Центральный паралич — следствие поражения как двигательной зоны коры мозга, так и любого отдела нервной системы, связывающего ее с периферическими двигательными нейронами. Наряду с поражением коры моторной зоны больших полушарий причиной центрального паралича может быть нарушение функций корково-ядерных, моно- и полисинаптических корково-спин-номозговых путей на уровне лучистого венца, колена и двух передних третей заднего бедра внутренней капсулы, ножки мозга, ствола мозга, спинного мозга. В большинстве случаев патологический очаг вызывает поражение не всех структур двигательной зоны коры и корково-спинномозговых путей, к тому же часть этих путей не подвергается перекресту. Поэтому на противоположной относительно патологического очага стороне тела никогда не поражаются все мышцы. Чаще в большей степени нарушена функция мышц кисти и плеча, затем — голени.
При центральном параличе сохранены и к тому же расторможены периферические мотонейроны, поэтому при нем, как правило, оказываются чрезмерно высокими сухожильные рефлексы, появляются патологические рефлексы и синкинезии.
Таким образом, центральный паралич — невозможность произвольных движений при сохранности и даже усилении интенсивности элементарных рефлекторных двигательных актов.
Для центрального, или спастического, паралича характерны следующие признаки.
1. Повышение мышечного тонуса по контрактильному типу, или спастич-ностьмышц, обусловленная прекращением сдерживающих влияний центральных нейронов на периферические мотонейроны.
2. Повышение сухожильных и надкостничных рефлексов, также сопряженное с нарушением сдерживающих влияний центральных нейронов на периферические мотонейроны.
3. Возникновение клонусов, которые можно рассматривать как результат резко выраженной сухожильной гиперрефлексии, при этом однократное раздражение рефлексогенной зоны ведет к многократному ритмичному повторению стереотипного двигательного ответа.
4. Патологические рефлексы, многие из которых вызываются у детей раннего возраста, а затем исчезают. При расторможенности периферических нейронов в связи с ослаблением сдерживающего влияния церебральных структур эти врожденные рефлексы появляются вновь и уже рассматриваются как патологические.
5. Появление защитных рефлексов и патологических синкинезий (сопутствующих движений).
6. В отличие от периферического паралича при центральном параличе отсутствует реакция перерождения (или дегенерации) мышц и нервов.
Спастичность мышц. Спастическое напряжение мышц, при котором мышечный тонус при движениях неравномерно нарастает и возможны симптомы складного ножа и отдачи, является характерным признаком поражения структур, связывающих центральные двигательные нейроны с периферическими. При остром поражении спастический тонус обычно развивается не сразу, некоторое время парализованные мышцы могут быть вялыми, однако сухожильные рефлексы при этом повышены, возможно раннее появление стопного патологического рефлекса Бабинского. Спастический тонус связан с чрезмерной активностью периферических мотонейронов, освободившихся от тормозящих воздействий структур ретикулярной формации мозгового ствола. Преимущественно в руках повышается тонус в мышцах-сгибателях, в ногах — в разгибателях. У больных с центральным гемипарезом обычно со временем формируются поза и походка Вернике—Манна.
Клонусы. Как уже отмечалось, для центрального пареза или паралича характерно не только повышение сухожильных миотатических рефлексов, вызываемых и в норме, но нередко и появление многократной двигательной реакции на их вызывание (клонус). На практике чаще других вызываются следующие формы клонуса.
Клонус стопы вызывается следующим образом: больной лежит на спине, исследующий сгибает его ногу в коленном и тазобедренном суставах и, придерживая одной рукой его голень, другой рукой резко производит разгибание (тыльное сгибание) стопы, при этом желательно, чтобы больной слегка упирался подошвенной поверхностью стопы о ладонь обследующего. Ответная реакция — ритмичное чередование сгибания и разгибания стопы в течение всего периода, пока обследующий натягивает пяточное (ахиллово) сухожилие. При центральных парезах, особенно в случаях поражения пирамидных путей спинного мозга, клонус стопы иногда возникает спонтанно, если больной упирается передней частью стопы об пол или о спинку кровати (рис. 4.8а).
Клонус надколенника вызывается у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Обследующий большим и указательным пальцами захватывает верхний полюс надколенника и после этого резко смещает его в сторону голени и удерживает его в этом положении. Происходит растяжение четырехглавой мышцы бедра и возникает ее ритмичное клоническое сокращение, не останавливающееся до тех пор, пока не будет прекращено растяжение мышечного сухожилия (рис. 4.86).
Значительно реже описанных форм клонуса удается выявлять клонус нижней челюсти, клонус кисти, клонус ягодичной мышцы.
Патологические рефлексы. В зависимости от места вызывания и характера ответной двигательной реакции патологические рефлексы могут быть разделены на стопные и кистевые, а также на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные).
Рис. 4.8. Выявление клонуса стопы (а) и надколенника (б).
При всех патологических стопных разгибательных рефлексах, особенно часто встречающихся при центральных парезах и параличах, ответной реакцией является разгибание большого пальца иногда в сочетании с веерообразным расхождением остальных пальцев стопы. К разгибательным патологическим рефлексам относятся следующие.
Рефлекс Бабинского — вызывается штриховым раздражением кожи наружного края подошвенной поверхности стопы, направленным от пяток к пальцам (рис. 4.9а, б). Является наиболее постоянным при центральных параличах и парезах, но надо иметь в виду, что у детей в возрасте до 2 лет он обычно вызывается и в норме.
Рис. 4.9. Патологический рефлекс Бабинского (а) и его схема (б).
Рис. 4.10. Патологический рефлекс Оппенгейма.
Рефлекс Оппенгейма — вызывается проведением большим и указательным пальцами по гребню болынеберцовой кости с некоторым нажимом сверху вниз к голеностопному суставу (рис. 4.10).
Рефлекс Гордона — вызывается сдавлением трехглавой мышцы голени (рис. 4.11).
Рефлекс Шеффера — вызывается сдавливанием пяточного сухожилия (рис. 4.12).
При всех сгибательных стопных патологических рефлексах ответная двигательная реакция сводится к быстрому кивательному подошвенному сгибанию пальцев стопы. К сгибательным стопным патологическим рефлексам относятся следующие.
Рефлекс Россолимо — вызывается короткими легкими ударами пальцами руки исследующего по подошвенной поверхности концевых фаланг II—V пальцев стопы больного (рис. 4.13).
Рис. 4.11. Патологический рефлекс Гордона.
Рис. 4.12. Патологический рефлекс Шефера.
Рис. 4.13. Патологический рефлекс Россолимо.
Рефлекс Бехтерева—Менделя — вызывается постукиванием молоточком по тылу стопы над III—IV плюсневыми костями.
Рефлекс Жуковского—Корнилова — вызывается постукиванием по центральной части подошвы (рис. 4.14).
При поражении пирамидных путей выше уровня шейного утолщения спинного мозга могут вызываться и кистевые патологические рефлексы, которые в основном можно рассматривать как аналоги стопных.
Рис. 4.14. Патологический рефлекс Жуковского—Корнилова.
Защитные рефлексы. Как и патологические рефлексы, защитные рефлексы, или рефлексы спинального автоматизма, возникают вследствие изоляции от расположенных выше отделов мозга рефлекторных дуг, замыкающихся на уровне спинальных сегментов. Они представляют собой непроизвольные движения парализованных частей тела в ответ на их раздражение. Раздражителями при jtom могут быть уколы, щипкообразные сдавления кожи, раздражение эфиром а т.п. (рис. 4.15а). Защитные рефлексы могут быть получены также в ответ на эезкое пассивное движение в каком-либо суставе парализованной конечное –
Рис. 4.15. Защитные рефлексы.
а — эфирный метод, б — метод Бехтерева—Мари—Фуа.
ти в связи с возникающим при этом раздражении проприорецепторов. Так, при пассивном подошвенном сгибании пальцев стопы парализованной ноги (рис. 4.15а, б) возникает подтягивание ноги в связи со спонтанным сгибанием ее в тазобедренном и коленном суставах {рефлекс Бехтерева—Мари—Фуа). При защитном бедренном рефлексе Ремака в ответ на штриховое раздражение кожи передней поверхности бедра возникает подошвенное сгибание стопы и пальцев. Защитные рефлексы могут возникать и при случайных раздражениях тела: прикосновении простыни, движении воздуха и т.д. В тех случаях, когда раздражитель остается незамеченным, такие рефлексы нередко называют «спонтанными» защитными рефлексами. Защитные рефлексы, как правило, возникают при сочетанном поражении корково-спинномозговых проводящих путей и экстрапирамидно-спинномозговых полисинаптических связей, бывают особенно отчетливыми при поражении пирамидных и экстрапирамидных путей на спинномозговом уровне. Уровень, ниже которого раздражение тканей ведет к возникновению защитных рефлексов, может способствовать выявлению нижнего полюса патологического очага в спинном мозге.
Патологические синкинезии. Синкинезиями, или содружественными движениями, называются непроизвольные движения, присоединяющиеся к произвольным. Синкинезии могут быть физиологическими и наблюдаются у здоровых людей. Так, сжатию кисти в кулак обычно сопутствует разгибание в лучезапястном суставе, при ходьбе возникают сопутствующие движения рук (хейрокинез) и т.д.
При центральных парезах и параличах вследствие ослабления тормозного влияния на рефлекторные дуги, замыкающиеся на спинномозговом уровне, возникают предпосылки к развитию патологических синкинезии, которые могут быть глобальными, или спастическими, координационными и имитационными. Глобальные, или спастические, синкинезии — наблюдаются при спастических гемиплегиях. Попытки к активному движению больными конечностями или резкое напряжение мышц здоровой стороны тела вызывает непроизвольное сгибание в парализованной руке и разгибание — в ноге. Глобальные синкинезии в парализованной части тела могут возникать при общих эмоциональных реакциях, а также при зевоте, кашле, чиханье.
Координационные синкинезии — движения, которые больной не может выполнить изолированно, но при сложном двигательном акте они возникают как дополнительные и тогда не могут быть произвольно задержаны. Примером координационной синкинезии может быть симптом Раймиста, заключающийся в
Рис. 4.16. Поза Вернике—Манна при
центральном гемипарезе слепа.
непроизвольном отведении и приведении парализованной ноги при попытке обследующего привести или отвести здоровую ногу больного, лежащего на спине и оказывающего при этом сопротивление обследующему. Другой пример координационной синкинезии — большеберцовый феномен Штрюм-пеля — заключается в том, что у больного, который не мог из-за центрального пареза ноги разгибать стопу, при попытке согнуть в колене больную ногу, преодолевая при этом сопротивление обследующего, возникает непроизвольное разгибание стопы, а иногда и большого пальца.
Имитационные синкинезии — наблюдаются редко, обычно в случаях массивного поражения пирамидных и экстрапирамидных путей. При них в парализованной конечности возникают непроизвольные движения, тождественные тем, которые произвольно совершаются в симметричной здоровой конечности, например сгибание и разгибание пальцев, пронация и супинация предплечья и т.п.