Первично прогрессирующий рассеянный склероз симптомы

Рассеянный склероз, что это? Симптомы и лечение в 2019 году

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

Следует заметить, что термин не имеет ничего общего с рассеянностью, как чертой личности, а также не является «склерозом» в бытовом понимании, когда хотят напомнить о забывчивости.

В данном случае название «склероз» характеризует морфологические изменения в нервной ткани, при которых оболочка нервов замещается на рубцовую ткань, то есть подвергается склерозированию. А слово «рассеянный» означает, что у этого заболевания не существует единого очага локализации, как, например, у инсульта.

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.

Причины развития склероза

Трагизм заболевания во многом состоит в том, что больные рассеянным склерозом – это молодые люди самого цветущего возраста. Многие заболевания центральной нервной системы поражают пожилых людей (инсульты, паркинсонизм, деменция).

РС «выкашивает» самую трудоспособную часть населения, в возрасте от 18 до 45 лет. После 50 лет риск дебюта заболевания существенно снижается.

Поскольку точной причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выявлено, то исследователи обращают внимания на все факторы, которые могут хоть что – то сказать о повышенном риске заболевания.

Было выяснено, что:

  • население северных стран болеет гораздо чаще, чем люди в тропиках. Некоторые ученые считают, что это связано с нехваткой солнечного облучения и дефицитом витамина D;
  • также у женщин рассеянный склероз встречается почти втрое чаще, чем у мужчин. Но при этом мужской РС протекает в гораздо более тяжелой форме;
  • больше шансов заболеть людям европейских национальностей, а лица монголоидной расы практически не знакомы с этим заболеванием;
  • проживающие в крупных агломерациях и промышленных центрах болеют чаще, чем в деревнях. Возможно, это связано с плохой экологической ситуацией;
  • у пациентов с РС почти всегда понижено содержание мочевой кислоты в крови. Поэтому люди с подагрой и гиперурикемией могут не беспокоиться.
  • также многие исследователи склонны считать причиной выраженные и сильные стрессы и депрессии, курение и частые инфекционные заболевания.

Как видно из вышеприведенных фактов, природа РС до сих пор является загадкой.

Классификация

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

  • ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
  • первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
  • вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов. Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения. Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Первые признаки

Начало заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

  • снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, «синдром хронической усталости»,
  • периодически появляется слабость мышц (обычно в одной половине тела),
  • могут случаться внезапные кратковременные параличи,
  • парестезии (ощущение онемения и покалывания),
  • частые головокружения, шаткость походки, неврит лицевого нерва, гипотония,
  • нарушения со стороны зрительного аппарата: падение остроты зрения, двоение в глазах, преходящая слепота, нистагм, косоглазие и т.д.,
  • проблемы с мочеиспусканием (неполное освобождение мочевого пузыря, внезапные позывы, прерывистое или затруднённое мочеиспускание, большее
  • выделение мочи ночью).

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев склероз возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

  1. Сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
  2. Поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
  3. Дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
  4. Ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
  5. Расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
  6. Интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
  7. Сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения). Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной.

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

  • острые вирусные заболевания,
  • травмы,
  • стрессы,
  • погрешность в диете,
  • злоупотребление алкоголем,
  • переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

  • от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
  • параличей,
  • слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Читайте также:  Атеросклероз сосудов головного мозга влияние на психику

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Осложнения

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.

Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение [32] .

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

  1. Купировать обострение заболевания;
  2. Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
  3. Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
  4. Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
  5. Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.[46] В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Кроме того, на продолжительность жизни оказывает влияние возраст, в котором манифестировала болезнь. Чем старше человек, тем выше риск стремительного развития склероза и наступления летального исхода в течение первых пяти лет.

Раиса

Сегодня была у знакомой. Зрелище не для слабонервных! Познакомилась с ней в 2011 году. В то время меня немного удивляло ее поведение. Например неуместно громкий смех. Я приписывала это ее непосредственности. Сегодня женщина не может ходить без помощи поддерживающего устройства, вся трясется, нарушенная речь. Есть установленный диагноз рассеянный склероз. Бросилась в больницу помогите, человек погибает, нет никакой медицинской помощи! А в ответ-а смысл! Ей ничем не поможешь и лечения никакого нет, и то-ли еще будет, скоро она будет лежачей а дальше смерть и один бог знает сколько ей богом отпущено. Не могу поверить что не то что подлечить, а просто улучшить качество оставшейся жизни больной нечем!

Источник

Рассеянный склероз – дело не в памяти, а в неврологическом дефиците

Рассеянный склероз — системное, неврологическое заболевание с преимущественно церебральной симптоматикой. Возможно поражение не только головного, но и спинного мозга. Также глазного нерва. В ходе патологического процесса наблюдается деструкция белого вещества или миелиновой оболочки нервных волокон. Они ответственны за нормальное проведение импульсов. При разрушении или демиелинизации наблюдается снижение проводимости импульса вплоть до полного нуля. Отсюда симптомы и инвалидизация как итог.

Вопреки возможному представлению, склероз — не ослабление памяти. Это бытовое определение, ложное. Склероз — рубцевание, спадание тканей. Термин «рассеянный» указывает на множественность, распространенность очагов в головном и спинном мозге.

Стойкий неврологический дефицит наступает относительно поздно в 70% случаев. Конечное состояние определяется тотальным нарушением минимум одной высшей нервной функции, чаще группой.

Эпидемиология рассеянного склероза спорная. Всего зарегистрировано 3 миллиона случаев по всему миру. Основной контингент пациентов — жители северных регионов: Скандинавии, Северной Европы и прочих. Это наталкивает на мысль о географической детерминированности состояния. Жители жарких районов почти не болеют. Существует корреляция между близостью к экватору и частотой фиксации случаев. Чем ближе — тем меньше пациентов.

В России и на Украине в совокупности обнаружилось 200 тысяч клинических ситуаций.

Болеют как взрослые, так и дети. Прогноз зависит не столько от лечения, сколько от характера течения и формы патологического процесса.

Классификация

Типизация рассеянного склероза проводится по группе оснований.

Исходя из распространенности болезни, выделяют три формы:

  1. Цереброспинальная форма

Определяется поражением белого вещества, как головного, так и спинного мозга. Согласно статистике, наиболее распространена именно она. Встречается в 90% клинически зафиксированных ситуаций. Характеризуется высокой агрессивностью. Множественные очаги демиелинизации обнаруживаются на ранней стадии, с первых же месяцев болезнь приводит к нарушению высшей нервной деятельности. Относительно ранние признаки приводят к развитию общей симптоматики, снижению зрения, образованию слепых зон в поле видимости.

Читайте также:  Какие витамины нужны при атеросклерозе

Прогноз относительно неблагоприятный даже при раннем начале лечения. Полного восстановления не происходит, есть шанс нормализовать состояния пациента и затормозить рассеянный склероз. Прогрессирование постепенное.

  1. Церебральная форма

Для нее характерно поражение белого вещества головного мозга и нервных тканей мозговых придатков (к ним относятся и глазные нервы). Определяется преимущественно очаговой симптоматикой. Течение относительно благоприятное, длительность процесса до наступления конечного состояния с полной слепотой или слабоумием, прочими местными отклонениями составляет 5-15 лет, бывает больше. Лечение позволяет снизить скорость прогрессирования.

  1. Спинальная разновидность

Поражается спинной мозг. В 80% случаев на уровне грудного отдела, что обуславливает первостепенную важность обследования этого участка позвоночного столба с мозгом. Проявляется парезами, гиперкинезами, нарушениями чувствительности. В конечном итоге параличом ниже локализации демиелинизации.

Классификация проводится и по второму основанию — моменту развития патологии. Выделяются:

Обнаруживается наиболее часто. Возникает словно из ниоткуда, это не соответствует действительности. Некоторые ситуации сопряжены с активным действием группы внешних факторов. С другой стороны, возможно отсутствие симптоматики в детские годы. Обнаружить момент начала состояния можно по объему поражения, но не всегда это надежный признак.

  1. Детская разновидность

Обнаруживается в возрасте до 10 лет. Типично вялое течение, без выраженной клинической картины. В таком состоянии ребенок может жить годами, симптомы и отклонения в нервной деятельности обнаруживается в 20-25 лет. Имеет смысл регулярно обследовать ребенка в случае неблагоприятного семейного анамнеза. Рассеянный склероз имеет множественную, сложную этиологию. Согласно исследованиям, преимущественную роль играет генетика. Прочие факторы выступают триггерами, запускающими болезнетворный процесс.

  1. Ювенальный тип

Подростковый. Отличается большей агрессивностью по сравнению с прочими. Конечное состояние наступает за считанные годы, прогноз — от неблагоприятного до крайне неблагоприятного. Предполагается, что причина столь опасного течения кроется в гормональных сдвигах.

У детей и подростков заболевание протекает по-разному. Первые случаи имеют лучший прогноз.

Исходя из активности течения:

  1. Прогрессирующий рассеянный склероз

Как и следует из названия, постепенно приводит к нарушению высшей нервной деятельности. Распространены два подвида. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Обнаруживается у вновь обследованных пациентов. Характерно отсутствие диагноза в анамнезе, без ранее выявленных эпизодов ремиссий и рецидивов. Поддается лечению относительно плохо. Вторично-прогрессирующий тип ставится на основании анамнеза. Если болезнь уже существует, но была ремиссия. Для прогрессирующего РС не характерна приостановка процесса даже на фоне лечения. Конечное состояние наступает быстрее.

  1. Рецидивирующе-ремитирующая разновидность

Встречается наиболее часто. Периоды обострения, прогрессирования, сменяются ремиссиями, моментами приостановки. Длительность ремиссий разная, от нескольких месяцев до 2-3 лет, что считается качественным результатом проводимой терапии. Врачи стремятся именно к этому. Каждый светлый период — шанс продлить жизнь пациенту и предотвратить раннее наступление инвалидности. Обострение продолжается примерно столько же. Ремитирующее течение дает надежду на благоприятный прогноз.

Причины и предрасполагающие факторы

За последние годы проведена масса исследований рассеянного склероза. Несмотря на обилие эмпирического материала, теоретических наработок, болезнь так и не была полностью исследована, что указывает либо на несовершенство методологии, либо, что более вероятно, на полифакторность процесса, сложность этиологии. Происхождение рассеянного склероза множественное.

Большинство исследователей сходится на мнении, что основу составляет генетический фактор. Несмотря на сказанное, это не значит, что описанный диагноз имеет строго наследственный механизм и обязательно передается от предков к потомкам. Передается лишь предрасположенность. При этом она имеет сложный характер. Существует группа генов, ответственных за резистентность организма к неблагоприятным внешним и внутренним факторам. Не вдаваясь в сложные и пространные рассуждения, описания, следует сказать, что у больных активность этих генов минимальна. Отсюда повышенная чувствительность к аллергическим реакциям, токсическим поражениям. А также пониженная сопротивляемость миелиновой оболочки и вообще нервных тканей к повреждениям.

Точно определить вероятность развития состояния у потомства при современном развитии медицинской науки нельзя. Предполагается, что риск составляет 20-35% (по разным оценкам, плюс-минус). У женщин РС диагностируется чаще, чем у мужчин, что лишний раз подтверждает генетический механизм становления.

Остальные факторы можно отнести к триггерам или предрасполагающим моментам. Они обуславливают начало или же повышают риск становления патологии.

  1. Аллергическая реакция. Имеет индивидуальные черты. Чаще возникает непереносимость продуктов питания, препаратов, пигментов, частичек шерсти, продуктов жизнедеятельности пылевых клещей. Вероятность начала рассеянного склероза по аутоиммунным причинам составляет 15% у хронических аллергиков. Без генетической предрасположенности манифестация не наступает. Разрушение миелиновой оболочки проходит в русле все того же аутоиммунного процесса с выбросом гистамина и деструкцией тканей.
  2. Проведенные оперативные вмешательства. Далеко не обязательно, что на спинном мозге или церебральных структурах. На первый взгляд причина кажется странной, учитывая удаленность повреждения. Все находится в рамках логики. Операция приводит к началу регенеративного процесса, восстановление тканей требует участия стволовых клеток, также активной работы иммунитета. Механизм развития рассеянного склероза в такой ситуации комплексный. Обуславливается спонтанным нарушением работы защитных сил организма.
  3. Травмы.
  4. Географическая, климатическая детерминированность. Как было сказано, жители северных регионов болеют много чаще. Соотношение почти 10:1. С чем связана подобная корреляция доподлинно неизвестно.
  5. Принадлежность к европеоидной расе. Если составить рейтинг этнических групп, по частоте и вероятности развития рассеянного склероза, безусловными лидерами окажутся европеоиды. Особенно жители Скандинавских стран. Чуть поодаль идут азиаты. Реже всего РС развивается у негроидов и австралоидов. Согласно исследованиям, переселение европеоида в жаркие страны незначительно снижает вероятность манифестации, потому большую роль, по всей видимости, играет не географическая широта, а принадлежность к более устойчивой к заболеванию расе.
  6. Постоянные стрессы. Речь не о нарушении эмоционального фона, а о постоянном напряжении. Стрессы могут быть разными. Не только психическими, но и физическими: от перегрузок в результате активной работы до травм, операций. Роль играет выброс большого количества гормонов стресса: кортизола, адреналина, норадреналина и дофамина. Механизм влияния на белое мозговое вещество не известен.
  7. Частое воздействие ультрафиолетового излучения на организм пациента. Особенно рискуют белокожие люди. Чем выше интенсивность воздействия, тем больше риск. Потому категорически воспрещается принимать солнечные ванны в южных широтах. По крайней мере, следует соблюдать осторожность: не более 10-15 минут или 5-10 минут в периоды пиковой солнечной активности. К негроидам и австралоидам сказанное не относится. Они более резистентны к неблагоприятным факторам.
  8. Повышенный радиационный фон в месте проживания. Приводит к образованию свободных радикалов, окислению клеточных стенок. Что станет мишенью заряженных элементов, какие клетки подвергнутся разрушению заранее сказать нельзя. Как нельзя спрогнозировать, чем это закончится. Два наиболее распространенных состояния — опухоли (чаще злокачественные) и рассеянный склероз. С повышенным фоном ионизирующего излучения пациенты встречаются при осуществлении профессиональной деятельности (подводники, работники АЭС, урановых рудников), также люди, проживающие в неблагоприятных экологических регионах (районы близ Киевской области на Украине, в России — Ивановская, Брянская, Свердловская и прочие области).
  9. Интоксикация организма. Особенную опасность дают соли тяжелых металлов, продукты жизнедеятельности микроорганизмов и прочие вещества.
  10. Заболевания сосудистого профиля. Атеросклероз как пример. Заключается в нарушении нормального кровотока, питания головного мозга. Заканчивается РС в редких случаях.
  11. Перманентные инфекционные патологии. Тонзиллит, бактериальный артрит и прочие состояния.

В отсутствии понятных этиологических факторов говорят об идиопатическом рассеянном склерозе.

Причины развития множественные. Роль играют две группы факторов: наследственность и триггеры. Если первые устранить невозможно, вторые в большинстве своем управляемые. Все вероятные провокаторы контролируются врачом и устраняются в рамках профилактических мероприятий. Полной гарантии это не дает, но сводит риски к минимуму.

Передается ли рассеянный склероз по наследству? Нет, генетически обусловлена только предрасположенность. При благоприятных условиях жизни и окружающей среды вероятность так и останется абстрактной цифрой.

Симптоматика

Клиническая картина зависит от локализации и формы рассеянного склероза. На ранних стадиях проявлений может не быть, либо они настолько слабые, что не дают о себе знать до определенного момента. Первые признаки — слабость, головокружение, они списываются на усталость, перемены погоды. Длительность начального периода — от пары месяцев до 3-4 лет. Всего выделяют 7 групп признаков.

Нарушения когнитивных и мнестических функций

Сопровождаются такими проявлениями:

  1. Снижение уровня интеллекта. Особенно заметно снижение когнитивных функций при умственном характере профессиональной деятельности. Пациент не способен выполнять обязанности. Формально интеллект сохраняется, но способности пользоваться им уже нет.
  2. Падение памяти. Пациент различает родственников, помнит слова, правильно высказывается. При этом возможно обеднение лексического строя, словарного запаса.
  3. Общая деменция. Крайняя степень нарушения мнестических функций также возможна. Наблюдается на терминальной стадии рассеянного склероза, не поддается коррекции. Характеризуется тотальным нарушением работы головного мозга. Больной не способен обслуживать себя в быту, становится беспомощным, впадает в детство.
Читайте также:  Державна програма на розсіяного склероз

Нарушения отправления естественных потребностей организма, дисфункция тазовых органов

Полное недержание мочи. Наблюдается при грубом нарушении работы спинного мозга, генерализованном поражении белого вещества. Пациент не способен контролировать позывы опорожнить мочевой пузырь. В сложных случаях страдает и процесс дефекации. Оба симптома — указания на поражение пояснично-крестцового отдела спинного мозга.

В более легких случая вероятны императивные позывы помочиться. Пациент не способен их сдержать, но частичный контроль присутствует.

Обратное явление — неспособность справлять нужду естественным путем. Требуется постоянная катетеризация мочевого пузыря, очищение толстого кишечника искусственными методами. Пациент становится глубоким инвалидом.

Падение кожно-мышечной чувствительности, утрата тактильных ощущений

Чувствительность падает ниже уровня демиелинизации. В случае поражения головного мозга, утрачивается чувствительность ниже головы. Полная или частичная — зависит от этапа патологического процесса. Падают все виды тактильных ощущений. Вплоть до невозможности ощущать болевые импульсы. Формально это не паралич и не парез. Двигательная активность сохраняется в полной мере. Отмирают оболочки нервных окончаний по периферии, что приводит к невозможности проведения сигналов, в том числе болевых импульсов. Онемение не проходит, тактильная чувствительность не восстанавливается, процесс необратим.

Рассеянный склероз проявляется неврологическим дефектом со стороны координации движений

Первое, с чем встречается пациент — постоянное слабое или умеренное головокружение. Протекает приступами. Указывает на нарушение работы мозжечка по указанным выше причинам. Второй возможный вариант — мышечная ригидность. Пациент не способен выполнять простые движения ввиду скованности мускулатуры. Наблюдается раскоординация. Тело буквально не слушается команд. Страдают верхние, реже нижние конечности. В тяжелых случаях и те, и другие.

Пирамидные нарушения

Определяются парезами или параличами (в более тяжелых случаях).

Отклонения нервных функций, обусловленные поражением черепных нервов

  1. Дисфагия. Утрата возможности глотать. Приводит к затруднению или полной утрате возможности питаться естественным путем.
  2. Утрата речи.
  3. Нистагм. Горизонтальные произвольные движения глаза. Не контролируются пациентом.

Нарушения зрительных функций

Полная слепота наступает крайне редко. Чаще возникает одностороннее снижение остроты зрения. Вплоть до монокулярной слепоты (на один глаз). Ранний, почти обязательный симптом — образование скотомы в поле зрения. Это слепое, черное пятно, сокращающее область видимости. При очаговой, церебральной форме вероятна полная утрата зрения.

Основные симптомы рассеянного склероза

Помимо описанных проявлений возможны регулярные головные боли (без видимых причин). Повышенная температура тела до легких субфебрильных отметок (до 37,8 °С).

Симптомы рассеянного склероза определяются гетерогенной группой неврологических проявлений. Обнаружить их легко, но определить первопричину куда сложнее.

Также выявляют половую дисфункцию. Она проявляется импотенцией, аноргазмией. Шаткость походки, бессонница.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Как диагностировать рассеянный склероз? Обследованием больных с подозрением на рассеянный склероз занимаются специалисты по неврологии, реже по нейрохирургии. Оценка состояния проводится в амбулаторных условиях. Примерная схема диагностики:

  1. Устный опрос больного. Жалобы отсутствуют на ранних стадиях, затем обнаруживается неврологическая дисфункция.
  2. Сбор анамнеза. Перенесенные инфекционные патологии, соматические и психические заболевания, семейная история, травмы, операции на головном или спинном мозге, образ жизни, склонность к аллергическим реакциям, аутоиммунные диагнозы и прочие факторы.
  3. Физикальное исследование, функциональные тесты. На определение координации, чувствительности кожи, сохранность рефлексов. Простейшие по своей сути рутинные методики. Все отклонения трактуются в пользу наличия неврологического дефицита.
  4. При подозрениях на рассеянный склероз пациента направляют на МРТ, обязательно с контрастным усилением препаратами гадолиния. При классических формах обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Визуально они определяются как яркие, белые засветы на изображениях томографии. Возможна концентрация областей в одном месте. Подобные ситуации требуют подробной оценки. Часто изменения принимают за опухолевый процесс, глиобластому.
  5. Другой информативный способ исследования — люмбальная пункция. Но это инвазивный, травматичный и болезненный метод. К нему прибегают все реже, несмотря на эффективность в деле ранней диагностики.

Дифференциальная диагностика проводится с опухолью головного мозга, межпозвоночными грыжами пояснично-крестцового отдела, болезнью Альцгеймера, сосудистой деменцией. В зависимости от комплекса проявлений.

Опухоль диагностируется с помощью биопсии или болюсного магнитно-резонансного исследования (контраст вводится по каплям). По характеру накопление гадолиния можно судить о характере процесса. Грыжи обнаруживаются на МРТ сразу, отграничить проявления не трудно. Сосудистые и прочие разновидности деменции не дают признаков на постконтрастных снимках МРТ, зато очаги деструкции мозговой ткани видны хорошо.

Получается, что качественной альтернативы магнитно-резонансной томографии не существует. Так оно и есть. Это относительно доступная методика. Она же используется для определения динамики рассеянного склероза, оценки эффективности лечения.

Прогрессирование процесса, характер сиюминутного состояния определяют с помощью разработанной методики. Используется шкала EDSS. Оценивается интенсивность симптомов, по семи группам, представленным выше. Итоговая возможная оценка состояния в баллах составляет интервал от 1 до 10. Единица соответствует полному отсутствию объективных нарушений и субъективных ощущений. Десятка характеризует пациентов полностью беспомощных, прикованных к постели. Примерно с 6-7 начинается глубокая инвалидность человека.

Другой частый диагноз, энцефаломиелит. Он сопровождается выраженными психическими нарушениями и отклонениями сознания.

Диагностика рассеянного склероза минимальна. Типичные черты выявить относительно просто. В атипичных случаях на выявление требуется не один месяц.

Лечение

Проводится под контролем невролога. Исключительно консервативное, операция смысла не имеет. Препараты:

  • Кортикостероиды в сверхвысоких дозировках, т. н. пульс-терапия. Заключается в системном воздействии на пораженные участки с целью устранения воспаления, деструкции. Может спровоцировать эндокринные нарушения, кардиальные отклонения. Имеет массу противопоказаний. Длительность не более 3-5 суток.
  • Иммуномодуляторы на постоянной основе для приостановки процесса демиелинизации.
  • Средства на основе магния и калия. Назначаются с целью предотвращения остановки сердца при регулярном применении кортикостероидов. Аспаркам или Панангин.
  • Противоэпилептические средства. Затормаживают развитие неврологического дефекта. Финлепсин как основное.
  • Тяжело протекающий рассеянный склероз требует применения обратного препарата, иммуносупрессора для угнетения продолженной реакции.
  • Прозерин для восстановления функции тазовых органов.
  • Витаминно-минеральные комплексы, антиоксиданты, ноотропные, цереброваскулярные препараты (восстанавливают клеточное питания, кровообращение в тканях).
  • Антидепрессанты или нейролептики.
  • Интерфероны, предотвращающие обострение.

Примерный перечень корректируется врачом. Чем тяжелее состояния пациента, тем интенсивнее терапия.

Излечим ли рассеянный склероз?

Нет, пока что полного восстановления добиться не получается. Причина кроется в глубинных, генетических механизмах. Но на качественную ремиссию рассчитывать можно. Это цель терапии.

Начальная стадия рассеянного склероза — лучший момент для лечения. Выраженность проявлений минимальна, осложнений еще нет.

Помимо препаратов, прибегают к прочим методикам. Массаж позволяет купировать гиперкинезы, восстановить подвижность мышц, снять патологическое напряжение. Кардинальным образом на состояния здоровья пациента не влияет. ЛФК при рассеянном склерозе позволяет нормализовать питание тканей, восстановить двигательную активность конечностей.

При существенной интоксикации проводится плазмаферез. Потребность в нем возникает на фоне нарушения функций почек, печени, при длительном применении иммунодепрессантов в больших дозировках.

Новые методики в лечении рассеянного склероза активно разрабатываются. Среди вариантов:

  • применение миелиновых пептидных препаратов;
  • пересадка стволовых клеток для восстановления миелиновой оболочки нервных тканей (лечение рассеянного склероза стволовыми клетками проводится относительно недавно, это экспериментальная методика, никто не может предсказать долгосрочные последствия);
  • применение экспериментальных иммунодепрессантов селективного действия (Окрелизумаб как наиболее яркий пример).

Рассеянный склероз и беременность

Можно ли рожать при рассеянном склерозе?

Можно: и беременеть, и рожать. Доказано, что РС не оказывает негативного влияния на плод и никак не сказывается на состоянии матери, также и на течении гестации. Противопоказанием считается общее тяжелое состояние пациентки с генерализованным нарушением всех функций. И то оно относительное, определяется на усмотрение самой женщины (если она в состоянии мыслить) и ее супруга.

Тем не менее, беременность при рассеянном склерозе требует более тщательного наблюдения у гинеколога и невролога для раннего обнаружения отклонений. Прямой связи с РС нет, но негативные факторы могут привести к усугублению процессов.

Прогноз

Прогноз зависит от типа патологии, возраста манифестации, характера течения, достаточности терапии. Детские и взрослые формы имеют положительный прогноз, ассоциированный с длительной жизнью. Ювенальный тип приводит к смерти намного раньше (речь идет о годах). В среднем летальный исход при подростковом типе наступает к 30-35 годам, бывает раньше.

Ремитирующие формы ассоциированы с лучшим прогнозом.

Сколько живут с диагнозом рассеянный склероз?

Продолжительность жизни в среднем составляет 25-35 лет, с поправками на негативные и позитивные факторы.

Осложнения

Последствия рассеянного склероза инвалидизирующие:

  • недержание мочи;
  • невозможность опорожнить мочевой пузырь или кишечник;
  • паралич мускулатуры;
  • паралич дыхательных мышц, асфиксия и смерть;
  • остановка сердца;
  • выраженная деменция, кахексия;
  • инфекционные заболевания, воспаление легких, сепсис в результате образования пролежней.

Профилактика

Специфические мероприятия не разработаны. Профилактика рассеянного склероза складывается из группы рекомендаций.

Отказ от вредных привычек, нормализация режима отдыха, избегание стрессов, физических перегрузок, воздействия солнечного излучения в неадекватных количествах. Важно регулярно проверяться у невролога. Особенно при неблагоприятном семейном анамнезе. Питание в рамках превенции должно быть витаминизированным. Ограничений как таковых нет, но клинические рекомендации указывают на необходимость потребления большого числа овощей, фруктов, белка.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector