Первично прогресирующий росеяный склероз

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз

Информационный портал для пациентов и их родственников

Раздел посвящен понятию «рассеянный склероз», причинам его развития, особенностям разных типов течения, наиболее распространенным симптомам.

Рассказываем о диагностике первично-прогрессирующего рассеянного склероза и РС с обострениями.

Раздел посвящен современным методам терапии первично-прогрессирующего рассеянного склероза.

Этот раздел расскажет о том, как оставаться активным, как питаться, какие виды деятельности выбирать, как организовать время и, в целом, как людям с ППРС сделать свою жизнь комфортнее.

На какую помощь от государства можно рассчитывать, в чем заключается роль общественных групп и организаций, в каких официальных документах обозначены права людей с ППРС, – обо всем этом можно узнать в данном разделе.

Частые вопросы

Что такое рассеянный склероз? Кто болеет РС? Какие бывают типы рассеянного склероза? Каковы симптомы рассеянного склероза?

Рассеянный склероз и женское здоровье

Несмотря на то, что рассеянный склероз бывает у людей обоих полов и в любом возрасте, согласно статистике, чаще всего он все же встречается у женщин детородного возраста. Поэтому многих людей с РС волнует вопрос: как влияет этот диагноз на женское здоровье?

Коронавирус и ППРС

Ученые по всему миру следят за ситуацией с коронавирусом, в том числе уделяя внимание тому, как данная инфекция влияет на хронические состояния.

При поддержке АО «Рош-Москва» 05.08.2020

АО «Рош-Москва», 107045, Россия, г. Москва, Трубная площадь, дом 2, тел.: +7 (495) 229-29-99, www.roche.ru.

Информация, представленная на портале, не должна использоваться для самодиагностики и лечения, а также не может служить заменой консультации врача.

Источник

Как протекает ППРС?

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) – наиболее редко встречающийся тип течения, наблюдаемый примерно у 10-15% людей с РС.

Течение ППРС характеризуется постепенным ухудшением состояния человека, без ярко выраженных периодов стабильности или улучшения. В этом случае прогрессирование происходит быстрее: если при рецидивирующе-ремиттирующем рассеянном склерозе без терапии проходит, в среднем, 22 года до потери человеком полной способности к самостоятельному передвижению , то при первично-прогрессирующем –10 лет.
Рассеянный склероз начинается в молодом возрасте. Рецидивирующе-ремиттирующий тип течения чаще диагностируется у пациентов в возрасте 20-30 лет, а первично-прогрессирующий – в возрасте 30-40 лет.

Общие симптомы РС

То, каким образом проявляется заболевание, то есть его симптомы, зависит от того, где именно в нервной системе появилось поражение, или очаг. Симптомы могут быть самыми разнообразными – это любые нарушения функции нервной системы. Большинство симптомов могут встречаться как при РРРС, так и при ППРС. Например, к ним относятся:
– Повышенная утомляемость и проблемы со сном. Один из самых частых симптомов и нередко является первым «тревожным звоночком» о том, что с организмом что-то не так.
– Проблемы со зрением, такие как разница в остроте зрения между глазами, черные пятна, расплывчатые контуры, искажение цветов.
– Изменения чувствительности или другие симптомы дискомфорта в руках или ногах (стягивание кожи, мурашки, жжение, покалывание).
– Онемение в руках, ногах, в других частях тела.
– Нарушение равновесия, головокружение и другие проблемы с координацией – эти нарушения могут быть настолько сильными, что невозможно целенаправленно выполнять действия.
– Снижение мышечной силы (становится трудно поднять ногу или руку, сжать кулак, , присесть и встать).
– Проблемы с мочеиспусканием – требуется чаще, или, наоборот, реже ходить в туалет; недержание.
– Затруднение речи, артикуляции и глотания.
– Нарушения в сексуальной сфере.
– Депрессия и другие эмоциональные расстройства.

Симптомы, характерные для ППРС

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз отличается от других типов течения постоянным нарастанием симптомов. В то время как основные симптомы являются теми же, что и перечислены выше, определить именно ППРС можно по следующим критериям:
– Проявление первых симптомов в более взрослом возрасте
– Более быстрое течение болезни и наступление инвалидности
– Отсутствие периодов улучшения, «ремиссий».
– Более выражены симптомы, вызванные поражением спинного мозга: нарушения мобильности, слабость, нарушения со стороны мочевого пузыря и кишечника, сексуальные затруднения, утомляемость. 80% случаев ППРС начинаются с постепенно нарастающей скованности или слабости в обеих ногах. Часто проблема кажется несерьезной, но ухудшение симптомов должно насторожить, даже если речь идет всего лишь о цеплянии носками стоп ступеней.

Диагноз ППРС – что дальше?

На данный момент рассеянный склероз не излечим полностью. Однако для всех типов течения РС, даже для ППРС, уже существует терапия, позволяющая отсрочить наступление более тяжелых симптомов.
Существует особая группа лекарств — препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС). Они названы так потому, что позволяют замедлить прогрессирование заболевания, отдаляют наступление инвалидности, дают дополнительное время, в течение которого человек остается собой, строит карьеру, семью и воплощает свои мечты. Первый и пока единственный ПИТРС для ППРС в 2017 году назад был зарегистрирован и на российском рынке.
Подробнее о методах терапии при ППРС – в разделе лечение ППРС.

Источник

Лечение прогрессирующего рассеянного склероза

Рассеянный склероз – хроническое аутоиммунное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения отделов нервной системы. Рассеянный склероз поражает молодых людей, людей старшего возраста, встречается в детском возрасте. Первично прогрессирующий склероз чаще диагностируется в возрасте от 45 до 50 лет. Чаще рассеянным склерозом заболевают женщины и девочки, после 50 лет заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Лечение рассеянного склероза проводят в неврологических отделениях больниц и клиник, специализированных медицинских центрах.

В Юсуповской больнице занимаются лечением рассеянного склероза, проводят реабилитацию больных, помогая им сохранить способность к самообслуживанию и интеллект в течение длительного времени.

Первично прогрессирующий рассеянный склероз

Рассеянный склероз имеет несколько типов течения заболевания, каждый из которых имеет свои особенности:

  • Наиболее часто встречается ремиттирующая-рецидивирующая форма рассеянного склероза. Такое течение заболевания состоит из периодов восстановления и периодов обострения, между обострениями не происходит нарастания симптомов.
  • Вторично-прогрессирующее течение сопровождается сменой течения болезни с ремиттирующего-рецидивирующего на вторично-прогрессирующее течение. Независимо от наступления обострения болезнь прогрессирует.
  • Первично-прогрессирующее течение заболевания характеризуется быстрым развитием с самого начала, с небольшими паузами улучшения состояния.
  • Прогрессирующее течение болезни с обострениями встречается крайне редко, характеризуется быстрым развитием с самого начала заболевания, при замедлении процессов прогрессирования развиваются обострения.

Первично прогрессирующий рассеянный склероз тяжело поддается лечению, заканчивается, как правило, быстрым наступлением инвалидности больного. Первично-прогрессирующая форма заболевания характеризуется быстрым течением, нарастанием симптоматики, потерей неврологической функции. При первично-прогрессирующей форме происходит локальное повреждение тканей в очаге разрушения миелина, обнаруживаются выраженные патологические изменения в белом веществе в виде диффузного аксонального повреждения. Негативными факторами при первично-прогрессивной форме заболевания являются:

  • Вовлечение трех и более функциональных систем организма на начальном этапе заболевания;
  • Скорость достижения баллов по расширенной шкале оценки степени инвалидизации от начала болезни.

Лечение первично прогрессирующего рассеянного склероза

Лечение заболевания начинают после определения типа течения заболевания – это позволяет поставить диагноз, определить прогноз течения заболевания, выбрать соответствующую тактику и наиболее эффективные для данного типа течения болезни препараты. В качестве эффективной терапии первично-прогрессирующей формы рассеянного склероза (ППРС) применяют препараты моноклональных антител. Эффективность препаратов данной группы отмечена у молодых людей, которые болеют рассеянным склерозом непродолжительное время. Препараты показали хорошую переносимость больными, исследователи отметили уменьшение выраженности воспалительных реакций в ранее активных очагах. Также препараты этой группы показали эффективность в снижении риска прогрессирования инвалидности у больных. Исследования продолжаются и дают надежду на изменение прогноза заболевания в положительную сторону, отмечается, что наиболее выраженный эффект наступает при начале лечения на раннем этапе развития заболевания. Также для терапии ППРС применяют восстанавливающее и симптоматическое лечение для улучшения качества жизни больного.

Вторично прогрессирующий рассеянный склероз

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) проявляется атрофией нервных тканей, дегенерацией белого и серого вещества, и меньшим количеством воспалительных реакций в отличие от ППРС. Поражение нервных тканей спинного мозга проявляется нарушением двигательной функции и работы внутренних органов. В большинстве случаев ВПРС предшествует ремиттирующая-рецидивирующая форма течения заболевания. ВПРС может проявляться с приступами или протекать без них, иметь злокачественное течение заболевания. До настоящего времени не существовало препаратов, которые показали бы эффективность в лечении ВПРС. В странах Европы и США проходят клинические исследования препарата сипонимод, показавшего улучшение состояния у пациентов с ВПРС, одобрен препарат окревус, который применяют при лечении ППРС.

Читайте также:  Рассеянный склероз у мужа хочу детей

Для лечения рассеянного склероза назначают иммуносупрессивные и иммуномодулирующие препараты. Многочисленными исследованиями доказана эффективность этих препаратов в лечении рассеянного склероза. К ним относятся натализумаб, бета-интерферон, диметилфумарат, митоксантрон, глатирамер и другие препараты. Препараты, созданные в последнее время, позволяют контролировать и существенно снижать скорость развития заболевания. Исследованиями доказано, что раннее начало лечения РС наиболее эффективное, индивидуальный подбор терапии, контроль течения заболевания помогают отсрочить наступление инвалидности.

В Юсуповской больнице используют инновационные препараты, последние разработки в области лечения РС. В реабилитационном центре с больными работают врачи-реабилитологи по индивидуально разработанным программам. Больной постоянно находится под контролем врачей-неврологов, тестируется эффективность лечения. Это позволяет держать течение заболевания под контролем, длительно сохранять интеллект и способность к активной жизни у больного. На консультацию к неврологу можно записаться по телефону ☎️ +7 (495) 104-30-18.

Источник

Первично-прогрессирующий тип течения рассеянного склероза

Первично-прогрессирующий РС

Особенностью типа течения рассеянного склероза под названием первично-прогрессирующий является неуклонное нарастание ухудшений начиная с момента постановки диагноза. Об этом свидетельствует и само название течения болезни — прогредиентный тип, то есть постепенно нарастающий. Отмечаются варианты нечеткого наступления приступа и его восстановления, а также полное отсутствия симптомов. Активность болезни может и снижаться. Цифры говорят о 15% случаев с первично-прогрессирующим типов хронического заболевания преимущественно у мужчин среднего и старшего возрастов.

Признаки типа течения РС

Впервые диагностируют первично-прогрессирующий тип в возрасте 35-40 лет. Одинаковую вероятность заболеть имеют как мужчины так и женщины. Отмечается, что у людей которым диагностировали рассеянный склероз старше 40 лет, болезнь имеет неуклонно прогредиентное течение. Однако, существует ряд симптомов отличающихся от других типов развития этого заболевания:

  • возраст больного
  • равномерное распределение между представителями обоих полов
  • ППРС чаще всего приводит к нарушениям жизнедеятельности раньше ремиттирующего типа

Пожалуй одним из самых неприятных моментов в первично-прогредиентном типе РС является низкий отклик на лечение. Универсальное эффективное лечение продолжает находиться в стадии разработки.

Так как при ППРС нет рецидивов и ремиссий, неврологическая инвалидность имеет накапливающий эффект в течение долгого времени. Как и при других типах течения РС предсказать уровень, степень и места нарушений не представляется возможным. При первично-прогредиентном течении РС продолжают появляться постепенные ухудшения после первого же обнаружения.

Диагностирование первично-прогрессируюего типа РС

Большинство врачей приходят к общим определениям и называют рассеянный склероз одним из самых сложных и переменчивых заболеваний. Даже такой факт как диагностика первично-прогрессирующего типа может затрудняться. Лишь после определенного времени, и посещений нескольких врачей, как бы наблюдающих и отметивших постепенные неврологические поражения без явных вспышек обострения, можно надеяться на постановку правильного диагноза.

Симптомы при ППРС

      — затруднения при ходьбе
      — слабость или жесткость в ногах
      — нарушения баланса

Помимо наиболее частых симптомов есть и другие:

  • проблемы с речью
  • затруднения при глотании
  • проблемы со зрением
  • быстрое наступление чувства усталости
  • боли
  • нарушения работы кишечника
  • проблемы с работой мочевого пузыря

Первопричины ППРС:
При любом типе течения болезни, рассеянный склероз считается аутоимунным заболеванием. Как и любая другая болезнь этого класса, клинические проявления развиваются вследствии патологической выработки аутоимунных антител или размножение аутоагрессивных клеток, приводящих к разрушениям нормальных тканей организма. Общими причинами возникновения этого заболевания занимаются ученые всего мира по сей день. Атака защитных оболочек миелина головного и спинного мозга вызывают нарушения в работы неврной системы, создаются воспаления и повреждения нервов. Однако при первично-прогредиентном течении РС воспаления незначительны. Чего нельзя сказать про повреждения нервов. Прерывания сигналов в нервных окончаниях и способствуют появлению неврологических симптомов. Образовываются бляшки из рубцовой ткани. Собственно, рубец это плотное содинитеьное образование, возникающее вследствии регенерации такней после повреждений. Говоря о ранах на коже мы используем более общее название — шрам. С одной стороны затянулось и хорошо, но вся тонкость рубцовых тканей заключается в пониженных функциональных свойствах.

Лечение при ППРС:
Для лечения РС как правило используются базисные препараты. К сожалению, при ППРС они считаются наименее эффективными. Объясняется это довольно просто. Учитывая, что рецидивы и воспалениями не являются отличительными факторами при первично-прогредиентном РС, многие врачи не используют препараты базисного характера. Эти препараты лишь смягчают воспаления и уменьшают количество рецидивов. По сути, одобренных препаратов для лечения первично-прогрессирующего типа РС нет. Поэтому вся работа ведется для попыток управления симптомами. Также уделяют внимание поддержанию и ведению качественного образа жизни пациентов с РС.

Реабилитация при данном типе заболевания помогает с:
— речью
— глотанием
— выполнением повседневной деятельности
— диетой и упражнениями

Правильная реабилитация, образ жизни пациента и физические упражнения помогают поддерживать тонус жизнедеятельности на максимальном, для конкретного пациента при рассеянном склерозе, уровне.

Источник

Рассеянный склероз – дело не в памяти, а в неврологическом дефиците

Рассеянный склероз — системное, неврологическое заболевание с преимущественно церебральной симптоматикой. Возможно поражение не только головного, но и спинного мозга. Также глазного нерва. В ходе патологического процесса наблюдается деструкция белого вещества или миелиновой оболочки нервных волокон. Они ответственны за нормальное проведение импульсов. При разрушении или демиелинизации наблюдается снижение проводимости импульса вплоть до полного нуля. Отсюда симптомы и инвалидизация как итог.

Вопреки возможному представлению, склероз — не ослабление памяти. Это бытовое определение, ложное. Склероз — рубцевание, спадание тканей. Термин «рассеянный» указывает на множественность, распространенность очагов в головном и спинном мозге.

Стойкий неврологический дефицит наступает относительно поздно в 70% случаев. Конечное состояние определяется тотальным нарушением минимум одной высшей нервной функции, чаще группой.

Эпидемиология рассеянного склероза спорная. Всего зарегистрировано 3 миллиона случаев по всему миру. Основной контингент пациентов — жители северных регионов: Скандинавии, Северной Европы и прочих. Это наталкивает на мысль о географической детерминированности состояния. Жители жарких районов почти не болеют. Существует корреляция между близостью к экватору и частотой фиксации случаев. Чем ближе — тем меньше пациентов.

В России и на Украине в совокупности обнаружилось 200 тысяч клинических ситуаций.

Болеют как взрослые, так и дети. Прогноз зависит не столько от лечения, сколько от характера течения и формы патологического процесса.

Классификация

Типизация рассеянного склероза проводится по группе оснований.

Исходя из распространенности болезни, выделяют три формы:

  1. Цереброспинальная форма

Определяется поражением белого вещества, как головного, так и спинного мозга. Согласно статистике, наиболее распространена именно она. Встречается в 90% клинически зафиксированных ситуаций. Характеризуется высокой агрессивностью. Множественные очаги демиелинизации обнаруживаются на ранней стадии, с первых же месяцев болезнь приводит к нарушению высшей нервной деятельности. Относительно ранние признаки приводят к развитию общей симптоматики, снижению зрения, образованию слепых зон в поле видимости.

Прогноз относительно неблагоприятный даже при раннем начале лечения. Полного восстановления не происходит, есть шанс нормализовать состояния пациента и затормозить рассеянный склероз. Прогрессирование постепенное.

  1. Церебральная форма

Для нее характерно поражение белого вещества головного мозга и нервных тканей мозговых придатков (к ним относятся и глазные нервы). Определяется преимущественно очаговой симптоматикой. Течение относительно благоприятное, длительность процесса до наступления конечного состояния с полной слепотой или слабоумием, прочими местными отклонениями составляет 5-15 лет, бывает больше. Лечение позволяет снизить скорость прогрессирования.

  1. Спинальная разновидность

Поражается спинной мозг. В 80% случаев на уровне грудного отдела, что обуславливает первостепенную важность обследования этого участка позвоночного столба с мозгом. Проявляется парезами, гиперкинезами, нарушениями чувствительности. В конечном итоге параличом ниже локализации демиелинизации.

Классификация проводится и по второму основанию — моменту развития патологии. Выделяются:

Обнаруживается наиболее часто. Возникает словно из ниоткуда, это не соответствует действительности. Некоторые ситуации сопряжены с активным действием группы внешних факторов. С другой стороны, возможно отсутствие симптоматики в детские годы. Обнаружить момент начала состояния можно по объему поражения, но не всегда это надежный признак.

  1. Детская разновидность
Читайте также:  Исследование качества жизни больных рассеянным склерозом рябухина

Обнаруживается в возрасте до 10 лет. Типично вялое течение, без выраженной клинической картины. В таком состоянии ребенок может жить годами, симптомы и отклонения в нервной деятельности обнаруживается в 20-25 лет. Имеет смысл регулярно обследовать ребенка в случае неблагоприятного семейного анамнеза. Рассеянный склероз имеет множественную, сложную этиологию. Согласно исследованиям, преимущественную роль играет генетика. Прочие факторы выступают триггерами, запускающими болезнетворный процесс.

  1. Ювенальный тип

Подростковый. Отличается большей агрессивностью по сравнению с прочими. Конечное состояние наступает за считанные годы, прогноз — от неблагоприятного до крайне неблагоприятного. Предполагается, что причина столь опасного течения кроется в гормональных сдвигах.

У детей и подростков заболевание протекает по-разному. Первые случаи имеют лучший прогноз.

Исходя из активности течения:

  1. Прогрессирующий рассеянный склероз

Как и следует из названия, постепенно приводит к нарушению высшей нервной деятельности. Распространены два подвида. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Обнаруживается у вновь обследованных пациентов. Характерно отсутствие диагноза в анамнезе, без ранее выявленных эпизодов ремиссий и рецидивов. Поддается лечению относительно плохо. Вторично-прогрессирующий тип ставится на основании анамнеза. Если болезнь уже существует, но была ремиссия. Для прогрессирующего РС не характерна приостановка процесса даже на фоне лечения. Конечное состояние наступает быстрее.

  1. Рецидивирующе-ремитирующая разновидность

Встречается наиболее часто. Периоды обострения, прогрессирования, сменяются ремиссиями, моментами приостановки. Длительность ремиссий разная, от нескольких месяцев до 2-3 лет, что считается качественным результатом проводимой терапии. Врачи стремятся именно к этому. Каждый светлый период — шанс продлить жизнь пациенту и предотвратить раннее наступление инвалидности. Обострение продолжается примерно столько же. Ремитирующее течение дает надежду на благоприятный прогноз.

Причины и предрасполагающие факторы

За последние годы проведена масса исследований рассеянного склероза. Несмотря на обилие эмпирического материала, теоретических наработок, болезнь так и не была полностью исследована, что указывает либо на несовершенство методологии, либо, что более вероятно, на полифакторность процесса, сложность этиологии. Происхождение рассеянного склероза множественное.

Большинство исследователей сходится на мнении, что основу составляет генетический фактор. Несмотря на сказанное, это не значит, что описанный диагноз имеет строго наследственный механизм и обязательно передается от предков к потомкам. Передается лишь предрасположенность. При этом она имеет сложный характер. Существует группа генов, ответственных за резистентность организма к неблагоприятным внешним и внутренним факторам. Не вдаваясь в сложные и пространные рассуждения, описания, следует сказать, что у больных активность этих генов минимальна. Отсюда повышенная чувствительность к аллергическим реакциям, токсическим поражениям. А также пониженная сопротивляемость миелиновой оболочки и вообще нервных тканей к повреждениям.

Точно определить вероятность развития состояния у потомства при современном развитии медицинской науки нельзя. Предполагается, что риск составляет 20-35% (по разным оценкам, плюс-минус). У женщин РС диагностируется чаще, чем у мужчин, что лишний раз подтверждает генетический механизм становления.

Остальные факторы можно отнести к триггерам или предрасполагающим моментам. Они обуславливают начало или же повышают риск становления патологии.

  1. Аллергическая реакция. Имеет индивидуальные черты. Чаще возникает непереносимость продуктов питания, препаратов, пигментов, частичек шерсти, продуктов жизнедеятельности пылевых клещей. Вероятность начала рассеянного склероза по аутоиммунным причинам составляет 15% у хронических аллергиков. Без генетической предрасположенности манифестация не наступает. Разрушение миелиновой оболочки проходит в русле все того же аутоиммунного процесса с выбросом гистамина и деструкцией тканей.
  2. Проведенные оперативные вмешательства. Далеко не обязательно, что на спинном мозге или церебральных структурах. На первый взгляд причина кажется странной, учитывая удаленность повреждения. Все находится в рамках логики. Операция приводит к началу регенеративного процесса, восстановление тканей требует участия стволовых клеток, также активной работы иммунитета. Механизм развития рассеянного склероза в такой ситуации комплексный. Обуславливается спонтанным нарушением работы защитных сил организма.
  3. Травмы.
  4. Географическая, климатическая детерминированность. Как было сказано, жители северных регионов болеют много чаще. Соотношение почти 10:1. С чем связана подобная корреляция доподлинно неизвестно.
  5. Принадлежность к европеоидной расе. Если составить рейтинг этнических групп, по частоте и вероятности развития рассеянного склероза, безусловными лидерами окажутся европеоиды. Особенно жители Скандинавских стран. Чуть поодаль идут азиаты. Реже всего РС развивается у негроидов и австралоидов. Согласно исследованиям, переселение европеоида в жаркие страны незначительно снижает вероятность манифестации, потому большую роль, по всей видимости, играет не географическая широта, а принадлежность к более устойчивой к заболеванию расе.
  6. Постоянные стрессы. Речь не о нарушении эмоционального фона, а о постоянном напряжении. Стрессы могут быть разными. Не только психическими, но и физическими: от перегрузок в результате активной работы до травм, операций. Роль играет выброс большого количества гормонов стресса: кортизола, адреналина, норадреналина и дофамина. Механизм влияния на белое мозговое вещество не известен.
  7. Частое воздействие ультрафиолетового излучения на организм пациента. Особенно рискуют белокожие люди. Чем выше интенсивность воздействия, тем больше риск. Потому категорически воспрещается принимать солнечные ванны в южных широтах. По крайней мере, следует соблюдать осторожность: не более 10-15 минут или 5-10 минут в периоды пиковой солнечной активности. К негроидам и австралоидам сказанное не относится. Они более резистентны к неблагоприятным факторам.
  8. Повышенный радиационный фон в месте проживания. Приводит к образованию свободных радикалов, окислению клеточных стенок. Что станет мишенью заряженных элементов, какие клетки подвергнутся разрушению заранее сказать нельзя. Как нельзя спрогнозировать, чем это закончится. Два наиболее распространенных состояния — опухоли (чаще злокачественные) и рассеянный склероз. С повышенным фоном ионизирующего излучения пациенты встречаются при осуществлении профессиональной деятельности (подводники, работники АЭС, урановых рудников), также люди, проживающие в неблагоприятных экологических регионах (районы близ Киевской области на Украине, в России — Ивановская, Брянская, Свердловская и прочие области).
  9. Интоксикация организма. Особенную опасность дают соли тяжелых металлов, продукты жизнедеятельности микроорганизмов и прочие вещества.
  10. Заболевания сосудистого профиля. Атеросклероз как пример. Заключается в нарушении нормального кровотока, питания головного мозга. Заканчивается РС в редких случаях.
  11. Перманентные инфекционные патологии. Тонзиллит, бактериальный артрит и прочие состояния.

В отсутствии понятных этиологических факторов говорят об идиопатическом рассеянном склерозе.

Причины развития множественные. Роль играют две группы факторов: наследственность и триггеры. Если первые устранить невозможно, вторые в большинстве своем управляемые. Все вероятные провокаторы контролируются врачом и устраняются в рамках профилактических мероприятий. Полной гарантии это не дает, но сводит риски к минимуму.

Передается ли рассеянный склероз по наследству? Нет, генетически обусловлена только предрасположенность. При благоприятных условиях жизни и окружающей среды вероятность так и останется абстрактной цифрой.

Симптоматика

Клиническая картина зависит от локализации и формы рассеянного склероза. На ранних стадиях проявлений может не быть, либо они настолько слабые, что не дают о себе знать до определенного момента. Первые признаки — слабость, головокружение, они списываются на усталость, перемены погоды. Длительность начального периода — от пары месяцев до 3-4 лет. Всего выделяют 7 групп признаков.

Нарушения когнитивных и мнестических функций

Сопровождаются такими проявлениями:

  1. Снижение уровня интеллекта. Особенно заметно снижение когнитивных функций при умственном характере профессиональной деятельности. Пациент не способен выполнять обязанности. Формально интеллект сохраняется, но способности пользоваться им уже нет.
  2. Падение памяти. Пациент различает родственников, помнит слова, правильно высказывается. При этом возможно обеднение лексического строя, словарного запаса.
  3. Общая деменция. Крайняя степень нарушения мнестических функций также возможна. Наблюдается на терминальной стадии рассеянного склероза, не поддается коррекции. Характеризуется тотальным нарушением работы головного мозга. Больной не способен обслуживать себя в быту, становится беспомощным, впадает в детство.

Нарушения отправления естественных потребностей организма, дисфункция тазовых органов

Полное недержание мочи. Наблюдается при грубом нарушении работы спинного мозга, генерализованном поражении белого вещества. Пациент не способен контролировать позывы опорожнить мочевой пузырь. В сложных случаях страдает и процесс дефекации. Оба симптома — указания на поражение пояснично-крестцового отдела спинного мозга.

В более легких случая вероятны императивные позывы помочиться. Пациент не способен их сдержать, но частичный контроль присутствует.

Обратное явление — неспособность справлять нужду естественным путем. Требуется постоянная катетеризация мочевого пузыря, очищение толстого кишечника искусственными методами. Пациент становится глубоким инвалидом.

Падение кожно-мышечной чувствительности, утрата тактильных ощущений

Чувствительность падает ниже уровня демиелинизации. В случае поражения головного мозга, утрачивается чувствительность ниже головы. Полная или частичная — зависит от этапа патологического процесса. Падают все виды тактильных ощущений. Вплоть до невозможности ощущать болевые импульсы. Формально это не паралич и не парез. Двигательная активность сохраняется в полной мере. Отмирают оболочки нервных окончаний по периферии, что приводит к невозможности проведения сигналов, в том числе болевых импульсов. Онемение не проходит, тактильная чувствительность не восстанавливается, процесс необратим.

Читайте также:  Рассеянный склероз как с ним жить форумы

Рассеянный склероз проявляется неврологическим дефектом со стороны координации движений

Первое, с чем встречается пациент — постоянное слабое или умеренное головокружение. Протекает приступами. Указывает на нарушение работы мозжечка по указанным выше причинам. Второй возможный вариант — мышечная ригидность. Пациент не способен выполнять простые движения ввиду скованности мускулатуры. Наблюдается раскоординация. Тело буквально не слушается команд. Страдают верхние, реже нижние конечности. В тяжелых случаях и те, и другие.

Пирамидные нарушения

Определяются парезами или параличами (в более тяжелых случаях).

Отклонения нервных функций, обусловленные поражением черепных нервов

  1. Дисфагия. Утрата возможности глотать. Приводит к затруднению или полной утрате возможности питаться естественным путем.
  2. Утрата речи.
  3. Нистагм. Горизонтальные произвольные движения глаза. Не контролируются пациентом.

Нарушения зрительных функций

Полная слепота наступает крайне редко. Чаще возникает одностороннее снижение остроты зрения. Вплоть до монокулярной слепоты (на один глаз). Ранний, почти обязательный симптом — образование скотомы в поле зрения. Это слепое, черное пятно, сокращающее область видимости. При очаговой, церебральной форме вероятна полная утрата зрения.

Основные симптомы рассеянного склероза

Помимо описанных проявлений возможны регулярные головные боли (без видимых причин). Повышенная температура тела до легких субфебрильных отметок (до 37,8 °С).

Симптомы рассеянного склероза определяются гетерогенной группой неврологических проявлений. Обнаружить их легко, но определить первопричину куда сложнее.

Также выявляют половую дисфункцию. Она проявляется импотенцией, аноргазмией. Шаткость походки, бессонница.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Как диагностировать рассеянный склероз? Обследованием больных с подозрением на рассеянный склероз занимаются специалисты по неврологии, реже по нейрохирургии. Оценка состояния проводится в амбулаторных условиях. Примерная схема диагностики:

  1. Устный опрос больного. Жалобы отсутствуют на ранних стадиях, затем обнаруживается неврологическая дисфункция.
  2. Сбор анамнеза. Перенесенные инфекционные патологии, соматические и психические заболевания, семейная история, травмы, операции на головном или спинном мозге, образ жизни, склонность к аллергическим реакциям, аутоиммунные диагнозы и прочие факторы.
  3. Физикальное исследование, функциональные тесты. На определение координации, чувствительности кожи, сохранность рефлексов. Простейшие по своей сути рутинные методики. Все отклонения трактуются в пользу наличия неврологического дефицита.
  4. При подозрениях на рассеянный склероз пациента направляют на МРТ, обязательно с контрастным усилением препаратами гадолиния. При классических формах обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Визуально они определяются как яркие, белые засветы на изображениях томографии. Возможна концентрация областей в одном месте. Подобные ситуации требуют подробной оценки. Часто изменения принимают за опухолевый процесс, глиобластому.
  5. Другой информативный способ исследования — люмбальная пункция. Но это инвазивный, травматичный и болезненный метод. К нему прибегают все реже, несмотря на эффективность в деле ранней диагностики.

Дифференциальная диагностика проводится с опухолью головного мозга, межпозвоночными грыжами пояснично-крестцового отдела, болезнью Альцгеймера, сосудистой деменцией. В зависимости от комплекса проявлений.

Опухоль диагностируется с помощью биопсии или болюсного магнитно-резонансного исследования (контраст вводится по каплям). По характеру накопление гадолиния можно судить о характере процесса. Грыжи обнаруживаются на МРТ сразу, отграничить проявления не трудно. Сосудистые и прочие разновидности деменции не дают признаков на постконтрастных снимках МРТ, зато очаги деструкции мозговой ткани видны хорошо.

Получается, что качественной альтернативы магнитно-резонансной томографии не существует. Так оно и есть. Это относительно доступная методика. Она же используется для определения динамики рассеянного склероза, оценки эффективности лечения.

Прогрессирование процесса, характер сиюминутного состояния определяют с помощью разработанной методики. Используется шкала EDSS. Оценивается интенсивность симптомов, по семи группам, представленным выше. Итоговая возможная оценка состояния в баллах составляет интервал от 1 до 10. Единица соответствует полному отсутствию объективных нарушений и субъективных ощущений. Десятка характеризует пациентов полностью беспомощных, прикованных к постели. Примерно с 6-7 начинается глубокая инвалидность человека.

Другой частый диагноз, энцефаломиелит. Он сопровождается выраженными психическими нарушениями и отклонениями сознания.

Диагностика рассеянного склероза минимальна. Типичные черты выявить относительно просто. В атипичных случаях на выявление требуется не один месяц.

Лечение

Проводится под контролем невролога. Исключительно консервативное, операция смысла не имеет. Препараты:

  • Кортикостероиды в сверхвысоких дозировках, т. н. пульс-терапия. Заключается в системном воздействии на пораженные участки с целью устранения воспаления, деструкции. Может спровоцировать эндокринные нарушения, кардиальные отклонения. Имеет массу противопоказаний. Длительность не более 3-5 суток.
  • Иммуномодуляторы на постоянной основе для приостановки процесса демиелинизации.
  • Средства на основе магния и калия. Назначаются с целью предотвращения остановки сердца при регулярном применении кортикостероидов. Аспаркам или Панангин.
  • Противоэпилептические средства. Затормаживают развитие неврологического дефекта. Финлепсин как основное.
  • Тяжело протекающий рассеянный склероз требует применения обратного препарата, иммуносупрессора для угнетения продолженной реакции.
  • Прозерин для восстановления функции тазовых органов.
  • Витаминно-минеральные комплексы, антиоксиданты, ноотропные, цереброваскулярные препараты (восстанавливают клеточное питания, кровообращение в тканях).
  • Антидепрессанты или нейролептики.
  • Интерфероны, предотвращающие обострение.

Примерный перечень корректируется врачом. Чем тяжелее состояния пациента, тем интенсивнее терапия.

Излечим ли рассеянный склероз?

Нет, пока что полного восстановления добиться не получается. Причина кроется в глубинных, генетических механизмах. Но на качественную ремиссию рассчитывать можно. Это цель терапии.

Начальная стадия рассеянного склероза — лучший момент для лечения. Выраженность проявлений минимальна, осложнений еще нет.

Помимо препаратов, прибегают к прочим методикам. Массаж позволяет купировать гиперкинезы, восстановить подвижность мышц, снять патологическое напряжение. Кардинальным образом на состояния здоровья пациента не влияет. ЛФК при рассеянном склерозе позволяет нормализовать питание тканей, восстановить двигательную активность конечностей.

При существенной интоксикации проводится плазмаферез. Потребность в нем возникает на фоне нарушения функций почек, печени, при длительном применении иммунодепрессантов в больших дозировках.

Новые методики в лечении рассеянного склероза активно разрабатываются. Среди вариантов:

  • применение миелиновых пептидных препаратов;
  • пересадка стволовых клеток для восстановления миелиновой оболочки нервных тканей (лечение рассеянного склероза стволовыми клетками проводится относительно недавно, это экспериментальная методика, никто не может предсказать долгосрочные последствия);
  • применение экспериментальных иммунодепрессантов селективного действия (Окрелизумаб как наиболее яркий пример).

Рассеянный склероз и беременность

Можно ли рожать при рассеянном склерозе?

Можно: и беременеть, и рожать. Доказано, что РС не оказывает негативного влияния на плод и никак не сказывается на состоянии матери, также и на течении гестации. Противопоказанием считается общее тяжелое состояние пациентки с генерализованным нарушением всех функций. И то оно относительное, определяется на усмотрение самой женщины (если она в состоянии мыслить) и ее супруга.

Тем не менее, беременность при рассеянном склерозе требует более тщательного наблюдения у гинеколога и невролога для раннего обнаружения отклонений. Прямой связи с РС нет, но негативные факторы могут привести к усугублению процессов.

Прогноз

Прогноз зависит от типа патологии, возраста манифестации, характера течения, достаточности терапии. Детские и взрослые формы имеют положительный прогноз, ассоциированный с длительной жизнью. Ювенальный тип приводит к смерти намного раньше (речь идет о годах). В среднем летальный исход при подростковом типе наступает к 30-35 годам, бывает раньше.

Ремитирующие формы ассоциированы с лучшим прогнозом.

Сколько живут с диагнозом рассеянный склероз?

Продолжительность жизни в среднем составляет 25-35 лет, с поправками на негативные и позитивные факторы.

Осложнения

Последствия рассеянного склероза инвалидизирующие:

  • недержание мочи;
  • невозможность опорожнить мочевой пузырь или кишечник;
  • паралич мускулатуры;
  • паралич дыхательных мышц, асфиксия и смерть;
  • остановка сердца;
  • выраженная деменция, кахексия;
  • инфекционные заболевания, воспаление легких, сепсис в результате образования пролежней.

Профилактика

Специфические мероприятия не разработаны. Профилактика рассеянного склероза складывается из группы рекомендаций.

Отказ от вредных привычек, нормализация режима отдыха, избегание стрессов, физических перегрузок, воздействия солнечного излучения в неадекватных количествах. Важно регулярно проверяться у невролога. Особенно при неблагоприятном семейном анамнезе. Питание в рамках превенции должно быть витаминизированным. Ограничений как таковых нет, но клинические рекомендации указывают на необходимость потребления большого числа овощей, фруктов, белка.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector