Несахарный диабет при аденоме гипофиза

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
  • E23.2 Несахарный диабет.
  • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация
  • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
  • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

  • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
  • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
  • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

  • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
  • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
  • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
  • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
  • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология

Центральный несахарный диабет

  • аутосомно-доминантный;
  • DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

  • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
  • идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • постобструктивная уропатия;
  • лекарственные средства;
  • вымывание электролитов из интерстиция почки;
  • идиопатический.

Первичная полидипсия

  • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
  • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Источник

Всё про диабет

К болезням, успешно маскирующимся и сложным для диагностики, относится аденома гипофиза головного мозга. Возникающий гормональный сбой затрагивает органы-мишени, и причину неприятных симптомов ищут именно в них, тогда как возникновение болезни связано с доброкачественным образованием гипофиза.

Передняя часть гипофиза контролирует 6 функций, а задняя — 2. При возникновении аденомы происходит сбой выработки гормонов, что сказывается на выполнении функций органами-мишенями.

Гипофиз и его функции

В человеческом организме 8 желез, вырабатывающих гормоны. Они составляют сложную систему, которую принято называть эндокринной.

Гипофиз — главная эндокринная железа — расположена в черепной коробке, на нижней поверхности мозга. Гипофиз тесно связан с таким отделом мозга, как гипоталамус, составляя вместе с ним единую нейроэндокринную систему.

Гипофиз состоит из двух частей: аденогипофиз (передняя) и нейрогипофиз (задняя). В передней части вырабатывается большое количество гормонов: пролактин, тиреотропный, соматотропный, гонадотропный, АКТГ. А в задней части синтезируются окситоцин и антидиуретический гормон (вазопрессин).

Каждый из гормонов играет свою важную роль, а их недостаток, как и избыток, так или иначе влияют на жизнь человека. Так, если в избытке соматотропный гормон — может возникать гигантизм; высокий уровень пролактина грозит бесплодием, импотенцией; если в избытке окситоцин — развивается несахарный диабет и т. д.

Размер гипофиза составляет 3–8 мм в высоту и 10–17 мм в ширину, а его вес всего 1 грамм. При возникновении даже микроаденомы (4–5 мм) размер гипофиза значительно увеличивается, что сразу заметно на КТ.

Аденома и ее виды

Доброкачественное новообразование — аденома гипофиза головного мозга — возникает из клеток этой железы. Она растет медленно, может или продуцировать гормоны, или нет.

Существует несколько классификаций аденом.

  • По размеру: микроаденомы (до 2 см), макроаденомы (2–4 см), гигантские аденомы.
  • По расположению в отношении турецкого седла: эндоселлярные (растут вдоль турецкого седла), эндоинфраселлярные (эти опухоли растет книзу от турецкого седла), эндосупраселлярные (этот вид опухоли растет кверху, за пределы турецкого седла).
  • По продуцированию гормонов: секретирующие (они вырабатывают гормоны), несекретирующие (не производят, более безопасны).
  • По виду вырабатываемого гормона: соматотропиномы, тиреотропиномы, кортикотропиномы, гонадотропиномы, пролактиномы.
  • По гистологии: хромофобные, ацидофильные, базофильные и кистозные (внутри этих новообразований содержится жидкость).
Читайте также:  Удаление аденомы гипофиза эндоскоп

Видео об аденоме гипофиза, её диагностике и лечении

Чаще всего аденому обнаруживают при проведении обследований по поводу других заболеваний, во время проведения магнитно-резонансной (МРТ) или же компьютерной (КТ) томографии.

Важно! Далеко не всегда наличие аденомы гипофиза является поводом для немедленного хирургического или любого другого вмешательства. Так, микроаденома, не вырабатывающая гормонов, не представляет никакой угрозы для здоровья пациента, и здесь рекомендуется только наблюдение (КТ раз в 24 месяца).

Увеличение размеров отдельных органов не всегда заметно самому пациенту. Иногда оно происходит очень постепенно и выявляется только при возникновении подозрения на соматотропиному.

В то же время наличие гормоноактивной аденомы потребует лечения, так как может вызывать ряд болезней: гигантизм у детей или акромегалию (увеличение отдельных органов) у взрослых; увеличение половых органов; бесплодие; импотенцию; несахарный диабет. При этом нередко проявления аденомы у мужчин и у женщин будут разными. Их симптомы могут значительно отличаться.

Наиболее опасны аденомы, которые прорастают в мозговую оболочку, вызывают истончение турецкого седла, провоцируют возникновение менингиом. Также опасны множественные аденомы гипофиза головного мозга.

Важно! В очень редких случаях новообразование перерождается в злокачественную опухоль.

Пример гигантизма, вызванного аденомой гипофиза

Почему возникает аденома?

Есть статистические данные, которые утверждают, что примерно у 10% населения присутствует аденома гипофиза. Наиболее часто она выявляется у пациентов в возрасте 30–40 лет, однако нет данных о том, кто чаще страдает этой патологией: мужчины или женщины.

Большинство ученых сходится на утверждении, что причинами возникновения аденомы гипофиза являются:

  • инфекционные заболевания мозга и мозговых оболочек;
  • травмы головы (закрытые и открытые);
  • длительное воздействие отравляющих веществ;
  • высокий радиационный фон.

Однако точные причины возникновения опухоли неизвестны.

Среди часто встречающихся гормональных нарушений отмечается ожирение в области живота и поясницы, слишком большой живот

Симптомы опухоли гипофиза

Новообразования, продуцирующие гормоны, будут проявлять себя более активной работой органа-мишени, симптомы окажутся характерными именно для него. Появятся специфические для каждого вида аденомы признаки, характерные для нарушения деятельности органа-мишени: почек, половых органов, сердца, печени.

Наиболее часто выявляется пролактинома, это каждый 2 случай аденомы гипофиза. Обнаруживается при подозрении на бесплодие, провоцирует отсутствие оргазма, выработку грудного молока вне связи с кормлением ребенка, увеличение молочных желез у мужчин.

Соматотропинома вызывает увеличение отдельных органов: губы, носа, фаланг пальцев рук, стопы и т. д. Если аденома расположена в нейрогипофизе, возникает несахарный диабет, из-за усиленного вывода жидкости из организма.

Ярко симптомы аденомы гипофиза головного мозга проявляются уже тогда, когда опухоль классифицируется как гигантская. Наиболее частыми общими признаками будут:

  • Головная боль, она обычно возникает внезапно в области виска, отдает в глаза.
  • Быстрая утомляемость.
  • Сухость кожных покровов, но в некоторых случаях (при пролактиноме) — акне.
  • Нарушение зрения: оно проявляется в выпадении полей, двоении в глазах.
  • Депрессия и частые беспочвенные изменения настроения.

Совет! При возникновении неприятных подозрений необходимо обратиться к эндокринологу. Он выпишет направление на анализы и расскажет, как их нужно сдавать.

Сегодня проведение КТ и МРТ считается золотым стандартом в диагностике опухолей гипофиза. Они позволяют определить размеры опухоли и дать характеристику ее месторасположению. Для уточнения секреторной активности и вида аденомы потребуются дополнительные тесты.

Диагностика и способы лечения

При подозрении на наличие опухоли гипофиза потребуется ряд дополнительных обследований. Одним из наиболее информативных сегодня считается МРТ при аденоме гипофиза. Скорее всего, будут также проведены следующие исследования:

  • КТ, рентгенография;
  • исследование уровня гормонов в крови;
  • исследование функции органа-мишени;
  • общие анализы (для оценки общего состояния организма).

Наиболее частыми ошибками в поведении пациентов с аденомой гипофиза являются две:

  1. При незначительных отклонениях от нормы, а это происходит, если опухоль небольшая, а количество избыточных гормонов незначительно, пациенты не придают ей значения и не проводят лечения.
  2. Слишком много уделяют внимания проблеме и боятся лечения (особенно оперативного), обращаются к народным целителям и травникам. Время для адекватной терапии может быть упущено.

КТ или МРТ контроль несекретирующих аденом проводят раз в 24 месяца, а секретирующих — не реже, чем раз в 6 месяцев

Дело в том, что после идентификации, определения размеров и объема влияния на орган-мишень следует проводить адекватное лечение аденомы гипофиза. Ибо опухоль, хотя и медленно, но растет. А это будет вызывать появление новых симптомов, нарушать работу других органов, систем, в том числе и надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга предполагает целый ряд симптомов и признаков. Рассматривать их нужно только в комплексе и вместе с эндокринологом, ни в коем случае не прибегая к самооценке и самолечению.

У медиков существует такое понятие, как синдром Иценко-Кушинга, который сигнализирует о нарушении работы надпочечников вследствие развития аденомы гипофиза. Результатом этого станет инвалидность, а согласно статистике около 40% случаев прекращения работы надпочечников приводит к летальному исходу.

Совет: несвоевременное лечение аденомы гипофиза может привести к необратимым последствиям, которые излечить уже не удастся. Поэтому лучше лишний раз сходить к доктору и убедиться, что этой болезни нет.

Еще одним грозным последствием аденомы гипофиза является кровоизлияние в ее полость. Оно может повлечь потерю зрения, а в крайних случаях — летальный исход (что случается крайне редко).

К методам лечения аденомы гипофиза относятся:

  • Медикаментозная терапия, обычно для этого применяют Достинекс, Бромкриптин и их аналоги. Такое лечение проводится на всех стадиях болезни и может применяться как самостоятельно, так и в комплексе с другими. При больших размерах опухоли Достинекс сделает аденому чуть меньше, что повысит шансы нейрохирурга на успешное полное ее удаление.
  • Хирургическое вмешательство имеет ряд ограничений: его не проводят для детей, пациентов пожилого возраста. При акромегалии также имеются ограничения, например, сложности с интубацией для наркоза. Успех операции во многом зависит от места расположения и размера опухоли. В ряде случаев аденома удаляется полностью, при невозможности — иссекается ее часть. Оперативное вмешательство отличается высоким уровнем травматизма. Среди нежелательных последствий могут оказаться: нарушение работы почек, частичная или полная слепота, нарушение кровообращения, половых функций.
  • Лучевая терапия. Это относительно новый способ лечения. Сегодня удается направить узкий пучок лучей на опухоль и облучать ее с разных сторон. Процедуру можно проводить амбулаторно, она не требует хирургического вмешательства.

Одной из признанных хирургических методик удаление аденомы является извлечение ее через нос. Для этого формируют специальное отверстие в кости клиновидного синуса и в перегородке носа.

Читайте также:  Больничный после операции аденомы гипофиза

Прогнозы на выздоровление, профилактика

В 9 случаях из 10 пациент преодолевает болезнь и полностью излечивается. В ряде случаев для поддержания общего состояния больному приходится принимать лекарства, например, Достинекс, всю оставшуюся жизнь.

Сложные случаи, приводящие к инвалидности, встречаются редко. Как правило, они связаны с отсутствием своевременного лечения или очень поздним обращением за медицинской помощью.

Если писать о профилактике болезни, то ее не существует, так как отсутствуют доказанные причины возникновения аденомы гипофиза.

Источник

Диабет несахарный – симптомы и лечение

Что такое диабет несахарный? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Моисеевой О. А., эндокринолога со стажем в 10 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Несахарный диабет — это заболевание, при котором почки перестают концентрировать жидкость (всасывать её и возвращать обратно в кровоток). Болезнь сопровождается выделением большого объёма неконцентрированной мочи, а также сильным чувством жажды.

Этот тип диабета связан с гормоном вазопрессином (антидиуретическим гормоном), регулирующим способность почек концентрировать мочу. Он синтезируется нервными клетками переднего гипоталамуса и выделяется в кровь нейрогипофизом — задней долей гипофиза, одной из главных эндокринных желёз.

Снижение продукции вазопрессина (при центральном несахарном диабете) или нечувствительность рецепторов почек к нему (при нефрогенном несахарном диабете) лежат в основе заболевания.

Центральный несахарный диабет встречается со средней частотой 1:25 000. Болезнь может выявляться в любом возрасте, однако чаще развивается в интервале от 20 до 40 лет, поражает мужчин и женщин одинаково часто [2] .

Причину заболевания не всегда удаётся выяснить точно. Наследственные формы центрального несахарного диабета встречаются не более чем в 30 % случаев. Остальные случаи приходятся на приобретённый несахарный диабет. Выделяют следующие возможные причины приобретённого центрального несахарного диабета:

  • аутоиммунные процессы, обусловленные агрессией иммунной системы против клеток, продуцирующих вазопрессин;
  • воспалительные процессы (менингит, энцефалит);
  • инфекционные заболевания (грипп, ветряная оспа, эпидемический паротит, менингит, коклюш, среди хронических – тонзиллит и другие очаговые инфекции носоглотки);
  • опухоли гипофизарной области;
  • инфаркт нейрогипофиза, перекрут ножки гипофиза (синдром Шиена);
  • лейкемия;
  • травмы нейрогипофиза, гипоталамуса, ножки гипофиза, операции на эти области — после трансназальной аденомэктомии несахарный диабет встречается в 7,2 % случаев [3] .

Причины нефрогенного несахарного диабета:

  • наследственные (генетические), чаще встречаются у мужчин;
  • почечная недостаточность.

Если причину несахарного диабета выяснить не удаётся, говорят об идиопатическом несахарном диабете.

Несахарный диабет развивается стремительно, первый раз проявляется спонтанно на фоне относительного или полного здоровья. Ранних симптомов, предвещающих скорое начало заболевания, не существует.

Врождённые формы несахарного диабета встречаются редко. У детей до 1 года диагностика затруднена, так как ранний возраст в целом характеризуется незрелостью почек.

Симптомы несахарного диабета

В основе данного заболевания лежит синдром полидипсии (неестественной, неутолимой жажды) и полиурии (образования мочи в больших количествах). Он проявляется следующими симптомами:

  • жажда, заставляющая человека выпивать огромное количество жидкости, до 18 литров в сутки. Характерно предпочтение больными простой холодной (ледяной) воды. Пациент за один раз не напивается 1-2 стаканами воды;
  • выделение мочи более 3 литров в сутки;
  • учащённое мочеиспускание большими порциями мочи (до 2,5 литров) по 10-15 раз в сутки;
  • сухость кожи и слизистых;
  • низкое артериальное давление;
  • учащённое сердцебиение;
  • общая слабость;
  • задержки стула, нарушения работы желудочно-кишечного тракта (связано с растяжением желудка большими объёмами воды).

В норме секреция вазопрессина в ночной период резко возрастает, благодаря чему концентрирующая функция почек тоже возрастает, урежается мочеиспускание, и человек не встаёт ночью мочиться. А вот симптоматика при несахарном диабете не зависит от времени суток: жажда и учащённое мочеиспускание выражены так же сильно, как и в дневные часы.

Из-за постоянной жажды и частого мочеиспускания нарушается сон, привычный образ жизни, ухудшается её качество. При средней и тяжёлой степени несахарного диабета человек не может надолго отлучиться из дома, не может выспаться, его беспокоит постоянная усталость. При лёгких формах пациент привыкает часто пить и мочиться, поэтому не предъявляет жалоб.

При несахарном диабете, возникшем после нейрохирургических вмешательств или травмы головы, могут присоединяться симптомы дефицита других гормонов гипофиза:

  • тиреотропного гормона (клиника гипотиреоза: сухость кожи, сильная слабость, отёки, сонливость, заторможенность);
  • адренокортикотропного гормона (проявления надпочечниковой недостаточности);
  • гонадотропинов (нарушения репродуктивной функции).

Существует крайне редкое генетическое заболевание — синдром Вольфрама (DIDMOAD – diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy, deafness), передающееся аутосомно-рецессивно. Это сочетание сахарного диабета 1 типа, центрального несахарного диабета, глухоты (не у всех пациентов) и атрофии зрительных нервов. Соответственно, симптомы этого состояния будут включать симптомы сахарного и несахарного диабетов, глухоту и слепоту. Часто такие больные страдают психическими расстройствами [12] .

Патогенез несахарного диабета

Секреция вазопрессина напрямую зависит от осмолярности всех растворённых частиц плазмы (суммарной концентрации натрия, глюкозы, калия, мочевины), объёма циркулирующей крови и артериального давления. Колебания осмолярного состава крови более чем на 1 % от исходного чётко улавливается осморецепторами, расположенными в гипоталамусе. В норме повышение осмолярности крови (повышение уровня натрия) стимулирует выделение в кровоток вазопрессина для удержания жидкости в организме. Снижение осмолярности плазмы, вызванное приёмом избыточного количества жидкости, подавляет секрецию вазопрессина.

В физиологических условиях осмолярность плазмы находится в пределах 282–295 мосм/л. Главный физиологический эффект вазопрессина заключается в стимуляции обратного всасывания воды в собирательных канальцах почек. В клетках канальцев вазопрессин действует через так называемые V2-рецепторы: эти рецепторы в норме реагируют на воздействие вазопрессина встраиванием водных каналов (аквапоринов) в мембрану клеток канальцев, благодаря чему через эти каналы происходит обратный ток воды (реабсорбция) обратно в кровяное русло. В результате моча выделяется концентрированной [4] .

Отсутствие или снижение воздействия вазопрессина на V2-рецепторы почек и является основой патогенеза несахарного диабета: обратное всасывание воды не происходит, организм теряет слишком много воды через очень разведённую мочу, кровь концентрируется, повышается уровень натрия в крови, через воздействие на осморецепторы появляется чувство жажды, заставляющее человека пить больше воды.

Классификация и стадии развития несахарного диабета

Различают три основных типа несахарного диабета:

  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), связанный с нарушением продукции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), при котором почки оказываются нечувствительны к действию вазопрессина. Паталогия может быть как наследственной, так и приобретённой в результате приёма лекарств или как осложнение после других заболеваний, в частности болезней почек и эндокринных заболеваний. При нефрогенном типе несахарного диабета нарушается строение мозгового вещества или дистальных нефронов и, как следствие, концентрационная способность мочи;
  • гестационный: возникает у женщин во время беременности. Это транзиторное состояние, связанное с ускорением метаболизма вазопрессина: вазопрессин вследствие особенностей гормональных перестроек быстро разрушается, а нейрогипофиз не успевает восполнить возрастающую потребность [5] ;
Читайте также:  Несахарный диабет после удаления аденомы гипофиза лечение

Функциональный несахарный диабет возникает у детей до года, обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек.

Следует отличать несахарный диабет от первичной полидипсии — патологической жажды или компульсивного желания пить (психогенная полидипсия), которые подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, что приводит к симптомам несахарного диабета. При искусственном обезвоживании организма производство вазопрессина восстанавливается.

По тяжести течения выделяют несколько форм:

  • лёгкая (выделение до 6–8 л мочи в сутки);
  • средняя (выделение 8–14 л мочи в сутки);
  • тяжёлая (выделение более 14 л мочи в сутки).

Центральный (гипофизарный) несахарный диабет, возникающий из-за острой инфекции или травмы, обычно проявляется сразу после воздействия причинного фактора или спустя 2–4 недели. Хронические инфекционные заболевания вызывают несахарный диабет, как правило, спустя 1–2 года [6] .

Осложнения несахарного диабета

У ряда пациентов с несахарным диабетом и нарушением чувства жажды при отсутствии своевременного приёма жидкости может развиться обезвоживание. Учитывая то, что головной мозг практически на 80 % состоит из воды, такое состояние приводит к уменьшению его объёма в черепе, из-за чего происходят кровотечения в ткани и оболочках мозга. Всё это очень негативно сказывается на функции центральной нервной системы, могут развиваться ступор, судороги и кома.

К счастью, у пациентов с сохранёнными механизмами восприятия жажды эти угрожающие жизни проявления гипернатриемии (повышения уровня натрия крови) обычно не происходят, и само по себе отсутствие вазопрессина не опасно, если вовремя утоляется жажда. Опасными считаются случаи, когда в силу возрастных изменений или нарушений сознания пациент не может вовремя отреагировать на жажду [3] .

При данной патологии осложнений, связанных с избыточным потреблением жидкости, не развивается, так как из-за особенностей патогенеза заболевания вода практически не задерживается в организме.

Диагностика несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета выполняется в несколько этапов:

I этап. Врач собирает жалобы и анамнез. Если они соответствуют клинике несахарного диабета, назначается минимальное обследование, включающее: подсчёт выделяемой жидкости за сутки, определение удельной плотности всех порций мочи за сутки (проба по Зимницкому), определение осмолярности мочи. Поводом заподозрить наличие несахарного диабета является подтверждение гипотонической полиурии:

  • постоянное выделение мочи более 3 литров в сутки (или более 40 мл на 1 кг массы тела);
  • низкая удельная плотность мочи по Зимницкому.

II этап. После подтверждения гипотонической полиурии требуется исключение других её причин:

  • повышенного уровня сахара (сахарный диабет);
  • повышенного уровня кальция (гиперпаратиреоз);
  • почечной недостаточности.

III этап. После исключения вышеперечисленных состояний определяется осмолярность крови и мочи: гиперосмолярность крови более 300 мОсм/кг в сочетании с низкой осмолярностью мочи менее 300 мОсм/кг соответствует диагнозу несахарного диабета.

IV этап. Необходим в сомнительных случаях, требующих дифференциального диагноза: проводится проба с сухоядением — исследование изменений осмолярности плазмы и мочи пациента на фоне ограничения его в жидкости (разрешается есть твёрдую пищу). Проводится в стационарных условиях для исключения первичной полидипсии (не связанной с несахарным диабетом). При несахарном диабете быстро наступает обезвоживание, подтверждаемое резким нарастанием осмолярности крови. Затем проводится тест с десмопрессином (синтетическим аналогом вазопрессина): при введении в организм лекарства через 2-4 часа наступает резкое улучшение самочувствия и повышение концентрации мочи [2] .

Помимо лабораторной диагностики требуется проведение МРТ гипофиза с контрастным усилением для исключения объёмных образований гипоталамо-гипофизарной области, УЗИ почек для исключения структурной патологии почек, способной привести к нефрогенному несахарному диабету. В некоторых случаях нужна консультация психиатра для исключения первичной полидипсии — компульсивного (навязчивого) употребления большого количества воды, связанного с психическими расстройствами.

Лечение несахарного диабета

Лечение несахарного диабета будет зависеть от первопричины, вызвавшей заболевание.

Лечение центрального несахарного диабета проводится синтетическим аналогом вазопрессина — десмопрессином. Десмопрессин обладает более выраженным антидиуретическим (антимочегонным) эффектом и большей продолжительностью действия по сравнению с натуральным вазопрессином. Основная цель лечения десмопрессином — подбор минимально эффективной дозы препарата для устранения избыточной жажды и полиурии. Подбор дозы проводится индивидуально с учётом клинических проявлений — уменьшения эпизодов жажды и полиурии. Имеются следующие формы лекарственных средств для лечения больных несахарным диабетом: назальный спрей, назальные капли, пероральные формы (для приема внутрь или рассасывания).

При наличии сопутствующего образования гипофиза или гипоталамуса (например опухоли), вызвавшего центральный несахарный диабет, проводится лечение этой патологии.

Для предотвращения растяжения и в дальнейшем дисфункции мочевого пузыря всем пациентам с выраженной полиурией рекомендуется частое “двойное” мочеиспускание — после мочеиспускания необходимо подождать несколько минут, а затем попробовать ещё раз опорожнить мочевой пузырь полностью.

При нефрогенном несахарном диабете ограничивается потребление соли и белковой пищи, рекомендуется достаточное потребление воды для предотвращения обезвоживания. Могут применяться тиазидные диуретики или нестероидные противовоспалительные препараты [9] . Лечение нефрогенного несахарного диабета предполагает также лечение эндокринного заболевания или заболевания почек, которое вызывает этот вид диабета. Диета с пониженным содержанием натрия в сочетании с приёмом тиазидных диуретиков парадоксальным образом ведёт к уменьшению полиурии. При свободном доступе к воде серьёзные осложнения у пациента при этом типе заболевания развиваются редко.

При лечении первичной полидипсии предпочтение отдается ограничению жидкости, но в случае психогенной полидипсии могут возникать трудности с выполнением этой рекомендации. Психиатрические расстройства, которые могут лежать в основе состояния, требуют соответствующей терапии. В случае психогенной полидипсии нельзя применять препараты десмопрессина, это может привести к водной интоксикации. Пациентам с неадекватным восприятием чувства жажды (дипсогенной полидипсией) может быть рекомендована замена избыточного употребления жидкости на кислые леденцы и ледяную крошку (воздействие кислым или холодным на рецепторы языка снижает чувство жажды).

Прогноз. Профилактика

Без лечения несахарный диабет не несёт непосредственной угрозы жизни при наличии достаточного количества питьевой воды, однако может значительно снижать качество жизни, трудоспособность и адаптацию в обществе.

Заместительная терапия препаратами десмопрессина способна полностью нормализовать состояние больных с центральным несахарным диабетом. Излечение от центрального несахарного диабета возможно (и ожидаемо) после устранения известной непосредственной причины, вызвавшей его, например опухоли, сдавливающей гипофиз, или инфекции. Врач принимает решение о прекращении медикаментозного лечения по объективному состоянию пациента, его жалобам и лабораторным анализам.

Центральный несахарный диабет очень сложно предотвратить, поэтому специфической профилактики для него не существует. Определённое значение имеет рекомендация избегать черепно-мозговых травм, как возможных причин приобретенного гипофизарного несахарного диабета.

Прогноз при приобретенном несахарном диабете определяется основным заболеванием, приведшем к поражению гипофиза или гипоталамуса.

Лечение несахарного диабета длительное. В случаях идиопатического, наследственного или аутоиммунного несахарного диабета требуется пожизненное лечение [3] .

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector