Склероз передних рогов спинного мозга

Склероз передних рогов спинного мозга

Анатомически передние рога представляют собой переднюю часть серого вещества спинного мозга и содержат наряду со вставочными и тормозными нейронами прежде всего мотонейроны для поперечнополосатых мышц. Они нередко поражаются изолированно.

Для изолированного поражения передних рогов спинного мозга характерны чисто двигательные нарушения со следующими признаками:
• вялый ядерный периферический парез;
• атрофия мышц;
• фасцикуляции (при хроническом процессе);
• ослабление или отсутствие соответствующих сухожильных рефлексов без расстройства чувствительности и нарушений трофики кожи и ногтей.

Если дополнительно развивается нарушение функции структур, которые расположены по соседству с передними рогами и поэтому часто могут одновременно с ними вовлекаться в патологический процесс, описанная выше клиническая картина видоизменяется следующим образом:
• При сопутствующем поражении передней спайки и/или проходящего в боковом канатике бокового спинотатамического тракта дополнительно развивается диссоциированное нарушение чувствительности, поэтому ее необходимо особенно тщательно исследовать при поражении передних рогов.
• Сопутствующее поражение кортико-спинального тракта (при системных заболеваниях, например, боковом амиотрофическом склерозе или механическом повреждении в результате центромедуллярного объемного процесса) приводит к появлению спастического компонента пареза с повышением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, а также признаками поражения пирамидной системы.

К наиболее частым причинам полностью или преимущественно изолированного поражения передних рогов спинного мозга относятся:
• Инфекционно-воспапительные заболевания (острый передний полиомиелит, вызванный полиовиру-сом или другими вирусами, например Коксаки или ECHO (enteric cytopathogenic human orphan virusis. — Примеч. перевод.).

• Системные дегенеративные болезни:
– различные формы спинальной мышечной атрофии, такие как Верднига—Гоффманна или Кугельберга—Веландер;
– боковой амиотрофический склероз (сопровождается нарушением функции пирамидной системы).

Ишемическое поражение в виде хронической прогрессирующей миелопатии, как правило, сопровождается повышением тонуса в ногах. Центромедуллярный объемный процесс (опухоль, сирингомиелия, гематома); поэтому всегда необходимо проводить тщательный диагностический поиск нарушений со стороны длинных проводящих путей спинного мозга, например нарушений температурной чувствительности. Изредка поражение передних рогов развивается при следующих патологических процессах:
– паранеопластических;
– сахарном диабете;
– отравлении свинцом;
– отравлении органическими соединениями ртути;
– после электротравмы;
– при болезни Крейтцфельдта—Якоба;
– при перонеальной мышечной атрофии нейронального типа II (HSMN-II).

Источник

Боль в позвоночнике и другие симптомы при рассеянном склерозе

Существует большое количество заболеваний, протекающих в хронической форме. Среди них – рассеянный склероз. Многие ошибочно полагают, что патология развивается только у пожилых людей и связана с памятью. На самом деле болезнь имеет аутоиммунное происхождение и протекает с разрушением собственных здоровых клеток спинного и (или) головного мозга.

Особенности и причины развития патологии

Аутоиммунная природа рассеянного склероза обусловлена активизацией иммунной системы, которая направлена не на борьбу с вредоносными патогенами, а на атаку собственных клеток организма. В результате происходит постепенное разрушение органов, что нередко приводит к летальному исходу.

Рассеянный склероз – одно из наиболее часто диагностируемых аутоиммунных болезней. Связи со старческим склерозом патология не имеет. Симптомы вызваны образованием рубцовых очагов, рассеянных по всей центральной нервной системе.

Новообразования формируются из соединительной ткани, которая замещает нормальные клетки, вызывая сбой в работе соответствующей области. Диагностируют заболевание у людей в возрасте 10-50 лет, однако пик патологии приходится на возраст 30-35 лет. У представительниц слабого пола склероз развивается медленнее, чем у мужчин.

Существует несколько разновидностей рассеянного склероза:

  1. Изолированный синдром (начальная стадия заболевания). На данном этапе еще непонятно, как будет происходить развитие патологии.
  2. Ремиттирующая форма. Возникает в большинстве случаев и протекает со стадиями ремиссии и этапами обострения. В стадию ремиссии частично или полностью восстанавливаются утраченные функции.
  3. Вторично-прогрессирующая форма. Неврологические нарушения нарастают. Четкое разделение на этапы обострения и ремиссии отсутствует.

Предрасполагающие факторы, которые увеличивают риск развития заболевания:

  • Генетический фактор. Возможность рождения ребенка с рассеянным склерозом или его появление на протяжении жизни обусловлены наличием сочетания определенных генов.
  • Внешние факторы: неблагоприятные экологические условия проживания, радиационное облучение организма, перенесенная травма или хирургическое вмешательство, которые вызвали поражение спинного мозга.
  • Неправильный образ жизни: злоупотребление вредными привычками (курением, спиртными напитками, наркотическими средствами), неправильное питание, повышенная умственная нагрузка.

Несмотря на распространенность патологии, невозможно назвать точные причины, по которым формируются очаги рассеянного склероза в спинном мозге.

Клиническая картина

Симптомы спинальной формы рассеянного склероза в большинстве случаев сочетаются с церебральной формой заболевания, так как очаги формируются одновременно в спинном и головном мозге. Клиническая картина, характерная для церебральных структур, зависит от области, которая вовлеклась в поражение. Признаки и симптомы рассеянного склероза могут возникать и исчезать, что создает трудности в процессе постановки диагноза.

Характерные клинические проявления на начальной стадии – слабость, преходящее нарушение зрительной функции, нарушение координации движений, головокружение, парестезии конечностей. Редко на начальном этапе при рассеянном склерозе возникает боль в позвоночнике, нарушение мочеиспускательной функции, эпилептические припадки.

По мере развития заболевания спины и увеличения патологических очагов клинические проявления усиливаются, дополняются иные симптомы, происходит ухудшение функциональных способностей всего организма:

  • нарушается зрительная функция, один глаз может видеть гораздо хуже второго;
  • нарушается речевая функция, затрудняется выговор слов, наблюдается легкая путанность;
  • снижается мышечная сила, может возникнуть полная неподвижность;
  • исчезает чувствительность кожных покровов, за исключением головы;
  • снижаются интеллектуальные способности, на запущенном этапе развивается деменция;
  • нарушается функционирование органов мочевыделительной системы и кишечного тракта вплоть до полного недержания;
  • возникает боль в пораженной области спинного мозга (пояснице, грудном отделе, шее).

Специалист опрашивает пациента о давности возникновения симптомов, характере клинических проявлений. Далее осматривают спинальную область и назначают инструментальную диагностику. В первую очередь проводят МРТ, исследование сигналов головного мозга под действием импульсов, диагностику спинномозговой жидкости.

Методы терапии

Лечение рассеянного склероза спинного мозга проводится неврологом. Полностью избавиться от заболевания невозможно, так оно протекает в хронической форме. Лечение направлено на подавление клинических проявлений в стадию обострения и замедление прогрессии патологии

Насколько эффективной окажется терапия, зависит от особенностей развития болезни: скорости прогрессии изменений, типа заболевания и стадии, частоты обострений, полноты соблюдения врачебных рекомендаций и назначений.

Метод лечения определяют с учетом формы рассеянного склероза:

  • Ремиттирующая форма. В стадию обострения назначают прием глюкокортикоидов, которые способствуют уменьшению воспалительной реакции в ЦНС и восстановлению нарушенных функций спинного мозга.
  • Вторично-прогрессирующая форма. Назначают прием иммуномодуляторов в больших дозировках или иммуносупрессивных препаратов, способствующих подавлению активности иммунной системы.
  • Первично-прогрессирующая форма. Назначают препараты для поддержания качества жизни и ликвидации выраженных симптомов.
  • Ремиттирующе-прогрессирующая форма. В стадию обострения требуется прием гормональных препаратов для подавления воспалительного процесса.

Важно изменение образа жизни: исключение вредных привычек, коррекция рациона, нормализация физической и умственной нагрузки.

Прогноз и профилактика

У большинства больных рассеянным склерозом заболевание из ремитирующей формы спустя 10 лет переходит во вторично-прогрессирующую. Примерно через 20-25 лет поддерживающее лечение оказывается неэффективным.

При отсутствии соответствующей терапии на начальных стадиях заболевания у больного развиваются стойкие нарушения работы мочеполовых и других внутренних органов. Около 70% людей с патологией не могут самостоятельно себя обслуживать и нуждаются в посторонней помощи.

Для профилактики развития заболевания нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдать здоровый образ жизни, избавиться от вредных привычек;
  • скорректировать рацион, исключив жирное, жареное, спиртное;
  • заниматься спортом;
  • исключить умственные и физические перегрузки;
  • не принимать гормональные препараты без назначения врача;
  • избавиться от лишнего веса и ожирения.

Если возникли симптомы, косвенно указывающие на рассеянный склероз, нужно обратиться к врачу и пройти комплексную диагностику. Чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Источник

АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

Амиотрофический боковой склероз (греческий отрицательная приставка a-, mys, myos — мышца и trophē — питание; синоним: миатрофический боковой склероз, болезнь Шарко—Кожевникова) — органическое заболевание нервной системы, в основе которого лежит поражение передних рогов спинного мозга, пирамидного тракта, нервных корешков, периферических нервов.

Амиотрофический боковой склероз впервые описал Шарко (J. Charcot) в 1869 году совместно с Жоффруа (A. Joffroy); впоследствии во Франции заболевание было названо болезнью Шарко. В 1883 году в России амиотрофический боковой склероз был описан А. Я. Кожевниковым. Болезнь Шарко—Дюшенна (прогрессирующий бульбарный паралич) в настоящее время вошла в состав бульбарной формы амиотрофического бокового склероза. По данным некоторых исследователей, амиотрофический боковой склероз составляет 0,2—0,7% всех заболеваний нервной системы. На острове Гуам (Марианские острова) заболеваемость амиотрофическим боковым склерозом среди племени Чаморро намного выше: 10% жителей умирает от этой болезни. Амиотрофический боковой склероз чаще развивается в возрасте 40—50 лет и старше, но заболевают им и в 17—35 лет.

Содержание

Этиология

Этиология окончательно не выяснена. Одни авторы считают заболевание наследственным, другие — инфекционным. Семейные случаи заболевания амиотрофическим боковымсклерозом, вероятно, относятся к наследственным и передаются по доминантному типу. Для обоснования инфекционной теории много сделано отечественными авторами (Л. О. Даркшевич, М. С. Маргулис, Н. В. Коновалов). В пользу инфекционно-вирусной концепции говорит то, что в большинстве случаев заболевание амиотрофический боковой склероз носит спорадический характер; процесс, по морфологическим данным, поражает одновременно серое и белое вещество мозга; электронномикроскопические исследования, проведенные Н. В. Коноваловым, позволили выявить в продолговатом мозге больного амиотрофическим боковым склерозом частицы, сходные с вирусными тельцами. Впервые в Советском Союзе (1956) были начаты экспериментальные работы по перевивке амиотрофическому боковому склерозу человека обезьянам. Морфологические изменения в клетках передних, боковых и иногда задних рогов спинного мозга у обезьян макак-резус оказались сходными с таковыми у больных амиотрофическим боковым склерозом. У части обезьян после длительной инкубации (2—3 года) развивалось заболевание, сходное с амиотрофическим боковым склеозом человека (Л. А. Зильбер, Н. В. Коновалов).

Патологическая анатомия

Спинной мозг несколько уменьшен в объеме, мягкая оболочка гиперемирована и утолщена, в корешках и нервных стволах имеются дегенеративные изменения. Отмечается гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер спинного мозга (столбов Кларка), ядер черепномозговых нервов (в основном двигательных), клеток коры больших полушарий головного мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов; страдают также грушевидные нервные клетки мозжечка (клетки Пуркинье), зубчатых ядер, олив. Характер процесса дегенеративный, что приводит к грубым изменениям величины и формы сохранившихся клеток (рис. 1).

Происходит перерождение пирамидного пучка на всем его протяжении, больше в стволе головного мозга и спинном мозге; в последнем часто страдают передние и задние столбы (рис. 2). Всегда отмечаются воспалительные изменения и периваскулярные инфильтрации, в основном в нижних отделах ствола и спинном мозге (рис. 3). Имеет место пролиферация всех видов глии, особенно микро- и олигодендроглии. В клетках передних рогов спинного мозга людей, погибших от амиотрофического бокового склероза, и экспериментальных обезьян были выявлены цитоплазматические включения (Т. Л. Бунина).

Клиническая картина

Заболевание имеет четыре формы в зависимости от характера основных симптомов.

Пояснично-крестцовая форма. Поражаются поясничные и крестцовые сегменты спинного мозга. Клинически проявляется атрофией мышц и парезами дистальных отделов нижних конечностей. Процесс имеет восходящий характер. Длительность заболевания около 10—12 лет.

При шейно-грудной форме поражаются шейные и грудные сегменты спинного мозга. Заболевание начинается с парезов дистальных отделов верхних конечностей; процесс может распространяться на выше- и нижележащие отделы нервной системы. Длительность заболевания 8—10 лет.

При бульбарной форме поражаются ядра IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Болезнь проявляется расстройствами глотания, выпадением глоточного и небного рефлексов, поражением мышц языка, нарушением речи, дыхания (см. Бульбарный паралич). Длительность заболевания 4—6 лет.

При так наз. высокой форме поражаются пути от коры больших полушарий головного мозга до стволовых структур. Характеризуется резко выраженной спастичностью мышц конечностей, псевдобульбарными расстройствами (см. Псевдобульбарный паралич) и умеренной атрофией мышц. Длительность заболевания около 4—6 лет.

Первые симптомы при всех формах — парезы вялые или спастические. Отмечается три варианта парезов — равномерное сочетание атрофии мышц со спастическими явлениями; преобладание атрофии; преобладание спастических парезов. Появляется атрофия межкостных мышц кистей, предплечий и позже плечевого пояса; реже атрофия мышц начинается с проксимальных отделов конечностей; возникают фибрилляции мышц. Нередко задолго до появления парезов отмечаются крупные фасцикуляции — распространенные или локальные. Выпадение чувствительности — редкое явление, но имеют место парестезии, невралгические боли. Течение болезни во всех случаях прогрессирующее, без ремиссий.

С помощью электромиографии выявляют ранние признаки — поражение передних рогов и генерализацию процесса в первые 6—12 месяцев. Отмечены нарушения белкового обмена (в крови понижение уровня альбуминов и повышение уровня глобулинов, резче выраженные при бульбарной форме), содержания аминокислот (повышение содержания лейцина, аргинина в моче, тирозина и гистидина в крови). Цереброспинальная жидкость при амиотрофическом боковом синдроме чаще нормальная.

Диагноз основывается на сочетанием поражении переднероговых клеток и проводниковых систем.

Дифференциальный диагноз

От подострого и хронического полиомиелита (см.) амиотрофический боковой склероз отличается наличием спастических парезов, от сирингомиелии (см.) — прогредиентностью, отсутствием диссоциированных расстройств чувствительности и нарушений трофики. При опухоли спинного мозга имеет место нарушение чувствительности, в цереброспинальной жидкости — белковоклеточная диссоциация. При атрофиях мышц сифилитического происхождения имеется указание на сифилис в анамнезе, положительные серологические реакции, наблюдается благоприятное течение и успех от специфического лечения. От наследственных заболеваний мышц амиотрофический боковой склероз отличается быстрым течением, наличием спастических двигательных расстройств. Клещевой энцефалит в позднем периоде имеет доброкачественное течение, улучшение наступает в результате лечения. Имеются основания многие спорадические случаи амиотрофического бокового склероза отнести к группе медленных инфекций нервной системы. В ряде случаев, подозрительных на амиотрофический боковой склероз, необходимо проводить дифференциальный диагноз с шейной миелопатией при остеохондрозе позвоночника (см. Остеохондроз).

Прогноз неблагоприятен; смерть наступает от паралича дыхательного центра.

Лечение

Применяются витамины: B1 по 1 мл внутримышечно, B12 по 200—500 мкг внутримышечно — 20 инъекций; концентрат витамина E внутрь по одной чайной ложке 1—2 раза в день или 10% раствор токоферола ацетата в масле по 1 мл — 30 инъекций внутримышечно. АТФ по 1 мл 1% раствора внутримышечно, на курс 30 инъекций. Апилак внутрь по 0,01 г в течение 2 месяцев. Весь курс повторяется два раза в год. Легкий массаж на раннем этапе болезни. При бульбарных нарушениях — отсасывание слизи и мокроты из носоглотки, лобелии.

Библиография

Бунина Т. Л. Современное состояние проблемы бокового амиотрофического склероза, Вестн. АМН СССР, № 7, с. 91, 1971, библиогр.; Зильбер Л. А. и др. О возможности вирусной этиологии бокового амиотрофического склероза, Вопр. вирусол., № 5, с. 520, 1962; Коновалов Н. В. К этиологии бокового амиотрофического склероза, Журн. невропат, и психиат., т. 53, в. 2, с. 83, 1953; Хондкариан О. А. Боковой амиотрофический склероз, М., 1957, библиогр.; Charcot J. M. et Jоffroy A. Deux cas d’atrophie musculaire progressive avec lésions de la subsistance grise et des faisceaux antéro-latéraux de la moelle épinière, Arch, phys. norm, path., t. 2, p. 744, 1869; Erbslöh F., Kunze K. a. Recke B. Amyotrophic lateral sclerosis, в кн.: Progr. neuro-genet., ed. by A. Barbeau a. J.-R. Brunette, v. 1, p. 822, Amsterdam, 1969, bibliogr.; Kojewnikoff A. Cas de sclerose latérale amyotrophique, Arch. Neurol. (Paris), t. 6, p. 356, 1883.

Источник

Читайте также:  Рассеянный склероз у детей распространенность

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector