Рассеянный склероз диагноз формулировка

Формулировка диагноза по МКБ-10: G35 Рассеянный склероз.

Лечение рассеянного склероза.

I.Лечение в период обострения (не влияет на общее течение заболевания)

– Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/день в/в кап № 3-5

с переходом на прием per os 60мг/день – 3 дня, с последующим снижением дозы на 10мг каждые 3 дня

II.Лечение, влияющее на общий курс заболевания при ремитирующем

– интерферон бета1b (бета-ферон) 250мкг (8млнМЕ) ч/з день, ориентировочная продолжительность лечения 3 года

– интерферон бета1а –ребиф п/к 3р в неделю 22 или 44мкг (6-12млн МЕ)

– авонекс в/м 1 р в неделю 6млн МЕ

2. Копаксон (глатирамера ацетат) – 20мг/день п/к (в/м) 6-24 месяца

3. Иммуноглобулин (сандоглобин) в/в

III. Лечение прогрессирующих форм:

1. Интерферон бета1b

2. Цитостатики ( азатиоприн, метотрексат, митоксантрон)

1.При спастичности мышц – баклофен, тизанидин, диазепам

2.При общей слабости – амантадин

3.При дисфункции мочевого пузыря:

-при гиперрефлексии детрузора (низкий остаточный объем)- оксибутин, толтеродин, трициклические антидепрессанты, баклофен.

– при диссенергии детрузора (высокий остаточный объем) – периодическая катетеризация в сочетании с приемом оксибутина или толтеродина, прозерин, электростимуляция мочевого пузыря.

4.При инфнкции мочевыводящих путей – короткий курс антибиотиков

5.При пароксизмальных состояниях – карбамазепин

ТЕМА: Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного нейрона).

Хроническое дегенеративное заболевание с поражением двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, мозгового ствола (периферических двигательных нейронов) и корковых (центральных) двигательных нейронов.

БАС представляет собой спорадическое заболевание, в 10% случаев имеет семейный характер (передается по аутосомно- доминантному типу). В части семейных случаев выявлена мутация на длинном плече 21 хромосомы – в гене, кодирующим фермент супероксиддисмутазу – 1. Для объяснения патогенеза заболевания предложено несколько теорий, ведущими из которых являются: наследственно обусловленная недостаточность Cu – Zn – зависимой супероксиддисмутазы и теория глутаматной эксайтотоксичности. Макроскопические изменения головного и спинного мозга больных, погибщих от БАС, представлены слабовыраженной атрофией. Микроскопически выявлется существенное уменьшение числа центральных и периферических мотонейронов (передние рога спинного мозга, двигательные ядра ствола головного мозга, пирамидные клетки). В большей степени страдают альфа-мотонейроны сегментов шейного утолщения спинного мозга. Выявляются умеренные изменения нейронов ретикулярных ядер ствола мозга.

Классификация БАС.

  1. Спорадический классический (форма Шарко).
  2. Семейный (генетическидетерминированный).
  3. Синдром «БАС – плюс».

БАС начинается в возрасте 50 – 70 лет (только в 5% заболевание развивается до 30 лет) с постепенно нарастающей слабости, неловкости и похудания в дистальных отделах рук. В большинстве случаев симптоматика асимметрична. При осмотре обнаруживаются фибрилляции и фасцикуляции. Со временем слабость и похудание распространяются на более проксимальные мышцы, присоединяются признаки поражения центральных двигательных нейронов – оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные и кистевые рефлексы, умеренная спастичность. Параллельно развиваются дизартрия, дисфагия, атрофия и фасцикуляции в языке, парез мягкого неба, которые являются следствием сочетания бульбарного и псевдобульбарного параличей. Постепенно в процесс вовлекаются дыхательные мышцы, в частности диафрагма, что проявляется парадоксальным дыханием (на вдохе живот западает, на выдохе – выпячивается) и развитием дыхательной недостаточности.

Клиническая классификация заболевания двигательного нейрона:

(в зависимости от начального преимущественного поражения центрального или периферического мотонейрона и локализации пораженной мускулатуры)

1. Прогрессирующая мышечная атрофия (поражение по периферическому типу мышц конечностей, чаще верхней, вначале с одной стороны)

2. Прогрессирующий бульбарный паралич (

у 20% больных начало с бульбарного паралича)

3. Первичный боковой склероз (наиболее редкий вариант в виде начального спастического парапареза)

4. Боковой амиотрофический склероз (комбинация поражения периферического и центрального мотонейронов на любом уровне, типично для всех больных на поздней стадии заболевания)

Не характерными для БАС являются глазодвигательные и тазовые расстройства. Интеллект обычно сохранен, но у 10% больных, чаще в семейных случаях, развивается деменция, вызванная сопутствующей дегенерацией лобной коры. Средняя длительность жизни после начала заболевания 3 – 4 года, редко – дольше 5 – 7 лет.

1. Сочетанием признаков поражения периферических и центральных двигательных нейронов.

2. Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного параличей.

3. Быстрым прогрессированием и развитием летального исхода в течение нескольких лет.

4. Отсутствием глазодвигательных нарушений, тазовых нарушений и других проявлений вегетативной недостаточности, нарушений зрения и общей чувствительности.

5. Данными ЭНМГ, которая выявляет денервационные изменения, связанные с поражением клеток передних рогов.

Читайте также:  Рентген легких при пневмосклероз

6. МРТ, КТ (для исключения другой патологии) .

7. Молекулярно-генетический анализ (мутация СОД-1).

Согласно пересмотренным Эль-Эскориальским критериям (1998 год) для постановки диагноза БАС необходимо наличие:

1. признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным;

2. признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным, а также прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации.

Наряду с этим для постановки диагноза БАС необходимо: отсутствие электрофизиологических и патологических признаков другого заболевания, данных нейровизуализации о наличии других заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и электрофизиологические признаки.

Формулировка диагноза по МКБ-10: G 12.2-болезнь двигательного нейрона: семейная болезнь двигательного нейрона, боковой амиотрофический склероз, первичный боковой склероз, прогрессирующий бульбарный паралич, прогрессирующая мышечная дистрофия.

Заболевания, с которыми следует дифференцировать БАС:спондилогенная шейная миелопатия, опухоль краниовертебрального перехода, краниовертебральные анамалии, сирингомиелия, спинальные амиотрофии, интоксикация свинцом, ртутью, марганцем, паранеопластический синдром, лимфома, тиреотоксикоз.

Эффективного лечения на сегодняшний день не существует.

  1. Больной и его родственники нуждаются в психологической поддержке.
  2. Рилузол – ингибитор пресинаптического высвобождения глутамата- 100-200мг/д в течение 18 месяцев
  3. Симптоматическое лечение:

– при дисфагии – черезкожная эндоскопическая гастростомия, назо-гастральный зонд

– при избыточной саливации- амитриптилин 25-100мг/д

– при спастичности мышц- миорелаксанты

– при респираторных нарушениях – антибактериальная терапия, не допускать аспирации (слюна, пища), вопрос о трахеостомии и респираторной поддержке решается индивидуально

Источник

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (множественный, диссеминированный склероз) — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

  • Классификация рассеянного склероза
  • Этиология и патогенез рассеянного склероза
  • Клиническая картина рассеянного склероза
  • Диагностика рассеянного склероза
  • Лечение рассеянного склероза
  • Прогноз при рассеянном склерозе
  • Профилактика рассеянного склероза

В условиях генетической предрасположенности возникает аутоиммунное хроническое воспаление, вызванное вирусом или инфекцией, в условиях неблагоприятного действия внешних факторов: экологических, географических. Нарушается функционирование иммунной системы человека, которая начинает бороться и разрушать собственные нервные клетки, ошибочно принимая их за чужеродные.

Миелин — это оболочка нервных клеток, с помощью которой импульсы передаются по нервным волокнам, она также защищает и питает клетки. При рассеянном склерозе происходит потеря миелина. Таким образом, клетки становятся незащищенными, а способность аксонов к проведению импульсов снижается. Места разрушения миелиновых оболочек называют очагами или бляшками. Размер бляшек — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они могут сливаться между собой, образуя большие участки демиелинизации.

Располагаются очаги склероза рассеяно, то есть могут возникать одновременно в разных отделах ЦНС (реже периферической нервной системы), отсюда и название болезни. Это одно из самых распространенных заболеваний нервной системы после эпилепсии и сосудистых заболеваний. Страдают в основном женщины молодого и среднего возраста (18-40 лет), хотя зафиксированы случаи заболеваемости среди детей и людей старшего возраста.

Классификация рассеянного склероза

Рассеянный склероз имеет большое количество клинических проявлений, в связи с чем его клинические формы не выделяют. При классификации заболевания исходят из характера и особенностей течения патологических процессов. Выделяют такие основные типы:

  • ремитирующий (рецидивирующе-ремитирующий). Такой тип течения болезни самый распространённый и встречается у 70-80 % пациентов. Характерной особенностью будет волнообразность течения и изменчивость симптоматики. Периоды обострения (рецидива, «атаки») сменяются периодами ремиссий, которые длятся несколько месяцев, лет или даже десятилетие. При обострении у больного наблюдается резкое, стремительное ухудшения состояния, усугубление имеющейся симптоматики или появление новой. Во время ремиссии симптомы могут существенно ослабевать или вовсе не проявляться;
  • первично-прогрессирующий (первично-прогредиентный). При данном типе у больных отмечается постепенное, неуклонное ухудшение состояния здоровья. Периоды обострений отсутствуют или случаются крайне редко. Как правило, поражается главным образом спинной мозг, позже и в меньшей степени — головной. Больной, как правило, сохраняет интеллектуальные способности, но инвалидизация происходит быстрее и чаще, чем при других типах течения болезни. Встречается у 10 % пациентов, при этом процент пациентов-мужчин не меньший, чем женщин, чаще это люди среднего возраста;
  • вторично-прогрессирующий. Примерно у половины больных, у которых на ранних стадиях заболевания выявлялся ремитирующий тип течения болезни, через 10-15 лет происходит переход во вторично-прогрессирующую фазу. Периоды ремиссии сокращаются, состояние больного незначительно улучшается, в свою очередь болезнь медленно прогрессирует, сохраняются редкие рецидивы. Болезнь приобретает хронический характер и через 10-12 лет может перейти в прогрессирующую форму;
  • прогрессирующе-рецидивирующий. Наблюдается у 5% пациентов. Наряду с постепенным развитием болезни случаются рецидивы. После обострения наступает кратковременная ремиссия, однако улучшение незначительны.
Читайте также:  Кортикостероиды при рассеянном склерозе

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Рассеянный склероз относится к полифакторным заболеваниям. Его появление и развитие происходит ввиду наличия следующих факторов:

  • инфекционные факторы (бактериальные, вирусные инфекции). На сегодняшний день не выявлено конкретного возбудителя рассеянного склероза. В тканях спинномозговой жидкости пациентов находят антитела к множеству вирусов (кори, краснухи, простого герпеса, ветряной оспы и пр.). Медики утверждают, что заболевание возникает под воздействием ни одного, а нескольких хронических инфекционных агентов, которые влияют на иммунную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Зависит от нескольких независимых генов, отвечающих за иммунный ответ, выработку антител и иммуноглобулинов;
  • травмы;
  • стрессы;
  • внешняя среда (географические, экологические факторы). Доказано, что рассеянный склероз чаще всего встречается у людей, живущих в прохладном и влажном климате. Чем ближе к экватору, тем риски меньше.

Исходя из этого, можно говорить о влиянии:

  • недостатка витамина D, который вырабатывается преимущественно эндогенно под действием солнечного света;
  • недостатка в составе почвы и воды ряда микроэлементов, таких как: йод, цинк, марганец;
  • особенностей питания (преобладание животных жиров в рационе);
  • уровня урбанизации;
  • радиации.

В основе патогенеза рассеянного склероза лежит нарушение работы иммунной системы, вызванное сочетанием основных неблагоприятных факторов у конкретного человека. При этом ни один из этих факторов, отдельно взятый, не может быть причиной возникновения рассеянного склероза.

Формирование участка потери миелина (бляшки, очага) начинается с активации микроглий и астроглий, которые притягивают в воспалительные очаги Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги. Миелиновая оболочка разрушается, нервные импульсы хуже и медленнее проводятся по нервным волокнам, что и приводит к проявлению клинической симптоматики. При длительной и обширной демиелинизации аксоны гибнут, а симптомы становятся стойкими.

Клиническая картина рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

  • сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
  • поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
  • дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
  • ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
  • расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
  • интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
  • сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Диагностика рассеянного склероза

Современная медицина не имеет возможности диагностировать рассеянный склероз с помощью одного исследования. Используется ряд диагностических мероприятий, результаты которых можно оценить только в совокупности и с течением некоторого времени (несколько месяцев-лет). Это связано с повторяющимися периодами обострений и ремиссий.

Читайте также:  Рефлексотерапия в лечении атеросклероза

Важно выявить болезнь на ранних стадиях, своевременное лечение может значительно облегчить жизнь пациенту, замедлить развитие болезни. Однако сделать это иногда непросто, так как первые клинические проявления могут не восприниматься человеком всерьез, со временем могут забыться. При повторном обострении симптомы, которые имели место в предыдущий раз, могут не повториться, а появятся новые. С момента начала болезни до того как больной прибегнет к помощи медиков, может пройти не один год.

Первоочередной метод диагностики рассеянного склероза — это тщательный сбор и анализ анамнеза пациента. Врачу необходимо задавать вопросы не только больному, но и членам его семьи, близким. Это поможет выяснить период возникновения заболевания. Врач также оценивает клинические проявления. После используется лабораторная и инструментальная диагностика.

Основные инструментальные методы:

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) головного и спинного мозга. Использование МРТ при диагностике рассеянного склероза намного эффективнее, чем КТ. С помощью МРТ определить заболевание можно с 90-95% вероятности. Данное исследование выявляет очаги демиелинизации, их локализацию, размер, зрелость в разных отделах головного и спинного мозга;
  • исследование вызванных потенциалов. На ранних этапах заболевания малоинформативно, поэтому практически не используется. Целесообразно проводить на более поздних стадиях. Исследование действия раздражителей на рецепторный аппарат и нервные структуры, их ответы, дают возможность оценить степень и локализацию поражения центральной и периферической нервной системы.
  • исследование спинномозговой жидкости дает возможность обнаружить у пациента лимфоцитоз, повышенную концентрацию иммуноглобулинов, олигоклональные антитела. Изменения в составе спинномозговой жидкости — один из показателей рассеянного склероза, который нужно оценивать в совокупности с другими исследованиями при постановке диагноза.

Дифференциальный диагноз

Диагностировать рассеянный склероз непросто. Множество его клинических проявлений заставляет тщательно подходить к обследованию и дифференцировать его среди других заболеваний, для которых характерны те или иные симптомы рассеянного склероза. Это: болезнь Лайма, саркоидоз, острый рассеянный энцефаломиелит, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, синдром Шегрена, сифилис, ВИЧ-инфекция, болезнь Вильсона, различные атаксии, паралич и другие.

Лечение рассеянного склероза

Основные задачи при лечении рассеянного склероза — это замедлить прогрессирование болезни, предупредить и купировать обострения, провести симптоматическую терапию на всех этапах заболевания, сохранить психоэмоциональное здоровье пациента.

Лечение обострений возможно с помощью кортикостероидных препаратов, цитостатиков, проведения плазмафереза.

С помощью иммуномодулирующих препаратов (копаксон, бета-интерферон) можно сократить частоту рецидивов при рассеянном склерозе на 30 % и значительно замедлить процесс инвалидизации больного, уменьшить активность бляшек и их количество.

Симптоматическое и медико-социальное лечение больных рассеянным склерозом направлено на восстановление двигательных функций, работы тазовых органов, координации, устранение болей. Немаловажно бороться с нейропсихологическими проблемами пациента.

Прогноз при рассеянном склерозе

Течение данного заболевания может быть доброкачественным или злокачественным. При доброкачественной форме (20 % случаев) у пациентов наблюдаются редкие обострения, а в период ремиссий происходит существенное улучшение состояния, вплоть до полного восстановления и исчезновения клинических проявлений болезни. В такой ситуации человек надолго сохраняет трудоспособность.

При злокачественном течении заболевания состояние здоровья пациента ухудшается, симптомы усиливаются, периоды ремиссий, если и происходят, то заметных улучшений не приносят. Больной рано или поздно становится инвалидом. Однако рассеянный склероз редко бывает причиной летального исхода, на продолжительность жизни болезнь значительно не влияет. Исключением можно считать случаи суицида среди больных, вследствие психоэмоциональных расстройств или глубокой депрессии.

Профилактика рассеянного склероза

Первопричины возникновения рассеянного склероза достоверно не выяснены, поэтому говорить о каких-либо конкретных методах профилактики не приходится. Однако есть ряд общих профилактических рекомендаций: вести здоровый образ жизни, правильно питаться, следить за состоянием своего здоровья, избегать стрессов и вредных привычек. Большое значение имеет витамин D, который человек может получить от солнечного света. Если в семье были случаи заболеваемости рассеянным склерозом, то следует проявить особую осторожность.

Проявление следующих признаков рассеянного склероза должно послужить поводом для обращения к врачу:

  • двигательные расстройства: слабость конечностей, частые спотыкания и падения при ходьбе, тремор;
  • изменение походки (шаткость, неустойчивость);
  • онемение или покалывание в конечностях;
  • головная боль, боли в мышцах;
  • ухудшение зрения, невриты;
  • вестибулярные нарушения: рвота, головокружение, потеря равновесия;
  • ухудшение речи;
  • психологические расстройства.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector