Другие формы деменции

Старческая простая форма апатического слабоумия характеризуется только симптомами выпадения и проявлением общего распада психических функ­ций. Сужается круг интересов, падает активность, утрачиваются отзывчивость, чувство такта. Заостряются такие черты личности, как подозрительность, свар­ливость, злобность, скупость, ревнивость. Снижается уровень интеллектуаль­ных функций, нарушается способность адаптации к меняющимся условиям. Перемена условий жизни вызывает «катастрофическую реакцию», проявляю­щуюся растерянностью, чувством обреченности, а иногда и оборонительными действиями. Со временем нарастают пассивность, безразличие. Воспоминания скудные, бледные, внешний мир перестает быть источником новых пережи­ваний. Прогрессирующее снижение памяти сначала на текущие события, а затем и на более отдаленные, возможна амнестическая афазия. Утрачиваются смысловая память, целенаправленное внимание. Лучше сохраняется моторная память (мимика, жесты и пр.). Поведение временами становится неправиль­ным, подчас нелепым. Нарушается ритм сна, со временем сонливость стано­вится постоянной.

Пресбиофрения (от греч. presbys — старый, phren — ум, разум) — форма старческого слабоумия, при которой нарушается запоминание, наблюдаются конфабуляции, эйфория и повышенная речевая активность. В то же время привычные формы поведения могут быть сохранными.

Синдром Гайденгайна — быстро прогрессирующая форма пресенильной де­менции, проявляющаяся на 5~6-м десятилетии жизни. В дебюте болезни го­ловная боль, светобоязнь, головокружение, нарушения сна, повышенная эмо­циональность. В дальнейшем характерны персеверации, эхолалия, дизартрия, атаксия, атетоз, мышечная ригидность, корковая слепота. Этиология и патоге­нез синдрома не уточнены. Описал болезнь в 1929 г. немецкий психоневролог P. Geidengain.

Пресен ильная энцефалопатия Невина — прогрессирующая атрофия мозга неясной этиологии, проявляющаяся в возрасте 50—70 лет пирамидными, экс­трапирамидными расстройствами, признаками мозжечковой недостаточности,

нарушением зрения, эпилептическими припадками и деменцией. Описал за­болевание в 1960 г. P. Nevin.

Болезнь телец Леви — нарастающая подкорковая деменция; при этом ха­рактерны прежде всего расстройства внимания, инертность, паркинсонизм. Клинические проявления нарастают. Повышена чувствительность к нейролеп­тикам, возможны галлюцинации. Признаки деменции при этой болезни воз­никают на фоне акинстико-ригидного синдрома, поэтому заболевание иногда расценивается как вариант инициальной формы паркинсонизма. Характерно наличие преимущественно в нервных клетках коры и подкорковых структур мозга особых включений — телец Леви и дидЬфузной атрофии мозговой ткани, а также быстрое развитие и прогрессирование деменции. Признается наиболее частой причиной сочетания деменции и паркинсонизма. Этиология заболевания не уточнена. Предполагается, что когнитивные нарушения зависят главным об­разом от уменьшения численности корковых нейронов или плотности синап-тических контактов нейронов.

Подострая метахроматическая лейкодистрофия взрослых (болезнь Феррара— Ван-Богарта—Ниссена) — семейная болезнь центральной нервной системы, характеризующаяся атрофией коры полушарий большого мозга и дегенера­цией базальных ядер, проявляется в возрасте 40—45 лет развитием прогресси­рующей деменции и акинетико-ригидного синдрома. Описали болезнь ита­льянский патолог A. Ferrara (род. в 1822 г.), бельгийский невропатолог L. van Bogaert (род. в 1897 г.), американский физиолог Н. Nissen (род. в 1891 г.).

Нейросифилис Ниссля—Альцгеймера — сифилитическое поражение мелких сосудов коры большого мозга, проявляющееся постепенно нарастающим сла­боумием. Описали болезнь немецкие врачи: психоневролог F. Nissl (1860-1919) и A. Alzheimer (1864-1915).

Эпилептическое слабоумие проявляется вязкостью, обстоятельностью и ту-гоподвижностью мышления, постепенным сужением и оскудением интеллек­туальной сферы. Сочетается с характерными для эпилепсии изменениями лич­ности (дисфория, педантизм, мелочность, взрывчатость, эгоцентризм и пр.).

Синдром Вернике — старческое слабоумие, проявляющееся главным обра­зом снижением внимания, выраженной отвлекаемостью, обычны склонность к многословию, возможны проявления гипоманиакального состояния. Ядро личности при этом в основном сохраняется. Описал патологию немецкий пси­хиатр К. Wernicke (1848-1905).

К вторичной деменции могут быть отнесены различные формы интеллекту-ально-мнестических расстройств при посттравматической энцефалопатии, со­матогенной (печеночной, почечной и пр.) энцефалопатии, а также диализная энцефалопатия, осложнения некоторых общих инфекций.

Диализная деменция — вариант деменции, возникающей при дисметаболи-ческой энцефалопатии. Возникает обычно у больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на регулярном гемодиализе. При диализной деменции проявляются гиподинамия, брадифрения, признаки инициальной стадии акинетического мутизма. Одной из причин энцефалопатии признается токсическое воздействие на ткань мозга избытка алюминия, возникающего в процессе гемодиализа.

Проявления деменции могут быть следствием перенесенного энцефалита и менингоэнцефалита, подострого склерозирующего панэнцефалита, прионных болезней, в частности болезни Крейтцфельда-Якоба, при болезни Паркин-

сона, болезни Гентингтона, прогрессивного паралича, СПИДа и ряда других патологических процессов.

Следует отметить, что среди причин вторичной деменции наряду с прак­тически инкурабельными состояниями могут быть и корригируемые патоло­гические проявления — гиповитаминозы, некоторые соматогенные формы энцефалопатии, в частности хроническая печеночная и почечная недостаточ­ность, сосудистые заболевания, гипотиреоз, нормотензивная гидроцефалия, нейросифилис, алкоголизм, наркомании, некоторые объемные патологичес­кие процессы в полости черепа и пр. В связи с этим более чем у 1/3 больных с деменцией может быть в той или иной степени эффективна патогенетическая терапия. Адекватное лечение больных этой группы, проводимое после уточне­ния диагноза, может существенно улучшить качество их жизни.