической стимуляции вестибулярного аппарата возможно его полное отведение. Описал французский врач Н. Lutz.

Полугорный синдром — сочетание мостового пареза взора в одну сторону и проявлений межъядерной офтальмоплегии при взгляде в другую сторону. Ана­томической основой полуторного синдрома является сочетанное поражение ипсилатеральных медиального продольного пучка и мостового центра взора или мостовой парамедианной ретикулярной формации. В основе клинической картины нарушение движений глаз в горизонтальной плоскости при сохран­ной вертикальной экскурсии и конвергенции. Единственным возможным дви­жением в горизонтальной плоскости является отведение противоположного патологическому очагу глаза с возникновением при этом его мононуклеарного абдукционного нистагма при полной неподвижности глаза, ипсилатерально-го относительно патологического очага. Название «полуторный» имеет такое происхождение: если обычное содружественное движение в одну сторону при­нять за 1 балл, то движения взора в обе стороны составляют 2 балла. При полуторном синдроме у больного сохраняется способность отводить только один глаз, что соответствует 0,5 балла от нормального объема движений глаз в горизонтальной плоскости. Следовательно, 1,5 балла оказываются утраченны­ми. Описал в 1967 г. американский невролог С. Fisher.

Окулоцефалический рефлекс (феномен «головы и глаз куклы», проба «куколь­ных глаз», симптом Кантелли) — рефлекторное отклонение глазных яблок в противоположную сторону при поворотах головы больного в горизонтальной и вертикальной плоскостях, которые проводятся обследующим сначала мед­ленно, а затем быстро (не проверять при подозрении на повреждение шейно­го отдела позвоночника!). После каждого поворота голову больного на неко­торое время следует удерживать в крайнем положении. Эти движения взора осуществляются с участием стволовых механизмов, а источниками идущей к ним импульсации являются лабиринт, вестибулярные ядра и шейные пропри-орецепторы. У больных в коме проба считается положительной, если глаза при ее проверке двигаются в направлении, противоположном повороту голо­вы, сохраняя свое положение по отношению к внешним предметам. Отрица­тельная проба (отсутствие движений глаз или их дискоординация) указывает на повреждение моста или среднего мозга или на отравление барбитуратами. В норме рефлекторные движения взора при проверке окулоцефалического рефлекса у бодрствующего человека подавляются. При сохранном сознании или легком его угнетении вестибулярный рефлекс, обусловливающий фено­мен, полностью или частично подавляется, и целостность отвечающих за его развитие структур проверяют, предложив больному фиксировать взгляд на определенном предмете, пассивно поворачивая при этом его голову. В слу­чае дремотного состояния пациента в процессе проверки окулоцефалического рефлекса при первых двух-трех поворотах головы возникают содружественные повороты взора в противоположную сторону, но затем исчезают, так как про­ведение пробы ведет к пробуждению больного. Описал заболевание Cantelli.

Конвергентный нистагм. Характеризуется самопроизвольными медленными девергентными движениями типа дрейфа, прерываемыми быстрыми конвер­гентными толчками. Возникает при поражении покрышки среднего мозга и ее связей, может чередоваться с ретракционным нистагмом. Описали в 1979 г. Ochs и соавт.

Вестибулоокулярный рефлекс — рефлекторные координированные движения глазных яблок, обеспечивающие удержание точки фиксации в зоне наилучше­го зрения в случаях изменения положения головы, а также силы тяжести и ускорения. Осуществляются с участием вестибулярной системы и черепных нервов, иннервирующих мышцы, обеспечивающих движения взора