ДИЗРАФИИ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА, СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Спинальная дизрафия представляет собой порок развития, связанный с не­полным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхожде­ния вдоль срединного шва (от греч. rhaphe — шов) — средней линии поз­воночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром «жесткой» конечной нити.

Дизрафия позвоночника и спинного мозга в зависимости от степени их не­доразвития имеет следующие варианты: 1) spina bifida occulta; 2) spina bifida complicata; 3) spina bifida anterior; 4) спинномозговые грыжи: менингоцеле, ме-нингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле; 5) рахисхизис час­тичный и полный.

Скрытая расщелина позвоночника — spina bifida occulta (от лат. spina — ость, bifidus — надвое разделенный). Наиболее частая форма аномалии позвоночни­ка — расщепление дуг позвонков (spina bifida occulta). Незаращенными могут быть 1—2 позвонка, но иногда и большее их количество. Концы незаращенных дуг нередко вдавливаются в просвет позвоночного канала и вызывают комп­рессию твердой мозговой оболочки, субдурального пространства и корешков конского хвоста, при этом костный дефект прикрыт неизмененными мягки­ми тканями. Такая форма аномалии выявляется при спондилографии, чаще на нижнепоясничном — верхнекрестцовом уровнях. В зоне расщепления дуги или нескольких дуг позвонков иногда отмечается втянутость и атрофия кожи или же припухлость тканей, рубцы, пигментация, возможен гипертрихоз —

симптом Фавна. Наличие spina bifida occulta может предрасполагать к разви­тию болевого синдрома, иногда — синдрома Лермитта, сопровождающегося ощущением по типу прохождения электрического тока вдоль позвоночника при постукивании по остистому отростку аномального или поврежденного позвонка.

Полный рахисхизис — выраженная дизрафия, проявляющаяся расщеплением не только дуг и тел позвонков, но и прилежащих к ним мягких тканей. Через рас­щелину в мягких тканях сразу же после рождения ребенка может быть виден спинной мозг. Грыжевого выпячивания тканей при этом нет. Тела позвонков в вентральной части расщелины могут срастаться. Возможны пороки развития и других позвонков, ребер. Встречаются парциальные, субтотальные и тоталь­ные формы дизрафии.

Spina bifida anterior — незаращение тел позвонков. Встречается редко и в ос­новном является случайной находкой на спондилограммах, однако может со­четаться с другими дефектами развития.

Spina bifida complicata — незаращение дуг позвонка в сочетании с опухоле­видными разрастаниями, представляющими собой всего лишь жировую или фиброзную ткань, расположенную под кожей и заполняющую костные дефек­ты дуг позвонков, срастаясь при этом с мозговыми оболочками, корешками и спинным мозгом. Локализуется чаще на пояснично-крестцовом уровне позво­ночного столба.

Спинномозговые грыжи, возникающие в связи с незаращением дуг позвон­ков и расщеплением мягких тканей, представляют собой врожденные гры­жевые выпячивания содержимого позвоночного канала (рис. 24.8): менин-гоцеле — грыжевое выпячивание из мозговых оболочек, заполненное ЦСЖ; менингорадикулоцеле — грыжа, состоящая из мозговых оболочек, спинальных корешков и ЦСЖ; миелорадикуломенингоцеле — грыжа, включающая структу­ры спинного мозга, спинномозговые корешки, мозговые оболочки и ЦСЖ; миелоцистоцеле — грыжевой мешок, содержащий участок спинного мозга с признаками гидромиелии.

Диагностика. При спинномозговых грыжах диагностика не представляет трудности. О характере содержимого грыжевого мешка можно судить на ос-

 

 

Рис. 24.8. Ребенок со спинномозговой грыжей (миеломенингоцеле) и сопутствующей гидроцефалией.

новании изучения неврологического статуса. Уточнение диагноза может быть обеспечено с помощью спондилографии и МРТ-исследования, при этом надо иметь в виду, что окостенение крестца происходит лишь приблизительно к 12 годам жизни.

Лечение спинномозговых грыж. Возможно только хирургическое лечение. При быстром увеличении, истончении и изъязвлении покровных тканей гры­жевого выпячивания, угрожающих его разрывом, а также наличием ликворно-го свища, показана срочная операция. В противном случае возможно развитие менингита, менингомиелита, менингомиелоэнцефалита. Противопоказанием к операции может быть воспаление тканей позвоночного канала, выраженные неврологические расстройства. Вопрос об операции должен решаться совмес­тно педиатром, невропатологом и нейрохирургом.

Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрыва­ется. Если в полость грыжи выпячиваются корешки и ткань самого спинно­го мозга, то их по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяют из срашений и перемещают в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекают и последовательно послойно зашивают мягкие ткани. При больших дефектах иногда производят перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний. Если в грыжевой мешок попадает спинной мозг, как правило, возможна лишь паллиативная операция.

При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они нередко сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления гры­жевого выпячивания, показана шунтирующая операция — люмбоперитонео-стомия.