Аденома гипофиза несахарное мочеизнурение

Опухоли гипофиза

Гормонально-неактивные аденомы гипофиза представляют собой опухоли гипофиза, протекающие без клинических проявлений повышенной выработки гипофизарных гормонов. Объединение всех этих отличающихся по этиологии процессов продиктовано тем, что они вызывают сходные клинические проявления и синдромы.

Причины

В настоящее время причиной возникновения опухолей гипофиза связано с возникновением мутации. Пусковым моментом может служить влияние гормонов головного мозга. Характер роста гормонально-неактивных аденом гипофиза варьирует от весьма медленного, замершего на стадии микроаденомы, вплоть до бурного, с быстрым прогрессированием выпадения образования гормонов гипофиза и неврологической симптоматикой.

Краниофариигиома

Краниофариигиома – гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков эпителиального выпячивания задней стенки глотки зародыша. Развитие опухоли связано с нарушением развития зародышевой ткани. Опухоль может локализоваться в различных отделах головного мозга (гипоталамусе, III желудочке, турецком седле) и чаще имеет кистозное строение. Краниофарингиомы гормонально неактивны, в основе клинических проявлений опухоли лежит механическое сдавление окружающих структур головного мозга.

Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные идермоидные кисты, саркомы. Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний.

Эпидемиология

На долю гормонально-неактивных аденом гипофиза приходится 25% всех аденом гипофиза (самая частая аденома гипофиза). Частота новых случаев клинически значимых гормонально-неактивных аденом гипофиза ориентировочно составляет 6 случаев на 1 млн населения в год. Краниофариигиома является редким заболеванием, но самой частой опухолью у детей (5-10% опухолей головного мозга у детей).

Симптомы опухоли гипофиза

Симптомы опухоли гипофиза определяются скоростью и распространенностью опухолевого процесса, а также возрастом, в котором развивается то или иное заболевание. При этом в результате роста опухоли гипофиза и разрушения соседних, с опухолью, отделов головного мозга могут развиваться несколько типичных синдромов, выраженность и набор которых у отдельных пациентов значительно варьирует.

Аденогипофизарная недостаточность

Аденогипофизарная недостаточность (выпадение выработки гормонов гипофиза), выраженность которой может варьировать, начиная от выпадения какой-то одной функции (дефицит гормона роста или гонадотропинов) вплоть до пангипопитуитаризма.

Наиболее частым и ранним симптомом у женщин являются нарушения менструального цикла вплоть до его отсутствия. Это заставляет женщин обращаться к гинекологу, что позволяет устанавливать диагноз на относительно более ранних стадиях опухолевого процесса, чем у мужчин, которые не склонны обращаться за медицинской помощью при появлении эректильной дисфункции.

Реже на первый план выступают другие проявления гипофизарной недостаточности: прогрессирующая общая слабость и гипотония как проявления вторичного гипокортицизма и гипотиреоза. В ряде случаев развивается развернутая симптоматика выпадения образования всех гормонов гипофиза (пангипопитуитаризма). При развитии гормонально-неактивных аденом гипофиза, краниофарингиомы или другого деструктивного процесса гипоталамо-гипофизарной области в детском возрасте, как правило, происходит задержка полового и физического развития (задержка роста, отсутствие пубертата).

Несахарный диабет

При низком повреждении ножки гипофиза сохраняется секреция вазопрессина и несахарный диабет не развивается. При деструктивном процессе в области гипоталамуса или высоком повреждении ножки гипофиза продукция вазопрессина снижается. Клинически проявляется такими симптомами, как выраженное мочеизнурение (полиурия), без повышения уровня сахара крови, и жажда (полидипсия). Нарушение водного обмена может иметь трехфазный характер: вначале остро развивается полиурия, затем примерно на 7-10 день у молодых пациентов следует фаза нормального водного обмена и, наконец, стойкое развитие несахарного диабета. Эта триада объясняется тем, что вначале остро утрачивается поступление антидиуретического гормона в заднюю долю гипофиза, затем происходит распад задней доли с выделением гормонов в кровоток и, наконец, наступает полное прекращение поступления в кровь гормона. Степень полиурии тем ниже, чем ниже уровень кортизола. По мере снижения продукции адренокортикотропного гормона (он следит за выработкой кортизола) уменьшается и выраженность полиурии (синдром Ханна). Это связано с противоположным взаимодействием кортизола и антидиуретического гормона.

Гиперпролактинемия

Наиболее частым гормональным феноменом при гормонально-неактивных аденом гипофиза является различной выраженности гиперпролактинемия. Причиной гиперпролактинемии при сдавлении ножки гипофиза опухолью или при инфильтративном процессе является прекращение поступления дофамина, который подавляет продукцию пролактина. Наряду с гиперпролактинемией полное сдавление или деструкция ножки гипофиза сопровождается дефицитом всех остальных гормонов аденогипофиза (лютеинизирующий гормон (LН), фолликулостимулирующий гормон (FSH), гормон роста, тиреотропный гормон (TSH), АКТГ). Указанный феномен известен под названием синдром изолированного гипофиза. Как правило, протекает бессимптомно, но ряд проявлений (отсутствие месячных) могут быть обусловлены как повышением продукции пролактина, так и гипогонадотропным гипогонадизмом.

Читайте также:  Аденома гипофиза санаторий противопоказания

Неврологические симптомы

Неврологическая симптоматика: хиазмальный синдром (при гормонально-неактивных аденомах гипофиза в 75% случаев – битемпоральная гемианопсия, в 15% случаев – квадрианопсия), паралич черепно-мозговых нервов, головная боль, тошнота, рвота.

Диагностика

У пациентов с соответствующей симптоматикой проводится МРТ гипофиза. Обычно к моменту установления диагноза гормонально-неактивной аденомы гипофиза имеют значительные размеры и выраженные нейроофтальмологические проявления. При кранофарингиоме в 80% случаев при рентгенографии в опухоли выявляются кальцинаты. При гормональном исследовании выявляется той или иной выраженности дефицит тропных гормонов гипофиза, гиперпролактинемия (как правило, легкая или умеренная).

Дифференциальная диагностика

При гиперпролактинемии необходима дифференциальная диагностика гормонально-неактивных аденом гипофиза с пролактиномой, что имеет принципиальное клиническое значение, поскольку в последнем случае пациенту показано лишь консервативное лечение дофаминомиметиками. Быстрый рост опухоли и небольшое (до 200 мкг/л) увеличение уровня пролактина более характерны для гормонально-неактивной аденомы. В качестве маркера гормонально-неактивных аденом гипофиза предлагается исследование уровней хромогранинов и секретогранина, а также бета-ХГЧ.

Краниофарингиому необходимо дифференцировать от других заболеваний, протекающих с задержкой полового и физического развития и гипопитуитаризмом, а также от других опухолей гипофиза и головного мозга. Опухолевые процессы гипоталамо-гипофизарной области нередко приходится дифференцировать от системных и генетических поражений.

Лечение опухоли гипофиза

Хирургическое лечение (удаление опухоли) при гормонально-неактивных аденом гипофиза показано при макроаденомах супраселлярной локализации, а также при наличии неврологической симптоматики (хиазмальный синдром) и гипофизарной недостаточности. Кроме того, хирургическое лечение показано в большинстве случаев краниофарингиом. Большинство гормонально-неактивных аденом гипофиза и краниофарингиом радиорезистентны. При парциальном и тотальном гипопитуитаризме показана заместительная гормонотерапия. При случайно выявленных гормонально-неактивных аденом гипофиза (инциденталомах) и отсутствии данных за гормональную активность показано динамическое наблюдение: при образованиях менее 1 см контрольная МРТ проводится в сроки через 1,2 и 5 лет, при образованиях более 1 см – через 6 месяцев, а далее через 1, 2 и 5 лет.

Прогноз после операции

После операций по поводу крупных гормонально-неактивных аденом гипофиза и краниофарингиом зрительная функция восстанавливается в большинстве случаев. Полное восстановление функции аденогипофиза после операций по поводу гормонально неактивных макроаденом и крупных краниофарингиом происходит только в 10% случаев, в связи с чем большая часть пациентов после операции продолжает получать заместительную терапию втом или ином объеме. Для краниофарингиомы характерны рецидивы после удаления первичной опухоли. Большинство случайно выявленных гормонально неактивных микроаденом (инциденталом) характеризуется постоянством размеров или очень медленным ростом и весьма редко приобретает клиническое значение с развитием гипофизарной недостаточности, гиперпролактинемии или неврологической симптоматики.

Источник

Частые вопросы: причины несахарного диабета?

Существует четыре типа несахарного диабета , в том числе:

Центральный (черепной), также называемый нейрогенным;

Дипсогенный из-за патологии механизма (центра) жажды;

Гестационный , возникающий в период беременности.

Центральный (черепной) несахарный диабет

Он происходит, если в организме низкий уровень вазопрессина (АДГ) – антидиуретический гормон.

Дефицит означает, что почкам не препятствуют в выделении большого количества мочи, и вместо этого удаляются большие объемы разбавленной мочи, даже когда организм обезвожен.

Состояние приводит к тому, что кровь теряет воду, становясь более густой, и содержит больше соли. Сформированное обезвоживание и стимуляция центра жажды в гипоталамусе мозга, заставляет человека пить больше.

Это самый распространенный тип несахарного диабета, и он в основном вызван заболеванием, инфекцией, повреждением гипоталамуса или гипофиза.

Причины несахарного нейрогенного диабета

Это состояние может быть вызвано наследственной мутацией в гене вазопрессина AVP-NPII, которая передается наследственно.

Приобретенное заболевание может иметь следующие причины:

• Опухоли гипофиза (аденома гипофиза), краниофарингиомы и распространение рака в мозг (примерно в 20% случаев). Образование гранулемы в гипофизе может быть еще одной причиной.

• Травмы головы (около 17%).

• Хирургия головного мозга (около 9%).

• Менингит и энцефалит могут вызвать небольшое количество случаев.

• Синдром Шихана и гемохромотоз или отложение железа в гипофизарной / гипоталамической ткани.

Читайте также:  Аденома гипофиза типы роста

• Патологии кровеносных сосудов, например при беременности, когда кровоснабжение гипоталамуса и гипофиза может быть нарушено.

• Клеточный гистиоцитоз Лангерганса.

• Около четверти случаев определяются как идиопатические или без известных причин.

Нефрогенный несахарный диабет

Это состояние возникает, когда уровень АДГ в организме нормальный, но почки не реагируют адекватно на этот гормон. Это может произойти из-за повреждения почек или применения лекарств, таких как литий, которые уменьшают экспрессию водных каналов в почках, называемых аквапоринами.

Нефрогенный несахарный диабет – причины

Мутации в генах, которые кодируют рецепторы АДГ, могут быть унаследованы и препятствовать активации этих рецепторов в почках. Наследование носит аутосомно-рецессивный характер.

Приобретенное заболевание может иметь следующие причины:

• Метаболические нарушения, такие как высокий уровень сахара в крови, высокий уровень кальция в крови и низкий уровень калия.

• Использование лекарств, таких как демеклоциклин или литий, которые уменьшают экспрессию аквапоринов.

Другие типы несахарного диабета

Дипсогенная форма несахарного диабета возникает из-за нарушения работы механизма (центра) жажды. Повреждение гипоталамуса или гипофиза может привести к этому состоянию.

Гестационный несахарный диабет , возникающий в период беременности вследствие плаценты, продуцирующей вазопрессиназу – фермент, расщепляющий вазопрессин (АДГ). Это приводит к дефициту АДГ. Симптомы обычно проходят после родов.

Хотите больше материалов по этой теме – подписывайтесь на наш канал. Не забываем ставить оценку и делиться новостью в социальных сетях. Будьте здоровы!

Источник

Аденома гипофиза несахарное мочеизнурение

Около двух третей всех гипофизарных аденом и приблизительно одна пятая всех внутричерепных опухолей состоит из хромофобных клеток.
Хромофобные аденомы представляют собой доброкачественные аденомы; они клинически могут ничем себя не проявлять и не вызывать эндокринных расстройств. При быстром росте аденомы происходит сдавление остальной части адепогипофиза, что ведет к значительным зрительным, неврологическим и эндокринным расстройствам.

Этиология и патогенез. Непосредственные причины развития хромофобной аденомы неясны, однако можно предполагать, что она по своей природе принадлежит к гормонозависимым опухолям, генез которых связан с нарушением физиологического равновесия гормонов в организме. Клинические наблюдения дают некоторое основание считать, что определенные периоды в жизни человека, а именно период полового созревания, беременность, менопауза, играют значительную роль в развитии хромофобной аденомы, так как они приводят к нарушению гормонального равновесия в организме (нарушение равновесия стероидов и т. д.).
Нарушение гормонального равновесия может быть вызвано и другими причинами, например повреждением гипоталамуса вследствие перенесенной закрытой травмы черепа и т. д.

Обычно хромофобная аденома развивается, в возрасте 20—50 лет, изредка в детском возрасте.

Патологическая анатомия. Хромофобная аденома имеет мягкую консистенцию и красный в результате кровоизлияния или желтый в случаях некроза аденомы цвет. Хромофобная (анапластическая) аденома представляет собой переходную форму от доброкачественной аденомы к злокачественной. Переход в злокачественную форму встречается в 2—3% случаев. Хромофобная аденома может быть очень большого размера. При гистологическом исследовании обращает на себя внимание полиморфизм клеточных элементов, митозы, нарушение нормальной структуры аденогипофиза.

Клиника. Больные предъявляют разнообразные жалобы. Наиболее отчетливо выражены сильная головная боль, особенно в висках, ухудшение зрения (сужение полей зрения, диплопия и т. д.), снижение половой функции (нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин).

Часто в начале заболевания наблюдается ожирение как у мужчин, так и у женщин. Кожа бледная, сухая. При осмотре мужчин нередко отмечается моложавость, волосы на бороде редкие или отсутствуют, иногда может наблюдаться старческий вид. К этим .симптомам присоединяется о дальнейшем кахексия. Выпадение волос на лобке и под мышками. При надавливании на соски молочных желез можно обнаружить иногда выделение молокообразной жидкости. При исследовании сердечнососудистой системы наблюдается склонность к брадикардии и понижению артериального давления. Данные электрокардиограммы указывают на мышечные изменения диффузного характера.
В легких каких-либо изменений не наблюдается, также нет особых изменений со стороны желудочно-кишечного тракта. Матка и железистая ткань молочных желез атрофичны.

Изменения со стороны нервной системы и органов зрения зависят от величины опухоли и ее разрастания за пределы турецкого седла, что и определяет неврологическую симптоматику.
Характерными патологическими изменениями со стороны органов зрения является битемпоральная гемианопсия (сужение височных половин полей зрения).

Читайте также:  Какие у вас были симптомы при аденоме гипофиза

Нередко наблюдаются симптомы вторичного гипотиреоза и недостаточности функции коркового слоя надпочечников. Количество 17-кетостероидов и 11-оксикортикостероидов значительно уменьшено. Основной обмен снижен. В большинстве случаев сахар крови натощак снижен, отмечается пологий характер сахарной кривой.

Источник

Аденома гипофиза

Аденома гипофиза – это доброкачественная опухоль, образующаяся из клеток гипофиза (придаточной железы мозга). Женщины подвержены этому заболеванию в большей мере, чем мужчины. Этот вид новообразований подразделяют на микроаденомы ( 1 cm). Опухоли также подразделяются на категории, на гормонально-активные и гормонально-пассивные. Таким образом, имеется отличие между пролактиномой (аденомой, производящей гормон пролактин), и аденомами производящими соматотропин (гормон роста), кортикотропными аденомами (стимулирующими работу надпочечников) и гонадотропными аденомами (стимулирующими гонады).

Общими симптомами являются головные боли и ограничение поля зрения (так называемая битемпоральная гимеанопсия). Гормонально-пассивные аденомы гипофиза (т.н. инциденталомы) вначале не проявляют заметной симптоматики и обнаруживаются соответственно позже. Типичными при этом являются признаки гормональной недостаточности, такие как:

  • анемия (малокровие)
  • утомляемость
  • аспонтанность
  • нарушение менструального цикла
  • нарушение либидо и сексуальных функций
  • запоры
  • гипотиреоз (недостаточная функция щитовидной железы)

Гормонально-активные аденомы гипофиза указывают на целый ряд специфических симптомов и побочных действий, вызываемых действием того или иного гормона, производящегося в больших количествах. Пролактин может вызывать галакторею и нарушение менструального цикла, а также привести к потере либидо. Соматропин может привести к акромегалии и гигантизму. Производящие адренокортикотропный гормон (АКТГ) аденомы способны вызвать у пациентов болезнь Иценко-Кушинга. Аденомы гипофиза могут быть следствием множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (MEN 1), наследственной болезни, при которой опухоли возникают в различных железах организма. При отказе задней доли гипофиза возникает так называемый несахарный диабет, при котором организм через почки теряет очень много жидкости (полиурия и полидипсия).

Причины возникновения аденом гипофиза остаются неясными или недостаточно изученными. Однако исследования показывают, что вероятно существует связь между синдромом множественной эндокринной неоплазией (MEN 1) и возникновением аденомы гипофиза.

При подозрении на аденому гипофиза сначала следует сдать эндокринологический анализ крови.

Анализ крови: Исследования базальных гормональных показателей способствуют выяснению картины. При этом следует определить показатели на кортизол, АКТГ, стимулирующий гормон ТТГ, свободный Т3 и Т4, СТГ, пролактин, стимулирующие гонады гормоны ЛГ и ФСГ, а также женские и мужские сексуальные гормоны эстрадиол и тестостерон.

Для подтверждения диагноза в любом случае, в зависимости от симптоматики и базальных показателей, следует сделать так называемые гормональные функциональные тесты (АКТГ-стимулирующий тест, провокационный дексаметазоновый ДСТ- тест, тест ЛГРГ и ГнРГ, а также КРГ-тест).

Рентген и компьютерную томографию желательно не применять для диагностики аденомы гипофиза. Лишь при проведении специальной магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза можно увидеть точную картину, даже маленьких опухолей. С помощью измерения поля зрения (октопус) следует исследовать возможные компрессии зрительного нерва.

Пролактиномы на сегодняшний день лечатся в течение нескольких лет исключительно медикаментозно, допамин-агонистами (Bromocriptin, Cabergolin, Quinagolid) и крайне редко удаляются хирургическим путём. Медикаменты останавливают производство избыточного гормона пролактина и сокращают размеры опухоли.

Прогнозы в отношении аденомы гипофиза очень индивидуальны и зависят от времени установления диагноза. Пролактиномы в 90% случаев поддаются медикаментозному лечению. После оперативного удаления опухоли случаи рецидива составляют в первые 8 лет прибл. 10% и после 20 лет прибл. 30%. В зависимости от симптоматики и размеров аденом может произойти гормональный сбой, который в худшем случае придётся лечить заместительной гормональной терапией всю оставшуюся жизнь. Поэтому следует проводить регулярный гормональный контроль у эндокринолога. На сегодняшний день все гормональные сбои могут заменяться и регулироваться гормональными препаратами.

По необходимости, в качестве замены, может быть применен L-тироксин (гормон щитовидки), гидрокортизон (гормон надпочечников), гормон роста, эстроген/гестаген и/или тестостерон, а также вазопрессин (гормон задней доли гипофиза). Регулярные профилактические мероприятия (проверка уровня гормонов, МРТ) считаются необходимыми мерами во избежание рецидива после операции или лучевой терапии. При оптимальном лечении заболевания у пациента есть лишь незначительные ограничения качества жизни и её продолжительности.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector