Болезнь Пика (лобарная атрофия Пика, лобно-височная деменция) проявляется значительно реже, чем болезнь Альцгеймера, обычно на шестом десятилетии жизни, медленно прогрессирующими изменениями в интеллектуально-мнестической и эмоциональной сферах. От болезни Альцгеймера болезнь Пика отличается относительно ранним началом заболевания, более выраженными нарушениями поведения, в сравнении с когнитивными функциями, выявлением на КТ и МРТ признаков избирательной атрофии лобных долей. Описал заболевание в 1892 г. чешский психоневролог A. Pick (1851 — 1924). Имеются наблюдения наследственной формы болезни Пика, при этом патологический ген картирован на 17-й хромосоме.
В клинической картине характерны медленное начало с прогрессирующим снижением интеллектуальных функций, преобладание лобных симптомов, проявляющихся сочетанием следующих признаков — эмоциональное уплощение, огрубение социального поведения, расторможенность, беспокойство или апатия, речевые расстройства по типу эфферентной моторной афазии. На начальном этапе болезни возможны относительная сохранность памяти и функций теменных отделов больших полушарий. Характерны потеря чувства такта, асоциальное, гиперсексуальное, дурашливое поведение (мория), которые могут предшествовать очевидным расстройствам памяти. Со временем больные становятся рассеянны, неряшливы, неопрятны, проявляются и нарастают апатия, вялость, безразличие, безынициативность, признаки подкорковой патологии чаще в форме акинетико-ригидного синдрома. Ответы на вопросы часто приобретают характер эхолалии, изобилуют парафазиями. Отношение к своему состоянию некритично. По мере нарастания психических расстройств больные становятся все более беспомощными, лишаются возможности себя
обслужить, у них выявляются признаки орального автоматизма, могут возникать эпилептические припадки. Со временем изменения в интеллектуально-мнестической сфере приобретают глобальный характер, наступает тотальная деменция. Продолжительность жизни больных от начала болезни в среднем 6—8 лет. Погибают они обычно в состоянии кахексии от интеркуррентных заболеваний.
Патологоанатомической основой болезни Пика признаются проявления атрофии коры преимущественно лобно-теменных отделов мозга, в частности, коры медиобазальных отделов и особенно полюсов лобных долей. Атрофичес-кий процесс обычно распространяется и на белое вещество передних отделов больших полушарий мозга (лобарная атрофия мозга), на структуры мозолистого тела, подкорковые узлы. В корковых нейронах и клетках глии могут быть выявлены патогномоничные для этой болезни протоплазматические включения — «тельца Пика», состоящие из микротобулярного белка тау-протеина. В ткани мозга отсутствуют характерные для болезни Альцгеймера фибриллярные клубочки и амилоидные бляшки.