Спинальная форма рассеянного склероза диагностика

Рассеянный склероз – симптомы и лечение

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 39 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

  • начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
  • многосимтомность;
  • полиморфизм (многообразность) проявлений;
  • прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

  • сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
  • нередким поражением зрительных нервов;
  • иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
  • ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

  • утрата брюшных рефлексов;
  • утомляемость и слабость ног;
  • лёгкое интенционное дрожание в руках;
  • нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

  • интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
  • расстройство почерка;
  • нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Читайте также:  Можно ли заниматься ходьбой при атеросклерозе нижних конечностей

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

  • императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
  • недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

  • ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
  • первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
  • вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
  • прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

По локализации поражения мозга:

  • церебральная — страдает пирамидная система;
  • стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
  • мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
  • оптическая — страдает зрительная система;
  • спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
  • цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

  • острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
  • подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
  • стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Читайте также:  Лечение травами атеросклероза сосудов сердца

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Источник

Диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз представляет собой дегенеративное иммуноопосредованное заболевание нервной системы, отличающееся хроническим течением. Для рассеянного склероза характерно развитие воспаления, демиелинизация и дегенерация аксонов с образованием бляшек – очагов патологического процесса в белом веществе мозга. Чаще всего болезнь диагностируется в молодом возрасте и грозит инвалидизацией.

Первостепенной задачей неврологов Юсуповской больницы при обращении к ним больных с подозрением на рассеянный склероз является постановка точного диагноза. Он устанавливается на основании жалоб пациента, данных анамнеза и неврологического осмотра. Учитывается количество и выраженность обострений, грамотная интерпретация результатов выполненных исследований. Дополнительно в клинике неврологии Юсуповской больницы назначается проведение инструментальных и лабораторных методов диагностики:

  • МРТ (магнитно-резонансной томографии) с использованием контрастирования;
  • электроэнцефалографии;
  • электромиографии;
  • дуплексного обследования;
  • электронейромиографии.

Для каждого пациента Юсуповской больницы подбирается индивидуальная тактика лечения с применением оригинальных препаратов. Для проведения исследований в клинике имеется современная высокотехнологичная аппаратура.

Диагностические признаки

При постановке диагноза неврологи Юсуповской больницы учитывают объективные данные и результаты МРТ, в ходе которой выявляется диссеминация очагов. Подтвердить патологический процесс можно, если на МРТ выявляются два и более очагов, а также в случае, если симптомы прогрессируют во времени (при наличии последующих атак, новых очагов или избыточном накоплении введенного контрастного вещества). Кроме того, специалисты занимаются исследованием цереброспинальной жидкости пациента, в которой выявляются олигоклональные полосы иммуноглобулинов.

Врачи-офтальмологи клиники определяют поля зрения, проводят оценку контрастной чувствительности глаза, толщины сетчатки, состояния глазного дна. Один из важнейших методов диагностики, который применяется нашими неврологами, представляет собой исследование, в ходе которого проверяются соматосенсорные, слуховые и зрительные вызванные потенциалы головного мозга.

Наш московский центр лечения рассеянного склероза использует для проведения обследования современную аппаратуру ведущих производителей медицинской техники из США и Европы.

Мнение эксперта

Автор: Бойко Алексей Николаевич

Врач-невролог, руководитель НПЦ демиелинизирующих заболеваний, доктор медицинских наук, профессор

Аутоиммунных заболеваний очень много, одно из них — рассеянный склероз. Это патология, при которой иммунные клетки атакуют миелиновую оболочку нейрона. Говоря простыми словами — нейрон как провод, а миелиновая оболочка — его изоляция, а лимфоциты снимают ее.

Появление рассеянного склероза связывают не только с ослабленным иммунитетом, но и с дефицитом витамина Д — на севере болезнь более распространена чем на юге. Раньше РС связывали с расой, но исследования показали, что представители европеоидной расы (обычно проживающие в северных широтах), сменившие место жительства на более солнечное, болеют реже.

У рассеянного склероза множество симптомов, американские неврологи описали более 500. Диагноз может поставить только специалист после полного обследования, включая МРТ и пункции. Болезнь стремительно молодеет, женщинам нужно быть особенно внимательными к общеневрологическим симптомам и регулярно проходить обследования, особенно если есть факторы риска — наследственность, дефицит витамина Д, вредные привычки.

Читайте также:  Хуа шен атеросклероз сосудов

Лечение

Если результаты исследований позволяют предполагать наличие у больного рассеянного склероза, врачи Юсуповской больницы назначают симптоматическое лечение и бетаферон. Если достоверный диагноз был установлен впервые (при дебюте рассеянного склероза) необходимо воздействие на первичное звено патологического процесса. Основные цели – уменьшение активности и профилактика прогрессирования болезни. Для их достижения назначается применение одного из препаратов: бетаферона, глатирамера ацетата или ребифа.

Рецидивирующе-ремитирующий рассеянный склероз в стадии обострения требует принятия мер, направленных на уменьшение активности патологического процесса и устранение обострения (уменьшение выраженности неврологического дефицита) либо достижение регресса новых неврологических симптомов. С этой целью пациентам Юсуповской больницы назначается применение следующих лекарственных средств:

  • глюкокортикостероидов (метилпреднизолона, Солу-Медрола, дексаметазона);
  • АКТГ (синактен депо);
  • циклоспорина А.

Если для получения медикаментозной терапии у пациента нет возможности или желания, для купирования обострения неврологи Юсуповской больницы применяют плазмаферез. Кроме того, больным назначается введение иммуноглобулинов β-1в или β-1а, внутривенного иммуноглобулина или глатирамера ацетата.

Лечение ремитирующе-рецессивного рассеянного склероза в стадии ремиссии направлено на то, чтобы уменьшить активность дегенеративных и иммунопатологических процессов, увеличить длительность ремиссии и выраженность следующего обострения.

На протяжении одного-двух лет пациенты нуждаются во внутривенном введении поддерживающих доз иммуноглобулина (в дозировке 50мл в месяц). Назначается прием репаративных препаратов, применение симптоматической терапии и реабилитация с помощью современных методик.

Пациентам с вторично-прогрессирующим рассеянном склерозом в Юсуповской больнице назначается терапия, направленная на устранение нейровегетативных изменений, улучшение иммунорегуляции и профилактику обострений. В этом случае эффективны интерфероны 1-β или цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, кладрибин) и репаративные препараты. Проводится также симптоматическое лечение и реабилитация.

Сложнее всего лечить первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Усилия врачей в этих случаях направлены на то, чтобы замедлить течение болезни, притормозить нейродегенеративные процессы, стабилизировать патологический процесс. Эту задачу удается выполнить посредством применения интерферонов, цитостатических и симптоматических препаратов, внутривенного введения иммуноглобулина.

Эффективны и реабилитационные мероприятия, которые проводят специалисты Юсуповской больницы: массаж, лечебная физкультура, физиотерапия и иглорефлексотерапия.

Лабораторная диагностика

Анализ крови – достаточно информативное исследование, которое позволяет исключить или подтвердить диагноз. Для этого неврологи проводят анализ следующих показателей:

  • уровня противовоспалительных цитокининов в периферической крови;
  • реакцию бланстрансформации лимфоцитов при контакте с основным белком миелина;
  • показатель антител к миелину.

При подтвержденном диагнозе у пациентов с рассеянным склерозом анализ крови демонстрирует динамику процесса.

Методы диагностики и лечения в Юсуповской больнице подбираются индивидуально для каждого пациента. При подборе препаратов и их дозировок учитываются клинические симптомы болезни и её течение. Проведенная терапия позволяет значительно улучшить качество жизни больных.

Прогноз

Продолжительность жизни больных рассеянным склерозом тесно связана с формой заболевания, его течением и адекватностью лечения. В крайне редких случаях болезнь заканчивается летальным исходом.

Прогноз заболевания значительно улучшается при наличии следующих благоприятных прогностических признаков:

  • дебюта заболевания в детском возрасте – (2-3 года);
  • наличия предвестников сахарного диабета, возникающих непосредственно перед диабетом и в отдаленном анамнезе;
  • быстрого и одновременного формирования неврологических симптомов при дебюте заболевания;
  • моносиндромного характера;
  • дебютов короткой или средней длительности;
  • легкого или средней тяжести начала болезни;
  • отсутствия сфинктерных нарушений в дебюте;
  • отсутствия необходимости в применении глюкокортикоидов в дебюте и первые 6 лет от начала болезни либо высокая эффективность терапии этими препаратами.

К благоприятным прогностическим МРТ-критериям относятся:

  • перивентрикулярные зоны свечения в области задних рогов боковых желудочков, если другие МРТ-признаки рассеянного склероза отсутствуют;
  • видимые очаги демиелинизации, признаки внешней и внутренней гидроцефалии отсутствуют.

Клинические прогностические критерии считаются неблагоприятными, если заболевание появилось в возрасте до 15 или после 40 лет, особенно у мужчин, а также при замедленных темпах формирования клинической картины в дебюте заболевания и полисиндромном, тяжелом и затяжном начале болезни.

О неблагоприятном прогнозе при рассеянном склерозе можно говорить, если на МРТ были выявлены выраженные атрофические изменения с малым количеством очагов, «черные дыры», значимые атрофические изменения на ранних стадиях развития болезни, а также если отсутствуют периоды «стухания» МРТ-признаков.

Госпитализация в Юсуповскую больницу возможна даже для тех больных, которые получили отказ в других специализированных клиниках. Лечение проводится с помощью инновационных терапевтических методов, значительно улучшающих прогноз. При желании пациента и в случае необходимости может быть рекомендована операция пересадки стволовых клеток в клиниках-партнерах.

Запись на консультацию невролога Юсуповской больницы проводится по телефону круглосуточно.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector