Отосклероз смешанная форма лечение

Отосклероз: лечение, операция, симптомы, формы

Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.

  • При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
  • тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
  • Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
  • Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).

Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.

Отосклероз: причины возникновения

Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).

Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.

Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов. Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения. Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.

Классификация

По формам отосклероза:

  • тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
  • смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
  • смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
  • кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

  • фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
  • кохлеарная (поражена капсула улитки);
  • смешанная.

По стадии процесса:

  • активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
  • неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

  • медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
  • молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
  • затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.

Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.

Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты. Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни. Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.

Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине. Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления. К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.

Читайте также:  Лечение бокового склероза в ташкенте

Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.

Диагностика

Главные диагностические критерии отосклероза:

  • двусторонняя кондуктивная тугоухость;
  • нормальная проходимость слуховых труб;
  • нормальное состояние барабанных перепонок;
  • семейный анамнез.

На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. Аудиограмма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

  • семейная история;
  • симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
  • хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
  • начало болезни в относительно молодом возрасте;
  • прогрессирование тугоухости без видимых причин.
  • изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

  • снижена плотность капсулы улитки;
  • стремя толще 0,6 мм;
  • передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:

  • бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
  • фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
  • препараты кальция;
  • альфакльцидол – предшественник витамина D3, который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.

Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко. Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).

Хирургическое лечение

Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек. Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек. Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.

Показания к операции:

  • жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
  • кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
  • барабанная перепонка не перфорирована;
  • отосклероз в неактивной фазе.
  • активная фаза отосклеротического процесса;
  • ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Категорически противопоказано вмешательство при инфекции наружного или среднего уха и соматических инфекциях (ОРВИ, герпес, туберкулез, сифилис и др.)

Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.

Читайте также:  Поставили диагноз рассеянный склероз как жить дальше

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

  • Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
  • На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
  • На четвертый день меняют повязку.
  • Через неделю удаляют тампон.
  • Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

  • допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
  • трясти головой, наклоняться вниз головой;
  • болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
  • вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

  • поднимать тяжести (более 10 кг);
  • бегать и прыгать;
  • летать на самолете;
  • прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Источник

Отосклероз

Отосклероз – патологический рост костной ткани в среднем ухе.

Заболевание развивается у людей молодого и среднего возраста и всегда влечет за собой нарушение слуха. Чаще поражает женщин (около 70%).

Лечат болезнь хирургическим способом.

Предрасполагающие факторы

Заболевание относится к распространенным (болеет около 1% населения). Процесс развивается в возрасте 25-35 лет. У женщин отосклероз формируется в период гормональной перестройки организма (менструации, беременность, климакс и др.).

Причины заболевания до конца не установлены.

Считается, что к развитию отосклероза приводят:

  • генетическая предрасположенность (болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, т.е. от любого из родителей);
  • генетические мутации;
  • перенесенная корь в детстве;
  • хронический средний отит;
  • болезнь Педжета (хроническое воспаление костной ткани);
  • эндокринные заболевания;
  • травмы уха.

Болезнь вначале поражает одно ухо, но постепенно процесс становится двухсторонним.

Как формируется болезнь?

Костный лабиринт во внутреннем ухе формируется во время эмбриогенеза и не подвергается вторичному окостенению.

Во время отосклероза начинает образовываться лишняя костная ткань, которая заполняет собой лабиринт.

Это снижает звукопроводимость, иногда могут формироваться и вестибулярные расстройства.

Патологическая костная ткань может образовываться в любых частях внутреннего уха: в преддверии, в самой улитке и в полуокружных канальцах.

Формы заболевания

Различают несколько видов отосклероза:

  • кондуктивный – страдает проведение звуковых волн. Самый легкий тип отосклероза, поддается хирургической коррекции. Есть вероятность полного восстановления слуха;
  • смешанный – снижается не только проведение звука, но и способность его анализировать. Возможно лишь частично восстановить слух;
  • кохлеарный – полностью блокируется звуковосприятие. Оперативное лечение практически не дает результата.

По скорости течения заболевания различают медленный, скачкообразный и быстрый отосклероз.

Клиническая картина болезни

Отосклероз протекает с периодами обострений и ремиссий.

Читайте также:  История болезни по неврологии рассеянный склероз, дифференциальный диагноз, этиология

В это время в лабиринте уже разрастается патологическая костная ткань, но человек не замечает никаких проявлений.

Лишь некоторые из пациентов отмечают минимальное снижение слуха и редкий шум в ушах.

Этот период может длиться несколько лет.

Следующая стадия имеет яркую клинику.

  • Снижение слуха – тугоухость прогрессирует постепенно. Вначале больной начинает плохо воспринимать низкие голоса (мужские). Затем то же самое происходит и с высокими. В разгар заболевания человек перестает воспринимать и шепотную речь. Есть несколько патологических симптомов, которые помогают диагностировать болезнь:
    • паракузис Вилизия – феномен улучшения слуха в условиях внешнего шума и сотрясения (уличный, производственный шум, езда в поезде или метро);
    • паракузис Вебера – способность воспринимать речь снижается при ходьбе, жевании и др.;
  • Шум в ушах встречается у 70% пациентов. Он незначительный, похож на шелест травы. Считается, что он вызван циркуляторными нарушениями;
  • Боль в ушах появляется в период обострения. Она давящая и распирающая. Обычно вслед за болевым синдромом следует очередное снижение слуха;
  • Головокружение встречается редко. Обычно этот симптом не интенсивный. Если головокружение сильное, стоит задуматься о другой причине тугоухости;
  • Неврастения – возникает из-за снижения качества жизни. Тугоухость при отосклерозе мешает больному человеку нормально общаться с окружающими. В некоторых случаях, пациент вынужден менять работу, отказаться от хобби. Это приводит к апатии, бессоннице и другим депрессивным расстройствам. Такие пациенты нуждаются в помощи психолога.

Ряд таких симптомов позволяется заподозрить развитие отосклероза. При появлении жалоб нужно обратиться к врачу для диагностики.

Фото результатов обследования при отосклерозе:

Диагностика болезни

Лечением и диагностикой отосклероза занимается оториноларинголог.

Обязательное обследование при отосклерозе включает в себя отоскопию (осмотр уха с помощью отоскопа), микроотоскопию и аудиометрию (измерения остроты слуха).

При отоскопии видно, что ухо не забито серной пробкой, кожа слухового прохода сухая, она атрофирована, чувствительность снижена.

Ультразвуковая аудиометрия помогает различить отосклероз и кохлеарный неврит. При отосклерозе способность воспринимать ультразвук не нарушена.

Дополнительно проводится КТ или рентгенография черепа. Исследование позволяет выявить очаги окостенения в лабиринте.

Дифференциальная диагностика отосклероза проводится со средним отитом, кохлеарным невритом, серной пробкой, наружным отитом, опухолью уха, лабиринтитом и др.

Как вылечить поражение внутреннего уха?

Отосклероз лечат двумя способами: хирургически (стапедопластика, мобилизация стремени, фенестарция лабиринта) и коррекция слуха с помощью слуховых аппаратов.

Стапедопластика

Это операция на стремечке под местным наркозом. Ножки стремечка удаляются, их заменяют специальным протезом, который работает как поршень. Для изготовления протеза используются ткани больного отосклерозом или инородные вещества (титан, тефлон и даже керамика).

Такая операция дает хороший результат, потому что восстанавливает подвижность слуховых косточек.

Положительный эффект отсутствует только у 1% прооперированных пациентов.

Если операция на одном ухе была успешной, другое ухо можно оперировать не раньше, чем через полгода.

Но не каждому больному отосклерозом можно выполнить пластику. Существуют противопоказания:

  • шум в ушах;
  • головокружение;
  • тяжелое состояние больного;
  • обострение отосклероза.

После пластической операции могут возникнуть осложнения:

  • травмы ветвей лицевого нерва (паралич лицевой мускулатуры);
  • тяжелый послеоперационный период (рвота, головокружение);
  • разрыв барабанной перепонки;
  • травмы лабиринта;
  • воспаление внутреннего уха;
  • обильная отоликворея;
  • полная глухота.

Фенестрация лабиринта

Проводится под общим (реже – местным) наркозом с применением специального микроскопа. Суть операции в образовании нового овального окна, ведущего во внутреннее ухо. Обычно его проделывают в боковом полуокружном канале. Последнее время такие операции выполняются крайне редко.

Мобилизация стремени

Операция по восстановлению подвижности стремени. Слуховую косточку избавляют от костных сращений, возвращая ей подвижность. Такой вид лечения дает временный эффект, через несколько лет тугоухость снова возвращается. Операция теперь практически не проводится.

Прогноз

Единственная возможность восстановить слух – решиться на операцию либо использовать слуховые протезы.

Но даже в таком случае, эффект от лечения может быть временным.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector