Рассеянный склероз критерии диагностики позера

Диагностика рассеянного склероза: анализы и обследования для точного диагноза

Для определения заболеваний, поражающих нервную систему, разработано множество методов. Диагностика рассеянного склероза основана на сборе данных о развитии болезни, неврологическом обследовании, лабораторных и аппаратных исследованиях. Комплексный подход к проблеме поможет вовремя остановить развитие РС и предотвратить инвалидность.

Характерные диагностические признаки

Возникновение рассеянного склероза можно заподозрить по нарушению функций, выполняемых спинным и головным мозгом. Потеря миелина в разных структурах нервной системы приводит к проявлению одного или сразу нескольких неспецифических симптомов. Признаки рассеянного склероза носят непостоянный характер, периодически пропадают, оставляя ощущение мнимого выздоровления, однако позже вновь проявляются уже с большей силой.

Церебральная, бульбарная и спинальная форма рассеянного склероза определяется по преобладанию симптомов из структуры, подвергшейся наибольшему разрушению миелина. Самостоятельно диагностируется рассеянный склероз по следующим признакам:

  • Выпадение отдельных участков видимости и нечеткость зрения (у большинства больных это первый диагностический симптом рассеянного склероза).
  • Отсутствие движений в руках и ногах и чувствительности в различных сегментах кожи.
  • Нарушение нервной регуляции тазовых органов. Недержание или задержка мочи и кала.
  • У женщин искажается менструальный цикл, у мужчин проявляется импотенция.
  • Появляется шаткость походки, дрожь в руках, возможны падения на ровном месте.
  • Парезы мимических мышц, косоглазие нарушение глотания, речи.
  • Эйфория или стойкая депрессия, расстройство когнитивной функции и прогрессирующее слабоумие. Появление симптома хронической усталости, редко возникают эпилептические приступы.

Симптомы рассеянного склероза редко проявляются по одному, чаще это сочетание функциональных расстройств. За помощью в больницу стоит обращаться уже на ранних стадиях после появления вышеперечисленных признаков. Рассеянный склероз прогрессирует с каждым днем и без своевременного лечения приводит к гибели.

Специалист, лечащий рассеянный склероз, правила сбора анамнеза

Диагностика рассеянного склероза на ранней стадии проходит у невропатолога. Врач начинает беседу с расспроса о жалобах и сбора анамнеза. Собрать нужную информацию по заболеванию доктор может при помощи вопросов, на которые нужно ответить четко и в развернутой форме:

  • В каком хронологическом порядке развивались симптомы текущего заболевания, лечился ли человек у других специалистов, и какой диагноз был поставлен.
  • Принимал ли на ранних стадиях рассеянного склероза медикаменты. Если лекарства использовались самостоятельно или по назначению доктора, то нужно четко сказать названия препаратов.
  • Какие заболевания переносил ранее, особенно акцент делается на вирусные инфекции, которые согласно распространенной теории могут приводить к РС.
  • Имелись ли схожие проблемы со здоровьем у родителей и ближайших родственников.
  • Зависим ли человек от спиртных напитков, табакокурения, наркотических веществ.

Расспрос помогает доктору ориентироваться в сроках развития рассеянного склероза и факторах, которые могли его спровоцировать. Данные о больном также помогают специалисту определить участок нервной системы, с которого лучше начать диагностику.

Объективное неврологическое обследование на РС

Для того чтобы знать, как диагностировать рассеянный склероз, доктора любой специальности изучают неврологию и учатся владеть специальным молоточком. Чтобы диагноз был достоверным, врачу необходимо обнаружить как минимум 2 участка поражения белого вещества центральной нервной системы, которые возникли в разное время. В обследование на рассеянный склероз входят:

  • Оценка движений в конечностях, определение тонуса и силы мышц.
  • Выявление усиленных и неестественных рефлексов.
  • Проверка поверхностной и глубокой чувствительности. Сравниваются ощущения боли, температуры, прикасаний на симметричных участках тела.
  • Оценка правильности работы черепных нервов. Объективно устанавливается наличие косоглазия, раздвоение зрения, тотальное или частичное выпадение полей видимости. Определяются парезы мышц лица, нёба, языка, глотки и шеи.
  • Выявление шаткости в статической позе Ромберга, дрожания рук и искажения почерка.

Наблюдение за больным осуществляется на протяжении нескольких дней. Важно провести топическую диагностику для определения наиболее поврежденной структуры нервной системы. За это время можно заметить транзиторные функциональные изменения. Характерным примером клинических проявлений при рассеянном склерозе служит выпадение брюшных рефлексов в первый день обследования и их восстановление на следующие сутки.

Лабораторная и аппаратная диагностика

Диагностика рассеянного склероза на ранней стадии с помощью современных технологий обусловлена возможностью обнаружения мельчайших патологических очагов. Анализы при РС также помогают установить настоящую природу заболевания. Для их проведения берут биологические жидкости организма человека. Использование прогрессивных методов исследования нужно для подтверждения текущего диагноза и исключений других заболеваний.

Общий анализ крови

К неспецифическому исследованию, выполняемому всем поступившим пациентам, относится общий анализ крови. При рассеянном склерозе этот метод малоинформативен, однако, позволяет исключить инфекционные, онкологические и другие патологии, схожие по характеру симптоматического развития.

Поясничная пункция и ликвородиагностика

Исследование непременно выполняется при подозрении на рассеянный склероз. Анализу должна предшествовать психологическая подготовка больного, так как многие боятся, что в ходе манипуляции будет поврежден спинной мозг. При проведении люмбальной пункции из спинномозгового канала забирается немного ликвора. Уже на этапе забора доктор может провести дифференциальную диагностику, определяя давление в спинном мозге.

В период обострения в анализе может увеличиваться количество лимфоцитов, повышаться белок, но этого мало для диагностики. Когда рассеянный склероз не активен, они исчезают. Гораздо информативнее путем электрофореза выделить олигоклональные иммуноглобулины класса G. Обнаружение этой белковой фракции указывает на аутоаллергический процесс и агрессию собственных иммунных клеток к миелину. Анализ помогает, как диагностировать рассеянный склероз, так и исключить прочие заболевания.

Высокоточный метод выявления рассеянного склероза

МРТ превосходит другие анализы при рассеянном склерозе по информативности, являясь “золотым” стандартом диагностики. При проведении аппаратного исследования можно определить расширение полости мозговых желудочков и атрофию коры.

Чтобы получить качественный снимок, при проведении МРТ используют парамагнитную контрастную жидкость. В участках подвергшихся разрушению миелина накопление специального вещества происходит активнее. Высокоточный способ позволяет увидеть мельчайшие дефекты в белом веществе нервной ткани. Диагноз при проведении МРТ устанавливается при обнаружении не менее 4 участков демиелинизации размером более 3 мм, из которых хотя бы один должен располагаться около мозговых желудочков (перивентрикулярно).

Протонная магнитно-резонансная спектроскопия

Ценность ПМРС заключается в способности определить в реальном времени метаболическую активность ткани. У больного РС концентрация маркера N-ацетиласпартата в пораженном участке снижается на 60-80%. При сочетании метода с МРТ можно исследовать функционально-морфологическое состояние нервного вещества и развития рассеянного склероза.

Суперпозиционное электромагнитное сканирование

Новейшее диагностическое устройство дает возможность объективно вычислить активность ферментов нервной ткани. При рассеянном склерозе можно оценить суммарную и очаговую потерю миелина. Также СПЭМС позволяет установить состояние ионного обмена в тканях и активность нейромедиаторов. Для определения функциональности пораженной ткани и определения тяжести демиелинизации метод весьма ценный, однако, для окончательной постановки диагноза его недостаточно.

Читайте также:  Поддержание при рассеянном склерозе

Определение электрической активности мозга

Метод основан на исследовании сигналов разной модальности из центральных нервных структур с помощью электроэнцефалографа. При рассеянном склерозе определяют такие вызванные потенциалы:

Исследование позволяет установить состояние нервных волокон, степень их повреждения. С помощью метода можно следить за восстановлением больного во время лечения и оценивать эффективность назначенных медикаментов.

Дифференциальная диагностика

Окончательная формулировка диагноза основывается на полученной из анамнеза информации, объективно выявленных нарушений и аппаратных вариантов исследования. Проводимая дифференциальная диагностика помогает отвергнуть схожие патологии от истинной болезни.

Заболевания, с которыми проводится дифференциальная диагностика

Источник

Клинические проявления рассеянного склероза | Рассеянный склероз

Описанные классиками изучения PC триады и пентады в настоящее время недостаточны для клинической характеристики больных PC. В клинической картине данного заболевания можно выявить 2 группы симптомов: классические и редкие. К первой группе относятся наиболее распространенные симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих систем мозга. Сюда же относятся и характерные для PC симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Вторая группа включает редкие клинические проявления заболевания, которые могут вызвать трудности при проведении дифференциального диагноза.

Ранняя диагностика

Диагноз PC по-прежнему основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС. Различные нейрофизиологические, томографические и иммунологические методы могут только подтвердить клинический диагноз PC. Особую ценность эти методы имеют в атипичных случаях, когда неврологи не могут сделать окончательного заключения о наличии у пациента PC. (Гусев Е.И., Демина Т.Л., 2000).
Для клинического обоснования диагноза PC необходимо выявить признаки волнообразного хронического процесса с вовлечением нескольких проводящих систем ЦНС. В настоящее время используются два основных вида критериев: клинические и параклинические, полученные с использованием нейрофизиологических методов, томографических исследований, анализов ликвора и периферической крови.

Таблица 4
Начальные проявления рассеянного склероза (по Жулеву Н.М., Тотолян Н.А., 1998)

Симптомы и синдромы (могут сочетаться) Жалобы больного Частота (%)
Парезы мышц конечностей Слабость, частая утомляемость одной и более конечностей 17-48
Неврит зрительного нерва Снижение остроты зрения на один глаз, туман или темное пятно перед глазом 25-45
Сенсорные нарушения Чаще чувство онемения, стягивания, ползания мурашек в конечностях 25-35
Стволовые и мозжечковые симптомы Головокружение с тошнотой, двоение изображения, затруднения при чтении (нечеткость изображения, потеря строки), шаткость походки 15-25
Сфинктерные расстройства, другие симптомы Повелительные позывы или задержки мочеиспускания 3-11

Представленные ниже диагностические критерии Позера широко использовались практическими неврологами. Они включают данные лабораторных методов (исследование ликвора), вызванных потенциалов мозга и МРТ.

Таблица 5
Критерии диагноза рассеянного склероза (Poser C.M. et al, 1983)

Категория Шифр Критерии
Клинически достоверный А1 2 обострения + 2 клинических очага
А2 2 обострения + 1 клинический очаг + 1 параклинический очаг
Достоверный, подтвержденный лабораторно В1 2 обострения + 1 клинический или параклинический очаг + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в СМЖ
В2 1 обострение + 2 клинических очага + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в СМЖ
ВЗ 1 обострение + 1 клинический очаг + 1 параклинический очаг + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в СМЖ
Клинически вероятный С1 2 обострения + 1 клинический очаг
С2 1 обострение + 2 клинических очага
СЗ 1 обострение + 1 клинический очаг + 1 параклинический очаг
Клинически вероятный, подтвержденный лабораторно D1 2 обострения + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в СМЖ

Множественность очагов демиелинизации при возможности их расположения практически в любом месте ЦНС и даже ПНС обусловливает полиморфность клинической картины PC, но в то же время придает клинике заболевания определенные специфические особенности, позволяющие в большинстве случаев поставить достоверный диагноз.
В настоящее время для клинической оценки проводящих систем в мире используется шкала, составленная J.Kurtzke (1983) (шкала FS – Functional Systems). Шкала содержит 7 групп симптомов, которые характеризуются разными степенями нарушений (0 баллов – изменений нет).

Таблица 6
Шкала повреждений функциональных систем по Дж.Куртцке (1983)

Группа симптомов Классификация в зависимости от степени нарушения функций
Симптомы поражения пирамидного пути
  1. Патологические пирамидные рефлексы без снижения силы
  2. Незначительное снижение мышечной силы
  3. Незначительный или умеренный теми- или парапарез (слабость, но расцениваемая как повышенная утомляемость при сохранении основных функций после небольшого отдыха), тяжелый монопарез (значительная утрата функции)
  4. Отчетливый теми- или парапарез (с нарушением функции), умеренный тетрапарез (функция значительно восстанавливается после короткого отдыха)
  5. Параплегия, гемиплегия или отчетливый тетрапарез
  6. Тетраплегия
Нарушения координации
  1. Неврологические симптомы без нарушения функции
  2. Незначительная атаксия (функции практически не страдают, но интенционный тремор или мимопопадание отчетливо выявляются в пробах)
  3. Умеренная атаксия туловища или конечностей (тремор и дисметрия затрудняют движения)
  4. Выраженная атаксия во всех конечностях (выполнение направленных движений сильно затруднено)
  5. Невозможность выполнения направленных движений из-за атаксии

Примечание: при регистрации этих нарушений отдельно помечают, есть ли у больного выраженные парезы (более 3 баллов по шкале поражения пирамидной системы)

Нарушения черепных нервов (кроме II пары)
  1. Симптомы без нарушения функций
  2. Умеренно выраженный нистагм или другие незначительные нарушения
  3. Выраженный нистагм, отчетливые симптомы вовлечения глазодвигательных или лицевого нервов, умеренные симптомы поражения других черепных нервов
  4. Выраженная дизартрия или другие выраженные нарушения
  5. Невозможность глотать или говорить
Нарушения чувствительности
  1. Снижение вибрационной и мышечно-суставной чувствительности на одной-двух конечностях
  2. Некоторое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или умеренное снижение вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях, или только снижение мышечно-суставного чувства на трех или четырех конечностях
  3. Отчетливое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или потеря вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях или незначительное снижение тактильной, болевой и/или умеренное снижение всей проприоцептивной чувствительности на трех или четырех конечностях
  4. Значительное снижение тактильной, болевой чувствительности или потеря проприоцептивной (или в комбинации) на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной, болевой чувствительности и/ или выраженные нарушения проприоцепции на более чем двух конечностях
  5. Потеря чувствительности на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной или болевой и/или потеря проприоцепции на всем теле ниже головы
  6. Потеря всех видов чувствительности ниже головы
Нарушения функций тазовых органов
  1. Незначительные нарушения мочеиспускания (императивные позывы или задержки)
  2. Умеренно выраженные задержки, императивные позывы, запоры или редкие эпизоды недержания
  3. Частые эпизоды недержания мочи
  4. Необходимость в постоянной катетеризации и постоянных дополнительных мероприятий для эвакуации кишечника
  5. Полное недержание мочи
  6. Полное недержание мочи и кала
Поражения зрительного нерва
  1. Скотома, острота зрения лучше чем 0,6
  2. Худший глаз со скотомой с максимальной остротой зрения от 0,6 до 0,4
  3. Худший глаз с большой скотомой или умеренное сужение полей зрения, но при максимальной остроте зрения от 0,4 до 0,2
  4. Худший глаз со значительным сужением полей зрения и максимальной остротой зрения от 0,2 до 0,1 или симптомы из раздела 3 плюс максимальная острота зрения лучшего глаза 0,4 или меньше
  5. Худший глаз с максимальной остротой зрения ниже 0,1, или симптомы из раздела 4 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше
  6. Симптомы из раздела 5 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше

Примечание: учитывается острота зрения с коррекцией, височное побледнение диска отмечается отдельно

Изменения интеллекта Снижение памяти (не влияет на работоспособность)
Незначительное снижение интеллекта
Умеренное снижение интеллекта
Заметное снижение интеллекта
Деменция

Основываясь на разделах этой шкалы, удобно коротко перечислить типичные клинические проявления заболевания, которые могут быть установлены при сборе анамнеза или неврологическом осмотре, и оценить эффективность лечения.
В таблице 7 приведена частота типичных клинических проявлений PC (включая анамнез и неврологический осмотр) согласно разделам шкалы FS по данным Kurtzke J.F. (1 группа) и Гусеву Е.И., Деминой Т.Л., Бойко А.Н. (2 группа).

Таблица 7
Частота типичных клинических проявлений PC

Симптомы 1 группа1 (%) 2 группа2(%)
Симптомы поражения пирамидного пути 93 89
Нарушения координации 87 74
Нарушения черепных нервов (кроме II пары) 81 58
Нарушения чувствительности 65 77
Нарушения функций тазовых органов 63 60
Поражения зрительных нервов 40 52
Нейропсихологические нарушения 20 62

1 408 больных, проживающих в США (Kurtzke J.F., 1961)
2 520 больных, обследованных на кафедре неврологии и нейрохирургии Московского РГМУ (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997)

Имеющиеся различия в частоте ряда патологических проявлений PC, вероятнее всего, связаны с различными подходами к оценке нормы и патологии и/или определенным клиническим своеобразием проявлений PC, возможно из-за этнических особенностей, отличия методов лечения и социально-экономических условий жизни.

Симптомы поражения пирамидных путей

От быстрого демиелинизирующего симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами иногда с симптомами насильственного смеха и плача.
Эти нарушения наиболее часто отмечаются при PC, видимо из-за более высокой вероятности очагового поражения длинных аксонов пирамидных клеток на разных уровнях. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться гемипарезы и парапарезы, реже монопарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже, чем нижние или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. По данным кафедры неврологии и нейрохирургии РГМУ (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997), только у 22% больных было отмечено существенное снижение силы в руках. Довольно характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие – с утра.
Снижение силы при поражении пирамидной системы у больных PC всегда сопровождается патологическими пирамидными симптомами, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов и снижением кожных брюшных рефлексов. Последний симптом является тонким ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути, особенно при асимметричном снижении, но, безусловно, не является специфичным для PC признаком. Более того, при оценке данного симптома высока вероятность ложноположительных феноменов из-за ожирения, послеоперационных рубцов, растяжения мышц живота после родов. Часто отмечается также отсутствие кремастерных рефлексов (96%).
У больных PC, как правило, выявляется не только повышение амплитуды сухожильных, периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение зон их вызывания, наличие клонусов, перекрестных рефлексов, реже – защитных. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т. е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней на той же стороне.
Центральные параличи при PC сопровождаются различными изменениями мышечного тонуса – спастикой, гипотонией или дистонией. Большую проблему для больных представляет повышение тонуса по спастическому типу. Этот симптом наблюдается, как правило, у больных с нижними парапарезами. С клинической точки зрения спастичность можно характеризовать как повышение мышечного тонуса при пассивных движениях (в классическом варианте больше в начале и в конце движения), ограничение активных движений из-за скованности, непроизвольные рефлекторные мышечные спазмы, как гиперреакция на внешние стимулы, и непроизвольное разгибание ног при ходьбе. При таком определении спастичности до 80% больных имели этот симптом в той или иной степени выраженности (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Часто повышение тонуса преобладает над выраженностью пареза и является основной причиной затруднении при ходьбе.
При одновременном поражении проводников пирамидного и экстрапирамидного тракта может наблюдаться мышечная дистония. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперреакцией и клонусами, патологическими пирамидными знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения проводников глубокой чувствительности и/или мозжечка. Это сочетание является одним из примеров типичного для рассеянного склероза синдрома клинической диссоциации или клинического расщепления (Марков Д.А., Леонович А.Л., 1976). При длительном тяжелом течении заболевания типичным является развитие сгибательных контрактур и выраженной гипотонии мышц. При этом на фоне спастического тонуса снижаются сухожильные рефлексы. У таких больных также могут присоединяться проявления демиелинизирующей или вторичной полинейропатии.

Нарушения координации (поражение мозжечка)

От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затрудненным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей PC, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

Нарушения функций черепных нервов (кроме II пары)

По данным анамнеза и неврологического осмотра симптомы поражения черепных нервов отмечаются у 58% больных PC (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Наиболее часто поражаются III, V, VI и VII пары черепных нервов. При поражении лицевого нерва очаг демиелинизации чаще локализуется во внутреннем колене нерва, поэтому отмечаются классические симптомы периферического паралича лицевого нерва. У некоторых больных при поражении тройничного нерва могут выявляться односторонние нарушения чувствительности в области лица. Редкими симптомами являются тригеминальная невралгия, гемифасциальная боль и фасциальная миоклония. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут быть причиной псевдобульбарного симптомокомплекса. Довольно часто, особенно на ранних стадиях заболевания, больные предъявляют жалобы на головокружение. Очаги демиелинизации в области латеральной петли могут приводить к снижению слуха, практически всегда двустороннего характера, но этот клинический симптом встречается довольно редко. Как правило, субклинические повреждения проводников слухового пути можно выявить с помощью аудиометрии и костной звукопроводимости в опыте Швабаха.
Наиболее частым симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые могут сопровождаться жалобами на двоение. Характерным для PC является синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка. Типичными проявлениями PC являются дис-координированные движения глазных яблок, их разностояние по вертикали или горизонтали (косоглазие), недоведение глазных яблок при взгляде в стороны и, особенно, кнутри при относительно нетяжелом состоянии больных. Иногда наблюдается легкий птоз. Несколько реже отмечаются классические признаки поражения глазодвигательного и отводящего нервов с одной из сторон, парез взора. Диагностическое значение имеет как преходящий характер глазодвигательных симптомов, так и колебания их выраженности в течение суток. В случае необычных преходящих глазодвигательных симптомов при отсутствии других признаков многоочагового поражения мозга следует исключить миастению и аневризмы сосудов основания мозга. Редкими причинами поражения заднего продольного пучка могут быть интоксикации, системная красная волчанка, метастазы в ствол мозга и другие патологические процессы в ЦНС, не связанные с демиелинизацией.
К группе симптомов поражения черепных нервов, ствола и мозжечка, относят нистагм. Нет сомнений, что вертикальный нистагм, который у больных PC может выявляться при нетяжелом состоянии пациента, является типичным проявлением поражения верхних отделов ствола мозга. Причины и виды горизонтального нистагма при PC разнообразны. Для клинической оценки значимости выявленного нистагма целесообразно вначале исключить все другие причины, не связанные с поражением ствола мозга (травматического, токсического или физиологического происхождения).

Нарушения чувствительности

Расстройства чувствительности при PC столь же обязательны, как и расстройства движений.
В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до 32-35 лет) заболевание чаще всего (в 31,9-52,2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя и поздний PC (после 40 лет) тоже начинается с ощущения ватных ног. Под чувствительными расстройствами понимается широкий диапазон проявлений: от онемения щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей. Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине форсированном сгибании головы.

Нарушения функций тазовых органов

Выраженное нарушение функций тазовых органов является настолько частым синдромом при PC, что Шейнберг предложил свою триаду симптомов, достаточную для постановки диагноза PC у 30 летних мужчин (недержание мочи, запор и импотенция). Эти проявления заболевания могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации и значительно влиять на психическое состояние пациентов. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более поздних стадиях недержание мочи. Для нарушения тазовых функций при PC характерно непостоянство клинической картины и колебания выраженности нарушений на протяжении суток.

Поражение зрительного нерва

От ощущения тумана перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней, до полного амавроза, центральных скотом с последующим определением при нейроофальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации сосков зрительных нервов или одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва. Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1-0,4.

Изменения интеллекта

В связи с улучшением диагностики и лечения PC в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.
Нейропсихологическое обследование позволяет выявлять неврозопо-добные, астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количества бляшек в базальных ганглиях.
Способность к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависит от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства.
Важно адекватно реагировать на эти особенности больных PC и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует также иметь в виду, что риск суицида среди PC в 7,5 раз выше, чем популяции в целом.
Интересным синдромом PC является повышенная утомляемость, не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой немотивированной усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот. Специальные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием дезоксиглюкозы показали наличие участков поражения в гиппокампе таких больных и 10-кратное превышение зон ги-пометаболизма глюкозы по сравнению с очагами на МРТ. Тотальное снижение энергетики древней коры мозга предшествовало последующему очаговому поражению белого вещества. Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения PC, усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания.

Критерии диагноза (минимизированный вариант)

  1. Начало заболевания в молодом возрасте
  2. Многоочаговость поражения центральной нервной системы (в основном, это сочетание пирамидных и мозжечковых нарушений с тазовыми расстройствами)
  3. Прогредиентно-ремиттирующее течение
  4. Выявление очагов демиелинизации на МРТ головного мозга
  5. Иммунологически выявляемая сенсибилизация к основному белку миелина.

Эта пентада достаточна для постановки диагноза болезни, но не диагноза больного. Ниже следует диагностика фокальных, экстрафокальных и экстраневральных нарушений, установление причинно-следственных отношений, что играет определяющую роль в назначении и контроле проводимых терапевтических мероприятий.

Таблица 8
Патогенетические факторы рассеянного склероза и особенности их лабораторной диагностики

Фактор Диагностика
вирусиндуцированный индукция ИФН-альфа на ВБН и ИФН-гамма наФГАиОБМ
эндокриннозависимый содержание пролактина, кортизола, Тз, Т4, ТТГ в плазме крови
гиперлипидемический ЛПВП/ЛПНП крови, липограммаСМЖ
иммунодефицитный РТМЛ с ОБМ, ТРФ, ФИО, sVCAM-1
атонический кожные аллергические пробы, IgE
инфекционно-аллергический CD4/CD8, РТМЛ с мозгоспецифическими белками, белок, цитоз, реакция Ланге в СМЖ

С внедрением в практику МрС стало возможным прогнозировать стадию заболевания и вместе с МРТ создать функционально-морфологический имидж PC.

Таблица 9
Функционально-морфологическая диагностика стадий PC

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector