Различия между рассеянным склерозом и рассеянным энцефаломиелитом

Дифференциальная диагностика: чем отличается рассеянный склероз от склероза и других болезней?

Рассеянный склероз (далее РС) не имеет ничего общего с часто употребляемым в народе «склерозом». Это хроническое заболевание нервной системы, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон, отвечающая за их изоляцию.

Таким образом, болезнь проявляется различными неврологическими симптомами. Из-за этого часто возникает проблема при постановке диагноза. Поэтому остановимся подробнее на дифференциальной диагностике рассеянного склероза с другими болезнями — разберемся, чем же отличается рассеянный склероз от «склероза» и иных недугов.

Демиелинизирующие нарушения

Оптиконевромиелит

Болезнь Девика начинается остро, быстро прогрессирует и заканчивается в большинстве случаев летально.

Как видно из названия, характерным первичным симптомом является поражение зрительных нервов, приводящее к частичной или полной слепоте.

Обычно после этого или одновременно возникает клиника нарушений в спинном мозге (парезы и параличи, изменение чувствительности).

Нервные волокна головного мозга при этом заболевании не поражаются (нет головных болей, головокружений, тошноты, судорог, нарушения сознания). РС имеет более благоприятное и медленно прогрессирующее течение с поражением и головного, и спинного мозга.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Для него характерно также острое начало, но оно часто связано с предыдущим острым инфекционным заболеванием, которое вовремя не пролечили.

Здесь на первый план выходит общемозговая симптоматика (как при поражении головного мозга) с психозами и галлюцинациями.

При РС таких грубых нарушений расстройства психики практически не бывает, если только депрессия.

Другие недуги

Начало у обоих заболеваний схоже: постепенное нарастание мышечной слабости, судороги, быстрая утомляемость, трудности при передвижении.

Но при боковом амиотрофическом склерозе поражаются только двигательные нейроны, а чувствительность и работа органов чувств сохраняется. При РС очаги поражения во всей нервной системе.

Болезнь Альцгеймера

Скорее всего именно она дала определение слову «склероз» как постоянной забывчивости в старческом возрасте, так как возникает у людей старше 50 лет.

У этой болезни и РС только один схожий симптом – это нарушение памяти и мышления. Но при РС симптом появляется на поздней стадии и не у всех, а при болезни Альцгеймера – один из первых признаков.

Больше никаких двигательных, чувствительных и общемозговых нарушений для нее не характерно.

Системный склероз

Системный склероз — это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит склерозирование (уплотнение) тканей, стенок сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов.

В большинстве случаев в первую очередь поражается кожа. Вся клиника только косвенно будет напоминать неврологические симптомы, но напрямую поражения нервной системы не происходит.

За счёт патологических процессов развивается атрофия мышц, трудности при передвижении из-за поражения связочного аппарата, как следствие полиневриты, нарушение рефлексов с ног и рук, глотания и т.д. Затруднений в диагностике с РС обычно не возникает при более подробном обследовании.

Невроз

Такие симптомы, как головокружение, слабость, двоение в глазах, покалывание в конечностях и прочие легкие признаки недомогания, схожие с РС, характерны для больных неврозами.

При простом неврологическом обследовании никаких патологических признаков поражения нервной системы не выявляется.

Похожие инфекции ЦНС

Боррелиоз

Болезнь Лайма возникает после укуса клеща. Редко, но иногда приходится отличать эту болезнь от РС. Например, когда пациент не зафиксировал укус или из-за большого промежутка времени забыл про него.

В обоих случаях страдает центральная и периферическая нервная система.

Но для боррелиоза более характерно поражение суставов и мышц в виде болей в них, а также редкие нарушения зрительных функций. Подтверждается диагноз лабораторным методом и обнаружением места укуса.

Прогрессирующая Мультифокальная Лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)

Заболевание вызывается вирусом, который активируется в организме человека при снижении иммунитета. В итоге вирус убивает клетки, синтезирующие миелин. Часто возникает на фоне приёма препаратов при РС или у больных СПИДом.

Клинически отличить ПМЛ и РС не представляется возможным и часто ПМЛ принимают за очередную атаку рассеянного склероза. Только с помощью специфического лабораторного анализа возможно это сделать.

Вирус Человеческого Иммунодефицита в конечном итоге приводит к поражению нервной системы и возникновению симптомов, похожих на РС. Дифференцировать оба заболевания лучше всего по расспросам пациента на наличие вируса и назначения анализа на АТ к ВИЧ.

Т-лимфотропный Вирус Человека

Вызывает поражение спинного мозга, по течению очень похожее на рассеянный склероз. Прогрессирует относительно медленно с развитием парезов и нарушением функций мочевого пузыря. Отличить два заболевания можно только лабораторными методами. Передается половым путем.

Воспалительные заболевания ЦНС

Синдром Шегрена

При данном аутоиммунном заболевании страдают слюнные и слёзные железы, а у небольшого процента больных поражается нервная система. И клиника становится похожа на РС.

Но есть некие особенности синдрома: мучительная постоянная сухость слизистых (глаз, ротовой полости, дыхательной и половой системы) и частые паротиты.

Для постановки диагноза определяют ревматоидные показатели в крови.

Васкулит

Речь в основном про церебральную форму. Болезнь нарушает стенки мозговых сосудов, что даёт клинику нарушения кровообращения. Отличие от РС в следующем — это резкие обострения на фоне кажущегося здоровья, преобладают симптомы инсульта, частые психические нарушения. Необходимо дополнить обследование анализами на ревматоидные пробы.

Читайте также:  Рассеянному склерозу в макеевке

Красная Волчанка

В некоторых случаях клиника одинакова: присутствует и поражение зрительного нерва, чувствительные и двигательные нарушения. Но при этом главными симптомами остаются боли в суставах, кожные проявления и патология почек.

Для правильной постановки диагноза требуется наблюдение, сравнение МРТ-снимков и лабораторных анализов.

Болезнь Бехчета

Кроме неврологической симптоматики в первую очередь пациенты жалуются на рецидивирующий стоматит, язвы на половых органах и поражения глаз и кожи. МРТ помогает окончательно дифференцировать диагноз. Кроме того, заболевание в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, в отличие от РС.

Саркоидоз

При этой болезни очаги воспаления возникают в различных органах, но в 90% случаев это касается легких. Клинически симптомы со стороны нервной системы могут быть похожи, но рентгенограмма легких и МРТ головного мозга помогает определиться с диагнозом. Иногда требуется биопсия пораженного органа.

  • каковы ранние признаки и в чем кроются причины развития недуга;
  • не является ли РС противопоказанием к беременности и родам;
  • какую роль играет наследственный фактор в возникновении этой болезни.

Генетические расстройства

CADASIL

Дословно переводится как церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией.

Клинически для неё характерны мигреноподобные боли, проходящие ишемические атаки и сосудистая деменция, проще говоря слабоумие.

Этот синдром является одним из частых наследственных причин инсульта. РС протекает более спокойно, несмотря на приступы обострений. Окончательное различие происходит при помощи МРТ.

Наследственные миелопатии

В 5% случаев могут проявляться неврологической симптоматикой (парезы, нарушения чувствительности и функций тазовых органов, атаксии).

Основное отличие от РС – это раннее проявление заболеваний, иногда с рождения, и наследственный характер. Для РС основной возраст дебюта симптомов 20-40 лет, не передаётся по наследству.

Лейкодистрофия

Наследственная патология, обусловленная нарушением синтеза миелина. Поэтому симптомы будут очень похожи на РС, но в более тяжелой форме болезни. Например, детская слепота и эпилептические припадки могут быть стартом заболевания.

Дифференцировать возможно только по анамнезу родственников, раннему началу, специфических биохимических показателях и анализу ДНК.

Мозжечковая дегенерация

Схожими симптомами будут нарушение координации, затруднение при ходьбе, пошатывание. Но сочетаются они со зрительными нарушениями, эпилептическими припадками и нарастанием слабоумия. Для РС уместны другие сочетания и множественность поражений. Отличительные признаки наблюдаются и на МРТ.

Митохондриальная болезнь

При ней опять же нарушаются обменные процессы в создании миелина. Поэтому по клинике бывает трудно отличить болезни. Основной упор делают на биохимическое исследование крови и ликвора, а также электронную микроскопию биоптатов мышц.

Опухоли головного мозга

Клинику РС могут давать как сами новообразования нервной системы, так и метастазы других органов. Отличительным признаком будет отсутствие внутричерепной гипертензии (повышения давления) при РС. Лабораторное обследование пациента с МРТ обычно сразу выявляет первопричину неврологической симптоматики.

Дефициты микроэлементов

Недостаток меди

Медь участвует в синтезе миелина. Поэтому ее недостаток приводит к общемозговым симптомам, снижению работоспособности и трудностям при ходьбе из-за нарушения нервно-мышечной передачи.

Заподозрить нехватку микроэлемента можно, если одновременно с вышеописанными симптомами происходит выпадение волос, резкое поседение, появление пигментации на коже, что нехарактерно для РС.

Фуникулярный миелоз

Недостаток В12 — при нём также нарушается синтезирование миелиновых волокон. Недостаток возникает из-за различных патологий ЖКТ, вследствие чего витамин В12 не всасывается. Пациенты жалуются на нижний парапарез и общемозговую клинику.

При обследовании обращают внимание на несоответствие пареза с повышением мышечного тонуса в ногах. Чтобы отличить заболевание от РС, необходимо тщательно собрать анамнез и при упоминании о проблеме с пищеварением взять кровь на количественное определение витамина.

Структурные повреждения в головном или спинном мозге

Шейный спондилез

Не путать с остеохондрозом! При этой патологии происходит разрастание костной ткани в шейных позвонках и сдавливание спинного мозга различной степени. Это напоминает миелопатию при РС.

Симптомы в виде нарушения чувствительности рук и ног, слабость в конечностях вплоть до парезов, мышечные атрофии, присоединение патологических рефлексов – совпадает с РС.

Отличия: практически постоянные боли в области шеи, при движении, ограничение подвижности головы из-за этого.
Спондилез в основном диагностируется в более старшем возрасте и его течение постоянно, без приступов обострения и ремиссии, как в РС. Рентгенологически и по МРТ диагноз поставить нетрудно.

Грыжа диска

При этом происходит всё то же самое, что и при спондилезе – сдавливание спинного мозга. Отличается только сам механизм компрессии. В зависимости от уровня поражения разными будут и жалобы.

Грыжа в шейном отделе позвоночника:

  • боль в шее;
  • иррадиация в руки и плечи;
  • головная боль и головокружения;
  • онемение пальцев рук.
Читайте также:  Немеют части лица атеросклероз сосудов головного мозга

Грыжа в грудном отделе:

  • локальная боль с иррадиацией по всей груди;
  • искривление позвоночника.

Грыжа в пояснично-крестцовом отделе:

  • локальная боль с иррадиацией в ягодицы, бедра, голени;
  • онемение данных областей;
  • нарушение чувствительности ног, онемение и слабость в них;
  • нарушение функций тазовых органов.
  • В тяжелых случаях грыжи могут приводить к инвалидизации пациента и возникновения парезов и параличей. Но кроме вышеописанных симптомов у человека не будет нарушений зрительных функций, патологии черепно-мозговых нервов, нарушений координации и т.д.

    При своевременном лечении и ведении правильного образа жизни грыжи могут совсем себя не проявлять в течение длительного времени.

    Таким образом, дифференциальную диагностику РС необходимо проводить с широким кругом неврологических заболеваний со сходной клинической и МРТ-картиной.

    Изучение подробного анамнеза заболевания, результаты соматического, неврологического осмотра, лабораторных исследований и их сопоставление с данными МРТ-диганостики РС помогают поставить правильный диагноз и вовремя начать лечение заболевания.

    Источник

    Рассеянный энцефаломиелит

    Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.

    Общие сведения

    Рассеянный энцефаломиелит – острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.

    Причины рассеянного энцефаломиелита

    Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

    Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины. В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии, токсоплазмоза, хламидиоза, риккетсиоза).

    Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон — истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения, перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

    Патогенез рассеянного энцефаломиелита

    Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

    Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

    Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза. Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

    Симптомы рассеянного энцефаломиелита

    В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы. Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

    Читайте также:  Чем грозит атеросклероз головного мозга

    Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия, гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия, сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита. По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

    Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

    Диагностика рассеянного энцефаломиелита

    Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

    Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

    Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

    Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади — в 25-53%.

    Лечение рассеянного энцефаломиелита

    Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

    Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

    Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ, нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи — к катетеризации мочевого пузыря, парез кишечника — к клизмам, судороги — к назначению антиконвульсантов и т. п.

    Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике — толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК, транскраниальной магнитной стимуляции.

    Прогноз рассеянного энцефаломиелита

    Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика — парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.

    Источник

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock
    detector