Дифференциальная диагностика аденом гипофиза

Аденомы гипофза

Аденома гипофиза (АГ) – это доброкачественное новообразование передней доли гипофиза (аденогипофиза).

По гормональной продукции АГ подразделяют на активные и неактивные (не продуцирующие гормоны гипофиза). Среди гормонально активных АГ выделяют основные 4 типа: пролактин-секретирующие (пролактиномы), сомотртропин-секретирующие (соматотропиномы), АКТГ-секретирующие (кортикотропиномы) и ТТГ-секретирующие АГ. Встречаются также гонадотропин-секретирующие АГ, однако ввиду стертой клинической картины, данный вид АГ чаще относят к группе гормонально неактивных аденом.

Клиническая картина АГ обусловлена гормональными нарушениями и неврологическими выпадениями в результате сдавления нервных структур растущей опухолью. Учитывая разнообразие проявлений гормональных расстройств, их следует рассматривать отдельно для каждого типа АГ:

  1. Пролактиномы (АГ, продуцирующие пролактин).
  2. Соматотропиномы (АГ, продуцирующие СТГ – соматотропный гормон).
  3. Кортикотропиномы (АГ, продуцирующие АКТГ – адренокортикотропный гормон).
  4. Тиреотропиномы (АГ, продуцирующие ТТГ – тиреотропный гормон).

Типичными неврологическими расстройствами, возникающими по достижении аденомы больших размеров, являются:

  • снижение остроты зрения;
  • выпадение полей зрения;
  • косоглазие (возникает редко).

Обычно неврологические нарушения возникают и прогрессируют постепенно, в течение ряда месяцев и даже лет. Но редко, при кровоизлиянии в АГ, могут внезапно возникнуть грубые неврологические расстройства, во многом сходные с проявлениями инсульта: внезапная сильная головная боль, тошнота и рвота, двоение в глазах, резкое снижение зрения вплоть до слепоты.

Диагноз АГ устанавливают на основании клинической картины (проявлений) заболевания, данных МРТ головного мозга и исследования гормонального профиля пациента. Последовательность обследования обычно зависит от того, к специалисту какого профиля больной обратился. Если пациентка обращается к гинекологу или эндокринологу, обследование начинают с лабораторных исследований функций гипофиза и желез внутренней секреции, если пациенты обращаются к неврологу или нейрохирургу, первым методом обычно становится МРТ головного мозга. Но, независимо от последовательности обследования, необходимым является совместная лучевая (МРТ) и лабораторная диагностика.

МРТ головного мозга необходимо выполнять с контрастным усилением (гадолинием, магневистом) на аппарате мощностью 1,0 Тесла и более. При выявлении «объемного образования хиазмально-селлярной области», «аденомы гипофиза», «опухоли гипофиза», «краниофарингиомы», «кисты кармана Ратке» и др. следует обратиться за консультацией к нейрохирургу.

Лабораторная диагностика. При подозрении на аденому гипофиза последующее обследование включает исследование гормонального профиля больного для установления типа аденомы (ее гормональной активности). Для этого больной утром натощак сдает кровь на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических желез: ПРЛ, СТГ, ИФР-1, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, Т3 и Т4 свободные, эстрадиол, тестостерон.

После того, как по данным МРТ и лабораторных анализов установлен диагноз аденомы гипофиза, требуется консультация нейрохирурга, эндокринолога и в некоторых случаях – офтальмолога для определения вовлеченности зрительных и глазодвигательных нервов и уточнения необходимости проведения хирургического лечения.

Дифференциальный диагноз в сомнительных случаях проводят со следующими видами патологии:

  • краниофарингиома;
  • менингиома бугорка;
  • киста кармана Ратке;
  • пустое турецкое седло;
  • дермоидная киста;
  • глиома зрительных нервов.

Для проведения дифференциального диагноза следует обращаться к нейрохирургу.

Для лечения больных с АГ применяют медикаментозное, хирургическое, лучевое и комбинированное лечение. Метод лечения или их комбинацию выбирают в зависимости от типа АГ, ее клинических проявлений и темпа роста. Хирургическое лечение является приоритетным методом у больных с гормонально неактивными аденомами гипофиза, СТГ- и АКТГ- продуцирующими аденомами.

  • Приблизительно 90% АГ могут быть удалены трансназальным доступом с использованием видеоэндоскопической техники (рис. 2, 4). При выполнении повторных операций и для удаления аденом может быть использована система интраопрационной безрамной нейронавигации (рис. 3), позволяющая осуществить наиболее точный подход к опухоли.
  • Реабилитационный период после операции занимает минимальное количество времени. Одни сутки больные наблюдаются в отделении нейрореанимации, на следующий день переводятся в нейрохирургическое отделение и практически сразу возвращаются к привычной ежедневной активности. Пациенты выписываются из стационара на 5-7 сутки после операции.

Тиреотропиномы и пролактиномы требуют медикаментозной терапии, и лишь при ее неэффективности следует прибегать к хирургическому лечению или лучевой терапии.

АГ, не вызывающие неврологических и гормональных расстройств, обычно требуют наблюдения и обследования в динамике (раз в 6-12 месяцев).

Следует помнить, что только специалист (нейрохирург, эндокринолог) на основании клинических проявлений и результатов обследования может принимать решение о необходимости проведения хирургического или медикаментозного лечения, его продолжительности, либо последующего наблюдения для контроля роста опухоли.

Читайте также:  Что такое макроаденома гипофиза лечение

Избыточная продукция пролактина в первую очередь нарушает работу репродуктивной системы мужчин и женщин.

Основными проявлениями пролактином у мужчин являются:

  • снижение либидо и потенции;
  • бесплодие;
  • уменьшение выраженности вторичных половых признаков;
  • гинекомастия;
  • выделение молозива из сосков;
  • ожирение по женскому типу.

Типичные проявления пролактином у женщин:

  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие;
  • выделение молока и молозива из сосков;
  • снижение либидо, ослабление или отсутствие оргазма;
  • повышенное оволосение по мужскому типу.

Появление соматотропиномы приводит к тяжелому системному заболеванию – акромегалии, при котором поражаются костно-мышечная, сердечно-сосудистая, и система органов дыхания. Повышенный уровень гормона роста (СТГ) в крови приводит к выработке ростовых факторов в печени, костной и хрящевой тканях. В костях и хрящах наблюдается повышенная продукция коллагена, обуславливающая местный пролиферативный процесс, результатом которого становятся типичные проявления акромегалии, заключающиеся в росте и утолщении костей, хрящей и мягких тканей.

Типичные проявления акромегалии:

  • увеличение кистей рук и стоп;
  • укрупнение черт лица;
  • увеличение нижней челюсти и межзубных промежутков;
  • изменение тембра голоса;
  • боли в суставах;
  • потливость;
  • утомляемость;
  • нарушение потенции;
  • повышение артериального давления.

Источник

Дифференциальная диагностика аденом гипофиза

Для диагноза большое значение имеет рентгенологическое исследование, с помощью которого можно выявить деструкцию турецкого седла, а также установить размер и направление роста опухоли. Следует отметить, что изменения в области турецкого седла непостоянны, так как опухоль может расти супраселлярно. Дифференциальный диагноз следует проводить с эозинофильными и базофильными аденомами, краииофаринтиомой, которая может дать сходную клиническую картину, т. е. гипопитуитаризм, расширение турецкого седла, битемпэральную гемианопсию.

Наличие обызвествления в области опухоли может с большей вероятностью склонить в пользу краниофарингиомы. В неясных случаях для дифференциальной диагностики используются пневмоэнцефалография и артериография.
Наиболее часто аденомы гипофиза состоят из хромофобных клеток (примерно в 70% случаев). Краниофарингиомы составляют 4,5% всех интраселлярных опухолей.

Прогноз и трудоспособность хромофобной аденомы гипофиза. Прогноз зависит от тяжести заболевания. У одних больных хромофобная аденома может существовать в течение многих лет, у других — она быстро прогрессирует и приводит больного к полной инвалидности. Больные могут рано потерять трудоспособность, ослепнуть на одни или оба глаза. При медленно растущей опухоли (отсутствие гипофизарпой недостаточности, нарушения зрения и симптомов сдавления) гипофиза трудоспособность утрачивается частично.

Работа не должна быть связана с физической нагрузкой и эмоциональным перенапряжением. Из осложнений следует отметить надпочечниковую недостаточность, кровоизлияние в опухоль, потерю зрения и т. д. Смерть может наступить от менингита или гипофизарпой комы.

Злокачественное перерождение хромофобных аденом встречается крайне редко. Своевременный диагноз и активная терапия с применением современных методов лечения в ряде случаев позволяют надеяться на благоприятный прогноз.
Лечение хромофобных аденом сводится к лучевой терапии (рентгено- и телегамматерапия и др.) или к хирургическому вмешательству.

В начальных стадиях заболевания проводится рентгенотерапия межуточно-гипофизарной области; на курс лечения назначают 5000—6000 р. Если после 1—2 курсов лечения не наступает улучшения, особенно при прогрессирующем падении зрения, показано хирургическое вмешательство. Ввиду возможности развития надпочечниковой недостаточности во время хирургического вмешательства рекомендуется провощить его на фоне лечения кортизоном и АКТГ.

При развитии острой надпочечниковой недостаточности гидрокортизон или преднизолон следует вводить в вену. При сопутствующей недостаточности функции щитовидной железы необходимо применять тиреоидин. В тех случаях, когда опухоль удалена не полностью, могут быть рецидивы. При невозможности полного удаления опухоли после операции проводится противорецидивная рентгенотерапия.
В отдельных случаях вследствие рецидива опухоли прибегают к повторной операции.

Источник

Аденома гипофиза

Аденома гипофиза — это опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм. Диагноз «аденома гипофиза» устанавливается на основании данных рентгенографии и КТ турецкого седла, МРТ и ангиографии головного мозга, гормональных исследований и офтальмологического обследования. Лечится аденома гипофиза лучевым воздействием, радиохирургическим методом, а также путем трансназального или транскраниального удаления.

МКБ-10

Общие сведения

Аденома гипофиза – опухоль гипофиза, берущая свое начало в тканях его передней доли. Она продуцирует 6 гормонов, регулирующих функцию эндокринных желез: тиреотропин (ТТГ), соматотропин (СТГ), фоллитропин, пролактин, лютропин и адренокортикотропный гормон (АКТГ). По данным статистики аденома гипофиза составляет около 10% от всех внутричерепных опухолей, встречающихся в неврологической практике. Наиболее часто аденома гипофиза возникает у лиц среднего возраста (30-40 лет).

Читайте также:  Эндоселлярная кистозная аденома гипофиза

Причины

Этиология и патогенез аденомы гипофиза в современной медицине остаются предметом исследований. Считается, что новообразование может возникать при воздействии таких провоцирующих факторов, как черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (туберкулез, нейросифилис, бруцеллез, полиомиелит, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, церебральная малярия и др.), неблагоприятные воздействия на плод в период его внутриутробного развития. Последнее время отмечается, что аденома гипофиза у женщин бывает связана с длительным применением препаратов оральной контрацепции.

Исследования показали, что в некоторых случаях аденома гипофиза возникает в результате повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза, которая является реакцией на первичное снижение гормональной активности периферических эндокринных желез. Подобный механизм возникновения аденомы может наблюдаться, например, при первичном гипогонадизме и гипотиреозе.

Классификация

Клиническая неврология подразделяет аденомы гипофиза на две большие группы: гормонально неактивные и гормонально активные. Аденома гипофиза первой группы не обладает способностью продуцировать гормоны и поэтому остается в ведении исключительно неврологии. Аденома гипофиза второй группы, подобно тканям гипофиза, продуцирует гипофизарные гормоны и является также предметом изучения для эндокринологии. В зависимости от секретируемых гормонов гормонально активные аденомы гипофиза классифицируются на:

  • соматотропные (соматотропиномы)
  • пролактиновые (пролактиномы)
  • кортикотропные (кортикотропиномы)
  • тиреотропные (тиреотропиномы)
  • гонадотропные (гонадотропиномы).

В зависимости от своего размера аденома гипофиза может относиться к микроаденомам — опухолям диаметром до 2 см или макроаденомам, имеющим диаметр более 2 см.

Симптомы аденомы гипофиза

Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром.

Изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью.

Офтальмо-неврологический синдром

Офтальмо-неврологические симптомы, которыми сопровождается аденома гипофиза, во многом зависят от направления и распространенности ее роста. Как правило, к ним относятся головная боль, изменение полей зрения, диплопия и глазодвигательные нарушения. Головная боль обусловлена давлением, которое аденома гипофиза оказывает на турецкое седло. Она имеет тупой характер, не зависит от положения тела и не сопровождается тошнотой.

Имеющие аденому гипофиза пациенты зачастую жалуются на то, что им не всегда удается снимать головную боль при помощи анальгетиков. Головная боль, сопровождающая аденому гипофиза, обычно локализуется в лобной и височной областях, а также позади глазницы. Возможно резкое усиление головной боли, которое связано либо с кровоизлиянием в ткани опухоли, либо с ее интенсивным ростом.

Ограничение полей зрения вызвано сдавлением растущей аденомой перекреста зрительных нервов, находящегося в области турецкого седла под гипофизом. Длительно существующая аденома гипофиза может привести к развитию атрофии зрительного нерва. Если аденома гипофиза растет в боковом направлении, то со временем она сдавливает ветви III, IV, VI и V черепных нервов.

В результате возникает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия). Возможно снижение остроты зрения. Если аденома гипофиза прорастает дно турецкого седла и распространяется на решетчатую или клиновидную пазуху, то у пациента возникает заложенность носа, имитирующая клинику синусита или опухолей носа. Рост аденомы гипофиза кверху вызывает повреждение структур гипоталамуса и может приводить к развитию нарушений сознания.

Эндокринно-обменный синдром

Метаболические и эндокринные нарушения характерны для аденом, активно продуцирующих гормоны. Клинические проявления соответствуют тому, какой вид гипофизарного гормона продуцируется опухолью. Возможны следующие клинические варианты:

  • Соматотропинома — аденома гипофиза, продуцирующая СТГ, у детей проявляется симптомами гигантизма, у взрослых — акромегалией. Кроме характерных изменений скелета, у пациентов могут развиваться сахарный диабет и ожирение, увеличение щитовидной железы (диффузный или узловой зоб), обычно не сопровождающееся ее функциональными нарушениями. Часто наблюдается гирсутизм, гипергидроз, повышенная сальность кожи и появление на ней бородавок, папиллом и невусов. Возможно развитие полиневропатии, сопровождающейся болями, парестезиями и снижением чувствительности периферических отделов конечностей.
  • Пролактинома — аденома гипофиза, секретирующая пролактин. У женщин она сопровождается нарушением менструального цикла, галактореей, аменореей и бесплодием. Эти симптомы могут возникать в комплексе или наблюдаться изолированно. Около 30% женщин с пролактиномой страдают себореей, акне, гипертрихозом, умеренно выраженным ожирением, аноргазмией. У мужчин на первый план обычно выходят офтальмо-неврологические симптомы, на фоне которых наблюдается галакторея, гинекомастия, импотенция и снижение либидо.
  • Кортикотропинома — аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ, выявляется практически в 100% случаев болезни Иценко-Кушинга. Проявляется опухоль классическими симптомами гиперкортицизма, усиленной пигментацией кожи в результате повышенной продукции наряду с АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Возможны психические отклонения. Особенностью этого вида аденом гипофиза является склонность к злокачественной трансформации с последующим метастазированием. Раннее развитие серьезных эндокринных нарушений способствует выявлению опухоли до появления офтальмо-неврологических симптомов, связанных с ее увеличением.
  • Тиреотропинома — аденома гипофиза, секретирующая ТТГ. Если она носит первичный характер, то проявляется симптомами гипертиреоза. Если возникает вторично, то наблюдается гипотиреоз.
  • Гонадотропинома — аденома гипофиза, продуцирующая гонадотропные гормоны, имеет неспецифические симптомы и выявляется в основном по наличию типичной офтальмо-неврологической симптоматики. В ее клинической картине гипогонадизм может сочетаться с галактореей, вызванной гиперсекрецией пролактина окружающими аденому тканями гипофиза.
Читайте также:  Аденома гипофиза после операции кушинга

Диагностика

Пациенты, у которых аденома гипофиза сопровождается выраженным офтальмо-неврологическим синдромом, как правило, обращаются за помощью к неврологу или офтальмологу. Пациенты, у которых аденома гипофиза проявляется эндокринно-обменным синдромом, чаще приходят на прием к эндокринологу. В любом случае пациенты с подозрением на аденому гипофиза должны быть осмотрены всеми тремя специалистами.

С целью визуализации аденомы проводят рентгенографию турецкого седла, которая выявляет костные признаки: остеопороз с разрушением спинки турецкого седла, типичную двуконтурность его дна. Дополнительно используют пневмоцистернографию, которая определяет смещение хиазмальных цистерн от их нормального положения.

Более точные данные могут быть получены в ходе КТ черепа и МРТ головного мозга, КТ турецкого седла. Однако около 25-35% аденом гипофиза имеют настолько малый размер, что их визуализация не удается даже при современных возможностях томографии. Если есть основания считать, что аденома гипофиза растет в сторону кавернозного синуса, назначают проведение ангиографии головного мозга.

Важное значение в диагностике имеют гормональные исследования. Определение концентрации гормонов гипофиза в крови производится специфичным радиологическим методом. В зависимости от симптоматики проводят также определение гормонов, продуцируемых периферическими эндокринными железами: кортизола, Т3, Т4, пролактина, эстрадиола, тестостерона.

Офтальмологические нарушения, которыми сопровождается аденома гипофиза, выявляют при офтальмологическом осмотре, периметрии, проверке остроты зрения. Для исключения заболеваний глаз производят офтальмоскопию.

Лечение аденомы гипофиза

Консервативное лечение может применяться в основном в отношении пролактином маленького размера. Оно проводится антагонистами пролактина, например, бромкриптином. При небольших аденомах возможно применение лучевых способов воздействия на опухоль: гамма-терапии, дистанционной лучевой или протонной терапии, стереотаксической радиохирургии — введения радиоактивного вещества непосредственно в ткани опухоли.

Пациенты, у которых аденома гипофиза имеет большие размеры и/или сопровождается осложнениями (кровоизлияние, нарушение зрения, образование кисты головного мозга), должны пройти консультацию нейрохирурга для рассмотрения возможности хирургического лечения. Операция по удалению аденомы может быть выполнена трансназальным способом с применением эндоскопической техники. Макроаденомы подлежат удалению транскраниальным способом — путем трепанации черепа.

Прогноз

Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.

Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%. В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector