Болезнь Пика

Болезнь Пика (лобарная атрофия Пика, лобно-височная деменция) прояв­ляется значительно реже, чем болезнь Альцгеймера, обычно на шестом десяти­летии жизни, медленно прогрессирующими изменениями в интеллектуально-мнестической и эмоциональной сферах. От болезни Альцгеймера болезнь Пика отличается относительно ранним началом заболевания, более выраженными нарушениями поведения, в сравнении с когнитивными функциями, выявле­нием на КТ и МРТ признаков избирательной атрофии лобных долей. Описал заболевание в 1892 г. чешский психоневролог A. Pick (1851 — 1924). Имеются наблюдения наследственной формы болезни Пика, при этом патологический ген картирован на 17-й хромосоме.

В клинической картине характерны медленное начало с прогрессирующим снижением интеллектуальных функций, преобладание лобных симптомов, проявляющихся сочетанием следующих признаков — эмоциональное упло­щение, огрубение социального поведения, расторможенность, беспокойство или апатия, речевые расстройства по типу эфферентной моторной афазии. На начальном этапе болезни возможны относительная сохранность памяти и фун­кций теменных отделов больших полушарий. Характерны потеря чувства так­та, асоциальное, гиперсексуальное, дурашливое поведение (мория), которые могут предшествовать очевидным расстройствам памяти. Со временем боль­ные становятся рассеянны, неряшливы, неопрятны, проявляются и нараста­ют апатия, вялость, безразличие, безынициативность, признаки подкорковой патологии чаще в форме акинетико-ригидного синдрома. Ответы на вопросы часто приобретают характер эхолалии, изобилуют парафазиями. Отношение к своему состоянию некритично. По мере нарастания психических расстройств больные становятся все более беспомощными, лишаются возможности себя

обслужить, у них выявляются признаки орального автоматизма, могут возни­кать эпилептические припадки. Со временем изменения в интеллектуально-мнестической сфере приобретают глобальный характер, наступает тотальная деменция. Продолжительность жизни больных от начала болезни в среднем 6—8 лет. Погибают они обычно в состоянии кахексии от интеркуррентных заболеваний.

Патологоанатомической основой болезни Пика признаются проявления ат­рофии коры преимущественно лобно-теменных отделов мозга, в частности, коры медиобазальных отделов и особенно полюсов лобных долей. Атрофичес-кий процесс обычно распространяется и на белое вещество передних отделов больших полушарий мозга (лобарная атрофия мозга), на структуры мозолис­того тела, подкорковые узлы. В корковых нейронах и клетках глии могут быть выявлены патогномоничные для этой болезни протоплазматические включе­ния — «тельца Пика», состоящие из микротобулярного белка тау-протеина. В ткани мозга отсутствуют характерные для болезни Альцгеймера фибрилляр­ные клубочки и амилоидные бляшки.