Болезнь Меньера развивается обычно у людей в возрасте 25—50 лет эпизодическим головокружением, шумом в ухе, ощущением в нем заложенности и распирания.
Патогенез. Развитие болезни Меньера обычно объясняется увеличением количества эндолимфы в лабиринте (эндолимфатической водянкой). В основе заболевания лежит нарушение вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха и обусловленная этим обструкция эндолимфатического протока, расстройство всасывания эндолимфатической жидкости. По мнению ряда авторов, определенная роль в происхождении болезни Меньера принадлежит изменению активности клеток ушного лабиринта (апудоцитов), продуцирующих серотонин, адреналин, норадреналин.
Клинические проявления. Для болезни характерны приступы сильнейшего вестибулярного головокружения, которые могут быть спровоцированы колебаниями атмосферного давления, обильной пищей, алкоголем, табачным дымом. Головокружение обычно проявляется ощущением вращения или смещения окружающих предметов, реже — чувством вращения или проваливания собственного тела, которое может продолжаться от нескольких минут до нескольких суток, чаще от 2 до 8 ч. Головокружение сопровождается шумом, чувством заложенности или распирания в ухе, нарушением равновесия, координации движений, преходящим снижением слуха, тошнотой, повторяющейся рвотой, вестибулярным нистагмом, сердцебиением, одышкой, гипергидрозом, бледностью лица. Во время приступа иногда снижается температура тела. Во время приступа возможны спонтанный нистагм, вынужденное положение головы. Из-за интенсивного головокружения больной во время приступа мигрени не в состоянии ходить, стоять и даже сидеть. После приступа может несколько дней сохраняться нестабильность чувства равновесия, устойчивости, изменение походки. Частота приступов варьирует в больших пределах — от ежедневных до единичных в течение нескольких лет. Отиатрические проявления болезни Меньера чаще возникают с одной стороны, но могут быть и двусторонними. В процессе заболевания слух может быть изменчивым, иногда перед приступом больной начинает слышать лучше, после приступа отмечается флюктуирующая тугоухость.
Понижение слуха при болезни Меньера проявляется в форме тугоухости, характеризующейся расстройством функции как звукопроводящего, так и звуко-воспринимающего аппарата. Снижение слуха сочетанного характера при болезни Меньера подтверждается и результатами аудиометрических исследований.
При хроническом течении болезни и в межприступные периоды возможен ушной шум (обычно низкочастотный), тугоухость, неуверенность при ходьбе, которые с каждым приступом наращиваются в степени выраженности, при этом в случае наступления глухоты приступы головокружения обычно прекращаются.
При болезни Меньера классической является триада: приступы системного головокружения у шум в ушах, ремиттирующее и иногда нарастающее снижение слуха. Кроме того, обычны вегетативные нарушения, преимущественно парасимпатической направленности. Описал заболевание французский врач P. Meniere (1799-1862).
И.Б. Солдатов (1972) выделяет обратимую и необратимую стадии болезни Меньера. Обратимая стадия характеризуется типичными для болезни Меньера приступами, сменяющимися светлыми промежутками, при которых возможно снижение слуха за счет преимущественного поражения звукопроводящего аппарата, но нет стойких вестибулярных нарушений. При необратимой стадии болезни частота и продолжительность приступов увеличиваются, светлые промежутки становятся все короче и почти исчезают, так как вестибулярные расстройства отмечаются и в межприступном периоде, слух ухудшается, туго-
ухость приобретает перманентный характер, проявляется в основном клинической картиной нейросенсорной тугоухости.
Болезнь Меньсра (как проявление эндолимфатической водянки) и ее стадию можно установить, проводя дегидратацию с помощью глицерол-теста — исследования слуховой и вестибулярной функций после приема внутрь смеси глицерина с водой или фруктовым соком (в равных количествах) из расчета 1 — 1,5 г глицерола на 1 кг массы тела обследуемого. Достоверное улучшение после этого функций (особенно слуховой) оценивается как положительный глицерол-тест, что свидетельствует об обратимости водянки, ухудшение — как отрицательный, являющийся признаком необратимости патологического процесса. Болезнь Меньера может в течение многих лет характеризоваться чередованием обострений и ремиссий.
Приступы системного головокружения различной этиологии, имеющие сходство с теми, которые характерны для болезни Меньера, возникающие на фоне вегетативной дистонии и вертебрально-базилярной недостаточности, нарушений венозного кровообращения называют меньероподобными, а проявляющиеся меньероподобными пароксизмами патологические состояния — синдромом Меньера.
Синдром Лермуайе — редкая форма синдрома Меньера. Проявляется обычно у больных атеросклерозом, характеризуется перманентной тугоухостью и мучительным шумом высокой тональности в одном или обоих ушах. Приступы головокружения возникают внезапно, при этом в период приступа нарушения слуха уменьшаются или полностью исчезают. Головокружение во время приступа сопровождается выраженными вегетативными расстройствами парасимпатической направленности: тошнотой, рвотой, гипергидрозом и пр. Описал в 1927 г. французский оториноларинголог М. Lermoyer (1858-1928).