Миоклонии при рассеянном склерозе

Что такое миоклония, ее разновидности, симптомы и лечение

Миоклония (myoclonus) – это сокращения или расслабления мышц непроизвольного характера, которые возникают в виде моментального вздрагивания мышц.

Миоклонус может проявляться как в одной мышце, так и в нескольких тканях мышц ног, рук, лица, или одновременно в разных местах (обычно это происходит во время сна). Миоклония может возникнуть абсолютного у каждого.

Часто она проявляется в виде мышечной ответной реакции на сильный испуг. В этом случае она считается нормальной реакцией организма. Эти судороги многие неврологи называют физиологической или доброкачественной миоклонией.

Кортикальная миоклония

Кортикальная миоклония проявляется в виде молниеносного сокращения мышц, которая развивается внезапно без предварительной симптоматики.

Она может быть одномоментной или повторяющейся. Обычно при повторяющейся наблюдается подергивание мышц, которые протекают с разной частотой и длительностью.

Кортикальная миоклония бывает следующих разновидностей:

  • доброкачественная;
  • негативная;
  • в зависимости от области появления – корковые, подкорковые, спинальные, периферические.

Доброкачественный характер сокращений

Доброкачественные миоклонии бывают:

  1. Физиологического типа. Обычно наблюдаются у здоровых людей. Могут быть в виде вздрагивания, резких сокращений мышц во время сна, их также называют гипногогические миклонии. Иногда происходят в виде икоты или в виде естественного физиологического стартл-рефлекса, к примеру, вздрагивания во время внезапного резкого шума.
  2. Миоклонус испуга. Проявляются в результате испуга – сильного крика, яркой вспышки, интенсивного света.
  3. Частое икание. Появляется вследствие сокращений внутренней диафрагмы и гортани. Икота – это ответная реакция на раздражающее воздействие определенных участков мозгового ствола, а также диафрагмального и блуждающего нерва. Обычно икоту вызывает сильное растяжение желудка, хронические патологии пищеварительных органов, перикард, отравления.
  4. Из-за повышенных физических нагрузок. Может быть вызвана вследствие повышенных нагрузок интенсивной. Миоклония проявляется в виде судорог икроножной мышцы и глаз.

Негативные разновидности

Могут возникать во время резкого прекращения жизнедеятельности мышц. Проявляются в виде резких судорожных попыток, например при промахивании пробы носопальцевого вида. Негативные миоклонии бывают во время эпилептического синдрома прогрессирующего типа.

Так проявляется астериксис

К негативным миоклоническим вздрагиваниям относится астериксис – миоклония подкоркового типа, которая проявляется вследствие токсико-метаболических энцефалопатий.

К негативным миоклонусам относят следующие виды:

  1. Эссенциальные. Это сокращения мышц изолированного характера. Эти симптомы приносят небольшие неудобства. В основном возникает в детстве, проявляется в виде моментальных миоклонических вздрагиваний совместно с дистонией во время отсутствия какого-либо другого дефицита невралгического характера.
  2. Эпилептическая. Миклонии этого типа могут быть негативными или позитивными. Всегда на электроэнцефалограмме сопровождаются генерализированными разрядами. Миклонии эпилептического типа проявляются во время болезней, которые обычно сопровождаются судорогами. Симптомы этого вида имеют яркую выраженность и со временем они усиливаются.
  3. Психогенные. Миклонусы этого типа в основном возникают из-за перенесенных травм и повреждений, в редких случаях могут появиться спонтанно. Сокращения мышц изменчивые. Имеют непостоянную выраженность и длительность. Бывают генерализированными и локализованными.

Локализация поражения

В зависимости от области появления различают следующие миоклонии:

  1. Корковые. Это вид является самым распространенным. В основном поражает лицевую часть и отделы дистального вида верхних конечностей. Они появляется во время осознанной жизнедеятельности, поэтому могут резко нарушить речевую деятельность и походку, также возникают во время прикосновения или воздействия яркого света. Миоклонии этого вида возникают во время опухолевых воспалений и при других патологиях.
  2. Подкорковые. Наблюдаются в местах поражений в промежутке коры и подкорковых структур. Обычно бывают сегментарного и асимметричного вида. К сегментарному типу относятся миоклонии в мягком небе, это бывает во время поражения ствола мозга. К миоклонусам асимметричного типа относятся миоклонические рефлексы ретикулярного типа, к примеру, статокинетического, выпрямительного, позностатического типа, а также стартл-рефлексы – непроизвольная реакция психофизиологического характера, которая появляется по причине резкого действия раздражающего фактора – звуки, яркий свет, вспышка и так далее.
  3. Спинальные. Бывают двух видов – сегментарные и односторонние. В основном возникают из-за спинальных поражений – травмы, ишемических нарушений. Они имеют опухолевую и органическую природу.
  4. Периферические. Возникают в виде ритмичных или полуритмичных вздрагиваний. Наблюдаются во время нарушений сплетений окончаний нервов, корешков и в редких случаях клеток передних рогов спинного мозга.

Провоцирующие факторы

Основными причинами, вызывающие первые признаки миоклонии являются:

  • проблемы с метаболизмом — фенилкетонурия, гепатолентикулярная дегенерация;
  • возникновение нарушений обменного характера, которые проявляются во время проблем с почками и печенью;
  • различные проявления гипоксии головного мозга;
  • отравление организма в острой или хронической форме солями тяжелых металлов или органических составляющих компонентов;
  • присутствие наследственной патологии с наличием аутосомно-доминантного типа патологических генов;
  • наличие склероза рассеянного типа;
  • различные травмы;
  • лечебные процедуры при помощи некоторых групп медикаментозных средств;
  • заболевания сосудистого и мозгового вида;
  • тоскоплазмоз.

Как это выглядит в жизни?

Обычно миоклония возникает в качестве непроизвольных или контролируемых вздрагиваний групп мышц. Во время вздрагивания возникает ощущение удара током. Подрагивание продолжается от 2-5 секунд до 2-3 часов

Читайте также:  Рассеянный склероз клинические анализы крови

Если вздрагивания проявляются не часто, связаны с какими-либо раздражителями и не вызывают ухудшение общего состояния, то это физиологические миоклонии, которые пройдут сами.

Если вздрагивания в мышцах происходят в учащенном режиме, при этом наблюдается ухудшение физического и психологического состояния человека. Если со временем симптоматика будет усиливаться, а связь с внешними раздражителями будет отсутствовать, то возможно миоклоносы появляются из-за какой-либо болезни связанной центральной нервной системы.

Во время стрессовых ситуаций, физических нагрузок возникают миоклонии патологического типа. Этот вид проявляется в виде вздрагивания мышц, ритмичной дрожи во всем теле, внезапных сгибаний стоп, кистей рук или ярко выраженных судорожных движений генерализированного типа.

Диагностика и обследование

Перед тем как пройти соответствующее обследование пациент должен подробно описать свое состояние – как проходит вздрагивание, какие группы мышц оно охватывает, как долго длятся приступы и в какое время они возникают. На основании показаний врач может назначить дополнительные обследования:

  • обследование электроэнцефалографией;
  • проведение электромиографии;
  • обследование черепа при помощи рентгенографии;
  • обследование на компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Особенности медицинской помощи

Обычно физиологические миоклонии не требуют лечения, со временем они проходят сами. Если они проявляются часто, то в этих случаях врач прописывает препараты с седативным действием для успокоения нервной системы – Валокордин или настойка валерианы. Иногда можно использовать фитотерапию пустырником или мелиссой.

Часто повторяющиеся судороги, которые доставляют проблемы и дискомфорт необходимо лечить. Обычно лечение состоит из следующих этапов:

  • проведение коррекции метаболических нарушений;
  • если судороги имеют эпилептическую природу, то применяются противосудорожные препараты;
  • применение седативной терапии, правильный режим и кратковременные курсовые приемы снотворных средств.

В первую очередь нужно провести обследование и устранить первую причину вызвавшую миоклонию. Затем назначаются такие препараты, как Карбамазепин, Тиаприд, Клоназепам, нейрометаболические стимуляторы (медикаменты ноотропного действия), противоэпилептические лекарственные средства типа вальпроевой кислоты. Их либо принимают перорально, либо вводят с помощью внутримышечных инъекций.

Достаточно хорошо помогает Клоназепам и препараты на основе вальперовой кислоты. Клоназепам следует принимать до 3 раз в день в дозе 0,5-2 мг.

Обязательно должна назначаться комплексная терапия. Врач должен прописать курс сильнодействующих лекарств, к которым относятся следующие виды:

  • ноотропы;
  • кортикостероиды;
  • нейролептики;
  • бензодиазепины.

Профилактические меры

Профилактика проста для понимания, но не для выполнения:

  • соблюдение режима дня и сна, для взрослого сон должен составлять 7 часов, для ребенка 10 часов;
  • минимизация стрессовых ситуаций;
  • регулярное и рациональное питание;
  • отказ от курения и алкогольных напитков;
  • не желательно сидеть за компьютером или смотреть ТВ-передачи за час до сна;
  • расслабляющая ванна с пеной;
  • массажи с ароматическими маслами.

Лечение больных кортикальной миоклонией – это непростой процесс, требующий много терпения и большой выдержки. От этого заболевания можно вылечиться только при условии, если врач правильно составит схему лечения.

Иногда для излечения этой проблемы достаточно просто соблюдать все необходимые профилактические меры.

Источник

Симптоматическая терапия рассеянного склероза

Опубликовано в журнале:
ConsiliumMedicum »» Том 4/N 2/2002

М.Л.Демина, Н.Ф.Попова
Московский городской центр рассеянного склероза; кафедра неврологии и нейрохирургии (зав. – акад. РАМН проф. Е.И.Гусев) РГМУ, Москва

Своевременное и адекватное назначение симптоматической терапии при рассеянном склерозе (PC) имеет не менее важное значение, чем патогенетическое лечение. Основными задачами симптоматической терапии являются: уменьшение выраженности остаточных неврологических симптомов при различных типах течения PC или полная компенсация этих симптомов, иными словами — уменьшение инвалидизации; предупреждение осложнений (пролежни, вторичные инфекции, образование контрактур, вегетативно-трофических нарушений); максимально долгое сохранение способности больного к профессиональной деятельности или самообслуживанию в быту, к социальной активности, привычному образу жизни.

Симптоматическая терапия является одним из разделов комплексной медицинской реабилитации больных PC — медикаментозная реабилитация. Главными принципами СТ являются, на наш взгляд, во-первых, индивидуальный подход (выбор лекарственного препарата, дозы, схемы введения); во-вторых, комплексность (сочетание симптоматических препаратов с немедикаментозными методами реабилитации); в-третьих, обеспечение обязательного необходимого контроля за проводимым лечением (клинические, инструментальные и лабораторные методы).

Симптоматическая терапия назначается при выявлении у больного неврологических или других симптомов, оказывающих существенное негативное влияние на повседневную жизнь больного или могущих принести вред здоровью больного в будущем. Наиболее часто требуют коррекции следующие симптомы:

1. Нарушение двигательных функций (параличи, спастичность, тремор, атаксия и др.).

2. Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности. Боль.

3. Нарушение функций тазовых органов и сексуальные расстройства.

4. Пароксизмальные состояния.

6. Нарушения высших психических функций, расстройства эмоционально-волевой сферы.

7. Синдром хронической усталости.

8. Нарушение эндокринных функций. Остеопороз.

9. Болезни внутренних органов и крови.

10. Артрозы, контрактуры.

11. Вегетативно-трофические нарушения.

В данной статье мы остановимся на основных, наиболее изученных и часто встречающихся синдромах нарушения функций нервной системы, требующих коррекции у больных РС.

Симптоматическое лечение нарушений двигательных функций

Читайте также:  Какие фрукты нужно есть при атеросклерозе

Симптоматическое лечение нарушений двигательных функций (парезов, спастичности, атаксии) включает комплекс медикаментозных и физических средств. Проведение курсов патогенетической терапии, включающей сосудистые и метаболические препараты, способствует улучшению проведения нервных импульсов по демиелинизированным волокнам и уменьшению двигательных нарушений. Эти препараты хорошо известны: пирацетам, пиритинол, церебролизин, отдельные аминокислоты (глютаминовая кислота, митионин, глицин). При этом очень важны адекватные суточные курсовые дозы. Назначают также ангиопротекторы и антиагреганты, ингибиторы протеолиза. В последние годы стал широко применяться препарат корнитина хлорид 10 мл внутривенно капельно в 200 мл физиологического раствора 1 раз в день. Всего проводится 2 курса по 10 капельниц с интервалом между курсами в 2 нед. Положительный эффект оказывают курсы антиксидантных препаратов, таких как препараты альфа-липоевой кислоты, витамина Е и др.

В комплекс лечения включаются средства, стимулирующие процессы тканевого обмена, – витамины группы В, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, бета-каротин, поливитамины, биогенные стимуляторы (солкосерил).

Имеются публикации, в которых показано уменьшение выраженности двигательных нарушений при использовании блокаторов кальциевых каналов: 4-аминопиридина и 3,4-диаминопиридина, но одновременно отмечается высокий процент побочных эффектов (головокружение, атаксия).

Положительное влияние на двигательные пирамидные расстройства оказывает даларгин (синтетический аналог лейэнкефалина) в дозе 1 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней, однако он усиливает мозжечковые дисфункции.

Тяжелым ослабленным больным с нарушением функций дыхания и глотания, с выраженной гипотрофией мышц возможно назначение анаболических стероидов: ретаболил 1,0 мл 5% раствора (50 мг) 1 раз в 2 нед, на курс 8–10 инъекций. Этой же категории больных при отсутствии выраженной спастичности и гиперкинезов можно назначать прозерин и другие антихолинэстеразные препараты (амбенония хлорид) внутрь или подкожно в небольших дозах: прозерин внутрь 10 мг 2 раза в день или 0,5 мл 0,05% раствора подкожно.

Всем больным РС независимо от глубины неврологического дефицита и длительности заболевания необходимы занятия лечебной физкультурой. Комплекс упражнений и число процедур в день подбираются индивидуально с учетом степени инвалидизации больных.

Спастичность

О лечении спастичности при РС написано много, но, к сожалению, в арсенале врача остается до настоящего времени ограниченное число препаратов:

  • толперизон – миорелаксант центрального действия в таблетках или внутримышечно;
  • тизанидина гидрохлорид – агонист альфа2-адренорецепторов;
  • баклофен – структурный аналог GABA – медиатора ЦНС ингибиторного действия.

Больным РС с повышенным по спастическому типу мышечным тонусом назначается один из указанных препаратов в индивидуальной дозе. Подбор дозы осуществляется в течение 2–3 нед, начиная с наименьшей (1/2 часть суточной дозы), с постепенным увеличением до появления клинического эффекта, т.е. когда мышечный тонус снижается, но при этом не нарастает слабость в паретичных мышцах.

При отсутствии эффекта от максимальных суточных доз можно сочетать миорелаксанты с препаратами других фармакологическх групп: транквилизаторами, препаратами бензодиазепинового ряда (обязательно уточнять совместимость препаратов!). В нетяжелых случаях последнюю группу можно применять самостоятельно. И, напротив, у тяжелых, обездвиженных больных с высоким мышечным тонусом возможно применение препаратов периферического мышечного действия, таких как, например, дантролен в индивидуальной дозе, варьирующей от 50 до 300–400 мг в сутки.

С 1985 г. применяется токсин ботулизма типа А. Он является блокатором высвобождения ацетилхолина из пресинаптической мембраны холинергических синапсов: при внутримышечном (в спазмированную мышцу) введении препарат блокирует нервно-мышечную передачу, оказывая локальное миорелаксирующее действие. Основными показаниями к его применению являются гемифасциальный спазм и фокальные дистонии (блефароспазм, цервикальная дистония – спастическая кривошея, писчий спазм и др.). В настоящее время показания к применению ботокса расширены и спастичность при РС является одним из них.

Сегодня проходит III стадия клинических испытаний двойным слепым плацебо-контролируемым методом ботулотоксин А для лечения спастичности приводящих мышц бедра у больных РС.

И, безусловно, каждому больному РС со спастичностью назначается лечебная физкультура. Упражения должны быть направлены на расслабление и растяжение мышц.

Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности у больных РС

Нарушение поверхностной или глубокой чувствительности больных РС встречаются в 65–92% случаев, которые могут носить самый разнообразный характер, быть постоянными и непостоянными. Нарушения поверхностной чувствительности возможны по типу гипестезий, гиперестезий, дизестезий. Очень часто больные не могут правильно описать свои ощущения и нарушения чувствительности обозначают словом “онемение”, а при детальном анализе выясняется, что под этим термином подразумеваются такие состояния, как дизестезии в стопах и конечных фалангах пальцев рук либо гиперестезии по типу “стягивания”, “покалываний”, а тактильную гипестезию обозначают следующим образом: “ощущение, будто рука в перчатке или покрыта тонкой бумагой”. Значительно реже выявляются истинные выпадения поверхностной чувствительности.

Боль – нередкий синдром при PC. Чаще больные жалуются на боль в различных отделах позвоночника, что может быть связано с остеохондрозом, темпы прогрессирования которого нарастают при нарушении и перераспределении тонуса мышц осевого скелета на фоне параличей и спастики. Болезненными ощущениями в мышцах и суставах может сопровождаться спастичность, а также приступы унилатеральных тонических спазмов. Таким образом, при жалобах больного на боль, в каждом случае необходимо уточнить генез этого синдрома.

Читайте также:  Противопоказания при склерозировании вен

Нарушения глубокой чувствительности проявляются снижением суставно-мышечного чувства в подавляющем большинстве случаев в нижних конечностях, редко – в верхних, а также снижением вибрационной чувствительности.

Какого-либо специфического лечения чувствительных нарушений в настоящее время нет. Однажды возникнув, этот симптом может сохраняться длительное время, и больные постепенно к нему адаптируются; в других случаях нарушения чувствительности носят приходящий характер и могут полностью регрессировать под влиянием патогенетического лечения. Нарушения поверхностной чувствительности существенно уменьшаются на фоне курсов сосудисто-метаболической терапии. Имеются работы, в которых показан регрес симптомов нарушения поверхностной чувствительности (гипо- и гиперестезии) в результате применения тиоктовой кислоты 600 мг в сутки внутривенно капельно в течение 20 дней.

Пароксизмальные состояния при рассеянном склерозе

Пароксизмальные состояния при PC встречаются, по данным различных авторов, у 5–17% больных. Условно их разделяют на пароксизмальные состояния эпилептического и неэпилептического генеза. Подобное разделение на эти группы связано с морфологией поражения мозга. Большинство исследователей этого вопроса считают, что эпилептические пароксизмы у больных PC возникают при близком расположении бляшки к коре головного мозга и ее влиянии на кору. Неэпилептические пароксизмы – при нарушении функционального состояния осевого цилиндра демиелинизированного нервного волокна.

Клиническая картина пароксизмальных состояний при РС характеризуется следующими симптомами:

  • унилатеральные тонические болезненные спазмы;
  • гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии;
  • острые эпизоды дизартрии с атаксией;
  • пароксизмальная потеря слуха;
  • острые сенсорные пароксизмы;
  • хореоартетоз при движении;
  • нарколепсия;
  • пароксизмальный кашель;
  • пароксизмы, зуды, дизестезии, парестезии;
  • невралгия тройничного нерва;
  • пароксизмальный конвергенционный спазм;
  • нетипические невралгические боли;
  • эпилептические припадки.

Провоцирующим моментом этих состояний могут быть эмоциональное и двигательное напряжение. Общим для этих симптомов является их кратковременность. У большинства больных каждый пароксизм продолжается от 30 с до 1–2 мин с последующим полным восстановлением возникшего симптома. Как правило, пароксизмальные состояния неэпилептического генеза наблюдаются у больных с неглубокой выраженностью неврологического дефицита в виде умеренной мозжечковой или пирамидной недостаточности. Пароксизмальные состояния эпилептического генеза по клинической картине идентичны генерализованным или парциальным судорожным эпилептическим припадкам. У части больных припадки диагностируются до развития клинической картины и постановки диагноза РС. В других случаях припадки появляются у больных с достоверным РС в различные сроки от начала заболевания.

Болезненные тонические спазмы клинически проявляются как кратковременные тонические сокращения мышц конечностей, сопровождающиеся интенсивной болью. При этом происходит сгибание в локтевом и лучезапястном суставах и приведение руки к туловищу и разгибание в бедренном и коленном суставах ноги. Иногда вовлекается лицевая мускулатура. Изолированные тонические спазмы мышц лица обозначаются как гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии. Как правило, тонический спазм бывает односторонним, реже – с двух сторон.

Острая пароксизмальная дизартрия с атаксией – это приступ кратковременной потери речи по типу мозжечковой дизартрии, сопровождающийся статической или динамической атаксией.

Пароксизмальный конвергенционный спазм – тоническое сокращение глазодвигательных мышц с установкой глазных яблок по типу сходящегося косоглазия. Остальные неэпилептические пароксизмальные состояния связаны с дисфункцией органов чувств: потеря слуха, острые сенсорные пароксизмы, кашель, зуд, дизестензии, парестезии и др.

До сегодняшнего дня остается дискутабельным вопрос, расценивать ли невралгию тройничного нерва у больных PC как синдром PC или как самостоятельное сопутствующее заболевание. По своей сути это – пароксизмальное состояние, поэтому мы посчитали возможным упомянуть его в данном разделе симптоматической терапии PC.

Для лечения пароксизмальных состояний успешно применяются противосудорожные препараты, чаще других – карбамазепин 0,2–0,4 г 1–2 раза в день. Обычно этого бывает достаточно и через 6–8 нед лечения приступы не возобновляются, однако части больным приходится принимать препарат более длительно.

При неэффективности данной терапии можно применять другие противосудорожные препараты.

Эпилептические пароксизмальные состояния при PC лечатся как эпилепсия. Больной должен наблюдаться у эпилептолога, доза антиконвульсантов подбирается индивидуально с учетом вида и частоты возникновения припадков.

Остеопороз

Больные PC относятся к группе риска развития остеопороза по нескольким причинам: преобладание женского пола, ограничение двигательной активности, частые падения и, что наиболее важно, частое использование кортикостероидных гормонов.

При PC остеопороз изучен недостаточно. Имеется лишь несколько отдельных сообщений, посвященных этому вопросу. Известно также, что одним из факторов развития остеопороза является дефицит витамина D3. Сам витамин D3 является биологически инертной молекулой. В процессе его гидроксилирования в печени, а затем в почках он превращается в активный гормон 1,25-дигидроксивитамин D3. Процесс преобразования неактивного витамина D3 в активный гормон связан с кальцием и фосфором. Исследования уровня гормонов 25-гидроксивитамина D3 и 1,25-дигидроксивитамина D3 у женщин, больных РС, выявило дефицит витамина D3 у 1/3 больных (

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector