Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Среди патологических состояний, проявляющихся повышением внутриче­репного давления, особое место занимает синдром первичной доброкачест­венной внутричерепной гипертензии (синдром псевдоопухоли головного мозга, pseudotumor cerebri). Он характеризуется умеренной гипертензионной головной болью, повышением внутричерепного давления (до 250—500 мм вод.ст.), выявля­емого при диагностическом поясничном проколе. При удовлетворительном об­щем состоянии развиваются застойные диски зрительных нервов. У 5% больных на этом фоне со временем формируются признаки вторичной атрофии дисков зрительных нервов, что сочетается с необратимыми расстройствами зрения. На РЭГ и АГ обычно удается выявить признаки выраженного венозного за­стоя в полости черепа. На КГ и МРТ головы видны нормальные по размеру и форме или несколько расширенные желудочки мозга и субарахноидальные пространства, иногда — зоны отека в больших полушариях головного мозга.

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии проявляется обычно в возрасте 20—45 лет, чаще у женщин с избыточной массой тела, при этом уве­личение массы тела нередко происходит незадолго до развития застойных дисков зрительных нервов. Это позволяет связывать появление признаков доброкачест­венной внутричерепной гипертензии с повышением синтеза эстрогенов. Иногда прослеживается связь развития синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии с нарушением менструального цикла, беременностью, применением оральных контрацептивов.

Определенное значение в развитии синдрома доброкачественной внутриче­репной гипертензии, возможно, имеет и нарушение оттока из полости черепа венозной крови, в частности в связи с тромбообразованисм в венозных синусах, повышением давления в грудной полости, которое может быть сопряжено с опухолью средостения или с хроническим заболеванием легких, сопровожда­ющимся выраженной эмфиземой. Возможными факторами, провоцирующими внутричерепную гипертензию, являются гиперпаратиреоз, гипер- или гиповита­миноз Л, резкая отмена лечения кортикостероидами, некоторые лекарствен­ные средства (прогестерон, эстрогены, кетамин, производные фенотиазина, амиодарон, тироксин, препараты лития, некоторые антибиотики, в частнос­ти тетрациклин, пенициллин). Есть мнение о возможной обусловленности доброкачественной внутричерепной гипертензии кортикостероидной недо­статочностью, неспецифическими инфекциями, системными заболеваниями соединительной ткани, хроническим отравлением угарным газом, свинцом, перегреванием, физическим перенапряжением.

Больные, как правило, жалуются на головную боль, которая может быть диффузной или преимущественно ретроорбитальной и варьирует по степени вы­раженности. Боль усиливается при кашле, чиханье, натуживании, физическом напряжении, иногда сопровождается шумом в голове. Возможны (чаще по ут­рам) тошнота, редко — рвота, периодические эпизоды затуманивания, нечет­кости изображения предметов, болезненность при движениях глазных яблок, липлопия.

В неврологическом статусе очаговых симптомов обычно выявить не удается за исключением отмечаемой иногда слабости прямых наружных мышц глаз, сознание и когнитивные функции не изменены.

При офтальмоскопии выявляются застойные диски зрительных нервов, при кампометрии — увеличение слепых пятен, при периметрии возможно определить концентрическое сужение полей зрения. КТ- и МРТ-исследование позволяют исключить наличие в полости черепа объемного патологического очага. При поясничном проколе — давление выше 200-250 мм вод.ст., состав ЦСЖ без осо­бенностей. Другие лабораторные исследования также не выявляют каких-либо специфических особенностей.

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии обычно разрешается спонтанно в течение года, но может сохраняться и длительнее, иногда это ве­дет к трансформации застойных дисков зрительных нервов в состояние их вто­ричной атрофии, стойкому, необратимому нарушению остроты зрения вплоть до слепоты. Поэтому должно проводиться лечение, направленное на снижение внутричерепного давления с целью прежде всего предотвращения падения остро­ты зрения.