Известный физик стивен хокингс страдает рассеянным склерозом

Самый известный больной БАС: Стивен Хокинг любил черные дыры и телевизор

В 21 год Хокингу сказали, что через два года он умрет. Он дожил до 76 лет. Его называют одним из самых блистательных физиков-теоретиков со времен Эйнштейна

Многие знаменитости

Сейчас Стивену Хокингу 73 года, он почти полностью парализован, не может ни ходить ни говорить, и руководит Центром теоретической космологии в Кембриджском университете. Возможность говорить Хокинг потерял из-за болезни, в результате которой ему удалили трахею. Вместо собственных голосовых связок Стивен использует синтезатор речи, закрепленный на его инвалидном кресле. Креслом и синтезатором Стивен управляет с помощью одной мимической мышцы на щеке, напротив щеки закреплен датчик. По экрану монитора бежит текст и, когда нужно выбрать слово из фразу, Стивен делает это щекой, скорость общения 1 слово в минуту.

БАСом болели многие знаменитости, в том числе диктатор Мао Цзэдун и композитор Шостакович. Тем не менее, на Западе БАС прежде всего известен как «болезнь Лу Герига», по имени американского бейсболиста, страдавшего от нее. В своей прощальной речи, произнесенной на стадионе, Лу Гериг сказал: «Тем не менее, сегодня я считаю себя человеком, которому повезло больше всех в мире». И еще он сказал, что ужасно хочет жить и заплакал, и 60-тысячный стадион заплакал вместе с ним. А у нас в России, наверное, самым известным человеком, больным БАС, является профессор Хокинг. В этом году Стивен Хокинг опубликовал автобиографию «Краткая история меня», в которой впервые подробно рассказал о стороне своей жизни, связанной с болезнью.

Эйнштейн, завязывай с пивом

Еще в школе друзья прозвали Стивена «Эйнштейном». Во время учебы в Оксфорде Стивен почувствовал, что становится неуклюжим. В то время в институте царила атмосфера лени и безделья, ни один вид занятия студенты не считали достойным своих усилий. Хокинг вспоминает, что на самом деле учился примерно один час в сутки. После того, как однажды он упал с лестницы, Стивен обратился к врачу. Врач посоветовал студенту отказаться от употребления пива.

Закончив с отличием Оксфорд, Стивен поступил в Кэмбридж, чтобы получить ученую степень (PhD) по физике. Неуклюжесть его становилась все сильнее, и вскоре после своего 21 дня рождения он снова отправился к врачу. У Стивена взяли образцы мышечной ткани и вкололи в позвоночник радио-непрозрачную жидкость. Врачи переворачивали кровать и смотрели, как жидкость перетекает туда-сюда. Точный диагноз установить не удалось. Врачи сообщили Стивену только что это не рассеянный склероз, и что жить ему осталось не больше двух лет, и что с этим ничего нельзя сделать.

Как только я хочу пожалеть себя, я вспоминаю об этом мальчике

Двадцатиоднолетний Стивен был шокирован новостью. Он начал слушать Вагнера. Потерял всякое желание заканчивать обучение. Но уныние продлилось недолго. Когда Стивен лежал в больнице, на соседней с ним койке умер мальчик, больной лейкемией. Позднее Стивен напишет, что как только в нем просыпается желание пожалеть самого себя, он вспоминает этого мальчика.

К собственному удивлению, Стивен начал получать больше удовольствия от жизни. Он познакомился с девушкой по имени Джейн Вайлд и вскоре состоялась их помолвка. Чтобы жениться ему нужно было найти работу, а чтобы найти хорошую работу нужно было получить степень. И наверное первый раз в своей жизни Стивен начал трудиться по настоящему. По воспоминаниям ученого, перспектива скорой смерти подтолкнула его к множеству интеллектуальных открытий.

Однако постепенно болезнь брала свое, у Стивена развивался общий паралич. Супруга, готовясь к его скорой смерти, попросила переехать к ним в дом органиста из местной церкви. Джейн рассчитывала выйти за него замуж после смерти Стивена. Хокинг не очень сильно возражал, потому что тоже ожидал скорой смерти и хотел, чтобы кто-нибудь позаботился о его трех детях. Но в конце концов он не смог это выносить и развелся. Вместе супруги прожили 26 лет. Второй раз Стивен женился на ухаживавшей за ним сиделке. Но затем и она не смогла жить с мужем-инвалидом. Второй брак длился 11 лет.

Черные дыры, кошки и смотреть телевизор

Стивен разрушил старую космологическую концепцию, принятую в научном сообществе. Он же установил, что черные дыры не такие уж и черные и способны излучать, излучение было названо в честь Хокинга. У профессора Хокинга 12 почетных научных званий, в том числе он является членом старейшей в мире академии наук – британского Королевского общества (The Royal Society) и Национальной академии наук США. Стивен Хокинг написал мировой бестселлер «Краткая история времени». Издатель сказал Хокингу, что каждая новая формула уменьшает количество читателей книги вдвое, поэтому в книге об устройстве пространства-времени, событиях до Большого Взрыва и содержимом черных дыр формула всего одна «E=mc2».

До самого последнего времени Стивен путешествовал по всему миру, выступал с лекциями, уделял время трем детям и трем внукам, он озвучил самого себя в «Симпсонах», снялся в 33 телепередачах и фильмах, он побывал в условиях искусственной невесомости (на тренировочном самолете), и не оставляет надежды слетать в космос. В своем твиттере профессор указал следующие интересы: «черные дыры, кошки и смотреть телевизор».

Источник

Как Стивену Хокингу удалось прожить больше 70 лет с болезнью Лу Герига?

В 2012 году Стивену Хокингу исполнилось 70 лет, с тех пор прошло три года. Хокинг — яркий пример того, что когда врачи предрекают скорую кончину, нужно собраться и жить дальше. Таким образом, ему удалось победить свой диагноз почти на полвека, отложив на этот же срок фатальный исход. Об этом человеке и о его знаменитом голосе мы писали много. Недавно вышел фильм про него, а за главную роль Эдди Редмейн получил Оскар.

Читайте также:  Как лечить склероз у пожилого человек

Знаменитый физик-теоретик посвятил свои идеи о черных дырах и квантовой гравитации широкой публике. Большую часть своего времени на публике он был прикован к инвалидной коляске из-за заболевания — бокового амиотрофического склероза (БАС, ALS), известного также как болезнь Лу Герига. С 1985 года он был вынужден общаться с помощью компьютерной системы — которой он управляет с помощью щеки — и нуждается в постоянной опеке.

И хотя болезнь приковала его к креслу, она его не сломила. 30 лет Хокинг провел на посту ординарного профессора математики в Кембриджском университете. В настоящее время он — директор по исследованиям Центра теоретической космологии.

Как Хокингу удалось прожить так долго, в то время как другие люди умирают вскоре после постановки диагноза? На этот вопрос ответил Лео Маккласки, адъюнкт-профессор неврологии и медицинский директор ALS Center при Университете Пенсильвании.

Что такое БАС и сколько форм этой болезни мы знаем?

Известно, что есть несколько вариантов БАС. Один называется прогрессивной мышечной атрофией, или ПМА. Эта болезнь изолирована в нижних мотонейронах. Но патологически, если вы вскроете пациента, будут признаки повреждения верхних мотонейронов.

Есть также первичный боковой склероз — ПБС — и клинически он выглядит как изолированное расстройство верхних мотонейронов. Но патологически он демонстрирует расстройство нижних мотонейронов также.

Другой классический синдром называется бульбарный БАС, или супрануклеарный прогрессивный паралич, который ослабляет черепные мышцы вроде языковых, лицевых и глотательных мышц. Но он почти всегда распространяется и на мышцы конечностей.

Таковы четыре классических мотонейронных нарушения, которые были описаны в литературе. В течение долгого времени считалось, что эти нарушения ограничены мотонейронами. Но стало ясно, что это не так. В настоящее время хорошо известно, что у 10% пациентов с этим заболеванием развивалась дегенерация другой части мозга вроде других частей лобной доли, не содержащих мотонейроны, или височной доли. Таким образом, у некоторых из таких пациентов может на самом деле развиться фронтально-височная деменция.

Одним из заблуждений о БАС является то, что это всего лишь мотонейронное заболевание, но это не так.

Что показал случай Стивена Хокинга об этом заболевании?

Жизнь этого человека показала, что болезнь Лу Герига — невероятно переменчивое расстройство во многих отношениях. В среднем люди живут два-три года после постановки диагноза. Но это означает, что половина людей живет дольше, а значит, есть люди, которые живут очень и очень долго.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от двух вещей. Во-первых, мотонейроны управляют диафрагмой — дыхательной мышцей. Люди часто умирают от дыхательной недостаточности. Во-вторых, ухудшение работы глотательной мышцы может привести к недостаточности питания и обезвоживанию. Если этих двух вещей нет, потенциально можно жить в течение очень долгого времени, хотя качество этой жизни может быть сомнительным. То, что произошло с Хокингом, просто поражает.

Он прожил так долго, потому что заболел еще молодым и имел несовершеннолетний диабет?

Несовершеннолетний диабет диагностируется в подростковом возрасте, и я не знаком с ним достаточно хорошо, чтобы обсуждать. Но это наверняка диабетическое расстройство, которое прогрессирует очень и очень медленно. В моей клинике есть пациенты, которым поставили такой диагноз еще в подростковом возрасте, и они до сих пор живут до 40, 50 или 60 лет.

Я думаю, меньше нескольких процентов.

Как думаете, продолжительность жизни Хокинга обусловлена в большей мере отличной заботой о нем или же биологией его конкретной формы БАС?

Думаю, и тем и другим. Я не очень хорошо с ним знаком, поэтому не знаю, каким операциям его подвергали. Если ему не делали искусственную вентиляцию легких, дело в биологии — она определяет, как долго прогрессирует нейродегенеративное заболевание и сколько времени отводит на жизнь. При проблемах с глотанием вы можете получить питательную трубку, которая сводит на нет проблемы с питанием и обезвоживанием. Но от биологии многое зависит.

Хокинг, очевидно, обладает довольно активным умом, и его предыдущие заявления показывают, что его настрой довольно позитивный, несмотря на его состояние. Нет ли доказательств того, что образ жизни и психологическое состояние влияют на срок жизни пациентов?

Не думаю, что долголетие зависит от этого.

БАС до сих пор не имеет лечения. Что мы узнали о болезни совсем недавно, что могло бы помочь разработать лучшие способы лечения?

Еще в 2006 году стало понятно, что, как и многие другие нейродегенеративные заболевания, БАС определяется по накоплению аномальных белков в мозге. На 10% БАС генетически обусловлен и зависит от мутации гена. Есть определенные гены, которые приводят к определенным видами БАС. Зная особенности этих генов, мы знали бы механизмы их действия на мозг, а значит потенциально имели бы цель для терапии. Но пока таких терапий нет.

«Он исключительный, — сообщил Найджел Ли, профессор клинической неврологии в Королевском колледже Лондона, в 2002 году. — Я не знаю никого, кто жил бы с ALS так долго. Необычно не только прошедшее время, но и то, что болезнь, похоже, сгорела. Он, кажется, относительно стабилен. Такого рода стабилизация крайне редка».

Впрочем, спустя десять лет, когда Хокингу исполнилось 70 в 2012 году, такая реакция появилась у многих других ученых. Анмар аль-Чалаби из Королевского колледжа Лондона назвал Хокинга «экстраординарным. Я не знаю никого, кто выжил бы в течение такого времени».

Что же делает Хокинга отличным от других? Просто удача? Или трансцендентная природа его интеллекта каким-то образом остановила неминуемую судьбу? Никто не знает наверняка. Даже сам Хокинг, который хорошо разбирается в механике, стоящей за Вселенной, не может объяснить. «Возможно, моя разновидность БАС сложилась из-за плохой абсорбции витаминов», — говорил он.

Сам Хокинг утверждает, что сосредоточенность на работе вкупе с его инвалидностью подарили ему годы, которые не были доступны для других. Любой другой в более физическом поле — скажем, сам Лу Гериг — не мог бы функционировать на столь высоком уровне. «Мне, безусловно, помогло то, что у меня есть работа и что обо мне хорошо заботились, — говорил Хокинг в 2011 году. — Мне повезло работать в области теоретической физики, одной из немногих областей, в которых инвалидность не является серьезным препятствием».

Читайте также:  Атеросклероз артерий шеи прогноз

В любом случае Хокинг демонстрирует невероятное: с боковым амиотрофическим склерозом можно и нужно бороться и жить.

Источник

Болезнь Стивена Хокинга

или Боковой амиотрофический склероз: что и почему происходит в организме

14 марта 2018 года умер Стивен Хокинг, выдающийся ученый — физик-теоретик, писатель, космолог, лауреат ряда престижнейших премий в области физики и математики. Однако Хокинг знаменит не только в физике, но и в медицине. Он — один из двух человек, проживших десятилетия после постановки диагноза « боковой амиотрофический склероз » (БАС).

Кто двигает мышцами?

Если говорить упрощенно, наша нервная система имеет два больших «подраздела» — чувствительный и двигательный. Вся жизнь человека (а также собаки, коровы, змеи и вообще любого существа с более-менее сложной нервной системой) устроена по принципу «воспринял нечто — отреагировал как-то». Воспринимает чувствительная часть (температуру, запах, звук, цвет, вкус, прикосновение), а реагирует двигательная (схватить, оттолкнуть, убежать и спрятаться, остаться и понаблюдать, проглотить, вдохнуть и т. д.).

На стыке чувствительной и двигательной частей находится «командный пункт» — кора головного мозга.

В ней анализируются полученные чувственные сигналы и принимается решение о том, какое движение должно стать ответом на тот или иной стимул. При этом для анализа полученного ощущения и для отдачи команды совершить движения используются разные зоны мозга. Те части коры, которые командуют мышцами, называются верхними мотонейронами (т. е. моторными).

Генералы и солдаты

Но если вы думаете, что команда, отданная корковыми мотонейронами, сразу же напрягает мышцу, вы ошибаетесь. Генералы сами пушки не катают, для этого рядовые есть. В случае двигательной нервной системы это — так называемые нижние мотонейроны двух видов.

Первые (составная часть черепных нервов) управляют всеми мышцами головы: мимическими, жевательными, глотательными и др.
Вторые расположены в передней части спинного мозга и управляют всей мускулатурой тела: руками, ногами, мышцами туловища.

Существует и еще одно, очень важное, подразделение — цепочка управления непроизвольными движениями.

Для неосознанных движений — дыхания, сглатывания слюны во сне, сужения или расширения сосудов — тоже есть свои мотонейроны-«генералы» в мозге и мотонейроны-«солдаты» в нервных сплетениях более низкого уровня.

Болезнь моторного нейрона

…А также болезнь Шарко, болезнь Лу Герига — это всё имена одного и того же недуга. БАС поражает моторные нейроны, причем все. Верхние — как расположенные в коре головного мозга (отдающие команды на произвольное движение), так и те, что находятся в его самой древней, самой защищенной части (управляющие дыханием и другими автоматизмами). Нижние — спинномозговые — страдают тоже.

По какой причине двигательные нейроны внезапно начинают погибать, толком пока неизвестно.

Старейшей теорией является глутаматергическая, согласно которой у больных БАС обмен веществ изменяется таким образом, что мотонейроны почти постоянно возбуждаются медиатором — глутаминовой кислотой, «перенапрягаются» и умирают. Мышцы, которые с ними связаны, сперва перестают двигаться, а потом атрофируются и тоже погибают.

Различают несколько вариантов БАС — в зависимости от того, с каких именно мотонейронов начнется болезнь и как быстро она распространится на все остальные.
При пояснично-крестцовой форме раньше всего появляются слабость, дрожание мышц , судороги и параличи в ногах, и только затем процесс распространяется на верхние конечности, туловище, голову и дыхательную мускулатуру.
При шейно-грудном варианте первыми страдают руки и плечевой пояс, а затем болезнь распространяется вниз и вверх.
Бульбарная форма характерна самой низкой продолжительностью жизни, поскольку при ней болезнь начинается с поражения дыхания и глотания, тогда как в других случаях дыхательная мускулатура отказывает не сразу.

Выигрыш проигравшего

Впрочем, та самая «бóльшая продолжительность жизни» при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах составляет всего 3–5 лет. Однако Стивен Хокинг, диагностированный в начале 1960-х годов, дожил до 2018 года. А второй «счастливчик» — музыкант Джейсон Беккер, — который узнал своей болезни в 1989 году, живет до сих пор и пишет музыку.

О причинах такого специфического выигрыша в этой недобровольной лотерее пока ничего невозможно сказать .

Не существует и специфического лечения: единственный препарат, который доказанно замедляет прогрессирование БАС, продлевает жизнь… всего на 1 месяц. Однако исследования продолжаются, и как знать — возможно, скоро уже будет известно, обязательно ли быть гениальным физиком или музыкантом, чтобы БАС замедлил свое развитие.

Источник

HappyBai

Блог о жизни 30-ти летнего инвалида 1 группы (: присоединяйтесь, будет весело.

Стивен Хокинг

Стивен Хокинг родился в 1942 году. В 1962 году он закончил Оксфордский университет и начал занятия теоретической физикой. Тогда же у Хокинга стали проявляться признаки бокового амиотрофического склероза, которые привели к параличу. В 1965 году женился на Джейн Уайлд, позднее у них родились дочь и два сына. В 1974 году Хокинг стал членом Лондонского Королевского общества. После операции на горле в 1985 году он потерял способность говорить. Друзья подарили ему синтезатор речи, который был установлен на его кресле-коляске. Некоторую подвижность сохранял лишь указательный палец на правой руке Хокинга. Впоследствии подвижность осталась лишь в мимической мышце щеки, напротив которой закреплён датчик. С его помощью физик управляет компьютером, позволяющим ему общаться с окружающими.
Отношения Стивена с Джейн постепенно ухудшались, и в 1991 году они стали жить раздельно, а позже развелись. В 1995 году Хокинг женился на своей сиделке, Элайн Мэйсон, с которой прожил 11 лет. В октябре 2006 года они подали на развод.
Несмотря на тяжёлую болезнь, он ведёт активную жизнь. 26 апреля 2007 года он совершил полёт в невесомости на специальном самолёте, а на 2009 год был запланирован полёт в космос. Сам про себя Хокинг говорил, что, будучи профессором математики, он никогда не получал никакого математического образования со времён средней школы. В первый год своего преподавания в Оксфорде Хокинг читал учебник, опережая собственных студентов на две недели.

Читайте также:  Допустиммые нагрузки при атеросклерозе нижних конечностей

Хокинг считает, что человек не является венцом эволюции и должен совершенствоваться с помощью научно-технических средств (киборгизация, генотерапия и др.)
Профессор Хокинг никогда прямо не говорил о своих религиозных взглядах, в своих книгах он часто использует слово «Бог» для большей наглядности излагаемого материала. Бывшая жена Хокинга Джейн утверждала во время бракоразводного процесса, что Хокинг — убеждённый атеист. В 2010 году Хокинг, сравнивая религию и науку, заявил: «Есть фундаментальная разница между религией, основанной на догмах, и наукой, основанной на наблюдениях и логике. Наука победит, потому что она работает». В своей последней книге «The Grand Design» Хокинг утверждает, что для создания вселенной не нужен был «творец»: «Поскольку существует такая сила как гравитация, Вселенная могла и создала себя из ничего. Самопроизвольное создание — причина того, почему существует вселенная, почему существуем мы. Нет никакой необходимости в Боге для того, чтобы „зажечь“ огонь и заставить Вселенную работать». В научно-популярном фильме канала Discovery «Curiosity?» Стивен Хокинг пытается доказать с научной точки зрения невозможность существования Бога.

Основная область исследований Хокинга — космология и квантовая гравитация. Его главные достижения:
применение термодинамики к описанию чёрных дыр;
разработка в 1975 г. теории о том, что чёрные дыры «испаряются» за счёт явления, получившего название излучение Хокинга;
21 июля 2004 года Хокинг представил доклад, в котором он изложил свою точку зрения на разрешение парадокса исчезновения информации в чёрной дыре.
В 1974 году между Стивеном Хокингом и Кипом Торном было заключено шутливое пари (годовая подписка на журнал «Пентхауз» в случае победы Торна против четырехлётней подписки на журнал «Private eye» в случае победы Хокинга) по поводу природы объекта Лебедь X-1 и природы его излучения. Хокинг, в оппозицию своей теории, основанной как раз на существовании чёрных дыр, ставил на то, что Лебедь X-1 не является чёрной дырой (как он сказал: «даже если я окажусь не прав, то хоть выиграю подписку на журнал»). Он признал поражение в 1990 году, когда данные наблюдений укрепили уверенность в наличии гравитационной сингулярности в системе.
В 1997 году Хокинг уже на пару с Кипом Торном заключил пари (на полное издание Британской энциклопедии) с Джоном Прескиллом, профессором Калифорнийского технологического института и директором Института квантовой информации, по вопросу сохранения информации о материи, ранее захваченной чёрной дырой и впоследствии излучённой ею. Профессор Прескилл полагал, что излучение чёрной дыры несёт информацию, но мы не можем её расшифровать. Профессор Хокинг считал, согласно своей же теории от 1975 года, что эту информацию в принципе невозможно обнаружить, потому что она отпочковывается в параллельную Вселенную, абсолютно нам недоступную и абсолютно непознаваемую.
В августе 2004 года, на Международной конференции по общей теории относительности и космологии в Дублине, профессор Хокинг представил революционную теорию чёрных дыр и параллельно заявил, что профессор Прескилл прав, а он и Торн ошибались. Из доклада следует, что чёрная дыра искажает проглоченную информацию, но всё же не разрушает её бесследно. В конце концов, в процессе испарения чёрной дыры информация все-таки вырывается из её объятий. По своему обыкновению, пытаясь заинтриговать слушателей, не готовых к восприятию квантовых премудростей, Хокинг посоветовал любителям научной фантастики расстаться с мечтой о том, что погружение в чёрную дыру может стать броском к другой Вселенной. Впрочем, профессор Прескилл заметил, что он так до конца и не понял аргументов Хокинга, хотя, конечно, рад своему выигрышу и энциклопедию примет. Третий же участник спора, профессор Торн, заявил, что он не согласен с Хокингом.

Хокинг активно занимается популяризацией науки. В апреле 1988 года вышла книга «Краткая история времени», которая стала бестселлером. Благодаря этой книге Хокинг стал знаменит на весь мир. В предисловии он писал:
Мне сказали, что каждая включённая в книгу формула вдвое уменьшит число покупателей. Тогда я решил вообще обходиться без формул. Правда, в конце я всё-таки написал одно уравнение — знаменитое уравнение Эйнштейна E=mc² .
Потом появились книги «Чёрные дыры и молодые вселенные» (1993) и «Мир в ореховой скорлупке» (2001). В 2005 году вышло новое издание «Краткой истории…» — «Кратчайшая история времени», написанное в соавторстве с Леонардом Млодиновым. В 2006 году совместно с дочерью Люси Хокинг написал книгу для детей «Джордж и тайны вселенной».
Настоящий фурор вызвала лекция Стивена Хокинга в марте 1998 года в Белом доме, когда он по приглашению президента Клинтона дал научный прогноз на следующее тысячелетие (в целом прогноз был оптимистичным). Последнее интервью Хокинг дал английской прессе в 2003 году, и здесь он уже казался мрачным пессимистом. По мнению учёного, человек должен поскорее переселиться на другие планеты, иначе на Земле он погибнет от вирусов.
Хокинг был одним из подписавших декларацию «Проекта Стивов» в поддержку теории эволюции и за недопущение преподавания креационизма в государственных школах США.
На телевидении выходили научно-популярные фильмы с участием Хокинга: шестисерийный «Stephen Hawking’s Universe» (1997) и трёхсерийный «Into the Universe with Stephen Hawking» (2010).
На телеканале «Discovery» выходит телепрограмма «Вселенная Стивена Хокинга».

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector