Миоклонус-эпилепсия

Миоклонус-эпилепсия — миоклония, на фоне которой периодически возни­кают эпилептические припадки, относится к корково-подкорковым формам патологии. Может быть приобретенной (вторичной) или наследственной.

Эпилепсия Кожевникова является вариантом приобретенной миоклонус-эпи-лепсии (описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым), в настоящее время рассматри­вается как вероятное проявление хронической формы клещевого энцефалита, но может быть обусловлена и другими причинами, в частности травматичес­ким поражением мозга. Представляет собой перманентный локальный мио-клонический гиперкинез, чаще на одной стороне в руке и лице. Периодически на этом фоне возникают генерализованные судорожные эпилептические при­падки. Возможна локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний.

Миоклонус-эпилепсия Унферрихта—Лундборга проявляется чаще на вто­ром десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептически­ми припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклоний. В дальнейшем обычны повышение мышечного тонуса по плас­тическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция. Реже заболевание дебютирует миоклоническими гиперкинезами. Миоклоний сопровождаются непроизвольными перемещениями частей тела в пространс­тве, нарушающие нормальные двигательные акты. Возможны дизартрия, атаксия, мерциальные скотомы. Степень выраженности миоклоний может варьировать («хорошие» и «плохие» дни). Со временем наступает кахексия. Прогноз неблагоприятный. Заболевание наследуется по аутосомно-рсцессив-ному типу.