Частичный склероз венечных швов

Частичный склероз венечных швов

Непрерывные соединения костей черепа представлены фиброзными соединениями — швами у взрослого человека и межкостными перепонками (синдесмозами) у новорожденных. В области основания черепа имеются синхондрозы.

Кости крыши черепа соединяются между собой посредством зубчатых и чешуйчатых швов. Медиальные края теменных костей соединены между собой зубчатым сагиттальным швом (sutura sagittalis). Передние края теменных костей соединяются с задним краем лобной кости зубчатым венечным швом (sutura coronalis).

Задние края теменных костей образуют с передним краем затылочной кости зубчатый ламбдовидный шов (sutura lambdoidea). Чешуя височной кости соединяется с теменной костью и большим крылом клиновидной кости, образуя чешуйчатый шов (sutura squamosa). В области лицевого отдела черепа швы ровные, плоские, или гармоничные.

На черепе имеются также непостоянные (временные) швы, образующиеся в результате позднего сращения или несращения отдельных точек окостенения. Так, например, иногда верхняя часть затылочной чешуи отделена поперечным швом целиком или частично от остальной части затылочной кости. Иногда не срастаются обе половины лобной кости.

В этих случаях сагиттальный шов (так называемый метопический) начинается от глабеллы или несколько выше. При наличии межчелюстной, или резцовой, кости образуется резцовый шов. При удвоении теменной кости имеется межтеменной шов. Кроме того, встречаются непостоянные швы: чешуйчато-сосцевидный, клиновидно-челюстной (между крыловидным отростком клиновидной кости и телом верхней челюсти). Во второй половине жизни человека большинство швов полностью или частично зарастают. При этом соединительнотканная пластинка между костями черепа замещается костной тканью.

Хрящевые соединения, или синхондрозы, черепа располагаются в области его основания, они образованы волокнистым хрящом. Обычно с возрастом у человека хрящевая ткань замещается костной. На месте клиновидно-затылочного синхондроза к 20 годам образуется синостоз.

Источник

Краниостеноз: аномалия, при которой поможет только операция

Под краниостенозом понимают преждевременное заращение черепных швов, что способствует ограничению общего объема черепа, его деформации и провоцирует развитие внутричерепной гипертензии.

Заболевание диагностируется с частотой 0.5-1 случай на 1000 новорожденных, преимущественно у мальчиков.

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

  • генетические мутации и наследственная обусловленность;
  • инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
  • воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
  • механическое сдавливание головки плода в полости матки;
  • придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
  • родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Разновидности аномального развития

В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

  • простой (закрытие только одного шва),
  • сочетанный (заращение нескольких),
  • сложный (все черепные швы вовлечены).

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

  1. Скафоцефалия – преждевременное закрытие сагиттального шва, встречается в большинстве случаев, преимущественно у мальчиков.Для нее характерно: удлинение и сужение черепа, расширение лба, крайнее сращение или закрытие большого родничка. При данной форме патологии естественные роды часто затруднены, что связано с несоответствием размеров головки плода и родовых путей матери.
  2. Плагиоцефалия фронтальная – лобный стеноз черепа на фоне заращения лобного и венечного швов. Встречается чаще у девочек, визуально определяется уплощение лба с приподнятием глазницы и брови с одной стороны, оттопыренность ушной раковины.
  3. Плагиоцефалия затылочная – раннее закрытие или склерозирование венечного шва, возникшее по причине обездвиженности новорожденного или его неправильного положения. При этом лобная кость уплощается, а затылочная с аналогичной стороны головки выбухает.
  4. Тригоноцефалия – связанный с редкой патологией лобного (метопического) шва гипотелоризм и деформация лобных костей в форме киля (треугольная форма головки).
  5. Туррицефалия – сочетанное заращивание венечного и сагиттального швов, сопровождаемое гидроцефалией. Свойственен выступ височных отделов и сужение остального черепа (форма листа клевера).
Читайте также:  Сосудистые нарушения при рассеянный склероз

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

  • приступообразная головная боль;
  • тошнота;
  • рвота;
  • усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
  • рефлексы патологического характера;
  • парез взора вверх;
  • маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
  • менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
  • судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

  • двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
  • застойные изменения сетчатки;
  • снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

  • рентгенологическое исследование черепа – выявляет отсутствие швов (одного либо нескольких), истончение костной структуры, наличие пальцевых вдавлений на черепных костях, деформацию черепа;
  • КТ (компьютерная томография) либо МРТ (магнитно-резонансная томография) – метод нейровизуализации, помимо изменений костной структуры позволяет определить степень выраженности внутричерепной гипертензии;
  • краниометрия – проводится с целью измерения стандартных и специальных параметров черепа, выполняется вручную и при помощи специальных компьютерных программ;
  • электроэнцефалография – позволяет выявить степень функциональных отклонений центральной нервной системы;
  • ультразвуковая венография сосудов головы и шеи – на основании нарушений оттока крови из полости черепа помогает выявить и косвенно оценить повышенное внутричерепное давление;
  • ангиография – исследование сосудов головного мозга, подвергнутых контрастированию, метод позволяет обнаружить аномальные сосудистые анастомозы, уточняет, на каком уровне происходит нарушение оттока крови;
  • пневмоэнцефалография – визуализация желудочков и субарахноидальных пространств (ликворных путей мозга), применима как способ дифференциальной диагностики;
  • УЗИ внутренних органов, ЭКГ, Эхо-КГ – выполняются в качестве дополнительных методов с целью выявления сопутствующих заболеваний и пороков развития.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

  • компенсированного краниостеноза;
  • необратимой утраты зрения и умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;

На фото череп до и после операции по коррекции краниостеноза

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, судорожный синдром, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

  • проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
  • ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.

Источник

Склерозирование

Склерозирование относится к патологической регенерации и включает следующие разновидности: склерозирование, фиброзирование, цирроз и рубцевание.

Склерозирование – это процесс патологической регенерации вследствие некроза клеток, диффузное или очаговое уплотнение органа из-за чрезмерного разрастания плотной соединительной ткани с преобладанием коллагеновых волокон над клеточными структурами. Процесс склерозирования состоит в замещении специализированных паренхиматозных структур или специализированной соединительной ткани неклеточными структурами.

Фиброзирование морфопатологически представляет собой умеренное склерозирование органа без уплотнений; следует отметить, что строгого разграничения этих двух феноменов – склерозирования и фиброзирования, не существует, и часто между ними ставят знак равенства.

Цирроз – это склероз, сопровождающийся деформацией органа.

Рубцевание – это локализованный склероз в очагах воспаления либо некроза.

а) действие вредных факторов, которые вызывают прямые клеточные повреждения и дезорганизацию соединительной ткани (механические, физические, химические, биологические факторы);

б) местные и общие гемо- и лимфоциркуляторные расстройства, которые вызывают клеточные повреждения (венозная гиперемия, стаз крови и лимфы, ишемия, системная недостаточность кровообращения);

в) клеточные дистрофии;

г) все типы некроза;

д) продуктивное хроническое воспаление;

е) организация тромбов, отложений фибрина.

В общих чертах склероз представляет собой чрезмерное разрастание элементов соединительной ткани. Склерозирование развивается в соответствии с несколькими общими патогенетическими вариантами:

а) неогенезом (образование de novo) соединительной ткани с пролиферацией фибробластов, синтезом коллагена фибробластами, внеклеточным образованием коллагена (фиброгенез;

б) без пролиферации фибробластов, но с созреванием и старением соединительной ткани и интенсивным образованием коллагена (циркуляторный цирроз печени, нефросклероз); этот процесс также называется фибросклеротическим;

в) уплотнение органа по причине коллапса (спадения) его стромы, но без собственно склерозирования.

С точки зрения обратимости, процессы склерозирования делятся на следующие виды:

а) лабильное склерозирование, полностью обратимое;

б) стабильное склерозирование, частично обратимое;

в) прогрессирующее склерозирование, необратимое.

Гистологическим субстратом процесса склерозирования являются структуры соединительной ткани. Рыхлая соединительная ткань состоит из клеток и неклеточных структур и выполняет формообразующую, трофическую и защитную функции. Фибробласты соединительной ткани делятся на слабо дифференцированные, зрелые, функционально-активные и малоактивные. Фибробласты вырабатывают компоненты межклеточного вещества – коллаген, эластин, протеогликаны, гликопротеины. Эти клетки участвуют в регуляции метаболизма, обеспечивают структурную и архитектоническую стабильность органа, осуществляют эпителио-мезенхимальные взаимоотношения.

Основная функция фибробластов – синтез коллагена. Он осуществляется в рибосомах гранулярной эндоплазматической сети путём синтеза молекул в форме альфа-спиралей. Ключевой момент этого процесса – синтез оксипролина и оксилизина. Из 3 молекул альфа-спиралей образуется тропоколлаген (проколлаген) – внутриклеточная форма транспорта коллагена. Головки молекул проколлагена блокируются неспирализированными пептидами, которые препятствуют внутриклеточной полимеризации коллагена. По выходе из клетки концевые пептиды проколлагена отщепляются специальными ферментами – коллагенопептидазами, а впоследствии они объединяются в фибриллы поперечными ковалентными связями с участием лизиноксидаз и ионов меди (Cu 2+ ). Фибриллогегез коллагена начинается с объединения 5 молекул проколлагена в цилиндр диаметром 3-5 нм – протофибриллы, скрученные в спираль. Протофибриллы объединяются в субфибриллы (14-30 нм), которые, в свою очередь, образуют пучки коллагена, различимые в световом микроскопе.

Разрастание соединительной ткани при склерозе модулируется нервными и эндокринными влияниями, нарушением взаимоотношений между клетками соединительной ткани, эпителиоцитами, количеством коллагена и протеогликанов, изменением межклеточных контактов, действием растворимых клеточных медиаторов (лимфокины, монокины, фиброкины), «твёрдыми», нерастворимыми медиаторами (клеточный детрит, продукты разрушения клетки и неклеточных структур). Все эти механизмы действуют на различных уровнях посредсьтвом feed-back.

Процесс склерозирования включает несколько этапов:

а) повреждение – разрушение клеток и коллагена под действием патогенных факторов;

б) фагоцитирование продуктов разрушения клеток макрофагами;

в) выработка активированными в процессе фагоцитоза макрофагами фиброгенентических факторов, которые вызывают пролиферацию фибробластов и увеличиние синтеза коллагена.

Вследствие увеличения синтеза образуется избыток коллагена, который путём обратной связи (feed-back) превращает активные фибробласты в неактивные фиброциты и, таким образом, уменьшает синтез коллагена (коллагеногенез).

Другой процесс, вызванный избытком коллагена и направленный на уменьшение массы коллагена – это активация коллагенолизиса путём трансформации активных фибробластов в фиброкласты – клетки, которые фагоцитируют коллаген.

Одновременно с фагоцитрованием происходит и внеклеточный коллагенолизис, а конечным результатом этих двух процессов является ингибиция разрастания соединительной ткани, её ремоделирование и инволюция. Таким образом, процесс склерозирования состоит из цепи эффектов: повреждение – воспаление – репарация. Последовательность описанных процессов ведёт к стабилизации соединительной ткани путём уравновешивания процессов коллагеногеногенеза и коллагеногенолиза. Это первый вариант развития склеротического процесса.

Вторым варианом развития процесса склерозирования является инволюция соединительной ткани с уменьшением её массы вследствие преобладания коллагенолизиса над коллагеногенезом.

Третьим вариантом является прогрессирующее склерозирование, которое состоит в преобладании коллагеногенеза над коллагенолизисом с увеличением массы соединительной ткани. Прогрессирующее склерозирование является конечным результатом многих процессов: массивного повреждения паренхимы и коллапса стромы, длительного, персистирующего действия флогогенного патогенного фактора (например, при хроническом воспалении), избыточной пролиферации фибробластов, индукции коллагеногенеза общей гипоксией, местными гемо- и лимфоциркуляторными расстройствами (например, при ишемии, венозной гиперемии, стазе), действия токсинов, катаболитов, инфильтрации органа кровяными клетками и клетками другого происхождения, врождённых дефектов коллагеногенетически-коллагенолитической системы. Общий знаменатель этих процессов – это развитие склероза и цирроза органа.

Наряду с фиброгенетическими процессами, ведущими к прогрессивному склерозированию, существуют коллагенолитические механизмы, которые могут обеспечивать инволюцию склерозирующего процесса. К этим механизмам относится внутриклеточный коллагенолизис путём фагоцитирования волокон коллагена с последующим их перевариванием. Так происходит, например, в послеродовой матке функцию коллагенофагов осуществляют макрофаги, фибробласты. Внеклеточный ферментативный коллагенолизис осуществляется гепатоцитами и печёночными макрофагами. Катаболизм коллагена осуществляется как лизосомальными (катепсин В, Д), так и нелизосомальными коллагенолитическими ферментами (трипсин, внеклеточная коллагеназа). Источником энзимов являются эпителиоциты, нейтрофилы, макрофаги, фибробласты). Выработка коллагеназы регулируется эстрогенами, андрогенами, мастоцитами, эозинофилами, лимфоцитами. Последствия склерозирования органа (миокардиосклероза, пневмосклероза, нефросклероза, цирроза печени) – это уменьшение массы специализированных клеток, функциональная недостаточность органа с соответствующими последствиями (сердечная, дыхательная, почечная, печеночная недостаточность).

Биологическое значение склерозирования диалектически двойственно, включая как благоприятные, так и неблагоприятные последствия. С одной стороны, склерозирование завершает патологический процесс (например, воспаление), обеспечивает репарацию и регенерацию межклеточного матрикса, повреждённого патологическим процессом и, таким образом, имеет благоприятное значение. Вместе с этим склерозирование обусловливает, хотя и неполную, но все же регенерацию органа при воздействии любых патогенных агентов и при любых формах тканевого повреждения. Так, при одних болезнях кожи, например при трофических язвах, или при язве желудка или 12-перстной кишки, окончание процесса рубцеванием – благоприятный исход и один из вариантов восстановления барьерных функций этих органов. С другой стороны, соединительная ткань, которая замещает специфическую ткань, а также деформация структуры, делают склерозированный орган функционально неполноценным.

В завмсимости от патогенеза, приостановка или прекращение склерозирования органов возможна путем замедления фиброгенеза и стимуляции коллагенолизиса. Замедление фиброгенеза может быть осуществлено путём устранения хронических процессов (воспаления, циркуляторных расстройств, гипоксии), воздействием иммуномодуляторами, иммунодепрессантами, стероидными и нестероидными противовоспалительными средствами, цитостатиками, латирогенами (вещества, которые ингибируют межмолекулярное соединение коллагена), антиоксидантами, которые ингибируют образование боковых связей в молекуле коллагена.

Дата добавления: 2014-12-23 ; просмотров: 132 ; Нарушение авторских прав

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector