Боковым амиотрофическим склерозом болезнь лу герига

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – тяжелое заболевание нервной системы. Встречается достаточно редко, в основном ей подвержены мужчины старше 50 лет. Болезнь Лу Герига, другое название такого вида склероза, связана с отмиранием двигательных нейронов спинного и головного мозга.

Это заболевание не зависит от социального положения человека и условий проживания. Среди известных людей в России боковым амиотрофическим склерозом страдали эстрадный певец Мигуля, композитор Шостакович. На сегодня диагноз поставлен около 200 тысячам жителям страны.

Причины заболевания до сих пор неизвестны, поэтому эффективного лечения заболевания не существует. Патогенез бокового амиотрофического склероза в накоплении патологического нерастворимого белка в клетках нервной системы, ведущий к их отмиранию. Процесс прогрессирующий, с неутешительным прогнозом летального исхода в течение нескольких лет и даже месяцев, в отличие от старческого склероза, когда больной может жить достаточно долго.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Сначала развития заболевания больные жалуются на мышечную слабость, непроизвольное подергивание мышц, уменьшение мышечной массы. В зависимости от локализации очага патологии могут быть различные симптомы заболевания.

При поражении черепно-мозговых клеток:

  • Ухудшение речи, подергивание языка, тяжело шевелить языком.
  • Нарушение глотания, больной может поперхнуться, пища иногда проходит через нос.
  • В дальнейшем полная атрофия мышц лица и шеи, у больного отсутствует мимика, пропадает способность глотать, открывать рот, пережевывать пищу.

Поражение шейно-грудного отдела влияет на верхние конечности:

  • Больному тяжело писать, выполнять сложную и мелкую работу кистями.
  • Мышцы находятся в тонусе, повышаются сухожильные движения.
  • Со временем процесс распространяется на предплечье и рука становиться похожа на висящую плеть.

При поражении пояснично-крестцового отдела происходят изменения в нижних конечностях:

  • Тяжело ходить на дальние расстояния, выполнять работу на ногах, подниматься по ступеням.
  • В процессе атрофируется мышцы ног, отвисает стопа, трудно вставать на ноги.
  • Появляются недержание кала и мочи, патологии в сухожильных рефлексах.

Независимо от вида бокового амиотрофического склероза болезнь неуклонно прогрессирует и происходит атрофия всех мышц в организме. Когда поражаются дыхательные мышцы, больной нуждается в постоянном уходе и искусственной вентиляции легких. С течением заболевания происходят изменения в психике. Больной становится агрессивным, капризным, несдержанным, ухудшается мыслительная деятельность, память, внимание.

Акция Ice Bucket Challenge, которая проводилась в 2014 года, когда обливались ледяной водой, была направлена на помощь больным именно этим заболеванием – боковой амиотрофический склероз.

Лечение и профилактика

Лечение этого заболевания практически не существует, есть только поддерживающие мероприятия, которые хоть как-то могут облегчить страдания больного и его окружения. Но профилактические меры по предупреждению склеротических изменений в организме по силам каждому человеку. Здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, полноценное правильное питание, физическая активность – главные составляющие здоровья.

Для того чтобы организовать полноценное питание необходимо применять поливитаминные комплексы. Одним из таких лечебно-профилактических средств является Кедровая сила – Защитная. Это белково-витаминный комплекс представляет собой полноценный растительный белок, который включает в себя множество микроэлементов и витаминов. Кедровая сила – Защитная будет полезна в любом возрасте, независимо от образа жизни и условий проживания.

Источник

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига – это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга. Также в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов (тройничный, лицевой, языкоглоточный).

Эпидемиология заболевания

Заболевания встречается крайне редко, примерно 2-5 человек на 100000. Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет. Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий (актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей). Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно 15000-20000 среди населения. Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

Причины бокового амиотрофического склероза

В основе заболевания лежит накопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, приводящее к их гибели. Причина заболевания в настоящее время неизвестна, но существует множество теорий. К основным теориям относятся:

  • Вирусная – эта теория была популярна в 60-70 годах 20 века, но так и не нашла подтверждения. Ученые США и СССР проводили опыты на обезьянах, вводя им экстракты спинного мозга больных людей. Другие исследователи пытались доказать участие вируса полиомиелита в формировании болезни.
  • Наследственная — в 10% случаев патология носит наследственный характер;
  • Аутоиммунная – эта теория основывается на обнаружении специфических антител, убивающих двигательные нервные клетки. Существуют исследования, доказывающие образование таких антител на фоне других тяжелых заболевания (например, при раке легкого или лимфоме Ходжкина);
  • Генная – у 20% пациентов обнаруживается нарушения генов, кодирующих очень важный фермент Супероксиддисмутазу-1, которая преобразует токсичный для нервных клеток Супероксид в кислород;
  • Нейронная – британские ученые считают, что в развитие заболевания замешаны элементы глии, то есть клетки, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Исследования показали, что при недостаточной функции астроцитов, которые удаляют глутамат из нервных окончаний, вероятность развития болезни Лу Герига возрастает в десятки раз.

Классификация бокового амиотрофического склероза:

По частоте встречаемости: По наследованию:
  • спорадический – единичные, не связанные между собой случаи
  • семейный – пациенты имели родственные связи
  • аутосомно-рецессивный
  • аутосомно-доминантный
По уровню поражения ЦНС: Нозологические формы болезни:
  • бульбарный
  • шейный
  • грудной
  • поясничный
  • диффузный
  • респираторный
  • Классический БАС
  • Прогрессирующий бульбарный паралич
  • Прогрессирующая мышечная атрофия
  • Первичный боковой склероз
  • Западно-Тихоокеанский комплекс (БАС-паркинсонизм-деменция)

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

  • У заболевших ухудшается речь, произношение, тяжело становится шевелить языком.
  • Со временем нарушается акт глотания, больной постоянно поперхивается, пища может выливаться через нос.
  • Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка.
  • Прогрессирование БАСа сопровождается полной атрофией мышц лица и шеи, у пациентов полностью отсутствует мимика, они не могут открывать рот, пережевывать пищу.
Читайте также:  Тибетское средство от атеросклероза

Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

  • Вначале больные ощущают ухудшение функциональности кистей, становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения.
  • При этом, мышцы руки очень напряжены, повышены сухожильные рефлексы.
  • Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются. Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях.

  • Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.
  • С течением времени начинает отвисать стопа, атрофируются мышцы ног, пациенты даже не могут стать на ноги.
  • Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского). У заболевших развивается недержание мочи и кала.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе.

В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст (до 40 лет). Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот.

Умирают такие пациенты в большинстве случаев от сопутствующих заболеваний (пневмонии, сепсис). Даже при должном уходе у них развиваются пролежни (см. как и чем лечить пролежни), гипостатические пневмонии. Осознавая всю тяжесть своего заболевания, больные впадают в депрессию, апатию, перестают интересоваться внешним миром и своими близкими.

С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям. Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

К основным методам диагностики относятся:

  • МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
  • цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;
  • нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).
  • молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;
  • биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Что происходит при БАС

В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:

  • заболевания головного мозга: опухоли задней черепной ямки, мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия
  • болезни мышц: окулофаренгиальная миодистрофия, миозит, миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
  • системные заболевания
  • заболевания спинного мозга: лимфолейкоз или лимфома, опухоли спинного мозга, спинальная амиотрофия, сирингомиелия и пр.
  • заболевания периферических нервов: синдром Персонейджа-Тернера, нейромиотония Исаакса,мультифокальная моторная невропатия
  • миастения, синдром Ламберта-Итона — заболеваний нервно-мышечного синапса

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение болезни в настоящее время является неэффективным. Лекарственные препараты и должный уход за больным только продлевают продолжительность жизни, не обеспечивая полное выздоровление. Симптоматическая терапия включает в себя:

  • Рилузол (Рилутек) – хорошо зарекомендовавший себя препарат в США и Великобритании. Механизм его действия заключается в блокировании глутамата в головном мозге, тем самым улучшая работу Супероксиддисмутазы-1.
  • РНК-интерференция – весьма перспективный метод лечения БАСа, создатели которого были удостоены Нобелевской премии в области медицины. Методика основывается на блокировании синтеза патологического белка в нервных клетках и препятствование их последующей гибели.
  • Трансплантация стволовых клеток – исследования показали, что трансплантация стволовых клеток в центральную нервную систему предотвращает смерть нервных клеток, восстанавливает нейронные связи, улучшает рост нервных волокон.
  • Миорелаксанты – устраняют мышечный спазм и подергивания (Баклофен, Мидокалм, Сирдалуд).
  • Анаболики (Ретаболил) – для увеличения мышечной массы.
  • Антихолинэстеразные препараты (Прозерин, Калимин, Пиридостигмин) – препятствуют быстрому разрушению ацетилхолина в нервномышечных синапсах.
  • Витамины группы В (Нейрорубин, Нейровитан), витамины А, Е, С – данные средства улучшают проведение импульса по нервным волокнам.
  • Антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины 3-4 поколений, фторхинолоны, карбопенемы)– показаны при развитии инфекционных осложнений, сепсиса.

В комплексную терапию обязательно включают кормление через назогастральный зонд, массаж, занятие с врачом ЛФК, консультации психолога.

Прогноз

Как ни печально, но прогноз при боковом амиотрофическом склерозе неблагоприятен. Больные умирают буквально через несколько месяцев или лет, средняя продолжительность жизни у пациентов:

  • только 7% живут более 5 лет
  • при бульбарном дебюте — 3-5 лет
  • при поясничном — 2,5 года

Более благоприятный прогноз при наследственных случаях заболевания, ассоциирующихся с мутациями в гене супероксиддисмутазы-1.

Ситуация в России омрачается тем, что пациентам не оказывается надлежащая помощь, о чем говорит тот факт, что Рилузот — препарат замедляющий течение болезни, до 2011 года в России даже не был зарегистрирован, и только в том же году само заболевание было внесено в список «редких». Но в Москве действуют:

  • Фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом при Марфо-Мариинском центре милосердия
  • Благотворительный фонд помощи Г.Н.Левицкого больным БАС

В конце хотелось бы добавить о благотворительной акции Ice Bucket Challenge, которая имела место в июле 2014 года. Она была направлена на сбор средств в поддержку больных боковым амиотрофическим склерозом и получила достаточно широкое распространение. Организаторам удалось собрать более 40 миллионов долларов.

Суть акции заключалась в том, что человек либо обливается ведром ледяной воды и запечатлевает это на видео, либо жертвует определенную сумму денег благотворительной организации. Акция стала довольно популярной за счет участия в ней популярных исполнителей, актеров и даже политиков.

Источник

БАС – болезнь, которая лишает способности двигаться, сохраняя возможность чувствовать боль.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), иногда называемый болезнью Лу Герига или классическим заболеванием двигательных нейронов.

Его особенностью является быстро прогрессирование с развитием фатальных неврологических нарушений, которое обусловлено поражением нервных клеток (нейронов), отвечающих за контроль мышц.

При БАС верхние моторные нейроны и нижние моторные нейроны вырождаются или умирают, переставая посылать сообщения мышцам о необходимости сокращения. Не выполняя нагрузку мышцы постепенно ослабевают и атрофируются. В конечном итоге способность мозга запускать и контролировать произвольное движение утрачивается.

Мышечная слабость и атрофия возникают по обе стороны тела. Люди с БАС теряют силу и способность двигать руками и ногами, а также держать тело в вертикальном положении.

Читайте также:  Рассеянный склероз клинические варианты

Когда мышцы в диафрагме и стенке грудной клетки не функционируют должным образом, люди теряют способность дышать без дыхательной поддержки.

Болезнь не влияет на способность человека видеть, чувствовать запах, чувствовать вкус, слышать или распознавать прикосновения .

Хотя заболевание непосредственно не влияет на ум или личность человека, у некоторых людей с БАС могут развиться когнитивные нарушения, проблемы с принятием решений и памятью.

Причина БАС неизвестна , и ученые еще не знают, почему он поражает одних людей, а не других.

Лекарства от БАС пока не найдено.

Симптоматическое лечение улучшает качество жизни людей, когда развивается спастическая боль или депрессия.

Физиотерапия и реабилитация могут помочь предотвратить неподвижность суставов и замедлить мышечную слабость и атрофию.

При нарушениях дыхания используются портативные аппараты искусственной вентиляции легких, которые могут применяться в домашних условиях.

Прогноз заболевания неутешительный. Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности, обычно в течение 3-5 лет после появления первых симптомов. Тем не менее, около 10 процентов людей с БАС выживают в течение 10 и более лет.

Источник

Чем боковой амиотрофический склероз опасен для человека

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это недуг нейродегенеративного характера, и ему присущи изменения в центральных и периферических мотонейронах. Они погибают в процессе развития недуга. Существует несколько видов проявления этого заболевания — вырождение скелетной мускулатуры, сокращение одной или нескольких двигательных мышц, повышения тонуса в мышцах нижних и верхних конечностей, повышение рефлексов частей спинного мозга вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга, а также некоторыми другими. Характерно для этого вида недуга неимоверное прогрессирование развития, которое приводит к неизбежному скорому летальному исходу. Латеральный амиотрофический склероз, известен в медицинских кругах, как синдром Луи Геринга или болезнь Шарко.

Кроме того, под понятие данного вида недуга, подходят также — болезни нейронов, отвечающих за движение, болезнь нейрона семейного типа, атрофия мышц с явными признаками патологического развития, паралич черепных нервов.

Возникновение и причины

В основе этого недуга оказывается накопление специфического нерастворимого вида патологического активного белка, находящегося в нервной системе, а именно в клетках, отвечающих за движение — мотонейронах. В дальнейшем это приводит к их смерти. Причинами возникновения заболевания считается:

Вирусная — были предпосылки, что вирус полиомиелита становится причиной возникновения заболевания. Наследственность — это доказанная теория, что до 12% процентов случаев, патологический процесс передается по наследству. Аутоиммунная — нахождение специфических антител в организме, которые самостоятельно уничтожают собственные клетки нервного отдела. Генная природа заболевания — у 22% пациентов, страдающих от этого недуга, обнаружено нарушение генов, которые кодируют важнейший фермент суперокиддисмутазу-1, преобразовывающая токсичный супероксид в необходимый для жизнедеятельности — кислород.

Принципы классифицирования

В наше время принято классифицировать боковой амиотрофический склероз на 4 базовых формы, которые включают в себя:

  • относящуюся к головному мозгу;
  • относящуюся к шейно-грудному отделу;
  • поражение черепных нервов (языкоглоточный, блуждающий, подъязычный);

От видовых форм заболевания, будут зависеть и различные виды проявлений симптоматики характерной для определенного типа.
Для церебральной формы характерно совмещение поражения рогов мозга спины и симптомокомплекса, который проявляется при поражении пирамидных путей, связывающих зону моторной части коры больших полушарий центрального мозга со спинным столбом и мозгом. При этом отсутствует нарушение в работе органов таза. В самом начале развития заболевания, могут проявляться атрофии мышц дальних отделов конечностей — кисти рук, прежде всего проявляется снижение непосредственно мышечной силы.

Сокращения нескольких двигательных мышц, спонтанные подрагивания, спонтанные сокращения отдельных мышечных волокон и икроножные судороги, могут служить ранними симптомами проявления опасного недуга. Кроме этого, начинают проявляться рефлексы в сухожильных системах, а также расширение рефлексогенных зон, непосредственно тонус мышечных волокон повышается. Симптоматика выражается достаточно ярко. На последних, поздних стадиях болезни, начинают превалировать признаки паралича периферийных нервов.

Шейно-грудная форма характерна атрофией мышечных волокон кистей рук, выворачивающиеся неестественным путем. В дальнейшем атрофия рук прогрессирует и начинает поражать мышцы, которые отвечают за плечевой пояс, спину, а также грудную клетку.

Пояснично-крестцовая форма выражена в нарастании слабости в ногах, а также отмечается самопроизвольные судорожные сокращения в мышечных волокнах. В дальнейшем развивается ослабление и отмирание мышечных волокон. При ходьбе ярко выражена неустойчивость и нетвердость, в дальнейшем развивается степпаж (периферический парез малоберцовой группы мышц).

Бульбарная форма характерна подрагиваниями мышц, а также атрофией мышц языка. В дальнейшем это приводит к расстройству акта глотания, нарушение мимики. Языковые движения значительно ограничены, и больной начинает давиться едой, голос его изменяется, голова перестает держаться на мышцах шеи, лицо теряет свою мимику, нижняя челюсть неестественно отвисает, акт жевания дается с большим трудом.

Нередко при бульбарной форме, которая поражает нервы черепа, возможны рефлекторные проявления, похожих на насильственный плач и смех.

Протекание заболевания

Амиотрофический боковой склероз характерен тем, что имеет злокачественное протекание. Патологический процесс, который затронул один участок и начал на нем развиваться, начинает быстро распространяться по всему организму человека, что вскоре приводит к поражению многих органов и их систем. В итоге заканчивается все летальным исходом, по причине спазма дыхательных мышц.

В зависимости от формы заболевания, продолжительность жизни человека от 3 до 13 лет. Усредненный показатель продолжительности жизни после постановки диагноза, составляет от 3.5 до 5 лет.

Диагностика

Для проведения правильной и адекватной диагностики, необходимо пройти несколько видов исследований, которые включают в себя:

  • Нейрофизиологические исследования.
  • Магниторезонансная томография мозга.
  • Специальные лабораторные тесты, которые исключают другие, поддающиеся терапии заболевания.
Читайте также:  Как научиться ходить при рассеянном склерозе

Для постановки диагноза, нужно наличие некоторых критериев:

  • признаки повреждения мотонейрона в периферическом отделе;
  • данные электрофизиологических исследований;
  • патаморфологические данные;

При возможном подозрении на данный вид заболевания, необходимо обязательно делать сбор анамнеза человека, а также его семьи, комплекс медицинских диагностических мероприятий, который выполняется специалистом:

  • осмотр;
  • пальпация;
  • перкуссия;
  • аускультация.
  • неврологические исследования — МРТ мозга, КТ;
  • лабораторные методы диагностики — общий анализ крови, биохимический анализ крови;
  • методы для исследования серологических показателей — антитела на вирусный иммунодефицит человека, реакция Вассермана;
  • пункции спинномозговой жидкости
  • анализ на молекулярно-генетическом уровне — для выявления мутационных изменений в гене.

Важным критерием является обращение специалиста на жалобы самого пациента Необходимо обратить особое внимание на скованность в движениях или же наоборот, слабость в некоторых группах мышц. Возможность мышечных подрагиваний или же спазмов, резкое похудение мышц. В случае если происходят эпизоды резкой недостачи кислорода, нарушения в речевом аппарате, повышенное выделение слюны, нарушение акта глотания пищи, отдышка при отсутствии каких-либо физических нагрузок, чувство не высыпания, повышенная утомляемость.

Также возможными жалобами могут быть значительное ухудшение памяти, озноб и даже двоение изображения в глазах.

Исследование содержит в себе обследование в виде тестов на акцентирование нейропсихологических аспектов, оценка нервных окончаний на черепе, проверка рефлекса нижней челюсти, силу работы мышц трапециевидных и грудных. А также обязательная оценка мышечного тонуса во всем организме.

При проведении игольчатой электромиографии, существует возможность обнаружить признаки острого или хронического процесса поражения нейронных соединений нервной системы. Признаком, который ярко выражен и характерен для данного вида заболевания, являются интервалы сокращений одной или сразу нескольких групп мышц двигательного скелета. Но не стоит забывать, что специфические сокращения групп мышц бывают и у обычных здоровых людей.

Необходимым и самым достоверным методом, позволяющим определить наличие и развитие недуга, непосредственно является генетический специфический анализ на ген супероксиддисмутазу-1.

Дифференциация

В отличие от бокового амиотрофического склероза, существуют похожие по проявлениям заболевания, но в отличие от этого недуга, являются излечимыми, или же имеющими доброкачественную картину заболевания. Для этого проводят магниторезонансную томографию позвоночника и центральной нервной системы, представленной головным мозгом. Благодаря этому находят признаки атрофических изменений в пирамидных трактах.

Необычайно важно отличить и выделить данную болезнь от похожих расстройств:

  • миозитов с расстройствами в клетках, миотонии Россолимо-Куршмана, окулофарегиальной миодистрофии;
  • недугов, которые поражают синапсы нервовов и мышц — миастении, синдром Ламберта — Итона;
  • болезни, напрямую связанные с нарушением нервов периферии — полневропатии изолированного типа, моторные полиневропатии
  • вызванные диабетом, нейромиотонии Иссакса;
  • недуги, которые поражают спинной мозг — амиатрофия Кеннеди, амиатрофии имеющий спинальный характер, хроническое ишемическое
  • поражение нервов спинного мозга, опухоли в спинном мозгу, дефициты гексозаминидаз;
  • недугов, поражающих системы и органы.

Принципы лечебных мер

Медикаментозный препарат, действие которого действительно способно снизить развитие бокового амиотрофического склероза, единственный в своей роде — «Рилутек». Это вещество ингибирует высвобождение глютаминовой кислоты, инактивирует вольтаж зависимые натриевые каналы, создает стимуляцию белково зависимых путей передачи импульса. Использование этого медикаментозного средства, позволяет несколько продлить жизнь страдающим больным, но не более чем на 90 дней. Прямыми показаниями к применению «Рилутека» служат боковой склероз истинного типа либо боковой амиотрофический склероз вероятного типа. При этом обязательным является исключение у больного других возможных причин, которые могли повлечь за собой поражение центральных видов нейронов и периферических мотонейронов. «Рилутек» назначают курсом на всю оставшуюся жизнь. Курс приема абсолютно не зависит от приема еды. При этом необходимо проводить контроль один раз в три месяца, для того чтобы вовремя избежать начала гепатита медикаментозного происхождения.

Основные цели, которые преследует терапия при амиотрофическом склерозе, это — как можно сильнее замедлить развитие недуга и продлить период, в котором человек может сохранить способности сам себя обслуживать, а также сократить и уменьшить выраженность определенных проявлений заболевания и поддержание должного уровня жизни пациента.

Кроме того, используют новый перспективный метод, основанный на РНК-интерференции. Методика основана на стимуляцию выработки белка в нервных клетках, который начинает распадаться и приводит к гибели нейронных соединений и клеток.

Пробы применения других видов медикаментозных препаратов, непосредственно которые относятся к патогенетической терапии, при лечении бокового амиотрофического склероза (антиконвульсантами, средства для ускорения метаболизма, вещества, ингибирующие окисление, блокаторами кальциевых каналов, иммуномодуляторами) не принесли никакого значительного успеха.

Но все же при терапии используют антихолинэстеразные препараты, препятствующие быстрому разрушению ацетилхолина, миорелаксанты — устраняющий мышечные спазмы, а также пересадка стволовых клеток, что в дальнейшем улучшает рост нервных волокон и частично восстанавливает связи в нейронах.

Первозадачей терапии, является улучшение максимально условий к существованию больного, и максимальному устранению различного рода проявлений — нарушение акта глотания, нарушение произношения слов, судорожных явлений, вытягиваний в скелетной мускулатуре, депрессивных состояний. Чтобы улучшить обменные процессы в мышцах, специалисты рекомендуют прием витаминообразных веществ карнитина и креатина. Назначают прием курсами, составляющими по 2 два месяца трижды в год. Для значительного облегчения процесса ходьбы, пациентам рекомендовано использование специальной обуви, сделанной под заказ, ходунков, палочек, а при закупорке глубоких вен на ногах, рекомендуется перебинтовывать ноги специальным эластичны бинтом.

Дисфагия — это расстройство акта глотания, является страшным симптомом бокового амиотрофического склероза, и приводит к сильнейшему истощению организма. Изначально делают проведение санации ротовой полости, в дальнейшем состав и консистенцию пищи необходимо изменить.

Необходимость трахеотомии и искусственной вентиляции легких — первый сигнал, что в скором времени наступит летальный исход. Причинами, которые могут послужить против проведения искусственной вентиляции легких, могут служить мало вероятность того, что пациента уже снимут с этого аппарата, так как мышцы дыхательной системы уже атрофированы. Высокая стоимость ухода за пациентом с такими осложнениями, сложности технического характера, а также постреанимационные осложнения (пневмония). Причинами, которые служат подключению к аппарату искусственной вентиляции легких — это желание непосредственно самого пациента как можно дольше прожить.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector