Что такое амнезия почек

Что такое амнезия почек

Почка образуется из метанефрогенного тяжа и зачатка мочеточника. Последний возникает на 5-й неделе беременности из мезонефрального (вольфова) протока и проникает в метанефрогенный тяж — область недифференцированной мезенхимы на нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития проделывает приблизительно 6 разветвлений и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки — мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника на 7-й неделе беременности начинается дифференцировка нефрона.

К 20-й неделе, т. е. к моменту образования собирательной системы, имеется около 30 % нефронов. Скорость их образования можно описать экспоненциальной функцией. К 36-й неделе оно полностью завершается.

Роль почек плода в поддержании его водно-солевого баланса невелика. Диурез плода по мере увеличения срока беременности постепенно возрастает к 40-й неделе составляет, по опубликованным данным, 51 мл/ч, СКФ – 25 мл/мин/1,73 м2. Далее она увеличивается втрое каждые 3 мес. Повышение СКФ обусловлено уменьшением внутрипочечного сосудистого сопротивления и перераспределением кровотока в корковый слой, где располагается большая часть нефронов.
Различные нарушения внутриутробного развития почек, в том числе аплазию, дисплазию, гипоплазию и множественные кисты, объединяют термином «дисгенезия».

Агенезия почек

Двусторонняя агенезия почек несовместима с жизнью во внеутробный период. Вскоре после рождения дети погибают от гипоплазии легких. Сочетание агенезии почек и гипоплазии легких известно под названием синдрома Поттпера. Этот синдром сопровождается характерной лицевой дизморфией. «Лицо Поттера» включает гипертелоризм, эпикант, низкое расположение ушных раковин, широкий сплющенный нос, микрогнатию. Кроме того, наблюдаются аномалии конечностей. О двусторонней агенезии почек следует подумать, если при УЗИ определяется маловодие и не удается визуализировать почки и мочевой пузырь плода. Двусторонняя агенезия почек встречается с частотой 1:3000 новорожденных, что составляет 20 % фенотипа Поттера.

Он наблюдается также при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже при аутосомно-рецессивном (младенческом) поликистозе, гипоплазии или медуллярной дисплазии почек.

Агенезия — врожденное отсутствие почки вследствие аномалии зачатка мочеточника. Ее следует отличать от аплазии — крайней формы дисплазии, при которой бугорок нефункционирующей ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически дифференцировать их трудно. Термин «наследственная адисплазия почек» относят к случаям, когда в нескольких поколениях одной и той же семьи наблюдается агенезия, дисплазия, мультикистозная дисплазия или их сочетание. «Адисплазия» почек наследуется аутосомно-доминантно с пенетрантностью 50-90 % и вариабельной экспрессией. Наследственная «адисплазия» и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития заднего прохода и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы и скелета.

Односторонняя агенезия почки обычно выявляется при обследовании по поводу других пороков развития или заболеваний мочевой системы. Частота односторонней агенезии почек повышена у новорожденных с единственной почечной артерией. При истинной односторонней агенезии отсутствует мочеточник с той же стороны и соответствующая половина треугольника мочевого пузыря. Имеющаяся почка подвергается компенсаторной гипертрофии, отчасти пренатально, но преимущественно постнатально. Приблизительно в 15 % случаев со стороны единственной почки имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У мужчин односторонняя агенезия почки в большинстве случаев сопровождается отсутствием вольфова протокают соответственно, семявыносящего протока с той же стороны.

Поскольку вольфов проток тесно связи с мюллеровым, у девочек односторонняя агенезия почки нередко сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почки, порок развития маточных труб и матки и агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно ставят на основании того, что почка не визуализируется при УЗИ и экскреторной урографии. В части случаев при этом имеет место гипоплазия или мультикистозная дисплазия почки с последующим полным кистозным перерождением. В клинических условиях особой необходимости дифференцировать подобные вторичные изменения и истинную одностороннюю агенезию почки нет. Важнее в отсутствии почки по данным УЗИ выполнить экскреторную урографию или сцинтиграфию, чтобы исключить эктопию почки. Если единственная почка сформирована правильно, ее функция может оставаться нормальной на протяжении всей жизни.

Вопрос о том, допустимы ли при односторонней агенезии почки занятия спортом, связанным с риском травмы (футбол, карате), остается спорным. С одной стороны, этим занятиям не препятствует то обстоятельство, что у человека селезенка, печень, головной мозг не являются парными. К тому же утрата одной почки из-за спортивной травмы явление очень редкое. С другой стороны, известно, что единственная почка компенсаторно гипертрофирована, из-за чего недостаточно прикрыта ребрами, поэтому ее тяжелая травма смертельно опасно ААП рекомендует оценивать опасность спортивных занятий в каждом случае индивидуально.

Читайте также:  Отчего у человека амнезия

Источник

Причины развития агенезии почки, классификация, симптомы, лечение и прогноз

Агенезия почки – полное отсутствие одной или обеих почек. У младенцев это жизнеугрожающее состояние.

Патология относится к редким, выявляется у 1–2 детей на 1 тыс. В 56% случаев отсутствует левый орган.

По международной классификации МКБ-10 патологии присвоен код Q60.

Агенезия почки

Агенезия почки – это врожденное заболевание. Относится к редким патологиям, сопровождается другими отклонениями развития мочевыводящей системы. Может сопровождаться отсутствием мочевого пузыря.

При односторонней агенезии второй орган увеличен в размерах и сохраняет все свои функции, расположен физиологично, содержит большое количество нефронов. Аномалия выявляется случайно при обращении к врачу по поводу других урологических проблем.

Пациенты с двусторонним отсутствием почки – в подавляющем большинстве мальчики. В этом случае порок развития несовместим с жизнью.

Виды агенезии и аплазии

Агенезия и аплазия – это похожие понятия, симптоматика патологического процесса одинакова. Обычно аплазией называют недоразвитие органа с сохранением некоторых его структур или только мочеточника, а агенезией — крайнюю форму аплазии.

В основу классификации положено отсутствие органов, степень их недоразвития.

  1. Двусторонняя агенезия – отсутствует 2 органа.
  2. Агенезия правой почки – в большинстве случаев возникает у девочек. Развивается чаще, чем аномалия почки с левой стороны, так правая меньше, расположена ниже, чем левая, и более подвижна. При аплазии правой почки ее функции переходят ко второму органу.
  3. Аплазия левой почки является редким состоянием, переносится тяжелее. Из-за меньших размеров правый орган не компенсирует отсутствие пары в полном объеме.

Односторонняя аплазия – отсутствие или сильная недоразвитость почки с сохранением мочеточника. В этом случае парный орган выполняет свои функции, патология выявляется случайно.

Агенезия, когда отсутствует не только почка, но и мочеточник, часто сопровождается нарушениями строения половых органов.

Двусторонняя аплазия почек выявляется во время пренатального осмотра плода. Женщине рекомендуется прервать беременность, так как ребенок погибнет в первые сутки из-за почечной недостаточности.

Механизм развития и причины патологии

Точной первопричины прекращения развития почки в пренатальном периоде не выявлено. Органы начинают формироваться на 5-й неделе и развиваются в течение всего срока гестации.

Порок развития не передается по наследству. Специфическую последовательность генов, которая может вызвать аплазию, не выявили.

Агенезия почек у плода считается врожденной патологией и рассматривается именно как порок развития, а не генетическое заболевание.

Спровоцировать недоразвитие почки могут следующие факторы:

  • вирусные инфекции, перенесенные женщиной в первые 12 недель беременности – краснуха, грипп;
  • маловодие – недостаток амниотической жидкости является причиной двустороннего патологического процесса;
  • диабет;
  • работа на вредных производствах;
  • интоксикация, в том числе хроническая, пестицидами, гербицидами;
  • воздействие ионизирующего излучения на женщину в первом триместре беременности;
  • использование стероидов, прочих гормональных лекарственных средств, препаратов других фармгрупп без назначения врача;
  • прием противосудорожных средств, препаратов для снижения давления во время вынашивания;
  • венерические заболевания;
  • алкоголизм.

Симптомы заболевания

Выявить аномалию почки врач может уже по результатам первого УЗИ на 12–13 неделе гестации плода. Если женщина отказывалась от пренатального скрининга или он был ей недоступен, то о пороке развития можно предположить после рождения ребенка.

Аплазия почки сопровождается такими признаками:

  • пороки лица – глаза расположены чрезмерно широко, изменена форма носика;
  • избыток кожных складок;
  • деформация ушных раковин, их аномальное расположение, чаще со стороны отсутствующей почки;
  • размеры легких не соответствуют возрасту ребенка – чаще всего это нарушение диагностируют у мальчиков;
  • большой живот;
  • нарушение мочеиспускания – полиурия;
  • обезвоживание;
  • видимое искривление ног;
  • нарушение правильного расположения органов брюшной полости;
  • аномалии репродуктивной системы – матки, влагалища у девочки, отсутствие семявыводящих протоков у мальчиков.

При одностороннем поражении функции отсутствующего органа выполняет вторая почка. Если нет других заболеваний мочевыводящей системы, агенезия органа может никак не проявляться. Ее выявляют случайно при комплексном обследовании.

Если мочевыводящая система не справляется с повышенной нагрузкой, то симптоматика появится в первые месяцы жизни ребенка. Возможно развитие ХПН.

Диагностика

Диагностика заболевания включает анализ жалоб пациента, визуальный осмотр у нефролога или уролога.

Следует уточнить данные о наличии других патологий развития, фактах оперативного лечения заболеваний мочеполовой системы в прошлом, изучить семейный анамнез.

  • УЗИ;
  • почечная урография – рентгенография с использованием контрастного вещества для анализа выделительной функции органа;
  • КТ с контрастом;
  • ангиография сосудов почек для выявления отсутствия соустья мочеточника;
  • цистоскопия – по показаниям, дополнительно подтверждается факт отсутствия соустья в мочевом пузыре.
Читайте также:  Глухарь возвращение амнезия смотреть онлайнi

Дополнительно показаны клинические анализы крови, мочи для исключения воспалительных процессов.

Лечение и прогнозы

Агенезия правой почки или левой не представляет угрозы для жизни ребенка. Требуется динамическое наблюдение, соблюдение рекомендаций врача. Нужно беречь здоровый орган и предупреждать бактериальные заболевания мочевыводящей системы.

При отсутствии жалоб при аплазии левой почки или правой 1 раз в год проводится общий клинический осмотр. Прогноз благоприятный.

Питание должно быть сбалансированным, следует исключить жирные продукты. Термическая обработка – запекание, отваривание, тушение. Жареные и маринованные продукты следует исключить.

Алкоголь запрещен, так как этанол усиливает диурез и нагрузку на единственный орган.

При развитии компенсированной почечной недостаточности оформляется инвалидность. В зависимости от состояния пациента присваивается соответствующая группа.

Если почка справляется с нагрузкой, признаки ХПН отсутствуют, то инвалидность не оформляется. Термальная стадия почечной недостаточности – это показание для трансплантации органа, проводится диализ.

Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. Ребенок рождается мертвым либо погибает в первые сутки. Как правило, матери предлагают прервать вынашивание, вызвать искусственные роды.

Но современные методы диагностики позволяют выявить патологию в пренатальном периоде. После рождения показана трансплантация органа.

Пересадку проводят в первые сутки жизни ребенка. Далее пациенту необходим гемодиализ. Если не произошло отторжение органа, при нормальных показателях уродинамики процедуру внепочечной очистки крови отменяют.

При лечении заболеваний, не связанных с мочевыводящей системой, пациенту с трансплантатом или с односторонней агенезией должны назначаться препараты, не обладающие нефротоксическим действием.

Кроме этого, действующие компоненты лекарственных средств не должны выводиться с мочой.

Специфической профилактики при диагностированной агенезии почки не существует. Пациенту следует следить за питанием, избегать повышенных нагрузок на мочевыводящую систему.

Беременность возможна, но должна быть плановой и желанной. Аборты нежелательны. Наличие одной почки у матери не вызывает пороков развития у плода.

Женщина должна находиться под динамическим наблюдением у гинеколога. При отсутствии у женщины нарушений выводящей функции органа госпитализация в гинекологическое отделение не требуется.

Роды проводятся по решению гинеколога. Возможно как самостоятельное родоразрешение, так и кесарево сечение.

Профилактика патологии во время беременности

Агенезия почки у плода – это редкая патология. Женщина должна исключить все факторы, которые могут вызвать пороки развития органов мочевыводящей системы у будущего ребенка.

Беременность следует планировать. До ее наступления женщина должна вылечить инфекционные патологии, провести вакцинацию от краснухи, избегать заболеваний, передающиеся половым путем.

В период вынашивания ребенка следует проходить все обследования, положенные по протоколу ведения беременности. Кроме того, самолечение в этот период запрещено.

Источник

Агенезия почек: Классификация, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение, Профилактика

Почки являются неотъемлемым органом жизнеобеспечения человеческого организма. Благодаря работе парного органа, регулируется водно-электролитный обмен, контролируется объём жидкости в организме, а также удерживается на балансе кислотно-щелочное равновесие. Кроме того, почки играют немалую роль в обеспечении метаболизма. При нормальном внутриутробном развитии, человек имеет две почки, которые равномерно перераспределяют нагрузку между собой в процессе жизнедеятельности.

В редких случаях, у человека диагностируется так называемая агенезия почек, которая характеризуется полным отсутствием одной почки. С точки зрения распространённости, почечная агенезия чаще диагностируется у новорожденных мальчиков. Наряду с почками, агенезия может затрагивать предстательную железу, семявыводящие протоки и семенники. У новорожденных девочек данная аномалия может распространяться на матку, маточные трубы и влагалище.

Говоря о том, что это такое агенезия почки, необходимо уточнить, что это состояние представляет собой полное отсутствие одной или обеих почечных единиц.

В клинической практике также встречается аномалия, именуемая аплазией или недоразвитием одной почки. Встречается также агенезия, при которой почка может отсутствовать, а мочеточник располагается в привычном месте.

Классификация

Врождённая почечная агенезия может иметь односторонний и двусторонний характер. При односторонней агенезии, у человека, как правило, отсутствует не только левая или правая почка, но и один из мочеточников. Результатом подобной аномалией, является повышенная нагрузка на одну почку, с последующим развитием ее функциональной недостаточности.

Правосторонняя почечная агенезия чаще встречается среди пациентов женского пола. Подобная тенденция обусловлена сравнительно низкой подвижностью правой почки и ее сравнительно меньшим размером.

Читайте также:  Та сторона амнезия текст

Клиническая симптоматика агенезии проявляться с момента появления ребенка на свет. Распознать заболевание можно по таким характерным проявлениям, как повышенное артериальное давление, сухость кожных покровов, частые эпизоды рвоты, а также увеличение частоты и объёма мочеиспусканий (полиурия).

Клиническая симптоматика левосторонней почечной агенезии отличается от правосторонней тяжестью проявлений. Если в патологический процесс вовлечена левая почка, то фильтрационная нагрузка ложится на правый орган, который по своей природе является менее работоспособным и более уязвимым.

Двусторонняя патология почек является несовместимым с жизнью состоянием, которое прерывает жизнь плода еще на этапе внутриутробного развития. В редких случаях, летальный исход происходит в течение нескольких часов после рождения ребёнка.

Причины

Любые аномалии развития почек возникают под воздействием серьезных внутренних или внешних неблагоприятных факторов. Ключевую роль в развитии односторонней или двусторонней агенезии, играет генетический фактор. К другим, не менее вероятным причинам формирования почечной агенезии, можно отнести:

  1. Внутриутробное инфицирование сифилисом.
  2. Сахарный диабет.
  3. Перенесенные на ранних сроках беременности инфекционно-воспалительные заболевания органов мочевыделительной и репродуктивной системы.
  4. Наличие у беременной женщины заболеваний, передающихся половым путём.
  5. Употребление алкоголя и табакокурение в период вынашивания ребенка.
  6. Неконтролируемый прием гормональных контрацептивов до момента зачатия ребёнка.

Максимальный риск возникновения данной аномалии приходится на второй и первый триместр гестации.

Симптомы

Если на этапе внутриутробного развития у плода сформировалась односторонняя или двусторонняя почечная агенезия, то данное состояние никак не отразится на общем самочувствии беременной женщины. Распознать патологию можно только посредством УЗИ методики.

С момента появления ребенка на свет, на развитие почечной агенезии могут указывать такие косвенные признаки:

  1. Аномально вздутый живот.
  2. Большое количество кожных складок на теле ребёнка.
  3. Аномальное строение лицевой части у новорожденного.
  4. Аномальное расположение ушных раковин.

Кроме того, при формировании почечной агенезии, патологические изменения могут затрагивать область внутренних и наружных половых органов. По мере взросления, люди с односторонней почечной агенезией могут сталкиваться с бесплодием и расстройствами половой деятельности, а также с инфекционно-воспалительными осложнениями, включая полиневрит почки и пиелонефрит.

Диагностика

Для своевременного выявления врождённой аномалии, каждой беременной женщине, рекомендовано своевременно проходить ультразвуковую диагностику.

Диагностированная односторонняя почечная агенезия, является весомым аргументом для получения инвалидности. С целью подтверждения клинического диагноза, каждому пациенту назначаются такие инструментальные методы обследования:

Наряду с перечисленными методами, в качестве информативного дополнения может быть назначено общеклиническое исследование мочи.

Лечение

Любой из вариантов лечения окажется неэффективным в том случае, если у ребёнка диагностирована двусторонняя врождённая аномалия. Современные медицинские технологии позволяют спасать жизни минимальному проценту новорожденных с двухсторонней агенезией. С момента появления на свет, за короткий промежуток времени таким детям выполняется оперативное вмешательство с целью трансплантации отсутствующих органов.

При диагностировании левосторонней или правосторонней аномалии, при условии отсутствия выраженных клинических проявлений, ребёнка постоянно наблюдает лечащий врач. Таким детям назначают особый рацион питания, а также комплекс мер, направленных на профилактику инфекционно-воспалительных заболеваний, включая респираторные инфекции. Кроме того, такие дети в течение всей жизни должны воздерживаться от занятий спортом.

Если одна почка перестает восполнять потребности растущего организма, то таким пациентам назначается процедура гемодиализа или трансплантация органа.

Профилактика

Отдельных мер по профилактике агенезии почек не существует. Женщинам в период вынашивания ребенка необходимо вести здоровый образ жизни, следить за рационом питания и придерживаться правил интимной гигиены, что позволит избежать инфицирования венерическими патологиями.

Для того чтобы не провоцировать избыточную нагрузку нам одну почку, пациентам с левосторонней или правосторонней агенезией, рекомендовано придерживаться таких советов:

  1. Контролировать питьевой режим и следить за рационом питания. В ежедневном рационе должна присутствовать минимальное количество поваренной соли и продуктов, богатых белком. Кроме того, из рациона питания исключают копчености, алкоголь, мучные изделия, острые продукты, кофе и шоколад. Также не рекомендовано злоупотреблять молочной и кисломолочной продукцией.
  2. Избегать переохлаждения организма.
  3. Минимизировать физическую нагрузку, полностью отказаться от спортивной нагрузки.
  4. Проводить мероприятия по укреплению защитных сил организма, а также делать всё возможное для профилактики респираторной вирусной инфекции.

Некоторым беременным женщинам, при диагностировании агенезия почек у плода на раннем сроке, может быть предложена процедура искусственного прерывания беременности.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector