СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА И ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ НА РАЗНЫХ УРОВНЯХ

Окулофациальный врожденный паралич (синдром Мебиуса) — агнезия (апла­зия) или атрофия двигательных ядер, недоразвитие корешков и стволов III, VI, VII, реже — V, XI и XII черепных нервов, а иногда и иннервируемых ими мышц. Характеризуется лагофтальмом, проявлениями симптома Белла, врожденным, стойким, двусторонним (реже односторонним) параличом или парезом мими­ческих мышц, что проявляется, в частности, затруднениями при сосании, не­выразительностью или отсутствием мимических реакций, опушенными углами рта, из которых вытекает слюна. Кроме того, возможны различные формы ко­соглазия, отвисание нижней челюсти, атрофия и обездвиженность языка, что ведет к нарушению приема пищи, а в дальнейшем — артикуляции, и пр. Мо­жет сочетаться с другими пороками развития (микроофтальмия, недоразвитие кохлеовестибулярной системы, гипоплазия нижней челюсти, аплазия большой грудной мышцы, синдактилия, косолапость), олигофренией. Встречаются как наследственные, так и спорадические случаи. Этиология неизвестна. Описал в 1888—1892 гг. немецкий невропатолог P. Moebius (1853—1907).

Паралитический страбизм — косоглазие, возникающее при приобретенном параличе или парезе мышц, обеспечивающих движения глазных яблок (следс­твие поражения системы III, IV или VI черепных нервов), обычно сочетается с двоением в глазах (диплопией).

Непаралитический страбизм — врожденный страбизм (косоглазие). При нем характерно отсутствие диплопии, так как в таких случаях компенсаторно по­давляется восприятие одного из изображений. Сниженное при этом зрение в глазу, не фиксирующем изображение, называется амблиопией без анопсии.

Синкинезия Гунна (Маркуса Гунна) — вид патологической синкинезии при некоторых поражениях ствола мозга, сопровождающихся птозом. В связи с сохранностью эмбриональных связей между двигательными ядрами тройнич­ных и глазодвигательных нервов возникают сочетанные движения глаз и ниж-

ней челюсти., при этом характерно непроизвольное поднимание опущенного века при открывании рта или при жевании. Описал английский офтальмолог R.M. Gunn (I850-1909).

Синдром верхней глазничной щели (синдром сфеноидальной щели) — сочетай нос нарушение функций глазодвигательного, блокового, отводящего, и глазной ветви тройничного нервов, проходящих из полости средней черепной ямки в глазницу через верхнюю глазничную (сфеноидальную) щель, при этом характерны птоз верхнего века, диплопия, офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с при­знаками раздражения (тригеминальная боль) или снижения функции (гипалге-зия) глазного нерва. В зависимости от характера основного процесса могут быть различные сопутствующие проявления: экзофтальм, гиперемия, отеки в области глазницы и пр. Является возможным признаком опухоли или воспалительного процесса в зоне медиального отдела малого крыла основной кости.

Синдром вершины глазницы (синдром Ролле) — сочетание признаков синд­рома верхней глазничной щели и поражения зрительного нерва, а также эк­зофтальм, вазомоторные и трофические расстройства в зоне глазницы. Описал французский невропатолог J. Rollet (1824—1894).

Синдром дна глазницы (синдром Дежана) — проявляется офтальмоплегией, диплопией, экзофтальмом и гиперпатией в сочетании с болями в зоне, ин-нервируемой глазной и верхнечелюстной ветвями тройничного нерва. Описал этот синдром, появляющийся при патологических процессах в области дна глазницы, французский офтальмолог Ch. Dejan (род. в 1888 г.).

Диабетическая полиневропатия черепных нервов — остро или подостро разви­вающаяся асимметричная обратимая полиневропатия черепных нервов (чаще глазодвигательного, отводящего, лицевого, тройничного), возникающая иног­да у больных сахарным диабетом.

Синдром Коллера (Колле) — офтальмоплегия в сочетании с болью в зоне, иннервируемой глазным нервом (первая ветвь тройничного нерва) при пери­остите в области верхней глазничной щели. Может развиваться после пере­охлаждения и при переходе воспалительного процесса из придаточных пазух носа. Характеризуется относительной кратковременностью и обратимостью. Описал в 1921 г. американский невропатолог J. Collier (1870—1935).

Синдром болевой офтальмоплегии (синдром Толосы—Ханта, стероидно-чувс­твительная офтальмоплегия) — негнойное воспаление (пахименингит) наруж­ной стенки пещеристого синуса, верхней глазничной щели или верхушки глаз­ницы. В воспалительный процесс вовлекаются все или некоторые черепные нервы, обеспечивающие движения глазных яблок (III, IV и VI нервы), глазная, реже — верхнечелюстная ветвь тройничного нерва и симпатическое сплетение внутренней сонной артерии в связи с ее периартериитом, а иногда и зритель­ный нерв. Проявляется резкой постоянной «сверлящей» или «грызущей» болью в глазничной, позадиглазничной и лобной областях в сочетании с офтальмо-парезом или офтальмоплегией, возможны снижение зрения, синдром Горнера, иногда умеренный экзофтальм, признаки венозного застоя на глазном дне. Синдром болевой офтальмоплегии сохраняется в течение нескольких дней или нескольких недель, после чего обычно наступает спонтанная ремиссия, иногда с резидуальным неврологическим дефицитом. После ремиссии от нескольких недель до многих лет может быть рецидив синдрома болевой офтальмопле­гии. Вне зоны пещеристого синуса морфологические изменения отсутствуют, нет оснований для диагностики системной патологии. Признается инфекци-онно-аллергическая природа процесса. Характерна положительная реакция

на лечение кортикостероидами. В настоящее время рассматривается как ау­тоиммунное заболевание с клинико-морфологическим полиморфизмом, при этом характерно проявление доброкачественного грануломатоза в структурах основания черепа. Сходные клинические проявления возможны при аневриз­ме сосудов основания черепа, параселлярной опухоли, базальном менингите. Описали в 1954 г. французский невропатолог F.J. Tolosa (I865—1947) и под­робнее — в 1961 г. американский невролог W.E. Hunt (1874-1937) и соавт.

Синдром боковой стенки пещеристого синуса (синдром Фуа) — парез наружной прямой мышцы, а затем и других наружных и внутренних мышц глаза на сто­роне патологического процесса, что ведет к офтальмопарезу или офтальмопле­гии и расстройству зрачковых реакций, при этом возможны экзофтальм, выра­женный отек тканей глазного яблока вследствие венозного застоя. Причинами синдрома могут быть тромбоз пещеристого синуса, развитие в нем аневризмы сонной артерии. Описал в 1922 г. французский врач Ch. Foix (1882—1927).

Синдром Джефферсона — аневризма внутренней сонной артерии в переднем отделе пещеристого синуса, проявляющаяся пульсирующим шумом в голове в сочетании с признаками, характерными для синдрома пещеристого синуса. Характерны боль и отек тканей лобно-орбитальной области, химоз, офталь­моплегия, мидриаз, пульсирующий экзофтальм, гипалгезия в зоне глазного нерва. В далеко зашедших случаях возможны обнаруживаемые на краниограм-мах расширение и деформация верхней глазничной щели и атрофия переднего клиновидного отростка. Уточняют диагноз данные каротидной ангиографии. Описал в 1937 г. английский нейрохирург G. Jefferson.

Синдром верхнеглазничной щели (синдром сфеноидальной щели, синдром рет-росфеноидального пространства, синдром Жако—Негри) — сочетание признаков поражения зрительного, глазодвигательного, блокового, тройничного и отво­дящего нервов на одной стороне. Отмечается при опухолях носоглотки, про­растающих в среднюю черепную ямку и пещеристую пазуху, проявляется три­адой Жако. Описали современный французский врач М. Jacod и итальянский патолог A. Negri (1876-1912).

Триада Жако. На стороне поражения отмечаются слепота, офтальмоплегия и в связи с вовлечением в процесс тройничного нерва — интенсивная посто­янная, временами усиливающаяся боль в иннервируемой им зоне, а также пе­риферический парез жевательных мышц. Возникает при синдроме ретросфе-ноидального пространства. Описал современный французский врач М. Jacco.

Синдром Глики — альтернирующий синдром, сопряженный с поражением нескольких уровней ствола мозга. Характеризуется сочетанным поражением II, V, VII, X черепных нервов и корково-спинномозгового пути. Проявляется на стороне патологического процесса понижением зрения или слепотой, пе­риферическим парезом мимических мышц, болью в надглазничной области и затруднениями глотания, на противоположной стороне — спастическим геми-парезом. Описал отечественный врач В.Г. Глики (1847-1887).

Синдром Гарсена (гемикраниальная полиневропатия) — поражение всех или почти всех черепных нервов с одной стороны без признаков повреждения ве­щества мозга, изменений в составе цереброспинальной жидкости и проявлений синдрома внутричерепной гипертензии. Возникает обычно в связи с экстраду-ральным злокачественным новообразованием краниобазальной локализации. Чаще это саркома основания черепа, исходящая из носоглотки, клиновидной кости или пирамиды височной кости. Характерна деструкция костей основа­ния черепа. Описал в 1927 г. французский врач R. Garsin (1875-I971).