Миастения при рассеянном склерозе

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ. Миастения – тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью мышц

СИРИНГОМИЕЛИЯ

МИАСТЕНИЯ

Миастения – тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью мышц.

Болезнь начинается в 20-30 лет. Женщины болеют чаще. Этиология до конца не известна. Придается значение наследственной иммунной недостаточности, патологии вилочковой железы. Патологически измененная вилочковая железа вырабатывает антитела к белкам нервно-мышечных синапсов, блокируя их и нарушая передачу импульса с нерва на мышцу.

Клиническая картина проявляется быстрой утомляемостью мышц, прежде всего, страдают мышцы, несущие большую нагрузку. Появляются, как правило, к вечеру птоз, двоение в глазах. Поражение жевательной мускулатуры, мышц глотки, гортани приводит к бульбарным расстройствам (дисфагии, дизартрии, дисфонии) и отражает тяжелые проявления миастении. Тяжелым осложнением заболевания является миастенический криз – быстро нарастающая мышечная слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, могут привести к летальному исходу.

Лечение. Эффективным является удаление вилочковой железы. Для улучшения нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные препараты (прозерин, оксазил, калимин). При миастенических кризах вводят прозерин 0,05% – 1-2 мл в/в, преднизолон (гидрокортизон), проводят плазмаферез, гемосорбцию, ИВЛ.

Сирингомиелия – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в сером веществе спинного и реже продолговатого мозга.

Основной причиной развития сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития мозга, провоцирующими факторами являются инфекции, травмы, тяжелый физический труд. Возникают полости, заполненные жидкостью. Чаще поражаются задние рога спинного мозга, содержащие клетки, отвечающие за чувствительность; реже – передние рога, отвечающие за двигательную активность.

Клиническая картина характеризуется утратой болевой и температурной чувствительности, что приводит к ожогам и отморожениям. Часто наблюдаются трофические изменения кожи, она становится сухой, нередко образуются язвы, гнойничковые проявления. При образовании полостей в передних рогах развиваются парезы, при поражении продолговатого мозга – расстройства речи и глотания. Выявляются пороки развития других органов: «заячья губа», пороки сердца, легких и др.

Лечение симптоматическое: витамины, ноотропные препараты, физиотерапия, ЛФК, массаж, уход за кожей.

Рассеянный склероз – демиелинизирующее заболевание с множественными очагами поражения нервной системы и хроническим прогрессирующим течением.

Этиология до сих пор остается неясной, предполагается аутоиммунная теория возникновения. Имеет значение генетическая предрасположенность, наличие вируса, влияние географического фактора. В основе заболевания лежит процесс демиелинизации, т.е. разрушение миелиновых оболочек нервных волокон. На месте очагов демиелинизации развивается глиозная ткань, образуя склеротические бляшки.

Заболевание поражает молодых людей (20-40 лет), приводит к ранней инвалидизации, сокращает продолжительность жизни в среднем на 10 лет.

Клиника отличается разнообразием неврологических нарушений. Наиболее распространенные: нарушение зрения, двоение, выпадение половин зрения, парезы (параличи), гипестезии, парестезии. Мозжечковые расстройства – шаткая походка, тремор, скандированная речь. Психические расстройства в виде эйфории, снижение критики к своему состоянию.

Лечение направлено на уменьшение частоты обострений и темпов прогрессирования заболевания. Применяют препараты интерферона – бетаферон, авонекс; аналоги миелина (копаксон); гормональные препараты (метипред, преднизолон). Используется плазмаферез, гемосорбция. В период ремиссии проводят иммуностимулирующую терапию (левамизол, тактивин), антиагрегантную (трентал, курантил), улучшают метаболические процессы (ноотропил), курсы витаминов. Проводится симптоматическая терапия, физиотерапия, ЛФК, массаж и психотерапия.

Источник

Рекомендации по проведению общего и регионарного обезболивания у больных с патологией нервно-мышечной проводимости

Рекомендации по проведению общего и регионарного обезболивания у больных с патологией нервно-мышечной проводимости, генетически детерминированных заболеваний мышц и редких заболеваний центральной нервной системы.

Миотония относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний. Различают миотонию врожденную, или болезнь Томсена, атрофическую, или дистрофическую, миотонию Куршманна-Баттена-Штейнерта, холодовую миотонию Эйленбурга, парадоксальную миотонию. Наиболее часто встречаются миотония Томсена и атрофическая миотония (миотоническая дистрофия). особенности анестезии

Мышечная дистрофия Дюшенна – наследственная прогрессирующая мышечная дистрофия, характеризующаяся началом в раннем возрасте, симметричной атрофией мышц в сочетании с сердечно-сосудистыми, костно-суставными и психическими нарушениями, злокачественным течением; наследуется по рецессивному X-сцепленному типу. Вариант мышечной дистрофии Дюшенна – мышечная дистрофия Беккера – имеет более доброкачественное течение. особенности анестезии

Семейный периодический паралич представляет группа болезней, классифицируемых в настоящее время как каналопатии скелетных мышц. Эта группа заболеваний включает гиперкалиемический и гипокалиемический периодический паралич, врожденную парамиотонию, нормокалиемический периодический паралич, калиевую мио-тонию и синдром Андерсена. Общим механизмом для всех этих заболеваний является персистирующее поступление внутрь мышечных клеток ионов натрия, что приводит к снижению порога возбудимости мембран миоцитов и последующей мышечной слабости. особенности анестезии

Миастения – это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к никотиновым холинорецепторам нервно-мышечных синапсов или другим протеинам мембран миоцитов. Аутоантитела повреждают мембраны миоцитов при активации комплемента, что ведет к деградации структур холинорецепторов или их блокаде. Различные патофизиологические механизмы обусловливают множественность проявлений миастении. Ведущую роль в патогенезе заболевания может играть патология вилочковой железы. Около 90 % больных имеют такие морфологические изменения, как тимома, гиперплазия тимуса или его атрофия. особенности анестезии

Читайте также:  Проведение реабилитации рассеянного склероза

Миастенический синдром Ламберта-Итона . Заболевание проявляется расстройствами нервно-мышечной проводимости и мышечной слабостью, обусловленными наличием карциномы (преимущественно мелкоклеточной карциномы легких) или лимфопролиферативной патологии. Это приобретенное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела против потенциалзависимых кальциевых ионных каналов. особенности анестезии

Синдром Гийена-Барре – одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. Синдром Гийена-Барре в трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. особенности анестезии

Рассеянный склероз – заболевание, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада деструкции миелина и образованием склеротических бляшек, характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями. Очаги демиелинизации образуются в головном и спинном мозге. особенности анестезии

Боковой амиотрофический склероз – хроническое заболевание с неустановленной этиологией, поражающее в основном двигательные проводящие нервные пути. Изменения локализуются в системе пирамидных путей. Поражаются мотонейроны продолговатого мозга, передние рога спинного мозга, нейроны двигательной зоны коры. Волокна пирамидных путей подвергаются демиелинизации. На месте распавшихся волокон формируются очаги склероза. особенности анестезии

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (псевдосклероз спастический, синдром кортикостриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия) – болезнь, характеризующаяся вакуолизацией ткани головного мозга и гибелью нейронов. особенности анестезии

Особенности анестезии. (Миотония) Очень важно, чтобы анестезиолог был своевременно информирован о наличии у пациента миотонии. В условиях общей анестезии применение деполяризующих миорелаксантов часто приводит к манифестации мышечной ригидности вплоть до развития дыхательной недостаточности. Вслед за введением сукцинилхолина может наблюдаться такое сильное повышение мышечного тонуса, что возникают проблемы в процессе проведения принудительной вентиляции легких, а интубация трахеи становится невозможной. Большинство пациентов с миотонией имеют проявления мышечной дистрофии, поэтому эффект недеполяризующих миорелаксантов становится очень продолжительным. Устранение эффекта миорелаксантов с помощью неостигмина может вновь провоцировать появление мышечной ригидности. Также миотонический ответ может проявиться развитием судорог. Пациенты с миотонией имеют высокий риск развития злокачественной гипертермии в условиях общей анестезии. По этой причине у них не должны применяться галогенизированные ингаляционные анестетики и сукцинилхолин. У больных с миотонией для общей анестезии могут применяться анестетики, способствующие повышению чувствительности ГАМК-рецепторов и поступлению хлоридных ионов в клетку. Показаны барбитураты, бензодиазепины, пропофол, оксибутират натрия. Пациенты с миотонической дистрофией имеют повышенную чувствительность к угнетающему действию опиоидов, барбитуратов, бензодиазепинов, пропофола и ингаляционных анестетиков на дыхательный центр. Дыхательные осложнения после применения средств для анестезии проявляются в раннем послеоперационном периоде. Особенно часто они наблюдаются при проведении операций на органах верхнего этажа брюшной полости. После операции нередко длительное время сохраняется слабость в мышцах верхних конечностей. Всем больным после операции под общей анестезией показано проведение пролонгированной ИВЛ до хорошего восстановления мышечного тонуса и эффективного собственного дыхания. Для купирования болевого синдрома нежелательно применять агонисты опиоидных рецепторов. Скелетная мышечная слабость и миотонические проявления усиливаются в период беременности. Характерно увеличение продолжительности родов и повышение риска акушерских кровотечений вследствие отслойки плаценты. Спинальная и эпидуральная анестезия с успехом применялись для родоразрешения пациенток с миотонией. У больных с сопутствующей миотонической дистрофией нередко наблюдаются нарушения функции проводящей системы сердца, вплоть до развития прогрессирующей атриовентрикулярной блокады высокой степени. Больным с обмороками неясной природы и выраженными нарушениями ритма при наличии АВ-блокады 2-й степени либо трехпучковой блокады с выраженным удлинением интервала PQ показана имплантация электрокардиостимулятора. Пациенты нуждаются в ЭКГ-мониторинге в интраоперационном и раннем послеоперационном периоде. В таких случаях средства для регионарной анестезии должны использоваться с большой осторожностью, поскольку в дозах, применяемых с целью получения проводниковой анестезии, они замедляют проводимость в сердечной мышце и понижают активность влияния симпатической нервной системы на сердце. Однако случаи успешного проведения регионарной анестезии у пациентов с миотонической дистрофией, когда нарушения проводимости сердца отсутствовали, хорошо известны. Оглавление

Особенности анестезии. (Мышечная дистрофия Дюшенна) У пациентов с миодистрофией Дюшенна, а также больных другими видами мио¬дистрофий (миодистрофия Эрба, плечелопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина) недопустимо применение сукцинилхолина и галогенизированных ингаляционных анестетиков. Имеется высокий риск гиперкалиемической остановки сердца, острого рабдомиолиза и злокачественной гипертермии. Сукцинилхолин был первым исключен из списка средств, применяемых во время общей анестезии, у больных с мышечными дистрофиями. Однако указанные грозные осложнения описаны в случаях обеспечения релаксации исключительно ингаляционными анестетиками — галотаном, изофлюраном, энфлюраном, сево¬флюраном. Альтернативой является применение для общей анестезии исключительно внутривенных анестетиков. В связи с мышечной слабостью восстановление мышечного тонуса сильно замедлено и требуется пролонгированная ИВЛ. Предпочтительно использовать недеполяризующие миорелаксанты со средней продолжительностью действия. Имеется высокий риск развития гиповентиляции, ателектазов и пневмоний в послеоперационном периоде. При миодистрофиях может страдать тонус не только скелетных мышц, но и гладкой мускулатуры. Поэтому особенно тщательно необходимо проводить мероприятия, направленные на поддержание эффективного сосудистого тонуса (адекватное восполнение сосудистого русла плазмозаменителями, продолжение терапии глюкокортикоидами), профилактику стрессовых язв, рвоты и аспирации содержимого желудка (декомпрессия желудка, использование блокаторов протонной помпы и антагонистов гистаминовых рецепторов, антацидов), динамической кишечной непроходимости. Для обезболивания после операции нежелательно применение агонистов опиоидных рецепторов.Помимо внутривенного наркоза у пациентов с мышечными дистрофиями с успехом применяются методы регионарной анестезии. Оглавление

Читайте также:  Атеросклероз продукты питания список

Особенности анестезии. (Семейный периодический паралич) Первой целью специализированного обеспечения у пациентов с каналопатиями является нормализация концентрации ионов калия в плазме крови. Эти мероприятия направлены на профилактику и устранение случаев стремительного нарастания мышечной слабости. Пациентам с гиперкалиемическим периодическим параличом, парамиотонией, калиевой миотонией и больным с синдромом Андерсена показано введение 10% глюкозы с инсулином и изотонического раствора хлорида натрия. При синдроме Андерсена с целью снижения количества желудочковых экстрасистол в состав инфузионной терапии включают магния сульфат. При гипокалиемическом периодическом параличе используют введение изотонического раствора хлорида натрия с раствором калия хлорида и ограничение введения глюкозы. При необходимости проведения массивных внутривенных инфузий вводимые растворы должны быть подогреты до 37 °С. Все водно-электролитные расстройства у пациентов с каналопатиями должны быть устранены как можно раньше. Во всех случаях должен быть исключен сукцинилхолин, способствующий быстрому нарастанию концентрации калия в крови. При использовании сукцинилхолина может быть спровоцировано развитие генерализованной миотонии с появлением трудностей при интубации трахеи. Больные, как правило, имеют повышенную чувствительность к недеполяризующим миорелаксантам. Поэтому предпочитают использовать недеполяризующие миорелаксанты короткого действия. При кратковременных операциях интубацию трахеи проводят без применения миорелаксантов. Имеется достаточно большое количество сообщений об успешном проведении общего обезболивания у пациентов с каналопатиями с помощью ингаляционных анестетиков, однако гиперкалиемический и гипокалиемический периодические параличи ассоциированы с высоким риском злокачественной гипертермии, поэтому более безопасны внутривенные методы анестезии. С другой стороны, у больных имеется высокая чувствительность дыхательного центра к угнетающему действию внутривенных анестетиков и наркотических анальгетиков. Таким образом, больные будут нуждаться в пролонгированной ИВЛ. В настоящее время наиболее широко используются комбинации пропофола с закисью азота и фентанилом.При продолжительных операциях обязательно проводят мониторинг концентрации ионов калия в плазме крови и исследование показателей кислотно-основного состояния организма. Гиперкалиемия устраняется введением глюкозы, гидрокарбоната натрия и салуретиков. Мониторинг концентрации электролитов в крови нужен и после операции. Необходимо избегать возникновения расстройств кислотно-основного обмена и своевременно проводить мероприятия для его коррекции. Опасен как ацидоз, так и алкалоз. Не рекомендуется проведение гипервентиляции. Больные должны находиться в теплом помещении. Актуальной задачей является поддержание комфортной температуры в операционной. Оглавление

Особенности анестезии. (Миастения) Больные миастенией чрезвычайно чувствительны к недеполяризующим миорелаксантам. Введение их в малых дозах, предназначенных для устранения фасцикуляций, может вызвать значительную мышечную слабость с последующим развитием нервно-мышечной дыхательной недостаточности и респираторного дистресс-синдрома. Поэтому преимущество всегда отдается схемам анестезиологического обеспечения, предусматривающим полный отказ от применения миорелаксантов. Ингаляций изофлюрана, севофлюрана и десфлюрана, способствующих умеренному угнетению нервно-мышечной передачи и мышечного тонуса, вполне достаточно, чтобы комфортно выполнить интубацию трахеи. Если же мышечная релаксация окажется недостаточной, то предпочтение отдается малым дозам недеполяризующих миорелаксантов с короткой продолжительностью действия. При использовании недеполяризующих мио¬релаксантов средней продолжительности действия их доза должна быть уменьшена в три раза. Известно также, что больные миастенией имеют относительно высокую резистентность к сукцинилхолину по причине снижения у них количества холинорецепторов. Сукцинилхолин может быть использован в дозе 1,5–2,0 мг/кг для быстрой интубации трахеи. Предоперационное назначение пиридостигмина, однако, пролонгирует действие сукцинилхолина. Все ингибиторы холинэстеразы изменяют ответную реакцию как на деполяризующие, так и на недеполяризующие миорелаксанты. Проведение рекураризации надежного ожидаемого эффекта не обеспечивает, зато повышает риск развития холинергического криза. К другим лекарственным препаратам, способным усугубить мышечную слабость у пациентов с миастенией, относятся антибиотики, аминогликозиды, полимиксин, бета-адреноблокаторы, новокаинамид, глюкокортикостероиды и фенитоин. У больных миастенией снижается активность дыхательного центра. Угнетающий дыхание эффект барбитуратов, бензодиазепинов, опиоидов и пропофола акцентируется. В связи с высоким риском как нервно-мышечной, так и центрогенной дыхательной недостаточности пациенты нуждаются в проведении пролонгированной ИВЛ. При наличии бульбарных расстройств повышается риск аспирационных осложнений. Экстубация трахеи должна проводиться только при хорошем восстановлении мышечного тонуса с использованием проб на состоятельность функции дыхательной мускулатуры. Преимущество имеют ингаляционные анестетики и регионарные методы обезболивания. Использование ингаляционного наркоза позволяет прекратить ИВЛ и выполнить экстубацию в ранние сроки после операции, хотя сообщений о необходимости проведения и в этих случаях продолжительной дыхательной поддержки достаточно много. Во время родов у пациенток с миастенией может быть использована эпидуральная анестезия. Мышечная слабость, индуцируемая местными анестетиками, несколько усиливает симптоматику миастении. Для обезболивания должны быть использованы местные анестетики амидного, а не эфирного ряда, так как метаболические превращения амидных анестетиков не влияют на активность холинэстеразы. Следует ожидать обострения симптоматики миастении в период беременности. Оглавление

Читайте также:  Склероз причины механизмы развития

Особенности анестезии. (Миастенический синдром Ламберта-Итона) Необходимо руководствоваться рекомендациями, разработанными для пациентов с миастенией. Исключение состоит в том, что больные с миастеническим синдромом Ламберта — Итона одинаково сильно чувствительны к действию как недеполяризующих, так и деполяризующих миорелаксантов. В периоперационном периоде показано назначение 3,4-диаминопиридина. Оглавление

Особенности анестезии. (Синдром Гийена-Барре) Противопоказан сукцинилхолин, вслед за введением которого имеют место быстрое высвобождение из клеток калия, гиперкалиемия и угроза остановки кровообращения. Этот риск исчезает после клинического выздоровления. Должны применяться недеполяризующие миорелаксанты со средней продолжительностью действия, вызывающие минимальные гемодинамические изменения, — цисатракуриум, рокурониум. Чувствительность к недеполяризующим миорелаксантам меняется от чрезвычайно высокой до резистентности и зависит от фазы заболевания. После операции потребуется пролонгированная ИВЛ. Пациентам, имеющим расстройства чувствительности, регионарная анестезия выполняться не должна. Для обезболивания показано введение опиоидов. Оглавление

Особенности анестезии. (Рассеянный склероз) Изменения воспалительной реакции в ответ на хирургическое вмешательство и анестезию у больных с рассеянным склерозом бывают различными и часто противоположными. Имеется множество сообщений о том, что регионарная и общая анестезия обостряют симптоматику рассеянного склероза, тогда как другие данные свидетельствуют об отсутствии связи между проведением анестезии и течением болезни. Такие факторы, связанные с хирургическим лечением, как инфекционные осложнения, эмоциональный стресс и лихорадка, могут увеличить риск периоперационной экзацербации. Пациент должен быть информирован, что хирургическое лечение и анестезия могут привести к обострению симптомов рассеянного склероза, несмотря на самое удачное течение операции и обезболивания. Проведение спинномозговой анестезии однозначно способствует обострению симптоматики рассеянного склероза. Предполагают, что участки демиелинизации в ЦНС чрезвычайно чувствительны к эффекту местных анестетиков и их нейротоксичности. Очевидность этого утверждения доказывает тот факт, что обеспечение обезболивания в родах с помощью эпидуральной анестезии бупивакаином приводит к тем большему обострению заболевания, чем более высокая концентрация бупивакаина была использована. Соблюдая предосторожности, все же можно удачно использовать эпидуральную анестезию в родах. Пациентам, регулярно получающим глюкокортикостероиды, необходимо обеспечить продолжение их введения после операции. Баклофен повышает чувствительность к недеполяризующим миорелаксантам, тогда как антиконвульсанты могут вызвать к ним резистентность. Теоретически сукцинилхолин при рассеянном склерозе должен вызвать активное высвобождение калия из клеток, однако данных о развитии гиперкалиемии в ответ на введение сукцинилхолина у больных рассеянным склерозом не имеется. Использование ингаляционных анестетиков часто вызывает вегетативную дисфункцию и артериальную гипотензию. Слабость дыхательной мускулатуры у пациентов с рассеянным склерозом предопределяет необходимость в проведении пролонгированной ИВЛ после операции. Больным, имеющим бульбарные расстройства, показана тщательная профилактика развития аспирационного синдрома. Оглавление

Особенности анестезии. (Боковой амиотрофический склероз) Нервно-мышечная трансмиссия у больных боковым амиотрофическим склерозом сильно отличается от нормальной, и пациенты очень чувствительны к действию недеполяризующих миорелаксантов. С другой стороны, выражена гиперкалиемическая реакция в ответ на сукцинилхолин. Следовательно, больные будут нуждаться во введении низких доз миорелаксантов короткой или средней продолжительности действия. Одновременно, несмотря на частую тахикардию, снижен ответ частоты сокращений сердца на введение атропина. Нет очевидных данных, чтобы конкретный общий анестетик или комбинация общих анестетиков имели бы преимущество у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Дисфункция глоточной мускулатуры и мышц гортани предрасполагает больных к аспирационному синдрому. Декомпрессия желудка и пролонгированная ИВЛ должны проводиться после операции всем больным. Вегетативная дисфункция обусловливает высокий риск развития острой сердечно-сосудистой недостаточности. Необходимо адекватное восполнение объема сосудистого русла плазмозаменителями и мониторинг гемодинамики. Оглавление

Особенности анестезии. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – это транмиссивное заболевание с непредсказуемым, скорее высоким риском контаминации, поэтому в процессе хирургического лечения и анестезии должны быть соблюдены соответствующие пред-осторожности. Высокий риск представляют такие ткани пациента, как ткань головного и спинного мозга, спинномозговая жидкость, лимфоидная ткань и кровь. Обязательно должно быть использовано одноразовое оснащение для проведения анестезии, включая дыхательную маску, дыхательные шланги, трахеальные трубки и ларингоскоп. Из-за измененной, сниженной функции мотонейронов применение сукцинилхолина должно быть исключено. Из-за слабости гортанных рефлексов пациенты склонны к аспирации содержимого желудка, поэтому должны применяться интубация трахеи и зондовая декомпрессия желудка с введением в него антацидов. Функции вегетативной и периферической нервной системы нарушены. Возможен атипичный ответ сердечно-сосудистой системы на введение общих и местных анестетиков, вазоактивных препаратов. Оглавление

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector