Мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом

Мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом

20% всех пациентов с эпилепсией, 65% среди всех мезиальных височных эпилепсий.

Возраст дебюта заболевания
Старший детский или подростковый возраст.

Пол
Без предпочтения по полу

Неврологический и психический статус
Обычно нормальный до начала приступов.

Этиология
Гиппокампальный склероз.

Клинические проявления
В анамнезе у многих пациентов фебрильные судороги. Вначале возникают простые фокальные приступы, затем могут развиваться комплексные фокальные приступы и генерализованные судорожные. К главным иктальным проявлениям относятся восходящая эпигастральная аура и страх при простых фокальных приступах. При комплексных фокальных приступах типичны ороалиментарные автоматизмы (

70%). Встречаются сложные внутренние ощущения и иллюзии, но не так часто, как при экстрагиппокампальных эпилепсиях. Изредка отмечаются обонятельные и вкусовые галлюцинации. Частые и довольно выраженные постиктальные симптомы. Вторично-генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) при адекватном лечении возникают довольно редко. У нелеченных пациентов может развиться эпилептический статус комплексных фокальных приступов.

Диагностические процедуры
МРТ обязательна для визуализации гиппокампального склероза. Возможная так называемая “двойная патология” – сочетание с другими поражениями, например, мальформациями коркового развития. Использование других современных методов нейровизуализации, в том числе функциональных, снижает необходимость проведения инвазивных диагностических тестов (субдуральный ЭЭГ мониторинг и др.) в предхирургическом обследовании.

Интериктальная ЭЭГ
У половины пациентов одиночная рутинная ЭЭГ в пределах нормы или же выявляются неспецифические изменения. Только у 1/3 регистрируются классические спайк- или острая-медленная волна под передним височным электродом. Длительный ЭЭГ-мониторинг с ЭЭГ сна, увеличивает диагностическую ценность метода до 70%-80%. При этом у половины пациентов отмечаются интериктальные пробеги медленные волн, имеющие значение для латерализации поражения.

Иктальная ЭЭГ
Ритмическая медленная активность 4-7 Гц в области пораженной височной доли, сразу перед и одновременно с клиническими событиями. Быстрые спайки нехарактерны

Прогноз
На начальном этапе у пациентов могут быть довольно легкие приступы, без осложнений, которые контролируются медикаментозным лечением. Позже, в течение нескольких лет, примерно у 20% пациентов приступы становятся более тяжелыми и фармакорезистентными, появляются нарушения памяти, психического статуса. Такие пациенты становятся кандидатами на хирургическое лечение заболевания.

Дифференциальная диагностика
Неэпилептические события и приступы, исходящие из других отделов мозга.

Лечение
АЭП терапия соответственно фокальной природе приступов. При резистентных приступах раннее хирургическое вмешательство дает очень хорошие результаты: 60% – полная ремиссия, 20% – значимое снижение количества приступов, 10% – отсутствие результата, у 10% – нейрохирургические осложнения или ухудшение.

The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos

The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.

Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007

Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD

Источник

Причины и виды склероза гиппокампа

Склероз гиппокампа – это одна из форм эпилепсии, причиной которой является патология отделов лимбической системы головного мозга. Основным генератором эпилептической активности считается глиоз в сочетании с атрофией кортикальной пластинки подлежащего белого вещества. Для диагностики заболевания неврологи Юсуповской больницы применяют современные методы инструментального исследования, выполняют лабораторные анализы и малоинвазивные диагностические процедуры.

Склероз гиппокампа сопровождается потерей нейронов и рубцеванием самой глубокой части височной доли. Часто обусловлено серьезными травмами головного мозга. Бывает левосторонним и правосторонним. Повреждение головного мозга вследствие травмы, новообразования, инфекции, недостатка кислорода или неконтролируемых спонтанных припадков приводит к образованию рубцовой ткани гиппокампа. Он начинает атрофироваться, нейроны отмирают и формируют рубцовую ткань.

На основании структурных изменений выделяют два основных вида эпилепсии височной доли:

  • с наличием объёмного процесса (опухоли, врождённой патологии, аневризмы кровеносного сосуда, кровоизлияния), затрагивающего лимбическую систему;
  • без наличия четко верифицированных объёмных изменений в области медиальной височной доли.

Причины

Известны следующие причины склероза гиппокампа:

  • наследственная предрасположенность;
  • гипоксия мозговых тканей;
  • травмы мозга;
  • инфекции.

Сегодня основными считаются следующие теории развития склероза гиппокампа:

  • влияние фебрильных судорог, приводящих к регионарным нарушениям метаболизма и отёку коры височной доли. Происходит гибель нейронов, развивается локальный глиоз и атрофия, вследствие чего уменьшается объём гиппокампа, реактивное расширение борозды и нижнего рога бокового желудочка.
  • острые нарушения кровообращения в бассейне конечных и боковых ветвей задней мозговой артерии вызывают базальную ишемию височной доли, происходит вторичное диапедезное пропотевание, гибель нейронов, глиоз и атрофия.
  • нарушение развития височной доли во время эмбриогенеза.
Читайте также:  Запорах атеросклерозе принимайте 0 5 1 ч ложки порошка сухой

Симптомы

Склероз гиппокампа обычно приводит к очаговой эпилепсии. Эпилептические припадки появляются в группах или по отдельности. Они бывают комплексными, начинающимися со странных неописуемых ощущений, галлюцинаций или иллюзий с последующим оцепенением взгляда, пищевыми и ротаторными автоматизмами. Продолжаются около двух минут. При прогрессировании могут отмечаться генерализованные тонико-клонические судороги.

Приступы при склерозе гиппокампа могут сопровождаться различными симптомами:

  • изменением поведения;
  • потерей памяти;
  • головными болями;
  • повышенной тревожностью;
  • проблемами со сном;
  • паническими атаками.

У пациентов развивается нарушение когнитивных способностей (памяти, мышления, способности сконцентрироваться). Припадки, вследствие которых нарушается деятельность мозга, могут приводить к внезапной потере сознания, а также к вегетативной сердечной дисфункции. У пациентов с левосторонним склерозом гиппокампа более серьёзная парасимпатическая дисфункция по сравнению с пациентами, страдающими правосторонним мезиальным склерозом.

Приступы эпилепсии сопровождаются слуховыми или вестибулярными галлюцинациями, отрыжкой или вегетативными проявлениями, парестезиями и односторонними подергиваниями лица. Пациенты отмечают трудность обучения, нарушения памяти. Они конфликтны, эмоционально лабильны, обладают повышенным чувством долга.

Для диагностики заболевания врачи Юсуповской больницы применяют следующие методы обследования:

  • нейрорадиологическую диагностику;
  • компьютерную томографию;
  • ядерно-магниторезонансную спектроскопию;
  • ангиографию;
  • электроэнцефалографию.

Исследование выполняют на современной аппаратуре ведущих мировых производителей.

Лечение

Для уменьшения симптомов заболевания неврологи Юсуповской больницы назначают противоэпилептические препараты. Средством первого выбора является Карбамазепин. К препаратам второго выбора относятся Вальпроат, Дифенин и Гексамидин. После лечения у части пациентов прекращаются приступы, наступает продолжительная ремиссия.

При устойчивости к проводимой терапии и прогрессировании склероза гиппокампа хирургическое лечение проводится в клиниках-партнёрах. Оно заключается в удалении височной доли мозга (лобэктомии). После операции в 70-95% случаев уменьшается количество приступов. Если вы столкнулись с проблемой склероза гиппокампа и желаете получить квалифицированную специализированную медицинскую помощь, позвоните по телефону. Вас запишут на консультацию невролога Юсуповской больницы.

Источник

Мезиальный височный склероз (склероз гиппокампа)

Мезиальный височный склероз, склероз гиппокампов – наиболее частая патология, ассоциированная с резистентной височной эпилепсией. Выявляется в 65% случаев при аутопсии, значительно реже при визуализации.

Клиническая картина

Большинство пациентов страдают сложными парциальными приступами в результате височной эпилепсии.

Фебрильные приступы

Связь (если таковая имеется) между мезиальным височным склерозом и фебрильными приступами противоречива: это связано с относительной нечувствительностью при визуализации и сложностью установления истинности фебрильного приступа. У трети пациентов с установленной височной эпилепсией в анамнезе присутствуют приступы при лихорадке. Последующее наблюдение за детьми с фебрильными приступами не демонстрирует значительного увеличения частоты височной эпилепсии.

Патология

Наблюдается неравномерное повреждение гиппокампальной формации, с поражением зубчатой извилины, СА1, СА4 и в меньшей степени СА3 срезов гиппокампа. Гистологически имеют место потеря нейронов, глиоз и склероз.

Этиология

Существуют некоторые противоречия в отношении этиологии: является ли мезиальный височный склероз причиной эпилепсии или же следствием. У детей с диагностированной эпилепсией только 1% имеет радиологические признаки мезиального височного склероза. Более того, у взрослых в 3-10% случаев МВС наблюдаются признаки двустороннего поражения, несмотря на клинику одностороннего поражения.

Диагностика

МРТ – метод выбора для оценки состояния гиппокампов, однако необходим определенной протокол для достижения хорошей чувствительности. Требуются тонкосрезные последовательности в корональной плоскости, где срезы будут расположены под прямым углом к продольной оси гиппокампов.

Для выявления МВС лучшим выбором будут корональные последовательности высокого разрешения Т2/FLAIR.

Среди находок будут иметь место:

  • снижение объема гиппокампов, гиппокампальная атрофия;
  • повышенный Т2-сигнал;
  • аномальная морфология: утрата внутренней архитектуры, stratum radiata – тонкий слой белого вещества, отделяющий зубчатые ядра и аммониев рог.

Поскольку сравнительный анализ правой и левой сторон не составляет труда, нужно помнить, что в более, чем 10% случаев, поражение билатеральное, поэтому при оценке всего лишь симметрии многие случаи МВС могут быть приняты за нормальную картину.

Читайте также:  Помощь государства больным рассеянным склерозом в турции

Также одной из часто упоминающихся, но менее специфичных находок является расширение височного рога бокового желудочка. Во всяком случае это не должно вводить рентгенолога в заблуждение, будто гиппокамп уменьшен в размере.

При более серьезном поражение дополнительно могут встречаться:

  • атрофия ипсилатерального свода и сосцеобразного тела;
  • повышение сигнала или атрофия передних таламических ядер;
  • атрофия поясной извилины;
  • повышение интенсивности сигнала от амигдалы и/или снижение ее объема;
  • уменьшение объема субикулума;
  • расширение височных рогов боковых желудочков;
  • атрофия коллатерального БВ и энторинальной коры;
  • атрофия таламуса и хвостатых ядер;
  • ипсилатеральная церебральная гипертрофия;
  • контралатеральная мозжечковая гемиатрофия;
  • размытие границы соединения серого и белого вещества в передней височной доле;
  • снижение объема БВ в парагиппокампальной извилине;

Могут выполняться дополнительно 3D-волюметрические последовательности, хотя постпроцессинг может повлиять на чувствительность к тонким изменениям гиппокампов. Контрастное усиление не требуется.

В результате потери нейронов внеклеточные пространства расширяются, а посему диффузия молекул воды будет больше на пораженной стороне, что будет проявляться высоким значением сигнала на ADC.
И напротив, в результате нейрональной дисфункции и некоторого отека диффузия ограничивается после приступа и, следовательно, снижается интенсивность сигнала.

МР-спектроскопия

МРС-изменения обычно отражают дисфункцию нейронов.

  • снижение NAA и отношений NAA/Сho и NAA/Cr:
  • снижение мио-инозитола в ипсилатеральной доле;
  • повышение липидов и лактата непосредственно после приступа;
МР-перфузия

Изменение на МР-перфузии соответствуют таковым при исследовании ОФЭКТ в зависимости от того, когда производилось сканирование.
Во время перииктальной фазы перфузия увеличивается практически во всей височной доле и даже полушарии, в то время как в постиктальную фазу перфузия снижена.

Источник

Склероз гиппокампа: диагностика и лечение болезни

Склероз гиппокампа является формой эпилепсии, которое характеризуется выраженной симптоматикой. При патологии наблюдается потеря нейронов и рубцевание в глубоких частях височной доли. При склерозе гиппокампа наблюдаются необратимые изменения, что негативно отображается на уровне жизни пациента.

Причины патологии

Мезиальный склероз появляется у людей по разнообразным причинам, которые заключаются в воздействии негативных факторов окружающей среды или протекании заболеваний в организме пациента. Такой недуг наблюдается при:

  • Кислородном голодании тканей головного мозга. Оно возникает на фоне респираторных нарушений и нарушения обмена веществ в организме.
  • Механических травм. Мезиальный склероз диагностируется у людей после переломов черепа, ударов по голове, столкновений, которые приводят к необратимым нарушениям.

  • Вредных привычек. В группе риска находятся люди, которые курят и регулярно употребляют спиртные напитки.
  • Отравлениях. Если на протяжении длительного периода наблюдается интоксикация организма, то это приводит к гиппокампальному склерозу.
  • Инфекционных процессах. Патология диагностируется в период протекания менингитов, энцефалитов и других воспалитекльных процессов в головном мозге.
  • Наследственной предрасположенности. Если у близких родственников пациента протекал мезиальный височный склероз, то он находится в группе риска.
  • Фебрильных судорогах. Они приводят к нарушениям в обмене веществ. У пациентов диагностируется отечность коры височной доли, что приводит к разрушению нейронов, атрофированию ткани и уменьшению гиппокампа в объеме.

Нарушений кровообращения в головном мозге. Если в области височной доли нарушается кровообращение, то это приводит к ишемии и отмиранию нейронов. По истечении определенного времени диагностируют атрофию и рубцевание тканей.

Склероз гиппокампа возникает у пациентов после инсульта головного мозга. В группе риска находятся пациенты, которые страдают гипертонией или гипертензией. Заболевание диагностируется у пациентов после сахарного диабета. Возникновение мезиального склероза наиболее часто наблюдается у пациентов пожилого возраста.

Симптоматика патологии

При гиппокампальном склерозе у пациентов диагностируется частичная эпилепсия. Это состояние приводит к возникновению разнообразных признаков. Родные и близкие замечают, что у человека меняется поведение. Мезиальный височный склероз приводит к появлению мышечных спазмов. В период протекания патологии у пациентов диагностируют возникновение судорог.

Склероз гиппокампа сопровождается потерей памяти. При заболевании пациенты жалуются на возникновение головной боли и головокружение. О патологии свидетельствует бессонница. При мезиальном склерозе отмечают повышение тревожности и возникновение панических атак. У пациента нарушаются когнитивные способности: память, мышление, концентрация внимания.

Читайте также:  Химия терапия рассеянный склероз

При обследовании больного наблюдаются атрофические процессы в переднем ядре таламуса. Склероз гиппокампа характеризуется атрофией поясной извилины. При заболевании диагностируется ипсилатеральная гипертрофия головного мозга. В головном мозге белое вещество уменьшается в объеме.

При гиппокампальном склерозе появляется контрлатеральная мозжечковая гемоатрофия. Мозговые извилины уменьшаются в объеме. В период протекания заболевания появляются атрофические процессы в сосцеобразном теле и ипсилатеральном своде.

При мезиальном склерозе у пациентов диагностируются припадки, которые приводят к нарушению работоспособности головного мозга. Пациенты внезапно теряют сознание. У них развивается вегетативная сердечная дисфункция. При левостороннем склерозе гиппокампа наблюдается более серьезная парасимпатическая дисфункция.

Гиппокампальный склероз характеризуется ярко выраженной симптоматики, при возникновении которой пациенту рекомендовано экстренно обратиться за помощью к доктору для обеспечения полноценной диагностики и назначения действенного лечения.

Виды и диагностика болезни

В соответствии со структурными изменениями эпилепсия височной доли может иметь объемный процесс или характеризоваться его отсутствием. В первом случае у пациентов диагностируется развитие опухолевых процессов, аневризмы в кровеносных сосудах, кровоизлияния, врожденные патологии.

Все патологические процессы негативно отображаются на работе лимбической системы.

Для диагностики мезиального височного склероза рекомендовано посетить невролога. Доктор проведет осмотр пациента и сбор анамнеза, что позволит ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано применение:

  • Нейрорадиологической диагностики;
  • Ангиографии;
  • Ядерно-магниторезонансной томографии;
  • Электроэнцефалографии;
  • Компьютерной томографии.

При склерозе гиппокампа рекомендовано проведение комплексной диагностики, что позволит точно поставить диагноз и назначить эффективное лечение.

Терапия патологии

Склероз является серьезным патологическим процессом, который трудно поддается терапии. На начальных стадиях гиппокампального склероза рекомендовано применение антиэпилептических лекарств:

  • Вальпроата натрия

С применением медикамента проводится стабилизация натриевых каналов. Во время применения медикамента обеспечивается снижение судорожной активности. Благодаря лекарству обеспечивается улучшение психического состояния и настроения пациентов. Введение препарата проводится внутривенно капельным путем.

Суточная доза лекарства составляет от 400 до 800 миллиграмм. Она определяется доктором в соответствии со степенью тяжести заболевания. При гиперчувствительности к компонентам препарата и в детском возрасте его прием не рекомендуется.

Производится лекарство от медиального склероза в виде таблеток или раствора для инъекций, что позволяет выбрать наиболее приемлемый вариант для пациента. Больным рекомендовано принимать 50-100 миллиграмм лекарства в день.

Препарат обладает миорелаксирующим, снотворным и противоэпилептическим действием. В период применения лекарства снижается тонус гладкой мускулатуры пищеварительной системы. Неправильное применение препарата приводит к нежелательным воздействиям – запорам, заторможенности, астении, смазанности речи, спутанности сознания, аритмии, геморрагии.

Является противоэпилептическим лекарством, которое производится в виде таблеток, что обеспечивает простоту лечения. После приема препарата максимальная концентрация действующих веществ в организме наблюдается через 3 часа.

При гиперчувствительности к компонентам лекарства и в пожилом возрасте его применение пациентам не рекомендуется.

Назначается лечение 2 раза в день. Начальная дозировка медикамента составляет 125 миллиграмм. По истечению 3 дней дозировку повышают. Максимальная доза лекарства составляет 1500 мг.

Является производным гидантоина, которое блокирует кальциевые каналы. Препарат обладает апнтиаритмическим, миорелаксирующим, противосудорожным и анальгезирующим эффектом.

Если у человека диагностируется протекание кахексии, сердечной недостаточности и порфирии, то применение лекарства ему не рекомендуется.

При нарушении в работе печени и почек препарат не используется для терапии мезиального височного склероза. При индивидуальной непереносимости лекарства его применение не рекомендовано. Больным рекомендовано принимать таблетки внутрь с расчетом 3-4 мг на один килограмм массы тела.

Является производным сульфонамидов. Максимальная концентрация препарата достигается по истечении 2-8 часов после его приема. Препарат является высокоэффективным, если у пациента протекает темпоральный тип заболевания.

При острой печеночной недостаточности и гиперчувствительности применение препарата не рекомендуется.

В период беременности и грудного вскармливания медикамент не назначается. Сультиам является относительно безопасным препаратом, который применяется, если поражен левый или правый бок гиппокапма.

Подбор медикаментов и дозировка проводится доктором в соответствии со степенью тяжести заболевания и индивидуальными особенностями пациента. При неэффективности медикаментозной терапии рекомендуется использовать хирургический путь лечения.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector