Что такое диссеминированный склероз

Рассеянный склероз (sclerosis disseminata)

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным богатством симптомов и большой их нестойкостью. При этом некоторые симптомы встречаются сравнительно часто, а другие сравнительно редко.

В области нарушении движений наиболее часты явления paraplegiae inferioris. Гораздо реже встречаются параличи моно- и гемиплегического типа. Степень расстройства бывает очень различна. Часто и особенно в начальных стадиях отмечается просто повышенная утомляемость нижних конечностей, в других случаях дело доходит до резко выраженных параличей, причем последние, как правило, имеют спастический характер. В сравнительно редких случаях встречаются вялые параплегии. Обычно уже в самых начальных стадиях можно обнаружить тот или иной симптом, указывающий на поражение пирамидных путей, в особенности рефлексы Бабинского и Россолимо. Также следует указать на почти постоянное повышение сухожильных и надкостничных рефлексов, нередко с клонусами стоп и чашек. Понижение же кожных рефлексов, отсутствие их, равно как и отсутствие брюшных следует считать одним из особенно характерных симптомов рассеянного склероза.

Весьма частыми признаками, нарушающими движения, являются атактические расстройства (обычно церебеллярного типа). Сюда же примыкает в высшей степени характерный для этой болезни определенный симптом, а именно – интенционное дрожание. Походка больных в большинстве случаев имеет сложный характер, благодаря наличию и атаксии, и спастического парапареза. Но нередко встречается также картина почти чистой параплегии, а иногда почти чистой мозжечковой атаксии.

В области черепно-мозговых двигательных нервов с особенно большой частотой поражаются глазодвигательные, из которых чаще страдает VI пара, реже n. oculomotorius, паралич которого в большинстве случаев имеет частичный характер.

Чрезвычайно характерен нистагм, большей частью горизонтальный. Это – один из наиболее патогномоничных симптомов рассеянного склероза.

Точно так же часто характерным образом изменяется речь больных. Здесь особенно типична так называемая скандированная речь с разделением слов на отдельные слоги. В некоторых случаях дело ограничивается простой монотонностью, растянутостью речи, в других случаях она носит своеобразный плаксивый оттенок.

Со стороны органов чувств особенного внимания заслуживает расстройство зрения. При офтальмоскопии нередко обнаруживают картину частичной атрофии зрительного нерва (побледнение височных половин соска). До амавроза дело почти никогда не доходит, обычно ограничиваясь нестойкими амблиопиями. Со стороны поля зрения отмечают иногда то центральные, то периферические скотомы, а иногда сужение поля зрения. Наконец, как на довольно частый симптом следует указать на расстройство цветоощущения.

Что касается общей чувствительности, то ее изменения в сравнении с вышеописанными, несомненно, имеют только второстепенное значение; все же они встречаются нередко, хотя большей частью являются неглубокими и скоропроходящими. В большинстве случаев отмечается притупление всех видов чувствительности. Только в очень редких случаях встречают выраженную диссоциацию.

Также малохарактерны для рассеянного склероза боли и парестезии, имеющие то корешковый, то центральный характер.

Расстройства со стороны сфинктеров нередки, но обычно слабо выражены и скоропроходящи. Изменение со стороны трофики принадлежит к ряду наименее часто встречающихся явлений. В редких случаях описывались мышечные атрофии, но при отсутствии фибриллярных подергиваний и реакции перерождения. Иногда, особенно в далеко зашедших стадиях, развиваются пролежни, обычно имеющие неблагоприятное течение.

Из общих явлений, как на очень редкое, следует указать на головокружение, особенно при взгляде вверх. Головные боли вообще не представляют при рассеянном склерозе ничего характерного.

Очень нередки изменения со стороны психики. В некоторых случаях отмечается простое ослабление интеллектуальных функций, в других же – явные черты неустойчивости со стороны эмоциональной сферы.

Рассеянный склероз поражает главным образом людей в возрасте от 20 до 40 лет. Существуют многочисленные указания на начало этого заболевания и в более раннем возрасте, – заболевание же после 40 лет встречается редко. Различие между полами незначительно, но все же следует отметить преобладание заболевания у мужчин.

Наследственность не имеет никакого существенного значения, хотя и бывали случаи семейного заболевания рассеянным склерозом. Очень нередко отмечалась связь с травмами, с охлаждением, с оглушением молнией, с душевным потрясением. Точная же причина заболевания до сих пор остается невыясненной.

Уже при макроскопическом осмотре центральной нервной системы можно отметить некоторые изменения. Оболочки частью утолщены и приращены; на разрезах наблюдаются многочисленные, большей частью резко очерченные бляшки сероватого цвета с более красноватыми или голубоватыми оттенками. Наиболее излюбленными местами для них является спинной мозг, серое вещество, окружающее желудочки, corpus callosum и подкорковое белое вещество, тогда как серое вещество центральной нервной системы остается большей частью нетронутым.

Микроскопическая картина бляшек находится в зависимости от давности их происхождения: в бляшках позднего происхождения можно отметить изменение миелиновых волокон, потерявших свою форму, часто атрофичных и утративших свои биохимические особенности, что сказывается на их слабой восприимчивости к окраске. Эти изменения касаются миелина, тогда как осевой цилиндр в бляшках позднего происхождения остается нормальным. Вследствие изменения миелиновых волокон глия разрастается, петли ее становятся более узкими, и вся глиозная ткань на этом месте приобретает довольно плотный вид.

Читайте также:  Трава аир при рассеянном склерозе

В более давних бляшках отмечается полный распад и исчезновение миелина; осевой цилиндр хотя и сохраняется, но имеет весьма болезненный вид, как по форме и калибру, так и по своему химизму. Глиозная ткань в области такой бляшки становится очень плотной. В бляшках же очень раннего происхождения совершенно отсутствуют нервные элементы, замещенные глией.

В случае локализации бляшки в сером веществе ганглиозные клетки претерпевают различные изменения вплоть до полной атрофии и исчезновения, а также в зависимости от времени появления этой бляшки.

При рассеянном склерозе обыкновенно наблюдается сосудистая реакция в нервной ткани – утолщение стенок сосудов, периваскулярная инфильтрация, расширение капилляров. Такая рассеянная локализация патологоанатомических изменений вполне объясняет столь разнообразную картину клинических симптомов. Каждый клинический симптом имеет свой патологоанатомический эквивалент, в виде склеротической бляшки, развившейся в соответствующем месте. Так, выпадение поля зрения соответствует бляшке на chiasma nn. opticorum; параличи или парезы обусловливаются присутствием бляшки на пирамидных путях; пролежень можно объяснить нахождением бляшек в боковых рогах поясничного отдела спинного мозга (ядра симпатической системы).

Типические случаи рассеянного склероза нетрудны для распознавания. Их хорошо характеризуют такие признаки, как нистагм, интенционное дрожание, отсутствие брюшных рефлексов, скандированная речь, изменение глазного дна.

Но очень нередко имеется дело с так называемой forme fruste, где типические признаки отсутствуют и где дело ограничивается или картиной спинальной параплегии, или картиной мозжечковой атаксии, или изолированным глазодвигательным поражением. В таких случаях все же тщательное исследование позволяет обнаружить какой-либо признак, выходящий за пределы данного местного синдрома и вместе с тем обнаруживающий рассеянный характер всего заболевания.

Наиболее возможно смешение с сифилисом центральной нервной системы, который также проявляется очень разлитым характером поражений. Диагнозу в этом случае помогают данные анамнеза, реакция Вассермана, влияние специфической терапии, а равно и отсутствие таких признаков, как интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, побледнение височных половин соска. В начальных стадиях нередко случаи рассеянного склероза смешиваются с истерией и неврастенией, но большей частью уже и тогда тщательное специальное исследование позволяет обнаружить тот или иной признак органического заболевания центральной нервной системы.

Течение и исход

Большей частью начало заболевания медленное, постепенное. Только в редких случаях болезнь начинается апоплектиформным или эпилептиформным приступом. Течение весьма характерно чрезвычайной склонностью к ремиссиям и новым обострениям. Смерть может наступить либо от присоединившегося заболевания, особенно туберкулеза, либо от пролежней или цистита.

Источник

Рассеянный склероз – симптомы и лечение

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 39 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

  • начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
  • многосимтомность;
  • полиморфизм (многообразность) проявлений;
  • прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

Читайте также:  Причины и развитие болезни рассеянный склероз

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

  • сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
  • нередким поражением зрительных нервов;
  • иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
  • ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

  • утрата брюшных рефлексов;
  • утомляемость и слабость ног;
  • лёгкое интенционное дрожание в руках;
  • нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

  • интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
  • расстройство почерка;
  • нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

  • императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
  • недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Читайте также:  Лучшая ягода для профилактики атеросклероза

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

  • ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
  • первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
  • вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
  • прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

По локализации поражения мозга:

  • церебральная — страдает пирамидная система;
  • стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
  • мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
  • оптическая — страдает зрительная система;
  • спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
  • цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

  • острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
  • подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
  • стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector