Рассеянный склероз вторично- прогредиентное течение прогрессирование

Типы течения рассеянного склероза. Развитие и формы рассеянного склероза.

Формы рассеянного склероза

Врачами выделяется несколько форм протекания рассеянного склероза. Среди устаревших названий можно найти такие виды склероза, как «цереброспинальный», «церебральный», «спинальный» или «мозжечковый». Но такое подразделение заболевания лишь осложняло работу неврологов, так как не указывало на характер заболевания, на прогноз, тяжесть и тд. В настоящее время современная неврология выделяет обычно следующие формы рс:

Типы течения РС

Ремиттирующий тип рассеянного склероза.

Этот тип течения рассеянного склероза является пожалуй самым “добрым”. Встречается он как правило в 90% случаев у молодых людей, в возрасте 20 лет..

Характерным для первого типа течения РС является чередование обострений и ремиссий. При подобной форме пациент частично или полностью восстанавливается. Ухудшений в период ремиссий не происходит.

Первично-прогредиентный тип рассеянного склероза

Этот тип течения болезни свойственен возрасту 35-40 лет у мужчин и женщин. Пациенту может становиться как лучше так и хуже на несколько дней или недель. Диагностировав РС в среднем возрасте (40 лет), как правило болезнь принимает именно эту форму развития.

Характерным является непрерывная прогрессия заболевания, с лишь временной стадией улучшения. ППРС меньше поражает участки головного мозга.

Эта форма встречается лишь в 10% случаев. Местом встречи типа принято считать неблагоприятные экологические условия.

Вторично-прогредиентный тип рассеянного склероза

Этот тип характеризуется непрерывным ухудшением в период ремиссий. Принято считать эту форму следующей за ремиттирующей. Улучшения уже могут и не произойти, а состояние больного только ухудшается. У половины пациентов ремиттирующей формы эта стадия наступает через 10-20 лет после дебюта РС, у другой половины через 25-35 лет.

Изменения не всегда легко распознать. Пациент после 10 или более лет ремиттирующего типа может начать замечать не полный уход симптомов после очередного рецидива.

Прогредиентно-рецидивирующее течение рассеянного склероза

Наименее распространенным является именно этот тип рассеянного склероза. Он встречается лишь у 5%. Периодические приступы, а после симптомы неуклонно прогрессируют.

Развитие рассеянного склероза. Ключевые моменты.

Открытыми остаются вопросы летального исхода, быстрого протекания заболевания с неуклонными нарушениями, и доброкачественным рассеянным склерозом. Ключевыми моментам является невозможность найти двух людей с абсолютно идентичными симптомами и признаками развития этого недуга, что по сей день не дает права утверждать о 100% варианте развития болезни у конкретного пациента.

Основными моментами в течение РС являются очаги воспаления, сменяющиеся ремиссиями. Очевидно, чем дольше длится заболевание, тем наиболее явными становятся дегенеративные процессы, нежели воспалительные. Чем раньше начинается лечение обострений, тем больше вероятности полного восстановления.

Возникновение очагов воспаления и дегенеративные изменения головного и спинного мозга как правило медленно происходят на протяжении всей стадии болезни. Знание и наблюдение у врачей неврологов, специализирующихся на рассеяннном склерозе однозначно помогает уменьшить тяжесть протекания болезни. Вовремя начатое лечение современным препараты лишь поспособствуют более качественному и медленному развитию этого заболевания.

Источник

Вторично-прогрессирующий тип течения рассеянного склероза

Вторично-прогрессирующий РС

Рассеянный склероз — это медленно прогрессирующая хроническая болезнь. Большинство людей, у которых диагностировали РС относятся к ремиттирующему течению заболевания, характерной чертой которого является чередующтеся состояния обострений и ремиссий с частичным или полным восстановлением. Большая часть из пациентов с таким течением РС имеет вторично-прогрессирующий тип заболевания, а именно около 80% переходят во вторичную стадию. Недуг начинает постепенную прогрессию, даже учитывая тот факт, что обострения появляются все реже или не появляются вовсе.

Распознать вторичное течение болезни не так просто. На сегодняшний день не существует специальных исследований и испытаний, с помощью которых можно было бы отличить течение первично-прогрессирующего РС от вторичного. Процесс перехода ко вторично-прогрессирующему типу РС определяется невропатологами по результатам клинических наблюдений за пациентом. Отмечается, что восстановление после обострений начинает происходить не полностью, симптомы остаются. Как правило, переход к новому типу течения болезни осуществляется через 10-20 лет после дебюта РС. Есть сведения, что уже после 5 лет наличия рассеянного склероза почти 10% с первично-прогрессирующей формой достигли вторично-прогрессирующего типа. Это соотношение увеличилось до 25% за десять лет, а за 30 лет уже до 75%.

Для точного установления вторично-прогрессирующего типа течения РС может потребоваться до 6 месяцев и более после начала наблюдений.

Симптомы ВПРС

При ремиттирующем типе РС существует картина протекания заболевания с поочередно меняющимися обострениями и ремиссиями. Симптомы ВПРС не столь очевидны, чтобы предоставить такую картину течения заболевания. Обострения могут происходить реже или не происходить вовсе. Если же обострение происходит, то восстановления не выполняется. Среди очевидных симптомов ВПРС:

  • большая слабость
  • серьезные проблемы с координацией
  • жесткие и плотные мышцы ног
  • нарастание проблем с кишечником и мочевым пузырем
  • очевидные проблемы с ясностью мышления
  • возникновение депрессий
  • непроходящая усталость
Читайте также:  Сок сорняка используют при лечении атеросклероза

Ваш врач может диагностировать ВПРС, только сравнивая ваши симптомы с течением времени. Поэтому важно иметь доверительные отношения с врачом, чтобы вы могли предоставлять ему максимум сведений о любых изменениях в ваших симптомах.

Вторично-прогрессирующий тип. Причины

Пока не ясно, почему рассеянный склероз начинает движение ко вторично-прогрессирующему типу.

Некоторые ученые считают, что это может происходить в следствии травмы нерва, что могла произойти на ранних стадиях заболевания. Для более точного обоснования этим изменениям в течении заболевания требуется больше исследований.

Вторично-прогрессирующий тип. Лечение

Часто бывает труднее лечить вторичный прогрессирующий РС, чем ремиттирующий.

Основным типом препаратов для РС, называется болезнь-модифицирующие препараты или как мы привыкли называть их препаратами изменяющее течение рассеянного склероза (ПИТРС), которые делают рецидивы реже а симптомы менее серьезными. Для людей с вторичным типом у которых до сих пор случаются обострения, ПИТРС все еще может выполнять свою функцию замедления течения болезни. Но для тех, чьи симптомы просто становятся все хуже, препараты на самом деле не работают.

Одним из базисных препаратов для лечения ВПРС называется митоксантрон, который одобрен в США. Препарат скорее работает для лечения рецидивов. Плюс имеет ряд серьезных побочных эффектов, таких как

  • тахикардия
  • выпадение волос
  • боли в спине
  • ишемия миокарда
  • тошнота, рвота
  • нарушение функции печени

Обычно этот препарат используется для лечения остро или быстро протекающего заболевания, когда другие способы и методы лечения не подходят. Метоксантрон подавляет иммунитет и зачастую используют его при лечении ревматоидного артрита, он все еще может использоваться для улучшений симптомов при вторично прогрессирующем течении РС.

Управление симптомами

Существует большое количество лекарственных средств, которые помогают справляться с облегчением болей, нормализацией работы кишечника и мочевого пузыря, в том числе и при рассеянном склерозе. Как и при других течениях хронического недуга, следует помнить об образе жизни при РС. Физические упражнения помогут следить за уровнем энергии, нормализовать и контролировать вес, поддерживать тонус настроения. При РС рекомендуются умеренные упражнения для повышения энергии и поддержания физической активности.

Источник

Загадочный рассеянный склероз: ремитирующее и другие типы течения болезни

Разрушительный процесс демиелинизации способен начаться как строго локализовано, так и распространиться по всем отделам ЦНС.

Именно от этого фактора будет зависеть, с каких симптомов начнётся это коварное заболевание, каким будет его дальнейшее течение и какая форма РС будет диагностирована у пациента специалистами.

Рассмотрим симптомы и прогноз лечения рассеянного склероза в зависимости от классификации болезни: по типам течения (ремитирующее и рецидивирующе-ремиттирующее, первично- и вторично-прогрессирующее и другие), формам (спинальная и другие) и стадиям (от легкой до последней).

Стадии заболевания и их симптомы

Тяжесть состояния пациентов с РС уже много лет определяется при помощи расширенной шкалы EDSS. Методика стала широко популярна благодаря возможности для специалистов объективно оценить степень инвалидности каждого больного.

Согласно начисляемым баллам (от 0 до 9.5) выясняется, насколько поражены функции основных систем организма. И распределение РС на стадии осуществляется согласно этой шкале.

Лёгкая

Ремиттирующее течение РС: после периода обострения пациент полностью или частично восстанавливается. Продолжительность ремиссии может составлять как неделю, так и несколько лет.

Пациент жалуется на частичное снижение мышечной силы, повышенную утомляемость. При осмотре отмечаются отдельные неврологические признаки болезни: снижена болевая, тактильная и вибрационная чувствительность в одной или обеих конечностях.

Изменения в походке ещё проявлены слабо, но уже наблюдаются явные глазодвигательные нарушения и скотома (сужение поля зрения) в результате поражения зрительного нерва.

Умеренная

К этой категории относятся пациенты не только с ремиттирующим, но уже и с прогрессирующим течением заболевания. У пациента возникают существенные трудности с произвольными движениями из-за слабости в определённой мышечной группе (монопарез).

Часто проявляются все признаки статической или динамической атаксии (рассогласованность движений, утрата равновесия в положении стоя). А у многих пациентов и монопарез, и атаксия сочетаются.

До определённого момента все навыки самообслуживания в сохранности, пациент способен находиться в вертикальном положении до 12 часов в течение дня, но состояние слабости становится всё более ярко выраженным.

С течением времени состояние ухудшается, самостоятельная ходьба без отдыха и поддержки становится возможной только на небольшие расстояния: сначала от 500, а позже только до 100 м. На работе пациент способен проводить только неполный день.

Завершение этой стадии и переход к полной инвалидизации происходит с момента, когда пациент начинает нуждаться сначала в односторонней, а чуть позже и в двусторонней поддержке при ходьбе даже на минимальные расстояния.

Читайте также:  Где лечить рассеянный склероз клиника

Тяжёлая

Пациенты на этой стадии — инвалиды 1 группы. Завершающий этап протекает от активности в инвалидном кресле до полной обездвиженности и беспомощности.

Сначала пациент утрачивает возможность находиться в кресле весь день и начинает нуждаться в посторонней помощи при передвижении.

Впоследствии уже вынужден ограничиваться только кроватью, но ещё обслуживает себя при помощи рук. Спустя время навыки самообслуживания утрачиваются полностью, и пациент способен только общаться и принимать пищу, находясь в лежачем положении. Финальными проявлениями прогрессирующего РС является утрата глотательного рефлекса, невозможность принимать пищу и говорить.

Типы течения недуга

Специфичная многоликость рассеянного склероза предполагает множество нетипичных симптомов, а следовательно — форм и вариантов его течения.

Клинически-изолированный синдром (КИС)

Первое обострение или рецидив, или же первичные проявления симптоматики РС. Миелиновая оболочка повреждена в одном или сразу нескольких отделах ЦНС.

Очаги локализованы в зрительных нервах, стволе головного мозга и спинном мозге.

При помощи МРТ КИС диагностируется как монофокальный (повреждения в одном отделе ЦНС) или мультифокальный, если повреждения одновременно в нескольких отделах.

Проявление всех симптомов напрямую зависит от локализации очагов:

  1. Ретробульбарный неврит — демиелинизации в зрительном нерве. Пациент жалуется на помутнение, внезапное снижение остроты зрения, боль при движении глазами, изредка — на дисхроматопсию (недостаточность цветного зрения). Чаще всего проблема возникает с одним глазом.
  2. Поперечный миелит. Нервные оболочки разрушены в спинном мозге. Нарушена работа верхних или нижних конечностей. При разрушении оболочек в шейном или грудном отделе спинного мозга происходит утрата чувствительности и слабость в руках. При поражении миелина в крестцовом отделе возникают проблемы с толстой кишкой и мочевым пузырём, а также онемения и слабость в ногах.
  3. Поражение оболочек в стволе мозга проявляется периодическим раздвоением в глазах, шаткой походкой, систематическими головокружениями, тошнотой со рвотой и даже потерей слуха.

В зависимости от тяжести течения КИС в качестве лечения внутривенно или перорально применяется кортикостероидная терапия. В случае, если высока вероятность рецидивов, назначаются препараты ПИТРС, которые помогают менять течение рассеянного склероза.

В ряде случаев КИС не является предвестником рассеянного склероза, а оказывается проявлением митохондриальной энцефалопатии, опухоли спинного или головного мозга, церебрального васкулита или шейного спондилёза.

Доброкачественное

Наблюдается почти у четверти всех пациентов. Особенно у женщин и заболевших в молодом возрасте.

Но несмотря на термин, начало заболевания в этом случае проходит весьма агрессивно. Частые приступы поражают оболочки нервов, направляющихся к мышцам конечностей или к органам зрения.

Отступает болезнь лишь спустя время, и периоды ремиссии становятся всё более продолжительными. Разрушенные оболочки быстро восстанавливаются, и пациент ощущает себя здоровым.

При грамотно подобранном медикаментозном лечении РС в сочетании с ЛФК прогноз достаточно благоприятный.

Основные формы РС

Ремиттирующе-рецидивирующий (РРРС)

Наиболее распространённый тип. Течение болезни волнообразно: обострения сменяются разными по продолжительности ремиссиями.

Для РРРС характерно ухудшение прежней и появление новой симптоматики. А ряд симптомов порой остаётся неизменным даже при очередной ремиссии.

Распространённые признаки, на основании которых можно утвердиться в диагнозе:

    при повороте шеи — иррадирующая боль в позвоночник;

  • покалывания и онемения в пальцах конечностей;
  • периодические головокружения, тошнота;
  • половые дисфункции и утрата либидо;
  • явно выраженные нарушения в вестибулярном аппарате;
  • нелогичность мышления, затруднения в обучении и проблемы с памятью;
  • слабость в мышечных тканях;
  • ухудшение и временная потеря зрения, давящая боль в глазном яблоке;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • подавленность и хроническая усталость;
  • повышенная тепловая чувствительность.
  • Диагноз подтверждается только в том случае, если после МРТ-диагностики были обнаружены минимум 2 поражённых участка ЦНС, которые произошли с разницей во времени. До перехода в прогрессирующую стадию может пройти от нескольких суток до нескольких лет.

    Первично-прогрессирующий (ППРС)

    Более тяжёлая форма РРРС. Состояние больного стабильно ухудшается из-за крайне слабого отклика на лечение.

    Рецидивов и ремиссий нет, но неврологическая инвалидность способна наступить лишь спустя несколько лет.

    Диагностика ППРС нередко бывает затруднена по причине необходимости систематических и длительных наблюдений за постепенно возникающими всё новыми поражениями. Немаловажно провести несколько дополнительных обследований, чтобы исключить совершенно иные неврологические заболевания.

    Основные симптомы для такого типа течения:

    • нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника;
    • нарушение равновесия;
    • слабость или скованность в ногах;
    • очень быстрая утомляемость;
    • затруднённая речь, офтальмологические проблемы и трудности с глотательным рефлексом.

    Максимально приемлемый уровень жизни возможен при правильном образе жизни пациента, грамотной реабилитации и постоянных физических упражнениях.

    Читайте также:  Сужение полей зрения при рассеянном склерозе

    Прогрессирующе-рецидивирующий (ПРРС)

    Тип РС, который диагностируется не более, чем у 5% пациентов. Отличается систематическими обострениями с рецидивами и нарастающим ухудшением обычной для РС симптоматики.

    Продолжительность рецидивов у всех разная: от суток до нескольких месяцев. И даже, если после каждого обострения происходит частичное восстановление, стойких ремиссий у пациента не наблюдается.

    В качестве лечения используются базисные препараты, цель которых — угнетение реакций иммунной системы. Это Авонекс, Копаксон, Новантрон, Тисабри.

    Перорально часто назначают Диметилфумарат, Финголимод или Терифлуномид. При серьёзных вспышках обострения дополнительно подключают стероиды.

    Вторично-прогрессирующий (ВПРС)

    Процессы демиелинизации в случае вторично-прогредиентного течения рассеянного склероза всё же происходят, однако отличительным признаком этого типа выступает дегенерация серого и белого вещества, а также атрофия нервных окончаний головного и спинного мозга.

    После каждого рецидива часто остаются неврологические проблемы, но, если в скором времени не происходит повторное обострение на том же участке ЦНС, они остаются стабильными без ухудшений.

    Среди главных симптомов — неврит зрительного нерва, дисфункции мочевого пузыря и кишечника, проблемы при ходьбе.

    Первостепенная задача при диагностике — сначала подтвердить РРРС, после чего убедиться, что болезнь прогрессирует. Основная терапия для этой формы — препараты ПИТРС. Прогнозы в этом случае крайне осторожные, так как состояние пациента стабильно ухудшается.

    Виды в зависимости от пораженных участков

    Церебральная

    Миелин повреждён преимущественно в головном мозге, в связи с чем у больного ярко выражены такие расстройства как апраксия (расстройство целенаправленных движений), афазия (частичная либо полная утрата речи), а иногда и эпилептические приступы.

    С течением времени сильный тремор в руках лишает пациента возможности совершать те или иные точные движения. А острота зрения резко падает в одном или обоих глазах.

    Спинальная

    Поражены волокна в спинном мозге. Из-за спастического нижнего парапареза пациенту сложно сгибать и разгибать ноги, кожа конечностей утратила чувствительность, ноги регулярно отекают и не проходит мышечная слабость. Кроме этого, возникают проблемы с бесконтрольной дефекацией, мочеиспусканием и половой дисфункцией.

    Достаточно часто спинальную форму РС ошибочно принимают за опухоль спинного мозга. Утвердить окончательный диагноз в этом случае помогает пункция.

    Цереброспинальная

    Множественные очаги одновременно локализованы и в головном, и в спинном мозге. Повреждаются пирамидальные и мозжечковые области.

    Это наиболее распространённая форма РС. Начало болезни проходит латентно, и все проявления временные. Первым симптомом чаще всего выступает ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва.

    Чуть позже появляются:

    • нистагм;
    • мозжечковая атаксия;
    • парезы верхних и нижних конечностей;
    • скандированная речь;
    • интекционный тремор в конечностях.

    В лечении превалируют иммуномодуляторы, гормоны, ноотропы и цитостатики. Большое внимание уделяется лечебной физкультуре даже при тяжёлой форме течения. Прогноз относительно благоприятный.

    Атипичные злокачественные

    Болезнь Марбурга

    Злокачественное и быстропрогрессирующее течение РС. Периоды отчётливых ремиссий не наблюдаются.

    Отличается, как правило, агрессивным началом и большей частью поражением мозгового ствола. Кроме ствола, очаги распространяются на шейный отдел спинного мозга и зрительные нервы.

    У пациента ярко выражены двигательные нарушения, бульбарный синдром (расстройства речи и голоса) и приступообразный гипертонус в конечностях. Вместе с остротой зрения резко снижаются все когнитивные функции.

    Кроме МРТ, для диагностики требуется биопсия, чтобы исключить абсцесс или опухоль головного мозга. Иногда болезнь Марбурга отвечает на иммуномодуляторы, стероиды и иммуносупрессивную терапию, но чаще всего исход заболевания неблагоприятный.

    В течение нескольких месяцев возможны нарушения в сознании до состояния комы. От первых проявлений симптомов до летального исхода пациента может пройти всего около 1 года.

    Псевдотуморозная (ПФРС)

    Форма РС, которая может являться как дебютом заболевания, так и оказаться коварным продолжением в периоде обострения уже ранее диагностированного РС. В ряде случаев возникают рецидивы.

    Из наиболее характерных признаков данного типа стоит выделить судороги, нарушения психики и интеллекта, афазию (утрату речи).

    Для диагностики крайне необходимо комплексное обследование: МР-спектроскопия, МРТ с контрастным усилением и позитронно-эмиссионная томография. В качестве основного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном.

    Формы и стадии (степени тяжести) рассеянного склероза:

    Теперь вы знаете, как быстро развивается и прогрессирует рассеянный склероз, чем опасно ремиттирующее и другие варианты течения болезни.

    Рассеянный склероз — аутоиммунная патология с до сих пор невыясненными первопричинами. Клиническая картина у всех разнообразная, и у большинства пациентов заболевание проходит волнообразно: обострения сменяют ремиссии.

    Предсказать заранее вариативность течения в каждой форме и стадии невозможно. Всё зависит исключительно от предельно грамотной своевременной диагностики и индивидуальной ответной реакции иммунной системы в процессе лечения.

    Источник

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock
    detector